abdominal wall defects
TRANSCRIPT
Abdominal wall defectsภาวะผนงหนาทองไมพฒนาแตกำาเนด
Outlineภาวะผนงหนาทองไมพฒนาแตกำาเนด (Abdominal wall defects) แบงตามตำาแหนงทเกดการบกพรอง 1. สวนบนเหนอกวาสะดอ เชน Pentalogy of Cantrell, epigastric
hernia, Spigelian hernia 2. สวนกลางหรอสะดอ เชน umbilical hernia, hernia of umbilical
cord, omphalocele, gastroschisis 3. สวนลางใตตอสะดอ เชน exstrophy bladder, exstrophy cloaca 4. ผนงหนาทองทงหมด เชน Prune belly syndrome
ภาวะผนงหนาทองไมพฒนาแตกำาเนด (Abdominal wall defects) แบงตามตำาแหนงทเกดการบกพรอง 1. สวนบนเหนอกวาสะดอ เชน Pentalogy of Cantrell, epigastric
hernia, Spigelian hernia 2. สวนกลางหรอสะดอ เชน umbilical hernia, hernia of umbilical
cord, omphalocele, gastroschisis 3. สวนลางใตตอสะดอ เชน exstrophy bladder, exstrophy cloaca 4. ผนงหนาทองทงหมด เชน Prune belly syndrome
Umbilical Hernia
Umbilical Cord hernia
Omphalocele Gastroschisis
Umbilical Hernia กอนทสะดอโปงพองเวลารองไห เบง ไอ จาม
เรมเหนหลงจากสายสะดอหลดไปแลว นอยมากทจะมอาการปวด, และมกไมเกดincarcerate ในเดก
Embryology1 .การปดไมสมบรณของบรเวณท fetal umbilical
vv. มารวมเขาทสะดอ2. Richet’s fascia(supporting fascia) ซง
พฒนามาจาก transversalis fascia ออนแอหรอไมมทำาใหเกดhernia ขน
Onset presentation: ประมาณอาย 2-3 สปดาห ไมเกนอาย 6 เดอน
Umbilical HerniaIncidence
Full term: 20% Premature 1-1.5kg: 75-80% M = F
predisposing
• Low birth weight• Down’s syndrome• Hypothyroidism• Mucopolysacharidoses• Beckwith–Wiedemann syndrome• Trisomy 13, 18
Defect Ø • Defect at linea alba
sac • เปน skin และ subcutaneous tissue, มperitoneum
Prognosis • ขนกบขนาดของวงแหวนสะดอAvoid • Pressure-coin
Umbilical Hernia: ManagementPrenatal workup
• ยงไมจำาเปนตองทำา ถาไมมขอบงชอน
Delivery • คลอดเหมอนเดกปกต ตามขอบงชทางสตกรรม
Initial management
• Advice : ปดเองภายในอายไมเกน 4-5 ป
Non-operativemanagement
• Observe
Refer1. ถาอาย 4-5 ปแลวไมปดเอง2. ขนาดวงแหวนสะดอเกนกวา 1.5 cm. สงตอเพอ
ผาตดปดเมออายประมาณ 2 ป
Umbilical Hernia: Primary operative managementUmbilicoplasty• Indication for surgery
• > 1.5 cm in diameter or progression of mass (usually perform surgery after 2 years old)
• > 4-5 years old• Bowel incarceration, gut obstruction• +- Female (ลด recurrent ตอน
pregnant) Early postoperative complication:
Infection, hematoma Late postoperative complication: Recur :
peritoneal dialysis, VP shunt, CNT disease, previous infection
Umbilical Cord Hernia มอวยวะในชองทองยนเขามาอยในสวนตนของสายสะดอ
Embryology = small omphalocele Lateral folds defect Abdominal wall defect , unclosed umbilical
ring Intestine protrudes into the sac
Onset presentation: แรกคลอด
Umbilical HerniaIncidence พบไมบอยDefect Ø • <4 cm.
sac • ม และม peritoneal defect ( แตกตางจาก umb. hernia)Prognosis • ดมากPrenatal workup
• ยงไมจำาเปนตองทำา ถาไมมขอบงชอน
Delivery • คลอดเหมอนเดกปกต ตามขอบงชทางสตกรรม
Initial management
• Intact sac จะสญเสยสารนำาไมรนแรง Protective dressing ปองกนอนตรายตอถงและอวยวะภายใน, ปองกนการสญเสยความรอน
Refer • เพอรบการรกษาตอPrimary
operative management
• Primary fascial closure
Omphalocele มอวยวะในชองทองยนเขามาอยในสวนตนของสายสะดอ Embryology1 . การพฒนาของผนงหนาทองอยางนอย 1 ใน 4 สวน
ของผนงหนาทองบกพรอง
2. ลำาไสไมกลบเขาชองทองในชวงสปดาหท 10 Onset presentation: แรกคลอด
• Incidence: 1/4000-5000 live birth, M > F เพมอบตการณการเกด กรดไหลยอนเขาหลอดอาหาร,
midgut volvulusnotice : membrane covered, protrude at umbilical , content : small ,large intestine , liver ,stomach
OmphaloceleMaternal
risk• Older > 40 years
Associateanomalies
• 50-60%• 20% CVS (VSD, TOF, ASD)• 33% trisomy 13, 15, 18, 21, Beckwith–
Wiedemann syndrome• pulm.hypoplasia เนองจากชองอกแคบ
Mortality rate
• 80-100% จาก asso.
Defect Ø • 4-12 cm.
sac• ม อาจฉกขาดในครรภ หรอระหวางคลอดได (10%)• ประกอบดวย Peritoneum, Wharton’s jelly,
amnion
Prognosis • ขนกบ asso. anomalies และ content of omphlocele
Avoid • Contact sports
OmphalocelePrenatal workup
• 2nd trimester: MSAFP, Fetal U/S • Amniocentesis for karyotype analysis
Delivery • C/S ถาเปน Giant omphalocele เนองจาก ตบ โตอาจแตกขณะ คลอดทางชองคลอด
Initial management
• Intact sac จะสญเสยสารนำาไมรนแรงProtective dressing ปองกนอนตรายตอถงและอวยวะภายใน, ปองกนการสญเสยความรอน
Non-operativemanagement
• 2%Mercurochrome• Povidone-iodine• silver sulfadiazine• 0.5% AgNO3 solution
Refer• เพอการรกษาตอ• เพอ work-up เชน CXR, U/S KUB,
echocardiography
Omphalocele: Operative management• Small: Primary fascial closure• Moderate-Large:
1. silo, Prosthesis closure (Schuster & modification by Allen-Wrenn)2. skin flap closure (Gross’s operation) หรอ Escharotic treatment แลว มาผาตดแกไข ventral
hernia (Maingot keel operation) Early postoperative complication: Infection, wound dehiscense, bowel infarction,
bowel obstruction, enteric fistula Late postoperative complication: Renal fail., respiratory distress
Omphalocele ถาตองสงตวตอเพอรบการรกษาตอควรใหสารนำาใกลเคยงเดกปกต โดยเฉพาะถาสามารถหอ
omphalocele ชนนอกดวย plastic wrap ได ไมจำาเปนตองบวกสารนำาเพมเหมอนใน Gastroschisis เนองจากถงหมสามารถปองกนกการสญเสยนำาไดด แตยงสามารถสญเสยความรอนจากตวไดมากกวาเดกปกต แมจะไมเทาเดก Gastrochisis การหอลำาไสเหมอนทหอ gastroschisis เพยงแคพอปองกนการสญเสยความรอนและปองกนอนตรายตออวยวะภายใน ฉะนนจงหอเพยง vasaline gauze 1 ชนเพอปองกน gauzeแหงดานนอกตดถงแลวเวลาเอาออกจะทำาใหถงฉกขาดได
ให vitamin k ทกราย และใหสารนำาและยาปฏชวนะทเสนเลอดมอและแขน รกษาดวย non-operative management ใน Giant omphalocele, หรอมโรครวมทอาจถงแกชวต
เชน severe chromosome abnormalities, severe cardiac anomaly, pulmonary hypoplasia
การรกษาแบบoperative management ตองประเมนวาสามารถเยบปดไดหรอไม และ monitor อาการของ abdominal compartment syndrome เชนเดยวกบการผาตดในเดก gastroschisis
Gastroschisis มอวยวะในชองทองยน ออกจากชองโหวของผนง หนาทอง
มกอยดานขวา ของสายสะดอโดยมแถบ ของผวหนงกนขวางไว
Embryology1. Right omphalomesenteric artery accident2. lateral fold ปดไม สมบรณ ชวงสปดาหท 43 . ประมาณสปดาหท 4 Right Umbilical vein สลายไปทำา ให
ผนงหนาทองสวนนน ขาดตวหนนความ แขงแรง 4. ถง omphalocele แตก ในครรภ
Onset presentation: แรกคลอด
• Incidence: 1/6000-10000 live birth, M > F• เพมอบตการณการเกด กรดไหลยอนเขาหลอดอาหาร,
midgut volvulus
GastroschisisBirth
Weight• Low Birth Weight : 2000-2500 grams• Intra-Uterine Growth Retardation• SGA
Maternal risk
• Younger < 20 years• Low socioeconomy
Associateanomalies
• 10-15% intestinal atresia• 31% Undescended Testes
Mortality rate
• 10%จากภาวะแทรกซอน
Defect Ø • ≤ 5 ซ.ม.
Predisposing
1st trimester: • NSAIDs• Smoking• Vasoactive property drug ex.
Pseudoephedrine, methamphetamine
GastroschisisPrognosis
• Prematurity• Intra-Uterine Growth Retardation• extruding bowel condition ex. Atresia,
perforation, inflammation.Prenatal workup
• 2nd trimester: MSAFP, Fetal U/S
Delivery • ถา U/S พบ bowel มปญหาและประเมนวาปอดพฒนาไดดพอจงจะชกนำาการคลอด
Gastroschisis
Initial management
• Keep warm เดกและ ลำาไส, IV fluid ทมอหรอ แขน & ATB Avoid bag & mask ปองกนทอง
อดและการ สำาลก Bowel wrap ปองกนการ สญเสยสารนำาและความรอน, ปองกนอนตรายตอ
อวยวะและการดงรง ลำาไส
Non-operativemanagement
• spring-loaded silo• ward reduction
Avoid• Silo >7-10 วน เพมโอกาสตดเชอ• Suture disruption
Refer • เพอการรกษาตอ
Gastroschisis: Operative management Primary operative management
Primary fascial closure Ward reduction
Delayed operative management Skin closure แลวซอม ventral hernia เมออาย ประมาณ 1 ปหรอเมอม นำาหนกตว 10 kg
Early post-operative complication: Infection, wound dehiscence, NEC, missed intestinal atresia, compartment syndrome, bowel infarction, bowel obstruction
Late post-operative complication: Prolonged ileus, TPN related complication, short bowel synd
Omphalocele gastroschisis
A 6-month-old healthy girl presents with a bulge at her umbilicus that her parents have noticed since birth.
She has no accompanying symptoms and has been growing and developing normally.
Physical examination of the abdomen reveals a soft, non-tender bulge at the umbilicus that is easily reduced into the peritoneal cavity with gentle pressure.
Reduction allows palpation of the abdominal fascia, revealing an 8 mm fascial defect.