acc/aha 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease

ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease

Rez. Tomas LapinskasDoc. Regina Jonkaitienė

KARDIOLOGIJOS KLINIKA2009-10-26

SUAUGUSIŲJŲ ĮGIMTŲ ŠIRDIES YDŲ GYDYMAS:

KS išstūmimo trakto obstrukcija

PRIEŽASTYS

Kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukciją sąlygoja:– Aortos angos stenozė vožtuvo lygyje;– Povožtuvinė aortos stenozė;– Viršvožtuvinė aortos stenozė;– Aortos koarktacija.

Obstrukcija gali būti viename arba keliuose lygiuose; Pasireiškia kaip izoliuota ar mišri yda.

ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease. JACC 2008, Vol. 52, p. 143-263.

AORTOS STENOZĖ VOŽTUVO LYGYJE

DVIBURIS AORTOS VOŽTUVAS(Aortos stenozė vožtuvo lygyje)

Tai viena dažniausių įgimtų širdies anomalijų, kurios dažnis populiacijoje iki 1-2 proc.;

Ankstyvą diagnostiką apsunkina vėlyvas pasireiškimas, išsivysčius didelei obstrukcijai ar vožtuvo nesandarumui;

Didžiausias chirurginių intervencijų skaičius atliekamas vyresniame amžiuje (60-80 m.).


PATOFIZIOLOFIJA (Aortos stenozė vožtuvo lygyje)

Sutrikus valvulogenezei susiformuoja tik dvi, ilgesnės aortos vožtuvo burės (ypač priekinė), kurios skilvelio sistolės metu išlinksta pertvaros link, sukeldamos kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukciją;

Dėl nuolatinio traumavimo vystosi burių fibrokalcinozė, kuri echokardiografinio tyrimo metu gali būti nustatoma jau antrajame gyvenimo dešimtmetyje.


SUSIJUSIOS PAŽEIDOS (Aortos stenozė vožtuvo lygyje)

Jei yra dviburis aortos vožtuvas, kartu neretai būna ir kitos įgimtos širdies ydos – povožtuvinė aortos stenozė, skilvelių pertvaros defektas ar aortos koarktacija;

Vaikystėje pasireiškianti kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukcija dažniau yra sąlygota keleto ydų derinio.


PACIENTO IŠTYRIMAS (1) (Aortos stenozė vožtuvo lygyje)

Aortos vožtuvo struktūros ir funkcijos įvertinimas echokardiografiniu tyrimu: (vertinamas AS ar vožtuvo nesandarumo sunkumas, kairiojo skilvelio dydžiai ir funkcija, miokardo masės indeksas, išmatuojami keturi aortos matmenys);

Kartotinis echokardiografinis tyrimas reikalingas kairiojo skilvelio funkcijos ir hemodinaminiam aortos stenozės kitimui įvertinti nėščiosioms pacientėms, naujai atsiradus ar pakitus simptomams ar požymiams.



Doplerinį echokardiografinį tyrimą paaugliams ir jauniems suaugusiems jei yra diagnozuota AS, tikslinga atlikti kasmet, jeigu maksimalus spaudimų gradientas > 50 mmHg, o vidutinis spaudimų gradientas > 30 mmHg;

Jei spaudimų gradientai mažesni – tirti kas 2 metus;

Širdies kateterizacija rekomenduojama, jeigu neinvaziniai tyrimai yra neinformatyvūs arba nesutampa su klinikine ligos išraiška.



Vainikinių arterijų angiografija rekomenduojama prieš chirurginę ydos korekcijos operaciją, jei yra IŠL rizikos veiksnių;

Vainikinių arterijų angiografija rekomenduojama prieš atliekant Roso operaciją, jeigu neinvaziniai vainikinių arterijų tyrimai yra neinformatyvūs.



Kasmetinė EKG rekomenduojama jaunesniems nei 30 metų pacientams, kurių Dopleriu matuojamas maksimalus gradientas > 50 mmHg, o vidutinis > 30 mmHg;



Fizinio krūvio mėginys (veloergometrija) jaunesniems nei 30 metų asimptomiams pacientams yra tinkamas tyrimas fiziniam pajėgumui, simptomams, arterinio kraujospūdžio pokyčiams sukelti ir įvertinti;

Fizinio krūvio mėginys yra galimas pacientams, kurių vidutinis spaudimų gradientas > 30 mmHg, o maksimalus > 50 mmHg, jiegu jie intensyviai sportuoja arba klinikinė ligos išraiška neatitinka neinvazinių tyrimų metodų rezultatų.



Fizinio krūvio mėginys yra galimas asimptomiams jauniems intensyviai sportuojantiems pacientams ar nėščioms moterims, jeigu jų vidutinis spaudimų gradientas didesnis negu 40 mmHg arba maksimalus gradientas > 64 mmHg;

Krūvio mėginys gali padėti sukelti simptomus ar arterinio kraujospūdžio kitimą vyresnio amžiaus asimptominiams pacientams, kuriems yra nustatyta AS.



Dobutamino krūvio testas gali būti naudingas, jeigu spaudimų gradientas nedidelis, o kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijai yra sumažėjusi.

Kompiuterinės tomografijos ar magnetinio branduolių rezonanso tyrimai gali būti naudingi vertinant krūtininės aortos struktūrą;

Magnetinio rezonanso angiografija gali padėti išmatuoti regurgitacinę srovę, jei kitų tyrimų rezultatai neaiškūs ar abejotini.


MEDIKAMENTINIS GYDYMAS (1) (Aortos stenozė vožtuvo lygyje)

Svarbu tinkamai gydyti pacientus, kuriems nustatyta AS ir yra sisteminė arterinė hipertenzija. Stebėti diastolinį AKS, norint išvengti vainikinių arterijų hipoperfuzijos;

Jei yra dviburis aortos vožtuvas ir aortos šaknis išsiplėtusi, indikuotina skirti β-adrenoblokatorių.



Pacientams, turintiems dviburį aortos vožtuvą ir aterosklerozės rizikos veiksnius gydymas statinais gali būti naudingas, norint sumažinti vožtuvo degeneracinius pakitimus ir sulėtinti aterosklerozės vystymąsi.



Ilgalaikis gydymas vazodilatatoriais tikslingas, jeigu yra regurgitacija pro aortos vožtuvą ir sisteminė hipertenzija, tačiau svarbu stebėti diastolinį AKS, norint išvengti vainikinių arterijų hipoperfuzijos;

Ilgalaikis vazodilatatorių skyrimas nerekomenduojamas jei yra bet kuri iš šių situacijų:– Asimptomiai pacientai ir mažas ar vidutinis AVN, o KS funkcija normali;– Asimptomiai pacientai, jeigu sutrikusi KS sistolinė funkcija ir indikuotina

aortos vožtuvo protezavimo operacija;– Asimptomiams pacientams, jeigu sutrikusi KS sistolinė funkcija ar yra

lengva ar vidutinė KS diastolinė disfunkcija ir indikuotina aortos vožtuvo protezavimo operacija.


INTERVENCINIS GYDYMAS (1) (Aortos stenozė vožtuvo lygyje)

Aortos vožtuvo balioninę valvulotomiją indikuotina atlikti jauniems suaugusiems ir kitiems pacientams, kuriems nenustatyta didelė vožtuvo kalcinozė ar regurgitacija,

Jei yra klinikiniai simptomai (krūtinės angina, dusulys, alpimai) ir širdies kateterizacijos metu maksimalus spaudimų gradientas > 50 mmHg;

Asimptomiams paaugliams, kurių krūvio ar ramybės EKG nustatomi ST segmento ar/ir T dantelio pokyčiai kairiosiose krūtininėse derivacijose ir maksimalus spaudimų gradientas > 60 mmHg.



Aortos vožtuvo balioninė valvulotomija gali būti atliekama asimptomiams paaugliams ir jauniems suaugusiems, kuriems nustatyta AS ir maksimalus spaudimų gradientas širdies kateterizacijos metu > 50 mmHg, jeigu pacientas intensyviai sportuoja arba planuoja nėštumą.



Aortos vožtuvo balioninė valvulotomija gali būti atlikta kaip tiltas į chirurginę intervenciją, nestabilios hemodinamikos pacientams, kuriems yra didelė aortos vožtuvo protezavimo operacijos rizika, arba jeigu operacija negali būti atlikta dėl sunkios gretutinės patologijos.



Aortos vožtuvo balioninė valvulotomija nerekomenduojama kaip alternatyvus gydymo metodas aortos vožtuvo protezavimo operacijai vyresnio amžiaus pacientams, nors jaunesniems pacientams išimties atveju gali būti svarstoma daug patirties turinčiuose centruose;

Asimptomiams paaugliams ir jauniems suaugusiems pacientams aortos vožtuvo balioninė valvulotomija neturi būti atliekama, jei maksimalus spaudimų gradientas < 40 mmHg, nėra simptomų ir EKG pakitimų.


CHIRURGINIS GYDYMAS (1)Aortos vožtuvo plastika / protezavimas ir aortos šaknies protezavimas

Aortos vožtuvo plastika, protezavimas ar Roso operacija rekomenduojama pacientams, turintiems didelę AS ar regurgitaciją pro aortos vožtuvą, jei numatoma vainikinių jungčių suformavimo (AVJSO) ar kita širdies operacija;

Aortos vožtuvo protezavimo operacija rekomenduojama nustačius didelę AS ir KS disfunkciją (KSIF < 50%).



Aortos vožtuvo protezavimo operacija rekomenduojama paaugliams ir jauniems suaugusiems pacientams, jei yra didelė regurgitacija ir:– Simptominis pacientas;– KS disfunkcija (KSIF < 50%);– Progresuoja KS išsiplėtimas.



Jei yra dviburis aortos vožtuvas, kylančios aortos plastika ar protezavimas rekomenduojama, jeigu:– Kylančios aortos skersmuo ties ančiais yra 5 cm ar daugiau;– Progresuoja aortos dilatacija (≥ 5 mm/metus).



Aortos vožtuvo protezavimas yra galimas asimptomiams pacientams, jei yra didelė regurgitacija pro aortos vožtuvą, gera sistolinė funkcija (KSIF > 50%), bet didelis KS išsiplėtimas (KSGDd > 75 mm, KSGSd > 55 mm).

Aortos vožtuvo plastika ar protezavimas galimi, jei yra vidutinė AS ir numatoma AVJSO arba kita širdies ar aortos šaknies operacija.



Aortos vožtuvo protezavimo operacija gali būti svarstoma asimptomiams pacientams, jeigu:

– Didelė AS ir blogas krūvio toleravimas;

– Greitai progresuoja AS ar ryškėja AV regurgitacija;

– Vidutinė AS ir numatoma AVJSO ar kita širdies operacija ir nustatyta aortos vožtuvo kalcinozė;

– kritinė AS (aortos angos plotas < 0,6 cm² ar/ir vidutinis gradientas pro aortos vožtuvą viršija 60 mmHg).



Vidutinė regurgitacija pro aortos vožtuvą ir numatoma AVJSO ar kita širdies operacija;

Didelė regurgitacija ir greitai progresuojantis KS išsiplėtimas, (KSGDd > 70 mm arba KSGSd > 50 mm), jei kartu yra sumažėjusi krūvio tolerancija ar neadekvati reakcija į fizinį krūvį.



Plastika galėtų būti svarstoma suaugusiems, jei yra AS ar regurgitacija ir kylančiosios aortos išsiplėtimas (kylančios aortos skersmuo ties ančiais viršija 4,5 cm);

Ankstyva vožtuvo plastika neturėtų būti svarstoma suaugusiems, esant:

– Yra AS ir progresuoja kylančiosios aortos dilatacija;

– Maža AR ir nuspręsta atlikti aortos šaknies protezavimo operaciją.



Aortos vožtuvo protezavimo operacija yra netinkamas staigios mirties prevencijos metodas AS sergantiems asimptomiams pacientams, kurie neatitinka IIa/IIb rekomendacijų klasių;

Aortos vožtuvo protezavimo operacija neindikuotina asimptomiams pacientams, kuriems nustatyta aortos regurgitacija ir yra normalūs KS dydžiai bei gera KS funkcija.


POVOŽTUVINĖ AORTOS STENOZĖ

POVOŽTUVINĖ AORTOS STENOZĖ

Izoliuotą povožtuvinę aortos angos stenozę sąlygoja fibrozinis žiedas ar susiaurėjimas, kuris, skirtingai nuo genetiškai paveldimos hipertrofinės kardiomiopatijos, sukelia dinaminę kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukciją.


SUSIJUSIOS PAŽEIDOS(Povožtuvinė aortos stenozė)

Dažnai kartu būna kitos įgimtos širdies ydomis:– Skilvelių pertvaros defektas;– Atrioventrikulinės pertvaros defektas;– Įgimtas patologinis truncus arteriosus dalijimasis.

Kaip komplikacija po skilvelių pertvaros defekto uždarymo.


CHIRURGINIS GYDYMAS (1)(Povožtuvinė aortos stenozė)

Chirurginė intervencija rekomenduojama pacientams, kuriems nustatyta povožtuvinė aortos stenozė ir maksimalus spaudimų gradientas > 50 mmHg arba vidutinis spaudimų gradientas > 30 mmHg;

Jei nustatyta povožtuvinei aortos stenozei ir: – Maksimalus spaudimųgradientas < 50 mmHg;– Vidutinis spaudimų gradientas < 30 mmHg;– Progresuoja regurgitacija pro aortos vožtuvą;– KSGSd viršija 50 mm;– KSIF < 55%



Chirurginis gydymas gali būti svarstomas, jei vidutinis spaudimų gradientas 30 mmHg, tačiau po to reikia stebėti dėl aortos stenozės ar nesandarumo progresavimo;

Chirurginis gydymas galimas, jei maksimalus spaudimų gradientas < 50 mmHg, o vidutinis < 30 mmHg, bet yra:– Išreikšta kairiojo skilvelio hipertrofija;– Planuojamas nėštumas;– Planuojamas didelės fizinės įtampos sportas.



Chirurginis gydymas nerekomenduojamas, jeigu yra povožtuvinė aortos stenozė, bet nustatyta nereikšminga kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukcija ar yra nedidelė regurgitacija – tuo norima išvengti AR atsiradimo.


VIRŠVOŽTUVINĖ AORTOS STENOZĖ

VIRŠVOŽTUVINĖ AORTOS STENOZĖ

Tai fiksuota obstrukcija, prasidedanti tuojau pat už aortos ančių ir besitęsianti iki kurios nors aortos dalies.

Paprastai vainikinių arterijų žiotys būna proksimaliau obstrukcijos, o tai sąlygoja didelį sistolinį spaudimą VA ir menką kraujotaką diastolėje.

Ankstyvas vainikinių arterijų nepakankamumas ir vainikinių arterijų ligos pradžia.


SUSIJUSIOS PAŽEIDOS(Viršvožtuvinė aortos stenozė)

Dažnai būna su kitomis įgimtomis širdies ydomis:– Wiljamso sindromas;– Aortos hipoplazija;– Inkstų arterijų stenozė;– Kitų aortos šakų susiaurėjimai;– Ilgo segmento periferinių plaučių arterijų stenozės.


PACIENTO IŠTYRIMAS (1)(Viršvožtuvinė aortos stenozė)

Krūtininė ir/ar stemplinė echokardiografija, kompiuterinės tomografijos ar magnetinio rezonanso tyrimas atliekamas norint įvertinti:– Kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukciją;– Kylančiosios aortos, vainikinių arterijų, plautinio kamieno ir jo

šakų struktūrą ir funkciją;

Inkstų arterijų įvertinimas;

KS sistolinės ir diastolinės funkcijos įvertinimas.


PACIENTO IŠTYRIMAS (2) (Viršvožtuvinė aortos stenozė)

Aortos ir mitralinio vožtuvų anatomijos ir funkcijos įvertinimas;

Suaugusieji, kuriems nustatyta viršvožtuvinė aortos stenozė periodiškai tiriami dėl miokardo išemijos;

Krūvio mėginys, dobutamino krūvio testas, pozitronų emisijos tomografija ar miokardo perfuzijos tyrimas gali būti naudingi vertinant miokardo perfuziją.


CHIRURGINIS GYDYMAS (1)(Viršvožtuvinė aortos stenozė)

Operacinis viršvožtuvinės aortos angos stenozės gydymas rekomenduojamas, jei yra:– Kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukcija;– Simptomai (krūtinės angina, dusulys, alpimai);– Vidutinis spaudimų gradientas > 50 mmHg, arba– Maksimalus spaudimų gradientas > 70 mmHg.


CHIRURGINIS GYDYMAS (2)(Viršvožtuvinė aortos stenozė)

Chirurginė plastika rekomenduojama esant mažesnio laipsnio angos stenozei ir:– Simptomams (krūtinės angina, dusulys, alpimai);– Kairiojo skilvelio hipertrofijai;– Intensyviam fiziniam krūviui ar planuojant nėštumą;– Kairiojo skilvelio disfunkcijai.


INTERVENCINIS GYDYMAS(Viršvožtuvinė aortos stenozė)

Intervencinės procedūros pacientams, kuriems nustatyta viršvožtuvinė aortos stenozė atliekamos esant vainikinių arterijų obstrukcijai ir tik patyrusiuose centruose.


AORTOS KOARKTACIJA

AORTOS KOARKTACIJA

Tai aortos sąsmaukos ar kitos dalies susiaurėjimas, užtveriantis kraujo tėkmę iš KS į aortą;

Sudaro iki 5-8 proc. įgimtų širdies ydų;

Simptomai išryškėja sulaukus 20-30 metų;

Vyrai serga 2-5 kartus dažniau.


SUSIJUSIOS PAŽEIDOS(Aortos koarktacija)

Dažnai būna kartu su kitomis įgimtomis širdies ydomis:– Dviburis aortos vožtuvas;– Povožtuvinė aortos stenozė;– Mitralinio vožtuvo ydos;– Skilvelių pertvaros defektas;– Galvos smegenų arterijų aneurizmos.


IŠTYRIMAS IR STEBĖSENA (Aortos koarktacija)

Visiems pacientams, sergantiems arterine hipertenzija būtina įvertinti pulso simetriškumą rankose ir kojose: (vienu metu čiuopti a. radialis ir a. femoralis pulsą);

Krūtininės echokardiografijos tyrimo metu įvertintina aortos koarktacijos buvimas ir vieta: (virškrūtikaulinė ar aukšta priekrūtinkaulinė padėtys);

Visiems pacientams, jei nustatyta aortos koarktaciją, bent kartą atlikti kompiuterinės tomografijos ar magnetinio rezonanso tyrimą: (įvertinti krūtininę aortą ir smegenų arterijas).


DIAGNOSTIKA (1)(Aortos koarktacija)

Aortos koarktaciją reikia įtarti, jei yra sisteminė arterinė hipertenzija ir pulso asimetrija rankose bei kojose;

Nusiskundimai: – Galvos skausmai;– Kraujavimas iš nosies;– Kojų silpnumas;– Protarpinis šlubčiojimas.


DIAGNOSTIKA (2) (Aortos koarktacija)

Apžiūra: atkreipti dėmesį, jei:– Skirtingas sistolinis arterinis kraujospūdis rankose:

(skiriasi daugiau kaip 20 mmHg);

– Didelė miego, tarpšonkaulinių arterijų pulsacija;– Sistolinis ūžesys prie krūtinkaulio bei nugaroje tarp menčių

(sukelia pačios aortos koarktacija arba kolateralės);


KOMPLIKACIJOS (Aortos koarktacija)

Neoperuotų pacientų išgyvenamumo vidurkis – 35 metai;

46 metų amžiaus sulaukia tik 25 proc. pacientų;

Dažniausios neoperuotų, operuotų vėlyvoje vaikystėje arba vyresniame amžiuje pacientų komplikacijos:– Sisteminės hipertenzijos sąlygota organų taikinių pažeida;– Greitas išeminės širdies ligos progresavimas;– Insultas;– Aortos aneurizma ir disekcija;– Širdies nepakankamumas.


INTERVENCINIS GYDYMAS (1)(Aortos koarktacija)

Intervencinis gydymas rekomenduojamas, jeigu:– Spaudimo gradientas pro aortos koarktaciją yra ≥ 20 mmHg;– Yra aortos koarktacija, spaudimo gradientas pro aortos koarktaciją

< 20 mmHg ir išreikšta kolateralinė kraujotaka.

Izoliuotos aortos koarktacijos gydymo būdą (intervencinis ar chirurginis) sprendžia kardiologų, intervencinių kardiologų ir chirurgų komanda;

Intervencinis gydymas rekomenduojamas, jei yra izoliuota aortos rekoarktacijai ir spaudimo gradientas pro aortos koarktaciją < 20 mmHg.


INTERVENCINIS GYDYMAS (2)(Aortos koarktacija)

Aortos koarktacijos balioninės plastikos ir stentavimo nauda esant ilgam koarktacijos segmentui nėra gerai ištirta, o saugumas ir efektyvumas nežinomi.


PACIENTŲ STEBĖSENA (1)(Aortos koarktacija)

Visi pacientai, jei yra koreguota ir nekoreguota aortos koarktacija visą gyvenimą turi būti sekami kardiologo;

Jei pacientui yda koreguota (chirurginiu būdu ar atliekant intervenciją), bent kartą metuose jis turėtų apsilankyti pas kardiologą;

Net po sėkmingo aortos koarktacijos gydymo turi būti atliekamos kontrolinės echokardiogramos, dėl galimo aortos išsiplėtimo ar aneurizmos.


PACIENTŲ STEBĖSENA (2)(Aortos koarktacija)

Atsiradusi ar atsinaujinusi ramybės ar fizinio krūvio arterinė hipertenzija, turi būti koreguojama, prieš tai įsitikinus, ar neįvyko aortos rekoarktacija.

Po operacinio aortos koarktacijos gydymo kas 5 metai ar dažniau (priklausomai nuo tyrimo rezultatų) turėtų būti atliekamas KT ar MR tyrimas.

Rutininis krūvio mėginys gali būti atliekamas individualiai, nusprendus kardiologui.


DĖKOJU UŽ DĖMESĮ

acc/aha 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease

Documents