actualitzaciÓ en les mpid. noves guies … · • limitada al pulmó, més freq. en homes > 50...
TRANSCRIPT
![Page 1: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/1.jpg)
ACTUALITZACIÓ EN LES MPID NOVES GUIES MPID I FPI
Guadalupe Bermudo Peloche
R4 Pneumologia Hospital Parc Taulí
19 de Desembre del 2013
![Page 2: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/2.jpg)
MPID: malaltia pulmonar intersticial difusa
![Page 3: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/3.jpg)
Guies clíniques en MPID
![Page 4: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/4.jpg)
Classificació prèvia MPID. Pneumònies intersticials idiopàtiques
Consens ATS/ERS AJRCCM 2002
![Page 5: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/5.jpg)
Arch Bronconeumol 2003;39(12):580-600
![Page 6: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/6.jpg)
MPID
• LAM
• HCL
• NEC
• Sarcoïdosi
• FPI (NIU)
• No FPI: NINE, NOC, NID, NIA, NIL, BR- MPID
• Fàrmacs
• RT
• Connectivopaties
• Exposició ambiental (NH, neumoconiosi)
Secundàries NII
Altres Granulomato
ses
![Page 7: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/7.jpg)
Nou consens • El 2008 s’estableix la NINE com entitat ben definida ( 2002 “provisional”).
• Millor coneixement de la FPI i de la seva història natural.
• Més informació sobre les exacerbacions agudes de les malalties cròniques fibrosants (FPI i NINE fibròtica)
AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 177 2008
![Page 8: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/8.jpg)
Perquè un nou consens?
• Millor coneixement de les malalties relacionades amb el tabac: CFPE, BR-MPID, NID,... Sovint diagnòstic sense biòpsia pulmonar quirúrgica.
• Dificultat per diagnosticar alguns pacients, diferents patrons de dany pulmonar en un mateix pacient.
• Necessitat d’algoritmes clínics pel diagnòstic i maneig de les NII especialment per aquells pacients sense biòpsia pulmonar i en els que la TCAR no és diagnòstica.
• Nous patrons: Fibroelastosi pleuroparenquimatosa (PPFE), pneumònia organitzada i aguda fibrinosa (AFOP),...
• Marcadors moleculars predictors de pronòstic i resposta a tractaments. Estudis genètics,...
![Page 9: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/9.jpg)
Les noves guies
![Page 10: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/10.jpg)
Novetats
• Guia més clínica.
• NINE entitat diferenciada i ben definida.
• Diagnòstic dinàmic, multidisciplinar i obert.
• Es divideixen les NII en majors, rares i inclassificables.
• S’afegeixen 2 entitats noves: Fibroelastosi pleuropulmonar idiopàtica i l’AFOP.
• Sub-classificació en funció del comportament clínic i de l’objectiu del tractament (reversibles, irreversibles, progressives,...)
![Page 11: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/11.jpg)
Nova classificació MPID
MAJORS
• Fibrosants: FPI, NINE fibròtica
• Relacionades amb el tabac: NID, bronquiolitis respiratòria
• Agudes/Subagudes: NOC, NIA
RARES
• NIL
• AFOP (pneumònia organitzada i aguda fibrinosa)
• PPFE (fibroelastosi pleuroparenquimatosa)
INCLASSIFICABLES
![Page 12: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/12.jpg)
Tres pilars del diagnòstic
CLÍNICA
Anamnesi Exploració Física Laboratori, PFRs
RADIOLOGIA
TACAR
ANATOMIA
PATOLÒGICA
Rentat broncoalveolar Biòspia transbronquial
Biòpsia VATS No sempre és necessària
![Page 13: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/13.jpg)
La importància del diagnòstic diferencial
• Diferenciar les NII de les secundàries:
Pneumonitis per hipersensibilitat
Malalties sistèmiques
Pneumònia Intersticial Familiar
Altres: associades a tòxics, fàrmacs, pols inorgàniques,...
• Coexistència de patrons: un subjecte pot tenir diferents patrons en la mateixa biòpsia o biòpsies de diferents llocs del pulmó.
NIU + NINE
Fumadors amb BR-ILD + HCL + NID,...
CFPE...
![Page 14: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/14.jpg)
1. Neumonitis per hipersensibilitat
• Important en el diagnòstic diferencial sobretot amb FPI i NINE.
• Contacte amb pols orgàniques, ocells, plomes, jacuzzi, saunes, etc.
• AP: distribució bronquiolocèntrica.
• 30% dels pacients amb NHC no es troba exposició causal.
![Page 15: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/15.jpg)
• TACAR: nòduls centrilobulars, distribució preferentment a LLSS, atrapament aeri.
![Page 16: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/16.jpg)
2. MALALTIES SISTÈMIQUES • AR, Esclerodèrmia, Dermato/Polimiositis
• El patró més freqüent és la NINE, però pot haver altres patrons (NIU, NO, NIL,....)
• En cas que es sospiti connectivopatia però no es cumpleixin criteris s’actuarà com si fos idiopàtica.
![Page 17: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/17.jpg)
3. PNEUMÒNIA INTERSTICIAL FAMILIAR
• El 2-20% de les NII són familiars.
• La evolució, patró radiològic i anatomia patològica són indistinguibles dels casos idiopàtics no familiars.
• Poden tenir varis patrons, NIU, NINE…
• En fase d’investigació, la mutació més estudiada és la mutació de les telomerases.
![Page 18: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/18.jpg)
Nova classificació MPID
MAJORS
• Fibrosants: FPI, NINE fibròtica
• Relacionades amb el tabac: NID, bronquiolitis respiratòria
• Agudes/Subagudes: NOC, NIA
RARES
• NIL
• AFOP (pneumònia organitzada i aguda fibrinosa)
• PPFE (fibroelastosi pleuroparenquimatosa)
INCLASSIFICABLES
![Page 19: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/19.jpg)
NII Majors Fibrosants
![Page 20: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/20.jpg)
1. FIBROSI PULMONAR IDIOPÀTICA
• Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys.
• Patró histològic +/- radiològic de NIU.
• Prevalença 13/100.000 hab.
• Supervivència mitja 2-5 anys.
• Factors de risc: tabac, expos. laboral (sílice, llautó, acer, pols de fusta, plom), RGE…
• 90% crepitants “velcro” a bases.
• 50% acropaquies.
Consens ATS/ERS FPI 2011
![Page 21: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/22.jpg)
Patró radiològic de NIU (Pneumònia Intersticial Usual)
![Page 23: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/23.jpg)
Patró histològic de NIU
• Evidència de marcada fibrosi/deformació de l’arquitectura + panalització. Predomini subpleural/paraseptal.
• Afect. parxejada del parènquima per fibrosi.
• Presència de focus fibroblàstics.
• Absència de característiques incompatibles amb el diagnòstic de NIU que suggereixin altre diagnòstic.
![Page 24: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/24.jpg)
Diagnòstic FPI • A) Exclusió d’altres causes de malaltia intersticial (exposició ambiental,
fàrmacs, malalties sistèmiques,...)
• B) La presència de patró histològic de NIU en la BPQ o bé evidència radiològica de patró NIU a la TCAR.
• Valoració multidisciplinar augmenta la precisió diagnòstica.
Normativa sobre diagnóstico y tratamiento FPI. Arch Bronconeumol. 2013
![Page 25: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/25.jpg)
Tractament FPI
![Page 26: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/26.jpg)
2. Pneumònia Intersticial No Específica (NINE)
• Dones, edat mitjana. No fumadores.
• Cal descartar causes secundàries (colagenopaties, fàrmacs, NHC).
• Patró histològic característicament homogeni amb infiltrat intersticial. Dos patrons diferencials:
a) NINE cel.lular
b) NINE fibròtica (pitjor pronòstic).
• Bon pronòstic amb supervivència als 5 anys 83% i als 10 anys 73%.
![Page 27: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/27.jpg)
Patró radiològic diferent de NIU. Predomini
a bases i subpleural.
Patró histològic característicament
homogeni amb infiltrat intersticial.
![Page 28: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/28.jpg)
NII MAJORS Associades
al tabac
![Page 29: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/29.jpg)
NII relacionades amb el tabac
1. NID (Pneumònia Intersticial Descamativa). Bon pronòstic.
2. BR-MPID (Bronquiolitis respiratòria associada a MPID). Bon pronòstic.
3. CPFE (Combined pulmonary fibrosi and emphysema). Mal pronòstic.
![Page 30: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/30.jpg)
NID i BR-MPID
• BR-MPID i NID representen espectre de l’acumulació de macròfags.
• Bronquiolitis del fumador es dóna en fumadors actius i només un petit % desenvoluparan malaltia intersticial.
• Una minoria de pacients poden progressar després de deixar de fumar.
• TCAR: vidre desllustrat i nòduls centrilobulars.
• Es pot diagnosticar sense requerir BPQ si clínica, TCAR i BAL compatible (no limfocitosi,..)
![Page 31: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/31.jpg)
CFPE
CPFE: combined pulmonary fibrosis and emphysema.
• Associa emfisema a LLSS amb malaltia intersticial a LLII (patró NIU o NINE).
• Més incidència de HTAP i pitjor pronòstic.
• No es considera encara una entitat pròpia.
![Page 32: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/32.jpg)
NII Majors Agudes/Subagudes
![Page 33: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/33.jpg)
AGUDES/SUBAGUDES
NOC (Pneumònia organitzada
criptogènica)
NIA (Pneumònia intersticial
aguda)
Exacerbació aguda FPI
![Page 34: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/34.jpg)
1. NOC (Pneumònia organitzada criptogènica)
• Es manté en la nova guia perquè es pot confondre amb altres NII sobretot en els casos que evoluciona a fibrosi.
• Sovint és de causa secundària (en aquests casos el terme correcte és NO).
• Es poden trobar casos de solapament amb NINE (sobretot en connectivopaties). Aquests evolucionen més a fibrosi.
• Bona resposta a corticoides.
![Page 35: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/35.jpg)
TCAR: infiltrats alveolars, parxejats,
migratoris, subpleural, peribroncovascular.
Signe del “reversed halo”. 10-30% associat
a embassament pleural.
![Page 36: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/36.jpg)
2. NIA (Pneumònia Intersticial Aguda)
• Quadre agut d’insuficiència respiratòria ràpidament progressiva.
• Similar a un SDRA de causa idiopàtica.
• Mortalitat > 50%.
• Cap tractament que millori supervivència.
• Alguns poden evolucionar a fibrosi.
• Diagnòstic diferencial amb exacerbació de FPI, NINE.
![Page 37: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/37.jpg)
3. Exacerbació aguda de FPI • S’afegeixen extenses àrees de vidre desllustrat sobre
patró de NIU.
• Cal descartar infecció, insuf. Cardiaca, TEP...
• Quadre agut/subagut de 30 dies d’evolució.
• No estudis que validin cap tractament (corticoides en bolus a dosi 0.5-1g en 3 dies) +/- immunosupressors.
• No milloria amb VM.
![Page 38: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/38.jpg)
NII RARES
NIL (Pneumònia intersticial limfocítica)
PPFE (Fibroelastosi pleuroparenquimatosa)
AFOP (Pneumònia organitzada i aguda
fibrinosa)
![Page 39: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/39.jpg)
1. NIL (Pneumònia intersticial limfocítica)
• Molt infreqüent, de causa idiopàtica.
• Associada a Sd.Sjögren i a processos limfoproliferatius de baix grau.
• TCAR: vidre desllustrat, quists.
• BAL: limfocitosi.
![Page 40: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/40.jpg)
2. PPFE (Fibroelastosi pleuroparenquimatosa) • Malaltia fibròtica que afecta a pleura i parènquima pulmonar subpleural
sobretot a LLSS. • Fibrosi a expenses d’acúmuls d’elastina. • Adults > 55 anys (no diferència de sexe). • Poden aparèixer infeccions recurrents i pneumotòrax. • Malaltia progressiva, mortalitat 40%.
![Page 41: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/41.jpg)
3. AFOP (Pneumònia organitzada i aguda fibrinosa)
• Produeixen IRA.
• En l’espectre entre DAD i la NOC.
• Pot ser secundari a connectivopaties (dermatopolimiositis), NHC, fàrmacs.
• TCAR: opacitats alveolars basals bilaterals amb àrees de consolidació.
![Page 42: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/42.jpg)
Inclassificables NII
![Page 43: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/43.jpg)
NII INCLASSIFICABLES
DEBAT MULTIDISCIPLINAR
Clínica
TCAR
AP
![Page 44: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/44.jpg)
NII inclassificables
• Tractament previ amb corticoides que alteri TCAR o AP (ex. NID amb corticoides que la AP mostra només NINE).
• Nova entitat no inclosa a la nova guia (ex. NOC amb fibrosi).
• Si no s’aconsegueix classificar, el maneig serà en funció del diagnòstic més probable després de debat multidisciplinar.
![Page 45: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/45.jpg)
Classificació clínica en funció del comportament
![Page 46: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/46.jpg)
Biomarcadors
• Importància en el diagnòstic, maneig terapèutic i pronòstic.
• Alguns marcadors en FPI podrien tenir implicacions pronòstiques (SP-A, SP-D, CCL18, MMP-7).
• Podrien ajudar al diagnòstic diferencial (ex. FPI vs NINE) amb la SP-A i la SP-D.
• De moment en fase d’investigació sense validació clínica.
![Page 47: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/47.jpg)
Conclusions • El debat multidisciplinar és bàsic pel diagnòstic sobretot quan hi ha dubtes.
• Cal diferenciar la FPI de les altres MPID, perquè té implicacions pronòstiques i de tractament.
• La triple teràpia clàssica pel tractament de la FPI s’associa a major morbi-mortalitat.
• La NINE és una entitat diferent de les altres NII, amb millor pronòstic que la FPI però que pot evolucionar a fibrosi.
• La BR-MPID sol tenir bon pronòstic i el diagnòstic es realitza per TCAR i clínica sense precisar BPQ en la majoria dels casos.
• S’introdueixen noves NII com la PPFE, AFOP.
• Les NII les classificarem en majors, rares i inclassificables.
• S’ha de tenir en compte la coexistència de patrons en el mateix pulmó.
• NII inclassificables es seguirá la conducta en funció del diagnòstic més probable decidit en debat multidisciplinar.
![Page 48: ACTUALITZACIÓ EN LES MPID. NOVES GUIES … · • Limitada al pulmó, més freq. en homes > 50 anys. • Patró histològic +/- radiològic de NIU. • Prevalença 13/100.000 hab](https://reader031.vdocuments.pub/reader031/viewer/2022011803/5b92f30609d3f232708cd170/html5/thumbnails/48.jpg)
Gràcies Gràcies