akalasia esofagus pada anak
TRANSCRIPT
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
1/28
BAB I
PENDAHULUAN
Akalasia ialah ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan
peristaltik esofagus berkurang, karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskuler.
Akibatnya bagian proksimal dari tempat penyempitan akan melebar dan disebut
megaesofagus. Penyebab penyakit ini sampai sekarang belum diketahui. Para ahli
menganggap bahwa penyakit ini merupakan disfungsi neuromuskuler dengan lesi
primer, mungkin terletak di dinding esofagus, nervus vagus atau batang otak.1,2
Pada anak-anak, penyakit ini sangat jarang ditemukan, dan secara genetik
tidak ditemukan hubungan. urang dari !" dari kasus terjadi pada anak-anak, di
mana mengenai anak laki-laki lebih banyak daripada anak perempuan, dengan
rasio #$1. %nsiden akalasia esofagus di Amerika &erikat sekitar 1 per 1''.'''
orang per tahun, dengan rasio antara pria dan wanita adalah 1$1. Akalasia esofagus
lebih sering terjadi pada orang dewasa, terbanyak sekitar usia 2!-#' tahun.2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI ESOFAGUS
1
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
2/28
(sofagus )oesophagus* merupakan tabung muscular, panjangnya sekitar 1'
inci )2! cm*, terbentang dari pharyn+ sampai ke gaster. esophagus mulai dari
leher setinggi cartilago cricoidea dan berjalan turun di garis tengah di belakang
trachea. i dalam thora+, oeshophagus berjalan ke bawah melalui mediastinum
dan masuk rongga abdomen dengan menembus diaphragma setinggi vertebra
thoracica . esophagus berjalan sekitar / inci )1,2! cm* sebelum masuk ke
gaster sisi kanan.0,
a. esophagus di eher
Pada daerah ini, oesophagus memiliki batas-batas yaitu pada anterior
berbatasan dengan trachea, 3.aryngeus recurrens. i bagian posterior berbatasan
dengan musculi prevertebrales dan columna vertebralis. e lateral berbatasan
dengan glandula thyroidea, A.4arotis communis, 5.6ugularis interna, 3.5agus,
dan pada sisi kiri ductus thoracicus. esophagus di leher mendapat vaskularisasi
dari arteriae thyroideae inferiores dan venae thyroideae inferiores. Aliran limfenya
melalui nodi cervicales profundi. 7endapat inervasi dari nervus laryngeus
recurrens dan rami dari truncus sympathicus.0,
b. esophagus di 8hora+
9erbatasan dengan trachea, 3.aryngeus recurrens sinister: bronchus
principalis sinister, dan atrium sinistrum cordis pada bagian anterior. Pada
posterior berbatasan dengan columna vertebralis, ductus thoracicus, 5.A;ygos,
A.%ntercostalis posteriores de+trae, aorta thoracica descendens. Pada sisi kanan ke
arah lateral berbatasan dengan pars mediastinalis pleura parietalis, 5.A;ygos. &isi
kiri berbatasan dengan arcus aorta, A.&ubclavia sinistra, ductus thoracicus, pars
mediastinalis pleura parietalis. 7endapat vaskularisasi bagian atas dari aorta
thoracica descendens, sepertiga bagian bawah darah dari A.
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
3/28
c. esophagus pada Abdomen
esophagus masuk ke abdomen melalui lubang yang terdapat pada crus
de+trum diaphragmaticum. &etelah berjalan sekitar / inci )1,2! cm*, oesophagus
masuk ke lambung di sisi kanannya. 9atas ke arah anterior, oesophagus terletak
posterior terhadap lobus hepatis sinister dan di depan crus sinistrum
diaphragmaticum. 3ervus yagus sinister dan de+ter masing-masing terletak pada
permukaan anterior dan posterior oesophagus. 7endapat vaskularisasi dari
cabang-cabang dari arteri gastrica sinistra serta vena gastrica sinistra yang
mengalirkan darah ke vena porta. Aliran limfe berasal dari pembuluh-pembuluh
limfe yang berjalan mengikuti arteriae menuju nervi gastrici sinistri. Persarafan
dari nervus gastrica anterior dan posterior )nervus vagus* dan cabang-cabang
simpatik dari pars thoracica trunci sympathici.0,
Gambar 1. Anatomi esofagus tampak anterior, lateral, dan posterior.5
(sofagus merupakan saluran yang menghubungkan dan menyalurkan
makanan dari rongga mulut ke lambung. alam perjalanannya dari faring menuju
3
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
4/28
gaster, esofagus melalui tiga kompartemen, yaitu leher, thoraks, dan abdomen.
(sofagus yang berada di leher adalah sepanjang lima sentimeter dan berjalan di
antara trakea dan kolumna vertebralis, serta selanjutnya memasuki rongga toraks
setinggi manubrium sterni.0,,#
tot esofagus sepertiga bagian atas adalah otot serat lintang yang
berhubungan erat dengan otot-otot faring, sedangkan dua pertiga bagian bawah
adalah otot polos yang terdiri atas otot sirkular dan otot longitudinal seperti
ditemukan pada saluran cerna lainnya.0,,#
(sofagus menyempit pada tiga tempat. Penyempitan pertama yang bersifat
spinchter, terletak setinggi tulang rawan krikoid pada batas antara faring dan
esofagus, yaitu tempat peralihan otot serat lintang menjadi otot polos.
Penyempitan kedua terletak di rongga dada bagian tengah, akibat tertekan
lengkung aorta dan bronkus utama kiri. Penyempitan ini tidak bersifat
spinchter.0,,#
Gambar 2. Vaskularisasi pada esofagus.
4
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
5/28
Gambar 3. Aliran limfe esofagus
B. HISTOLOGI ESOFAGUS
inding esofagus seperti juga bagian lain saluran gastrointestinal, terdiri atas
empat lapisan$ mukosa, submukosa, muskularis dan serosa.,#
a. apisan mukosa bagian dalam terbentuk dari epitel gepeng berlapis yang
berlanjut ke faring di ujung atas. (pitel lapisan ini mengalami perubahan
mendadak pada perbatasan esofagus dengan lambung )=-line* dan menjadi
epitel toraks selapis. 7ukosa esofagus dalam keadaan normal bersifat alkali
dan tidak tahan terhadap isi lambung yang sangat asam.
b. apisan submukosa mengandung sel-sel sekretori yang memproduksi mukus.
7ukus mempermudah jalannya makanan sewaktu menelan dan melindungi
mukosa dari cedera akibat ;at kimia.
c. apisan otot, lapisan luar tersusun longitudinal dan lapisan dalam tersusun
sirkular. tot yang terdapat di !" bagian atas esofagus adalah otot rangka,
sedangkan otot di separuh bagian bawah adalah otot polos. 9agian diantaranya
terdiri dari campuran otot rangka dan otot polos.
5
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
6/28
9erbeda dengan bagian saluran cerna lainnya, tunika serosa )lapisan luar*
esofagus tidak memiliki lapisan serosa ataupun selaput peritonium, melainkan
lapisan ini terdiri atas jaringan ikat longgar yang menghubungkan esofagus
dengan struktur-struktur yang berdekatan.
Gambar 4. Lapisan-lapisan esofagus.6
6
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
7/28
Gambar 5. Lapisan-lapisan esopageal-stoma! "untion.
C. FISIOLOGI ESOFAGUS
>ungsi utama esofagus adalah menyalurkan makanan dan minuman dari
mulut ke lambung. Proses ini mulai dengan pendorongan makanan oleh lidah ke
belakang, penutupan glotis dan nasofaring, serta relaksasi sfingter faring esofagus.
idalam esofagus, makanan oleh peristaltis primer, peristaltis ringan, dan gaya
berat, terutama untuk makanan padat dan setengah padat. 7akanan dari esofagus
dapat masuk ke dalam lambung karena adanya relaksasi sfingter esofagokardia.
&etelah makanan masuk ke lambung, tonus sfingter ini kembali ke keadaan
semula sehingga mencegah makanan masuk ke dalam esofagus.2,?
7
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
8/28
7otilitas yang berkaitan dengan esofagus adalah menelan. 7enelan
dimulai ketika suatu bolus secara sengaja didorong oleh lidah ke bagian belakang
mulut menuju faring. 8ekanan bolus di faring merangsang reseptor tekanan di
faring yang kemudian mengirim impuls aferen ke pusat menelan di medula. Pusat
menelan kemudian secara refleks mengaktifkan serangkaian otot yang terlibat
dalam proses menelan. 7enelan adalah suatu contoh refleks all-or-none yang
terprogram secara sekuensial dengan berbagai respons dipicu dalam suatu
rangkaian waktu spesifik: jadi, sejumlah aktivitas yang sangat terkoordinasi
dipicu dalam pola teratur selama periode waktu tertentu untuk melaksanakan
tindakan menelan. 7enelan dimulai secara volunter, tetapi setelah dimulai proses
tersebut tidak dapat dihentikan.2,#,?
7enelan dibagi menjadi 2 tahap, yaitu tahap orofaring dan tahap esofagus.
8ahap orofaring berlangsung sekitar satu detik dan berupa perpindahan bolus dari
mulut melalui faring dan masuk ke esofagus. &aat masuk faring sewaktu menelan,
bolus masuk ke saluran lain yang berhubungan dengan faring. engan kata lain,
makanan harus dicegah untuk kembali ke mulut, masuk ke saluran hidung, dan
masuk ke trakea. &emua ini dilaksanakan melalui berbagai aktivitas terkoordinasi
berikut ini$2,#,?
7akanan dicegah kembali ke mulut selama menelan oleh posisi lidah
menekan langit-langit
@vula terangkat dan tersangkut di bagian belakang tenggorokan, sehingga
saluran hidung tertutup dari faring dan makanan tidak masuk hidung.
7akanan dicegah masuk ke trakea terutama oleh elevasi laring dan penutupan
erat pita suara melintasi lubang faring, atau glotis. 9agian awal trakea adalah
laring, tempat pita suara terentang di dalamnya. &elama menelan, pita suara
8
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
9/28
melaksanakan fungsi yang tidak berkaitan dengan berbicara. ontraksi otot-
otot laring menyebabkan pita suara merapat erat satu sama lain, sehingga pintu
masuk glotis tertutup. &elain itu, bolus menyebabkan suatu lembaran kecil
jaringan ikat, epiglotis, tertekan ke belakang menutupi glotis yang menambah
proteksi untuk mencegah makanan masuk ke saluran pernapasan.
arena saluran pernapasan tertutup sementara saat menelan, pernapasan
terhambat secara singkat sehingga individu tidak mencoba melakukan usaha
yang sia-sia untuk bernapas.
engan laring dan trakea tertutup, otot-otot faring berkontraksi untuk
mendorong bolus ke dalam esofagus.
(sofagus dijaga di kedua ujungnya oleh spinchter. &pinchter adalah
struktur esofagus ke lambung, berotot berbentuk cincin yang jika tertutup
mencegah lewatnya benda melalui saluran yang dijaganya. &pinchter esofagus
atas adalah spinchter faringoesofagus, dan spinchter bawah adalah spinchter
gastroesofagus.2,#,?
Pusat menelan memulai gelombang peristaltik primer yang mengalir dari
pangkal ke ujung esofagus, mendorong bolus di depannya melewati esofagus ke
lambung. Peristaltik mengacu pada kontraksi berbentuk cincin otot polos sirkuler
yang bergerak secara progresif ke depan dengan gerakan mengosongkan,
mendorong bolus di depan kontraksi. Apabila bolus berukuran besar atau lengket
tertelan, dan tidak dapat terdorong ke lambung oleh gelombang peristaltik primer,
bolus yang tertahan tersebut akan meregangkan esofagus dan memicu reseptor
tekanan di dalam dinding esofagus, menimbulkan gelombang peristaltik kedua
yang lebih kuat yang diperantarai oleh pleksus saraf intrinsik di tempat
peregangan. &pinchter esofagus melemas secara refleks saat gelombang peristaltik
9
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
10/28
mencapai bagian bawah esofagus sehingga bolus dapat masuk ke dalam lambung.
&etelah bolus masuk ke lambung, spinchter gastroesofagus kembali berkontraksi.
D. DEFINISI
Akalasia adalah gangguan mortilitas berupa hilangnya peristaltis esofagus
dan gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan tertahan di
esofagus. Akibatnya, terjadi hambatan masuknya makanan ke dalam lambung
sehingga esofagus berdilatasi membentuk megaesofagus. Akalasia ialah
ketidakmampuan bagian distal esofagus untuk relaksasi dan peristaltik esofagus
berkurang, karena diduga terjadi inkoordinasi neuromuskular.1,2
Gambar 6. Akalasia #sofagus.$
E. ETIOLOGI
Penyebab akalasia esofagus belum dapat diketahui secara pasti, namun
berdasarkan penelitian diduga dapat terjadi secara primer )idiopatik* dan secara
sekunder. Akalasia esofagus primer diduga terjadi akibat tidak adanya seluruh atau
10
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
11/28
sebagian sel ganglion inhibitor pada pleksus 7ienterikus )Auerbachs* pada
esofagus. Bal ini mengakibatkan ketidakseimbangan antara neuron eksitatorik dan
neuron inhibitorik yang menyebabkan spinchter esofagus bawah tidak dapat
berelaksasi. 9eberapa penelitian telah mencatat sejumlah ganglion mienterik pada
spesimen-spesimen penyakit esofagus dan menemukan adanya infiltrat limfositik
dan deposisi kolagen di dalam ganglion. 9erdasarkan penemuan ini, agen-agen
yang dapat menyebabkan penyakit infeksi, seperti virus, dan beberapa mediator
radang akibat respon imunnya, diduga sebagai penyebab dari kehilangan ganglion,
tetapi etiologi pastinya belum diketahui. Penelitian mengenai neurotransmisi dan
penghantaran sinyal yang terjadi pada esofagus distal dan spinchter esofagus
bawah pada achalasia esofagus telah berkembang pesat. 3itrit oksida diduga telah
menjadi neurotransmitter inhibitori yang terbesar, yang mengontrol proses
relaksasi dari otot polos esofagus. Bipotesis yang timbul, bahwa pada proses
akalasia esofagus, terjadi kehilangan yang lebih besar pada neuron inhibitori
nitrogenik daripada neuron kolinergik.,#
Penyebab sekunder akalasia esofagus yang paling sering adalah penyakit
4hagas, suatu penyakit sistemik yang disebabkan oleh investasi spesies proto;oa,
yaitu %r&panosoma !ru'i, yang ditansmisikan oleh seekor serangga, menginfeksi
neuron intramural, dan menyebabkan disfungsi otonom. Penyakit 4hagas paling
sering terjadi di Amerika 8engah dan &elatan, dan diduga penyakit ini menjadi
penyebab sekunder terbanyak dari achalasia esofagus. &elain itu, penyebab
sekunder dari akalasia esofagus dapat berupa malignansi )karsinoma lambung,
esofagus*, postvagotomi, pseudo-obstruksi intestinal kronik tipe neuropatik,
amiloidosis, sarkoidosis, dan penyakit Anderson->abrey.,#
11
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
12/28
F. EPIDEMIOLOGI
Pada anak-anak, penyakit ini sangat jarang ditemukan, dan secara genetik
tidak ditemukan hubungan. urang dari !" dari kasus terjadi pada anak-anak, di
mana mengenai anak laki-laki lebih banyak daripada anak perempuan, dengan
rasio #$1. %nsiden akalasia esofagus di Amerika &erikat sekitar 1 per 1''.'''
orang per tahun, dengan rasio antara pria dan wanita adalah 1$1. Akalasia esofagus
lebih sering terjadi pada orang dewasa, terbanyak sekitar usia 2!-#' tahun.2
urang dari !" dari semua kasus akalasia menunjukkan gejala sebelum
usia 1! tahun, sehingga menunjukkan perkiraan insidens akalasia pada anak
sebesar '.1 kasus dari 1''.''' anak.1!
G. PATOFISIOLOGI
8eori utama yang dapat menjelaskan penyakit ini, antara lain$1,2,#,1'
8erjadi abnormalitas neurogenik primer yang disertai dengan tidak
berfungsinya neuron inhibitorik dan terjadi degenerasi progresif dari ganglion
sel
8erjadi defisiensi dari ganglion sel pleksus mienterik, dapat juga disebabkan
oleh Gastro-#sopageal (eflu) *isease)
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
13/28
+asoa!ti+e intestinal peptide*. &eseorang yang menderita achalasia esofagus
kehilangan ganglion sel inhibitori yang menyebabkan ketidakseimbangan dalam
transmisi neuron eksitatori dan inhibitori, sehingga mengakibatkan timbulnya
tekanan yang tinggi pada spinchter esofagus dan tidak dapat berelaksasi.
H. DIAGNOSIS
iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan radiologi,
pemeriksaan manometrik esofagus, dan pemeriksaan endoskopi. Pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan laboratorium untuk menegakkan diagnosis akalasia
esofagus, seringkali tidak dilakukan karena tidak memiliki kontribusi yang
bermakna.1,2,,#
1. Gejala klinis
7unculnya gejala biasanya muncul sebelum usia 1! tahun yakni sekitaran
usia D-E tahun.
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
14/28
penyakit paru dapat diderita oleh karena regurgitasi dan aspirasi dari isi esofagus
ke saluran pernapasan. Bal ini dapat menyebabkan gejala berupa batuk, terutama
batuk malam hari, tersedak, infeksi paru berulang, pneumonia, whee;ing,
atelectasis dan dapat pula menyebabkan empiema paru. Pada beberapa pasien
dapat menunjukkan gejala serak pada suara yang disebabkan oleh penekanan
langsung di nervus laringeal dari esofagus yang membesar.1?
Pasien-pasien yang terdiagnosis dengan akalasia esofagus, biasanya
memiliki riwayat berupa disfagia yang bersifat intermitten, baik ketika menelan
makanan padat maupun makanan cair, yang diperburuk dengan stress emosional
atau cara makan yang terburu-buru. isfagia ketika menelan makanan cair
merupakan manifestasi klinis yang pertama terjadi. Cegurgitasi makanan dapat
terjadi karena terdapat retensi sejumlah besar makanan pada esofagus yang
berdilatasi. Cegurgitasi ini sering terjadi pada malam hari karena posisi pasien
yang telentang ketika tidur, dan hal ini berpotensi menyebabkan suatu pneumonia
aspirasi. adang-kadang, makanan dapat tertinggal pada esofagus )sebelum
bagian yang menyempit* dan biasanya pasien mengatasi hal ini dengan minum air
dalam jumlah yang besar agar meningkatkan tekanan pada esofagus dan memaksa
makanan untuk melaluinya dan masuk ke lambung.1,2,,#
3yeri dada retrosternal yang berat dapat terjadi karena adanya tekanan
yang tinggi pada esofagus, dan para dokter sering mendiagnosis nyeri ini sebagai
nyeri yang berasal dari jantung.
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
15/28
terjadi karena pasien berusaha mengurangi makannya untuk mencegah terjadinya
regurgitasi dan perasaan nyeri di daerah retrosternal. 6ika kehilangan berat badan
terjadi dengan cepat, dapat dipikirkan suatu keganasan sebagai penyebab
achalasia esofagus.#,1'
2. Pee!iksaan !a"i#l#$i
&ecara sederhana, foto toraks dapat menunjukkan bahwa seseorang
dicurigai menderita akalasia esofagus. Pada akalasia esofagus, foto toraks
menunjukkan pelebaran mediastinum yang berasal dari esofagus yang berdilatasi
dan tidak adanya gelembung udara yang normal pada lambung, karena kontraksi
spinchter esofagus bawah mencegah udara untuk masuk ke dalam lambung.
Gambar .Gambaran foto toraks pada a!alasia esofagus. %anda pana menun"ukkan
esofagus &ang berdilatasi ebat.
Pemeriksaan esofagografi dengan menggunakan barium, memiliki akurasi
sekitar E!" dalam mendiagnosis achalasia esofagus, dan secara khas
menunjukkan bagian esofagus yang berdilatasi dan terdapat juga bagian yang
menyempit yang menyerupai paruh burung bird-beak apperean!e atau
menyerupai ekor tikus mouse tail apperean!e akibat kontraksi spinchter
esofagus bawah secara persisten.1',12,11,10,1
15
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
16/28
Gambar $. /emeriksaan esofagografi pada
penderita a!alasia esofagus, menun"ukkan
esofagus bagian distal &ang men&erupai
paru burung bird-beak apperean!e atau
ekor tikus mouse tail apperean!e.14
16
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
17/28
%. Man#e&!ik es#'a$(s
7anometrik esofagus adalah pemeriksaan yang terbaik gold standar
untuk mendiagnosis achalasia esofagus.
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
18/28
Gambar0. %eknik pemeriksaan esopagus manometrik.11
). Pee!iksaan en"#sk#*i
Pemeriksaan endoskopi direkomendasikan pada penderita akalasia esofagus,
untuk menyingkirkan kausa malignansi pada esopagogastri! "un!tion. Pada
akalasia esofagus primer, pemeriksa melihat esofagus yang berdilatasi dan
mengandung sisa-sisa makanan dan spinchter esofagus tidak membuka secara
spontan. 6ika akalasia esofagus disebabkan oleh neoplasma atau striktur fibrosis
esofagus, spinchter esofagus biasanya dapat dibuka dengan sedikit memberikan
tekanan pada saat melakukan tindakan endoskopi.1',12,11,10,1
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
19/28
Gambar1./erbandingan a!alasia esofagus "ika diliat se!ara A. Anatomis, .
#ndoskopi, . #sofagografi.
I. DIAGNOSIS BANDING
Ada beberapa penyakit yang dapat menyebabkan manifestasi klinis yang
serupa dengan achalasia esofagus. i bawah ini menunjukkan perbedaan gejala
dan tanda antara penyakit-penyakit yang memberikan gejala klinis disfagia
dengan akalasia esofagus idiopatik.11
1. Ka!sin#a es#*+a$(s
Perbedaan gejala dan tanda$
isfagia pada makanan-makanan padat terjadi lebih awal, meskipun kesulitan
untuk menelan makanan cair dapat terjadi jika progresifitas penyakit sudah lanjut.
ehilangan berat badan dengan cepat.
Pemeriksaan yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis$
Pemeriksaan esofagografi dan endoskopi menunjukkan adanya obtruksi pada
esofagus akibat adanya tumor.
2. Es#'a$i&is !e'l(ks
Perbedaan gejala dan tanda$
isfagia dapat terjadi akibat adanya pembengkakan ataupun striktur fibrosis
peptikum, dengan atau tanpa kelainan pada endoskopi
Pasien biasanya mengeluhkan eartburn danFatau regurgitasi sebagai gejala
tambahan dari disfagia
Pemeriksaan yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis$
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
20/28
Pemeriksaan endoskopi menunjukkan esofagitis refluks, dengan atau tanpa
striktur peptikum. 7ungkin terdapat hernia hiatus yang terletak di bawah
striktur.
Pemeriksaan esofagografi memiliki sensitivitas yang rendah
8erdapat perbedaan pB pada esofagus distal jika terjadi refluks
%. Pen,aki& ja!in$an k#nek&i' -isaln,a skle!#sis sis&eik/
Perbedaan gejala dan tanda$
8erdapat nyeri pada otot dan sendi, (a&nauds penomenon, dan perubahan
pada kulit )ras, pembengkakan kulit*
Pemeriksaan yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis$ Pemeriksaan antibodi antinuklear, faktor rheumatoid, dan kreatin kinase dapat
menjadi skrining dalam mendiagnosis penyakit-penyakit jaringan konektif.
). S*ase es#'a$(s
Perbedaan gejala dan tanda$
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
21/28
9iopsi gastroskopik pada gastroesophageal junction dan kardia menunjukkan
suatu malignansi Basil pemeriksaan endoskopi, esofagografi, dan manometri esofagus mungkin
tidak menunjukkan perbedaan dibandingkan dengan achalasia esofagus
idiopatik
3. Pen,aki& C+a$as
Perbedaan gejala dan tanda$
7erupakan penyakit endemik di Amerika 8engah dan &elatan, terdapat
manifestasi klinis pada berbagai organ berupa atonia kolon, miokarditis, dan
pembengkakan kelopak mata pada fase akut (omana sign
Pemeriksaan yang dilakukan untuk menegakkan diagnosis$
Pemeriksaan mikroskopik pada darah segar menunjukkan adanya
%r&panosoma !ru'i
Pewarnaan
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
22/28
berupa nyeri kepala. Pengalaman dalam injeksi botolinum toksin pada anak sangat
sedikit. 9eberapa studi mengatakan waktu paruh dari botolinum toksin adalah
bulan, lebih dari setengah pasien diharapkan untuk mengulangi penginjeksian dari
botolinum toksin dalam masa # bulan setelah injeksi sebelumnya.1!
%njeksi botolinum toksin kedalam sphincter esofagus bagian bawah telah
dilakukan pada pasien dewasa dan anak usia remaja dengan manifestasi hasil yang
baik, namun memerlukan injeksi yang berulang.1#
&uatu injeksi botulinum toksin intra-spinchter dapat digunakan untuk
menghambat pelepasan asetilkolin pada bagian spinchter esofagus bawah, yang
kemudian akan mengembalikan keseimbangan antara neurotransmiter eksitatorik
dan inhibitorik. engan menggunakan endoskopi, toksin diinjeksi dengan
memakai jarum skleroterapi yang dimasukkan ke dalam dinding esophagus
dengan sudut kemiringan !H, di mana jarum dimasukkan sampai mukosa kira-
kira 1-2 cm di atas suamo!olumnar "un!tion. okasi penyuntikan jarum ini
terletak tepat di atas batas proksimal dari spinchter esofagus bawah dan toksin
tersebut diinjeksi secara kaudal ke dalam spinchter. osis efektif yang digunakan,
yaitu D'-1'' unitFml yang dibagi dalam 2'-2! unitFml untuk diinjeksikan pada
setiap kuadran dari spinchter esofagus bawah.
7eskipun yang paling aman dari teknik yang tersedia, injeksi toksin
botulinum memiliki durasi efek terbatas, yang berlangsung rata-rata satu tahun.
Pengobatan harus diulangi diperlukan untuk menjaga efek relaksasi pada
spinchter esophagus bagian bawah. 9eberapa pasien mungkin mengalami nyeri
dada ringan dan terdapat ruam kulit setelah perawatan.
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
23/28
Gambar 11. %eknik in"eksi intraspin!teri! pada akalasia.
/neumati! dilation telah dilaporkan efektif pada !'-E'" kasus yang kecil.
8eknik ini terkadang digunakan sebagai first line terap& pada segala usia.
ilatasi ini membebaskan !'" jalan esofagus untuk sementara namun untuk
jangka panjang tidak terlalu memuaskan pada anak karena angka kekambuhan
yang cukup tinggi sekitar 2!-0'". omplikasi dari teknik ini dapat berupa
perforasi esofagus dan juga gastroesofageal refluks. engan dilatasi yang
dilakukan berulang dapat semakin meningkatkan resiko terjadinya perforasi
esofagus.1!,1#
%nsidens dari refluks gastroesophageal yang abnormal adalah sekitar 2!".
Pasien yang gagal dalam penangananpneumati! dilationbiasanya diterapi dengan
miotomi Beller.2
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
24/28
Gambar 12. %eknik pneumati! dilation pada a!alasia.
2. Te!a*i Be"a+
Pada akalasia anak, miotomi esofagus memiliki E!" angka keberhasilan
dengan menghilangkan gejala dan juga meningkatkan berat badan anak.1#
(sofago-cardiomyotomi Beller merupakan metode pilihan untuk terapi
akalasia pada anak. Bilangnya gejala dalam waktu yang panjang dilaporkan
sekitar D#" pada pasien akalasia anak setelah pembedahan. ari beberapa
penelitian dilaporkan pembedahan ini tidak memiliki angka kematian.1!
Prognosis buruk pada metode pembedahan ini dapat disebabkan oleh karena
mega-esofagus, miotomi inkomplit atau gastroesofageal refluks. 7iotomi
inkomplit biasanya dapat diatasi dengan metode dilatasi.
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
25/28
Gambar 13. %indakan miotomi 7eller dan fundopli!ation.
K. P5OGNOSIS
Prognosis achalasia esofagus bergantung pada durasi penyakit dan banyak
sedikitnya gangguan motilitas. &emakin singkat durasi penyakit dan semakin
sedikit gangguan motilitasnya, maka prognosis untuk kembali ke ukuran esofagus
yang normal setelah pembedahan )miotomi Beller* memberikan hasil yang sangat
baik. Apabila tersedia ahli bedah, pembedahan memberikan hasil yang lebih baik
dalam menghilangkan gejala pada sebagian besar pasien, dan memberikan hasil
yang lebih baik daripada tindakan pneumati! dilation. bat-obatan dan toksin
botulinum sebaiknya digunakan hanya pada pasien yang tidak dapat menjalani
pneumati! dilationdan laparoskopik miotomi Beller.
BAB III
KESIMPULAN
Akalasia esofagus adalah gangguan mortilitas berupa hilangnya peristaltis
esofagus dan gagalnya sfingter esofagokardia berelaksasi sehingga makanan
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
26/28
tertahan di esofagus. Penyebab akalasia esofagus belum dapat diketahui secara
pasti, namun berdasarkan penelitian diduga dapat terjadi secara primer )idiopatik*
dan secara sekunder. Pada anak-anak penyakit ini sangat jarang ditemukan, hanya
sekitar !" dari keseluruhan kasus dan secara genetik tidak ditemukan adanya
hubungan.
iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan radiologi,
pemeriksaan manometrik esofagus, dan pemeriksaan endoskopi. Pasien akalasia
anak biasanya terlambat terdiagnosis oleh karena angka kejadiannya yang sangat
jarang terjadi serta gejala yang timbul dari akalasia itu sendiri tidak terlalu
spesifik. Pasien anak yang terdiagnosis dengan akalasia esofagus, biasanya
memiliki riwayat berupa disfagia, selain itu dapat terjadi regurgitasi makanan.
3yeri dada retrosternal yang berat dapat terjadi karena adanya tekanan yang tinggi
pada esophagus.
8erapi utama yang dapat dilakukan pada pasien akalasia anak adalah
pembedahan )miotomi Beller*, dimana pilihan terapi ini memiliki angka
keberhasilan yang tinggi dan dapat menghilangkan gejala dalam jangka waktu
yang lama. omplikasi berupa -@%: 2'1'.
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
27/28
2. &jamsuhidajat C, 6ong I. 9uku ajar ilmu bedah. 6akarta$ Penerbit 9uku
edokteran (B. Atlas of human anatomy 0rded. Philadelphia$ (lsevier-&aunders:
2''#.
D. &herwood . >isiologi manusia dari sel ke sistem edisi 2. 6akarta$ (auci A&, 9raunwald (, %sselbacher 6, Iilson 6, 7artin 69, asper , et
al, editors. Barrisons principles of internal medicine 1?thed. 3ew Kork$
7c
-
7/25/2019 Akalasia Esofagus Pada Anak
28/28
12. 976 Publishing