2

3

KONUŞMAÖZETLERİ

4

Türkiye’deinterstisyelakciğerhastalıklarıepidemiyolojisiveayırıcıtanı

BenanMüsellim

Difüz parankim akciğer hastalıkları, yaklaşık 200 kadar hastalığın yer aldığı kronik gidişli akciğer hastalıkları

grubudur.BuhastalıkgrubununsınıflamasındadeğişikuygulamalarolmasınakarşınAmerikanveAvrupaSolunum

Derneklerinin 2002 yılında yayınladıkları sınıflamaya göre 4 gruba ayrılır. Bu gruplardan ilki kollajenoz ve ilaç

reaksiyonu gibi durumların dahil olduğu sebebi bilinen interstisyel akciğer hastalıklarıdır. İkinci grup

granülomatözakciğerhastalıkları,üçüncügrupiseidiopatikinterstisyelakciğerhastalıklarıdır.Songrubuisenadir

interstisyelakciğerhastalıklarıoluşturur.

Buhastalıklarınepidemiyolojiközellikleriileilgilisınırlısayıdaverimevcuttur.Buhastalıklarıninsidensinindüşük,

tanılarınınzorolmasıepidemiyolojiközelliklerindeğerlendirilmesindekienönemlizorluklardır.

Yapılan çalışmalarda insidensoranları 100000’de3,6 ile32arasındabildirilmiştir. Buhastalık grubundaen sık

görülen iki hastalık sarkoidoz ve IPF’dir. Bunu bazı çalışmalarda kollajenozlar, bazılarında hipersensitivite

pnömonisiolgularıizlemektedir.Ancakbukonudayapılmışçalışmalar,kısıtlıhastasayısıileyapılmıştırveülkeler

arasındabelirginfarklarmevcuttur.

Ülkemizde Türk Toraks Derneği tarafından yapılan, 2007-2009 yılları arasında 2245 hastanın dahil edildiği

araştırmadainsidens100000’de25.8olarakhesaplanmıştır.Buçalışmadasarkoidoztümolgularınyaklaşık1/3’ü

ileensıkgörülenhastalıktır. IPFolguları iseolgularınyaklaşık1/5’inioluşturur.Kollajenozakciğer tutulumu ise

%9,2’dir (%4,3 romatoid artrit, %3,2 progresif sistemik skleroz, %0,9 Sjögren sendromu, %0,4 SLE, %0,3

dermatomyozit-polimiyozit,%0,1ankilozanspondilit).

5

AyırıcıTanı

BenanMüsellim

İntersitisyel akciğer hastalıklarının ayırıcı tanısı uzman merkezlerde yapılmalıdır. Öncelikle hastanın dikkatli bir meslek

anamnezi alınmalıdır. Pnömokonyoz tanısına anamnez bilgileri olmadan ulaşmak mümkün değildir. Son yıllarda yapılan

pekçok çalışma hipersensitivite pnömonisinin tüm interstisyel akciğer hastalıkları arasında yüksek oranlarda olması

gerektiğine işaretetmektedir.Busebeplehastalardaçokayrıntılıolarakmaruziyet sorgulanmalıdır.Ayırıcı tanıdadikkatle

değerlendirilmesi gereken bir diğer önemli bilgi de ilaç anamnezidir. Giderek artan sayıda ilacın interstisyel akciğer

hastalığınınherformunayolaçtığıgösterilmiştir.

Hastaların cinsiyeti, yaşı ve sigara alışkanlığı da önemlidir. İdiopatik pulmoner fibrozis (İPF) daha çok sigara kullanan, 60

yaşınüzerindekierkekhastalardagörülürken,sarkoidozsigarakullanmayanortayaşlıkadınlardagörülür.

Özellikle fibrozisle giden interstisyel akciğerhastalıklarında selofan rallerhemen tümhastalardagörülürkenbubulgunun

ayırıcıtanıdakideğerikısıtlıdır.BunakarşılıkclubbingvarlığıdahaçokİPFhastalarındagörülür.

Tanıyagidenyoldaanamnezve fizikmuayenedensonraençok işeyarayanmodaliteakciğer tomografisidir.Tomografide

saptanan paternler bazen tanı koydurur, bazen de bazı hastalıkları ön plana çıkarır. Anamnez ve ön laboratuar

incelemelerine göre idiopatik olduğu düşünülen bir hastada akciğer tomografisinde olağan interstisyel pnömoni paterni

varlığındabiyopsiyapmadanİPFtanısınaulaşılabilir.

Bronkoalveolerlavaj,ayırıcıtanıdaçokyararlıbilgilersağlayabilir.Uygunvakalardayapılmasıgereklidir.

Tanıyaulaşılamayanolgulardasonaşamaaçıkakciğerbiyopsisidir.Biyopsininuygunşekildeyapılmasıçokönemlidir.Buna

karşılıkaçıkakciğerbiyopsisiiledeönemlisayıdahastadatanıyaulaşılamayabilir.Buolgulardatanıkararıinterstisyelakciğer

hastalıkları konusunda tecrübeli göğüs hastalıkları, radyoloji ve patoloji uzmanlarının multidisipliner değerlendirmesi ile

alınır.

6

HipersensitivePnömonisi

OğuzUzun

Hipersensitivitepnömonisi(HP)duyarlaşmışkişilerdebaştaorganikantijenlerolmaküzereçoksayıdadeğişikantijenlerin

tekrarlayaninhalasyonusonucumeydanagelenkompleksbirsendromdur.AkutHPgenelliklemaruziyetten4ile6saat

sonraanidenbaşlayanyüksekateş,titreme,kasağrıları,öksürükvenefesdarlığıyakınmalarıylabaşvururlar.Subakut

formda,devamlımaruziyetilekarşılaşankişilerdesemptomlardahahafifşekildeveuzunsüreli(haftalar/aylar)görülür.

Hastalarçoğunluklaateşineşlikettiğiprogresifnefesdarlığıveöksürüktenşikayetederler.Halsizlik,iştahsızlıkvekilokaybı

dabugruptakihastalardagörülebilir.Kronikformdasinsibirşekildeilerleyennefesdarlığı,kuruöksürük,halsizlikvekilo

kaybıvardır.Kronikformkronikfibrotikhastalıklarilekarışabilir.HastalığıntipIIIhipersensitivitereaksiyonu(immün-

kompleksreaksiyonu)vetipIVreaksiyonunun(hücreselimmünyanıt)kompleksbiretkileşimisonucumeydanageldiği

düşünülmektedir.Tanıdaenönemlibasamağınhastalıktanşüpheetmekvebuklinikbulgularayolaçabilecekantijeni

araştırmakolduğuunutulmamalıdır.Bununiçinayrıntılıbiriş,çevrevehobiöyküsüalınmasısondereceönemlidir.Tekrar

edensolunumsemptomlarıveradyolojikanormalliklervarlığındaHPşüphesiartar.6önemliHPbelirleyicisiolduğu

gösterilmiştir;

1)Bilinenbirantijenemaruziyet,

2)SerumdaspesifikIgG’ningösterilmesi,

3)Semptomlarıntekrarlaması,

4)Oskültasyondarallerinduyulması,

5)Maruziyetten4-8saatsonrasemptomlarınortayaçıkması,

6)Kilokaybı.

Eğerhastadabukritelerdenhiçbiriyoksa%0,hepsivarsa%98olasılıklaHPolabileceğibelirtilmiştir.HP’ninHRCTbulguları

arasındakonsolidasyonsahaları,buzlucamdansitesi,küçüksentrilobülernodülergörünüm,bilateralbuzlucamdansitesive

mozaikpaternyeralmaktadır.BAL’datüminterstisyelakciğerhastalıklarıiçindeenfazlalenfositozHP’degörülür.HP’de

görülebilecekhistopatolojikbulgulararasındabelirsiznonkazeifiyegranülomlargörülmesiönemlidir.HPkonakçıimmün

yanıtıileçevreselfaktörlerinbiretkileşimisonucumeydanageldiğinden,tedaviteorikolarakçevreve/veyakonakçıimmün

sistemininmodifikasyonunukapsamalıdır.Bununlabirlikte,hastalığınpatogenezitamolarakaçığaçıkarılmadığından

çevreselfaktörlerinkontrolütedavinintemelinioluşturmaktadır.

7

Romatoidartrit,ankilozanspondilitvepsöriatikartritteakciğertutulumu

BenanMüsellim

Bağdokusuhastalıklarıheterojenbirhastalıkgrubudurveakciğerlersıklıklaetkilenir.Akciğerintümsahaları(havayolları,

alveol,vaskülersistemveplevra)tutulabilirveçoğunluklabunlarındeğişikderecelerdekombinasyonlarısözkonusudur.

Romatoidartrit1800yılındatanımlanmasınakarşıninterstisyeltutulumun1948yılındafarkınavarılmıştır.Erkeklerde3kat

fazlaorandagörülürvehastalarınçoğununhastalığıgeçbaşlangıçlıdır.Sigara,erkekcinsiyet,eklemdışıbaşkatutulum

varlığı,uzunhastalıksüresiveşiddetlihastalıkinterstisyeltutulumiçinriskfaktörleridir.Akciğergrafisiinterstisyeltutulumu

saptamaktayetersizdir.Akciğergrafisiileromatoidartritlihastaların%1-5’indeinterstisyeltutulumsaptanırken,klinik,

fizyolojik,radyolojik(PAgrafi,HRCT)veBALbugularıbirliktedeğerlendirildiğindehastaların%58’indeinterstisyeltutulum

varlığısaptanmıştır.

Klinik,radyolojikvefonksiyonelbulgulartanıkoymadaçoğunluklayeterliolduğundanbiyopsiyegerekgörülmez,ancak

yapılanazsayıdaçalışmadaUIP,NSIP,LIP,organizepnömonipaternlerisaptanmıştır.UIPpaternidahasıkgörülür.Yeterli

çalışmaolmadığındankesinbirtedaviprotokolubelirlenmemiştir.

Ankilozanspondilitteakciğertutulumuoranı%2’dendüşüktür.Apikalfibrobüllözhastalıkensıkgörülenpulmonertutulum

şeklidir(%1.3-2.1).Erkeklerdebelirginşekildesıktır(E/K=50/1).Çoğunluklailerlemişhastalıktavegenelliklebilateral

görülür.Sıklıklahastaasemptomatiktirancaköksürük,balgamvedispneolabilir.Apikalfibrobüllözhastalığıntedavi

edilmesinegerekyoktur.

8

İnterstisyelAkciğerHastalıpındavePulmonerArteriyelHipertansiyondaPulmoner

Rehabilitasyon

GökşenKuranAslan

Konnektifdokuhastalığındaakciğertutulumuyaygınolarakinterstisyelakciğerhastalığı(İAH)vepulmonerarteriyelhipertansiyon(PAH)şeklindegörülmektedir.

İAH’desemptomveklinikbulgularidiyopatikformlarlabenzerolsadakonnektifdokuhastalığınabağlıİAHprognozufarklıseyredebilir(1).Hastalığınbaşlangıcındaistirahattesemptomlargörülmezkenilerleyensüreçlerdefizikselaktiviteesnasındasemptomlardaartışgörülür.İAH’degörülendispne,yorgunluk,periferikvesolunumkaszayıflığı,egzersizkapasitesindeazalma,anksiyetevedepresyongünlükyaşamaktivitelerindekısıtlanmayayolaçmaktadır(2,3).Bunedenletedavideekolarakpulmonerrehabilitasyon(PR)uygulamalarınıngözönündebulundurulmasıgerekmektedir.PR’ninenönemlikomponentiegzersizeğitimidir.EgzersizeğitimiİAH’deaerobikveaerobik+kuvvetlendirmeeğitimişeklinde,şiddetimaksimumkalpatımhızının%60-80’ifrekansıhaftada2-5gün,süresi30-60dakikaolmaküzere5-12haftaboyuncauygulanmaktadır(4).EgzersizeğitimininİAH’dedispneveyorgunluğuazalttığı,günlükyaşamaktivitelerivefizikselaktiviteperformansınıiyileştirdiğiveyaşamkalitesineolumlukatkısağladığıbelirtilmiştir.İAH’deegzersizeğitimigüvenleuygulanabilmektedir(5).

KonnektifdokuhastalığıylailişkiliPAHhastalarındaprognozdahakötü,sağkalımoranıdahadüşüktür(6).PAH’ninenbelirginsemptomlarıdispne,yorgunluk,göğüsağrısıvesenkoptur(7).Semptomlarilerledikçeegzersizkapasitesivefizikselaktivitedekısıtlanmailekondüsyondaazalmagörülmektedir.Sonyıllardamedikaltedaviilehastalığınsemptomşiddetiveklinikdurumundaiyileşmelersağlanmaktadır(8).GüncelPHkılavuzundaklinikolarakstabildurumdaolanhastalarınsemptomsınırındafizikselolarakaktifolmasıvegözetimliolarakegzersizeğitiminedahilolmasıönerilmiştir(7).Egzersizeğitimiçoğunluklaaerobikvekuvvetlendirmeeğitimlerindenoluşmaktadır.Egzersizeğitiminindüşükortaşiddettemaksimumkalpatımhızının%60-80’iolacakşekilde6-15haftaboyunca2-7gün20-45dakikauygulanmıştır.PRileegzersizkapasitesi,yaşamkalitesivefonksiyonelsınıflamadaiyileşme,periferikkaskuvvetiveVO2’deartışmeydanageldiğigösterilmiştir.PAHhastalarıPRprogramlarınagüvenledahiledilebilir(9).

Sonuçolarak,konnektifdokuhastalığıileilişkiliakciğertutulumuolanhastalarınPRprogramlarınayönlendirilmesininhastalarınsemptomlarınıazaltmaklabirliktefonksiyonelkapasitelerindeartışsağlayabileceğiunutulmamalıdır.Kaynaklar

1. Mathai,StephenC.,andSonyeK.Danoff."Managementofinterstitiallungdiseaseassociatedwithconnectivetissuedisease."Bmj352(2016):h6819.

2. NakazawaA,CoxNS,HollandAECurrentbestpracticeinrehabilitationininterstitiallungdisease.TherAdvRespirDis.2017Feb;11(2):115-128.

3. HollandAE.Exerciselimitationininterstitiallungdisease-mechanisms,significanceandtherapeuticoptions.ChronRespirDis2010;7:101-11

4. GrangerCL,MorrisNR,HollandAE.Practicalapproachtoestablishingpulmonaryrehabilitationforpeoplewithnon-COPDdiagnoses.Respirology.2019Sep;24(9):879-888

5. DowmanL,HillCJ,HollandAE.Pulmonaryrehabilitationforinterstitiallungdisease.CochraneDatabaseSystRev.2014Oct6;(10):CD006322

6. Chung,Lorinda,etal."Characterizationofconnectivetissuedisease-associatedpulmonaryarterialhypertensionfromREVEAL:identifyingsystemicsclerosisasauniquephenotype."Chest138.6(2010):1383-1394.

7. GalieN,HumbertM,VachieryJ-L,GibbsS,LangI,TorbickiA,etal.2015ESC/ERSGuidelinesfortheDiagnosisandTreatmentofPulmonaryHypertension.EurHeartJ.2016;37(2):67–119.

8. HoeperMM,GhofraniH-A,GrünigE,KloseH,OlschewskiH,RosenkranzS.Pulmonaryhypertension.DtschÄrzteblattInt|.2017;114(5):73–84.

9. GrünigE,EichstaedtC,BarberàJ,BenjaminN,BlancoI,BossoneE,etal.ERSstatementonexercisetrainingandrehabilitationinpatientswithseverechronicpulmonaryhypertension.EurRespirJ.2018;53(2).

9

DiffüzAlveolarHemorajiliHasta

MertÖztaş

63yaşındakadın,Temmuz2016’dagözveağızkuruluğuşikayetiyleCTFGenelDahiliyePolikliniği’nebaşvurdu.Hastanın

yapılanfizikmuayenesindebilateralparotisşişliğidışındapatolojikbulgusaptanmadı.Bilinenesansiyelhipertansiyon

nedeniyleOlmesartan20mg/günkullanmaktaidi.LaboratuvarındaSS-B=65U/ml(Normal<12)ve1/100benekliANA

pozitifliğidışındaanlamlıbulguolmayanhastanınSchirmertestisağvesolgöziçinsırasıyla3mmve5mmolaraksaptandı.

PrimerSjogrenSendromuolarakkabuledilerekHidroksiklorakin200mg/günbaşlandı.HastaAralık2017’deRomatoloji

Poliklniğinebilateralaltekstremitedepurpurikdöküntülerilebaşvurdu.KrioglobulintestipozitifolanhastanınHbsAgve

Anti-HCVtestlerinegatifti.HastanınbulgularıLökositoklastikVaskülitolarakdeğerlendiriliptedavisinePrednizolon20

mg/güneklendi.Mart2018’’deprednizoloniletakiptegerilemişolanciltbulgularınıntekrarlamasınedeniyletedaviye

Azatiopürin150mg/güneklendi.HastaAzatiopürinidispeptikyakınmalarınedeniyledüzenliolarakkullanamamışolup

Haziran2019’daaltekstremitedeuyuşmaşikayetigelişmesiüzerineyapılanEMG’dealtbilateralaltekstremitede

sensoriomotornöropatisaptanıyor.HastayaRituksimabtedavisiplanlanıpilkdozuHaziran2019’dayapıldı.HastaTemmuz

2019’daCTFAcilPolikliniği’neöksürüklekangelmesişikayetiilebaşvuruyor.YapılanincelemesindeHemoglobini7gr/dl

saptananhastanınKontraslıToraksBT’sindealveolarhemorajisaptanmasıüzerineRomatolojiServisineyatırıldı.Günlük1gr

pulseprednisolontedavisibaşlananhastayaeşzamanlıplazmafereztedavisiverildi.Hastanınpulsesteroidveaferez

tedavilerisonundahemorajitablosugerilemişolupAğustos2019’daRituksimabD15dozuverildi.Takibindekanaması

tekrarlamayanhastaeksterneedildi.

10

BronşStenozuileSeyredenGranülomatözPolianjitisOlgusu

ZeynepTokerDincer

İstanbulÜniversitesi–Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnabilimDalı,RomatolojiBilimDalı

Özet:

Granülomatözpolianjitis,nekrotizan,granülomlarlaseyredenaltveüstsolunumyollarınıtutabilensistemikbirvaskülittir.

Havayolututulumu%15ile%55arasındaizlenir.Bronşialstenoz,subglotiktutulumdançokdahanadirgörülür.Buvakada

bronşstenozuileseyredengranülomatçözpolianjitisolgususunulmuştur.

OlguSunumu:

40yaşındaerkekhasta,2014yılındabaşağrısı,kanlıburunakıntısı,işitmekaybınedeniyletetkikedilmişvesinüzit,

akciğerdekaviteler,antiproteinaz3(PR3)pozitifiliğisaptanmasıüzerinegranülomatozpolianjitistanısıkonularak

kliniğimizeyönlendirilmiş.Hastanınözgeçmişvesoygeçmişindeözellikyoktu.Kliniğimizdeyüksekdozsteroidve

siklofosfamidtedavisibaşlandı.1dozsiklofosfamidsonrasıaltsolunumyoluenfeksiyonusebebiyleservisyatışıyapılarak

antibiyotiktedavisiverildi.Mart2016’da,4dozsiklofosfamidve3kursrituksimabsonrasındayapılankontroltoraks

görüntülemelerdekavitelerderegresyon,solanabronştaisedarlıkveduvarkalınlıkartışısaptandı.Hastanınbirçokdefa

üstvealtsolunumyoluenfeksiyonusebebiyletedavilerindegecikmeyaşandı.Şubat2019’daöksürük,balgam,ateşkliniği

sebebiyleçekilentoraksBT’desolanabronşduvarkalınlığıartmış,lümenazalmışvesolakciğerdedeyaygınbronşiektaziler

olduğugörüldü.Genişantibiyotik,intravenözimmunglobulin(IVIG)tedavisiverildi.Solakciğerbronşstenozusebebiyle

yüksekdozsteroidvesiklofosfamidtedavisiverildi.Kontroltorakstomografidesolanabronşduvarkalınlığındakısmen

gerilemesaptandı.Takipteyinesıkenfeksiyonolmasıüzerineimmunsupresifdozuazaltıldıveazatiyopurinletakipkararı

alındı.Bronşstenozutedavisiaçısındangöğüshastalıklarıvegöğüscerrahisibranşlarıilestent,bronşdilatasyonu,

kriyoterapivecerrahiaçısındantartışıldı.Bronşdilatasyonukararıalındıfakatenfeksiyongelişmesinedeniyle

uygulanamadı.Busüreçteyenigelişenaksonalpolinöropativeyürüyememesebebiyleplazmaferez,IVIG,siklofosfamidve

rituximabtedavisinebaşlandı.Takibedevamedilmektedir.

Tartışma:

Granülomatozpolianjitishastalığındatrakeabronşialağaçtutulabilirveçeşitliyerlerdestenozizlenebilir.Öksürük,nefes

darlığı,wheezingileprezenteolabilir.Genelliklehastalıkaktivitesiileilişkilidir.Tedavisindefarmakolojiktedavi,

bronkoskopiktekniklervecerrahiuygulanabilir.

1-AirwayinvolvementinWegener'sgranulomatosis.PolychronopoulosVS,PrakashUB,GolbinJM,EdellES,Specks

U.RheumDisClinNorthAm.2007;33:755–775.

11

OlgularlaAyırıcıTanı:FırsatçıEnfeksiyonluHasta

MustafaErdoğan

İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnabilimDalı,RomatolojiBilimDalı

Fırsatçıenfeksiyonlar,lokalyadasistemikolarakimmünsistemzaafiyetihalindeortayaçıkabilir.Bilinenbirinterstisyel

akciğerhastalığı(İAH)tanısıolanhastadamevcuttabloyukötüleştirebilirbazentanızorluğunanedenolabilir.Birvaka

eşliğindefırsatçıenfeksiyonhastalıkları-İAHayırıcıtanısınıdeğerlendireceğiz.

KırkyaşındaSistemikLupusEritematozus(SLE)tanılıkadınhasta,evhanımıve20paket/yılsigaraöyküsüvar.9yılönce

eklemağrıları,malarrashveANApozitifiliğiileSLEtanısıalmış.Odönmedenbuyanaküçükdozsteroideekolarak

hidroksiklorokin,azaitopurinvemetotreksattedavilerinialmış.Takibindeeklemyakınmalarıdışındatekraredenhastalık

tutulumuolmamış.Sonvizitinde20mg/haftametotreksatile1yıldıreklemyakınmasıolmayanhastanın1aydırgiderek

artannefesdarlığıve1yıldırolankilokaybınedeniyletetkikleriyapıldı.Sistemsorgulamasındaateşvegeceterlemesi

mevcutdeğildi.Hastanınfizikmuayenesindesaptananpozitifbulgular;solunumsayısı32/dk,SO2%88,dinlemeklealtve

ortazonlardayaygınkrepitanralidi.Diğerfizikmuayenelerindeözelliksaptanmadı.Laboratuvardeğerlendirmesindehafif

nötrofiliklökositozveyüksekakutfazdeğerleridışındaözelliksaptanmadı.

Hastaya,çekilenkontrastlıincekesittorakstomografisindepulmonerembolisaptanmazkenherikiakciğerdetümzonlarda

interseptalkalınlaşmalarınvebronşiektazlerineşlikettiğibuzlucamdansitesialanlarıvesağaltlobsüperiorsegmentteise

düzensizkenaryapısınasahip2,5cmboyutundahava-bronkogramıdagözlenenheterojendansitesaptandı.İnterstisyel

akciğerhastalığızeminindesüperenfeksiyontablosudüşünülerekbronkalveolarlavajyapıldı.Gönderilenörneklerdegram

boyamaveARBnegatifsaptandı.StandartbesiyerikültürlerindeüremesaptanmayanhastatüberkülozMGITkültür

sonuçlarıiletekrardeğerlendirmeküzerepnömonitedavisibaşlandı.AntibiyoterapiyekısmiklinikyanıtalınanhastaTBC-

MGITkültürsonucuiledeğerlendirilmeküzeretaburcuedildi.Hastanın3haftasonraTBC-MGITkültüründeM.Tuberculosis

üremesiüzerinehastayadörtlüanti-tüberküloztedavisibaşlandı.ButedaviöncesiNHA-Fonksiyonelkapasitesi3olan

hastanıntedavinin6.Ayındadispneyakınmasındaanlamlıgerilemeolmadığıgörülerekinterstitsyelakciğerhastalığıiçin

rituximabtedavisibaşlanmasınakararverildi.Hastanıntedavisonrası6.Aydeğerlendirmesindedispneyakınmasındakısmi

azalmaolmaklaberaberefordispnesinindevamettiğiveFK-2olduğugörüldü.Hastanınçekilenkontroltomografisindeher

ikiakciğerdeyaygınkistlerineşlikettiğifibrotik-interstisyelakciğerhastalığıgörüldü.İlkçekilentomografidemevcutolan

buzlucamalanlarınınisegerilediğigörüldü.Hastamevcutbulgularlaimmünsupresiftedaviyeyanıtlıolarak

değerlendirilmekleberaberyaygınfibrozisnedeniyletransplantaçısındandeğerlendirilmeküzeretransplantmerkezine

yönlendirilmesinekararverildi.

Fırsatçıenfeksiyonlar,bağdokusuhastalığıtanısıolanhastalardaakciğertutulumuileayırıcıtanıyalgirebileceğigibimevcut

akciğertutulumutablosunaeşlikederekkliniktabloyudakötüleştirebilir.Bunedenlebuhastalarınhemradyolojikhemde

mikrobiyolojikincelemelerininyapılmasıayırıcıtanıaçısındanönemarzetmektedir.

12

POSTERBİLDİRİLER

13

PS-01AdalimumabtedavisialtındagelişenplevralefüzyonAhmetKıvançCengiz1,AyşegülAydın2,YunusDurmaz3

1)OndokuzMayısÜniversitesiFizikselTıpveRehabilitasyonADRomatolojiBD2)OndokuzMayısÜniversitesiFizikselTıpveRehabilitasyonAD3)KarabükEğitimAraştırmaHastanesiRomatolojiKliniğiGiriş:AdalimumabyıllardırbirçokromatolojikhastalığıntedavisindekullanılanbirTNFinhibitörüdür.Gerekromatolojikhastalıklarındoğalseyrisırasında,gerekseromatolojikhastalıklarıntedavisindekullanılanilaçlarabağlıpulmonerkomplikasyonlarsıkgörülebilmektedirler.TNFinhibitörlerininkullanımısırasındaenfeksiyözvenon-enfeksiyözbirçokfarklıakciğerpatolojisigelişebilmektedir.Bunlararasındaençokçekinilenbaştatüberkülozolmaküzereenfeksiyonlardır.Non-enfeksiyözpatolojilerarasındaisebaştasarkoidozolmaküzeregranülomatözhastalıklar,pulmonernodüller,interstisyelakciğerhastalığındakötüleşmevefibrosissayılabilir.TNFinhibitörlerininkullanımıbazıotoimmünhastalıklarıdatetikleyebilmekte,kullanımlarısırasındabuhastalıklarabağlıpulmonerpatolojilerdegörülebilmektedir.Olgu:Inflamatuvarbelağrısı,sabahtutukluğuvesakroiliakeklemgrafisindesaptananbilateralsakroiliitile14yılönceankilozanspondilittanısıalmışolanotuzsekizyaşındakierkekhasta,ikiaykadaröncebaşlayanvesondönemdegiderekartanhalsizlikyakınmasıilebaşvurdu.Yaklaşıkyediyıldıradalimumabkullanmaktaolanhastanınsonenjeksiyonunu10günönceyapmışolduğuöğrenildi.Adalimumabtedavisibaşlanmadanöncebirçokfarklınon-steroidalanti-inflamatuvarilaçlarvesulfasalazinkullanmışolduğu,hastalıkaktivitesibaskılanamadığıiçinetanercepttedavisinegeçildiğiama3aysonraprimeryanıtsızlıknedeniyletedavisininadalimumabadeğiştirilmişolduğuöğrenildi.Odönemppdtesti7mmolaraksaptandığıiçin9aydüzenliizoniazidproflaksisialmışolduğuöğrenilenhastasigarakullanmıyordu.Adalimumabtedavisialtındayaklaşıkyediyıldırizlenenhastasonikiayakadargayetiyiolduğunu,sabahtutukluğuyaşamadığını,ağrıkesiciihtiyacınıniseayda1-2tablettençokolmadığınıbildirdi.İkiaykadaröncebaşlayanhalsizlik,eklemağrısıyakınmalarınınisesondönemdearttığını,buyakınmalarındahaöncekişikayetlerinebenzemediğini,sondönemdeiştahsızlık,ateşvekilokaybınındaeklendiğiniifadeetti.Fizikmuayenesindesubfebrilateşi,yaygınhassaseklemleriolanhastanınsolunumseslerisağbazaldeazalmıştı.Laboratuvartestlerindesınırdalenfopenidışındabir

patolojisaptanmayanhastanınakciğergrafisindesağdaplevralefüzyonvesıvıkomşuluğundabanttarzındakonsolidealansaptandı.Adalimumabtedavisinearaverilipgöğüshastalıklarıkonsültasyonuistendi.Tüberkülozenfeksiyonuvesarkoidozunekartasyonuiçintetkikleriplanlandı.Quantiferontestinegatifolaraksaptananhastanıntorasentezilealınanplevralsıvısındaasidedirençlibasil(ARB)saptanmadı,adenozindeaminaz(ADA)düzeyinormalsınırlardabulundu.Mikobakteriiçinyapılanpcrtestivetüberkülozkültürünegatifsaptandı.Bronkoskopieşliğindekonsolidealandanalınanbiyopsininsarkoidozudesteklemesivesarkoidoztanısınıdoğrulayacakbaşkaklinikbulgularınolmamasınedeniylebutanıdaekarteedildi.Lenfopeniveplevralefüzyonbaştasistemiklupuseritematosus(SLE)olmaküzerebağdokusuhastalıklarınıdüşündürdüğündenistenentestlerindeanti-nükleerantikor(ANA)1/320granülerpozitifveanti-dsDNApozitifbulundu.Başlanan0.5mg/kg/günprednizolontedavisiileplevralefüzyonugerileyen,konstitüsyonelsemptomlarıdüzelenhastanınsteroiddozuaşamalışekildeazaltıldı.Adalimumabtedavisikesildikten2aykadarsonranon-steroidalanti-inflamatuvarilaçlararağmengiderekartanveyaşamkalitesinietkileyeninflamatuvarbelağrısıyakınmasınedeniylehastayasecukinumabtedavisibaşlandı.Hastahalensecukinumabtedavisialtındadüşükhastalıkaktivitesiileizlenmektedir.Sonuç:İlacabağlılupuskonusundaTNFinhibitörlerisıklıklasuçlananilaçlardır.Hastamızıntanısıdaadalimumabtedavisialtındagelişenilacabağlılupushastalığıdır.Çoğunluklasuçlananilacınkesilmesiileilacabağlılupustablosugünler-haftalariçerisindegerilerkenbazenhastamızdaolduğugibiektedavilereihtiyaçduyulabilmektedir.İlacabağlılupustablosugerilediktensonraalttayatanhastalığıntedavisiiçinisemümkünsebaşkabiryolağıhedefleyentedavilerinbaşlanmasıdahagüvenliolacaktır.BizdehastamızaankilozanspondilittedavisiiçinyinebirTNFinhibitörüyerineIL-17’yihedefleyensecukinumabtedavisibaşlamayıuygunbulduk.Kaynaklar:1)ThavarajahK,WuP,RhewEJ,YeldandiAK,KampDW.Pulmonarycomplicationsoftumornecrosisfactor-targetedtherapy.RespirMed2009May;103(5):661-669.2)ValesiniG,IannuccelliC,MarocchiE,PascoliL,ScalziV,DiFrancoM.Biologicalandclinicaleffectsofanti-TNFalphatreatment.Autoimmunityreviews2007Nov;7(1):35–41.

14

PS-02İnterstisyelAkciğerHastalığıOlanSistemikSklerozHastalarındaRadyolojikPlöroparankimalFibroelastozisBenzeriLezyonlarAlperSarı1,ÖmerÖnder2,ErtuğrulÇağrıBölek1,BayramFarisoğulları1,EmreBilgin1,GözdeKübraYardımcı1,BerkanArmağan1,LeventKılıç1,MacitArıyürek2,AliAkdoğan1

1HacettepeÜniversitesiTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnabilimDalı,RomatolojiBilimDalı

2HacettepeÜniversitesiTıpFakültesi,RadyolojiAnabilimDalı

Amaç:Plöroparankimalfibroelastozis(PPFE)benzerilezyonlarbilateralakciğerüstzonlarındaözellikleapekslerdeyerleşimlisubplevralopasitelerveplevralkalınlaşmanıneşlikedebildiğiabartılıfibrotikdeğişikliklerdir.Bağdokusuhastalığıilişkiliinterstisyelakciğerhastalıklarında(İAH)bulezyonlarınsıklığıveklinikönemiilebilgisınırlıdır.Buçalışmanınamacısistemikskleroz(SSk)ilişkiliİAH’daPPFEbenzerilezyonlarınınsıklığınınveklinikönemininbelirlenmesidir.

Yöntem:Nisan2015-Temmuz2018tarihleriarasındabaşvuranveİAHolanSSkhastalarıdahiledildi.Hastalarınyüksekçözünürlüklübilgisayarlıtomografi(YÇBT)görüntüleri2radyologtarafındanPPFEbenzerilezyonlarınvarlığıaçısındanincelendi.PPFEbenzerilezyonuolanveolmayanhastalarındemografik,klinik,laboratuarvesolunumfonksiyontesti(SFT)verilerikarşılaştırıldı.

Bulgular:Belirtilentarihlerarasındabaşvuran284SSkhastasının152’sinde(%53,5)İAHolduğubilinmekteydi.Buhastalardan105’inin(%69,1)YÇBTgörüntülerineulaşılabildi.13(%12,4)hastadaPPFEbenzerilezyonlarsaptandı.PPFEbenzerilezyonlarolan1hastadaspontanpnömotoraksgörülmüştü.PPFEbenzerilezyonolanhastalarınzorluvitalkapasiteleri(FVC)dahadüşüktüvetakipteFVC%70’inaltındüşenhastaoranıbugruptadahasıktıancakfarkistatistikselolarakanlamlıdeğildi.TakipsüresidahakısaolmasınrağmenPPFE(+)gruptaölümoranıdahasıktı(Tablo1).

Sonuç:PPFEbenzerilezyonlarSSkseyrindenadirdeğildir,dahaciddiİAHvarlığıvepnömotoraksgibikomplikasyonlarlailişkiliolabilir.Bukonudaprospektifçalışmalaraihtiyaçvardır.

Tablo1.PPFEbenzerilezyonolanveolmayanhastalarınözellikleri

PPFE(+)(N=13)

PPFE(-)(N=102)

P

Kadın 10(76,9) 84(91,3) 0,13Hastalıkbaşlangıçyaşı,yıl

48,0(32,4-52,4)

42,1(30,8-48,6)

0,23

İlkYÇBTsırasındayaş,yıl

59,4(50,8-68,1)

48,7(42,0-56,1)

<0,01

İlkYÇBTsırasındahastalıksüresi,yıl

16,4(7,7-21,3)

6,1(1,7-11,2)

<0,01

Takipsüresi,yıl 2,0(0,9-8,3)

6,3(3,1-8,5)

0,06

Diffüzhastalık 5(38,5) 28(30,4) 0,54Anti-SCL70 7(58,3) 64(69,6) 0,51Anti-sentromer 2(2,2) 1(8,3) 0,31ENAnegatif 4(33,3) 23(25,0) 0,50Myozitoverlap 3(23,1) 6(6,5) 0,08Pulmonerarteriyelhipertansiyon

2(15,4) 7(7,6) 0,30

İlkYÇBTsırasındaFVC,%

70(58-84) 82(72-93) 0,08

FVC<%70 6/10(71,4)

30/82(36,6)

0,18

Ölüm 5(38,5) 11(12,0) 0,03Verilern(%)veortanca(çeyreklerarasıaralık)olarakverilmiştir.

PPFE;PlöroparankimalFibroelastozis,YÇBT,yüksekçözünürlüklübilgisayarlıtomografi

PS-03SistemikSkleroziseSekonderBöbrekYetmezliğiGelişenOlgu

EdaOTMANAKAT1,SercanGÜCENMEZ1,MustafaÖZMEN1

1İzmirKatipÇelebiÜniversitesiRomatolojiBilimDalı,İzmir,TürkiyeGirişSklerodermaderiveiçorganlardafibrozislekarakterizebirhastalıktır.Deriveiçorganlardaesasolarakkollajendenoluşanextraselülermatriksbirikimiilekarakterizedir(1).Klinikolarakbelirginböbrektutulumunadirolmaklabirlikte,asemptomatikveyavaşilerleyenböbrektutulumu,Sistemikskleroziste(SSc)hastalarının%60-80’indegörülür(2).Renalvaskülermorfolojisinebaktığımızdadiffüzsklerodermadaküçükveortaçaplı

15

damarlarda,sınırlısklerodermadadaküçükçaplıarterlerdedamarduvarındaintimalkalınlaşmagörülebilmektedir.Dahayaygınverenalkrizgörülenhastalardalümenoklüzyonu,ciddiödematözveyamüsinözintimalkalınlıkartışıvefibrinoidnekrozeşlikedebilmektedir(3).SSc’derenaltutulumsıkolmaklabirlikteçoğuzamanasemptomatiktirvesklerodermayabağlıböbrekyetmezliğiilerutinpratiktesıkkarşılaşılmamaktadır.Bizimhastamızda,sistemiksklerozistanılıolupizlemdehemodiyalizgerekenböbrekyetmezliğigelişenveböbrekbiyopsisisklerodermanınböbrektutulumuolarakdeğerlendirilenbirhastaydı.Olgu65yaşındakadınhasta,yaklaşık20yılöncesistemiksklerozistanısıalanhasta2008’densonrakliniğimizdetedavisinedevametmiş.2008’detakibimizegirdiğindesklerodermaileuyumlufenotipi,dijitalülserlerivarmış.Laboratuarındahemogramolağan,aspartataminotransferazvealaninaminotrenasferazdüzeylerinormal,kreatinindüzeyi0.67mg/dl,CK:58U/Lolupnormal.Tamidrartetkikindeeritrositnegatif,proteinnegatif.İmmunfloresanboyamadaANA1/320homojenboyanma,antiPM-SCL++.YüksekRezolüsyonluAkciğerBT(HRCT)’sindeHerikiakciğerdeözelliklesubplevralalanlardavebazallerdeyaygınintersisyalfibrotikdeğişiklikleri,sağbazaldebalpeteğiakciğergörüntüsümevcut,özofagusgenişliğiolağan.Ekokardiyografisindesolventriküldiastolikdisfonksiyon,hafifaortyetmezliği,trikuspidyetmezliği1.derecemevcut,pulmonerarterbasıncı30mmHg.Hastaoralmetotreksat,düşükdozsteroid,asetilsalisilikasit,valsartantedavisiileizlenmişvedijitalülserleriolmasınedeniyleayrıcabelliaralıklarlaivilioprosttedavisiverilmişti.2011’dekreatininyüksekliğigelişmiş.Ultrasonografideböbrekboyutlarıveparankimkalınlığınormalolarakdeğerlendirilmiş.Tansiyonu160/90civarıymış.Hematüriveproteinürisiolanhastayayapılanböbrekbiyopsisi‘1-2glomerüldetrombotikmikroanjiopatikdeğişikliklervefokalproliferasyon,interstisyumdatubuleratrofi,damarduvarlarındabenignhipertansifdeğişikliklergörüldü,interlobülerarterlerdemukoiddeğişiklikfokalnekrozgörüldü.IGG:glomerüllerdemezengiumda1(+)incegranülerdepolanma+,IGA(-),IGM(-),amiloidnegatif,%15GLOBALGLOMERULOSKLERÖZ,FOKALPROLİFERATİFGLOMERÜLONEFRİT,ÖNPLANDAPROGRESSİFSİSTEMİKSKLEROZBÖBREKTUTULUMULEHİNEYORUMLANMIŞTIR.’olarakraporlanmış.Patolojik

bulgularısklerodermarenaltutulumileuyumludeğerlendirilippulsesteroidvesiklofosfamidtedavisibaşlanmış.3.kürsiklofosfamidaldıktansonrahastatedavisinidevamettirmemiş.Düşükdozsteroid,ACEinhibitörüiletedavisiidameedilmiş.İzlemdekreatininnormalseyretmiş.İdrarproteindüzeylerinormalmişvehematüriyokmuş.AncakNisan2013’tehastanınkreatinindeğeri3.2mg/dl’yeprogreseolmuş.24saatlikidrarproteini2.9gr/günvehematürisininolmasınedeniyletekrarrenalbiyopsiyapılmış.Renalbiyopsi‘interstisyumdayoğunhücreinfiltrasyonu,tüplerdeatrofi,damarlardakalınlaşma,IGG:glomerüllerdemezengiumda1(+)incegranülerdepolanma+,IGA(-),IGM(-),amiloidnegatif,%50GLOBALGLOMERÜLOSKLEROZ,%30SELLÜLER/FİBROSELLÜLERKRESENTVEİNTERSTİSYELNEFRİT’olarakdeğerlendirlmiş.2011’dekibiyopsiyekıyaslakronisiteninveinterstisyelfibrozisinarttığıgörülmüş.Hastadahaöncesiklofosfamidtedavisindenfaydagördüğüiçintekrarpulsesteroidvesiklofosfamiduygulanmış.Ancak2kürsiklofosfamidilebeklenenyanıtalınamamışvehastanınhemodiyaliz(HD)ihtiyacıolmuş.Hastaizlemderutinhemodializprogramınaalınmış.Immunsupresiftedavisikesilmiş.HastanınensonHRCT’sindeakciğerbulgularıstabildir.Dijitalülserlerinedeniyletedavisinialmayadevametmektedir.SonuçSonuçolarak,kliniktesistemiksklerozisebağlırenaldisfonksiyonilesıkkarşılaşmamaklabirlikterenalfonksiyonbozukluğuolanhastalardaSSc’nınrenaltutulumuakıldatutulmalıdır.Kaynak

1. MuhittinERTİLAV,SklerodermadaRenalTutulum,TurkiyeKlinikleriJImmunolRheumatol-SpecialTopics.2009;2(3):40-5

2. FeliceGalluccio,UlfMüller-Ladner,DanielE.Furst,Pointstoconsiderinrenalinvolvementinsystemicsclerosis,Rheumatology(Oxford).2017Sep;56(Suppl5):v49–v52.

3. TrostleDC,BedettiCD,SteenVD,Al-SabbaghMR,ZeeB,MedsgerTAJr.Renalvascularhistologyandmorphometryinsystemicsclerosis.ArthritisRheum1988;31:393–400.

16

PS-04RemisyondanazofarenkskanserisırasındaortayaçıkandermatomyozitolgusuElifDinçsesNas,SerdalUğurluİstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,TıpFakültesi,İçHastalıklarıAnabilimDalıRomatolojiBilimDalıAmaç:Dermatomiyozit(DM)ilekanserbirlikteliğinde;genellikleDMtanısısırasındaveyaDMtanısınıtakipedenilkyıllardakansersaptansanadirenkansersonrasıdaDMgörülebilir.Eşlikedenkansertiplerindenadenokanserleryaklaşık%70sıklıktaykennazofarenkskanseribatıtoplumlarındanadirgörülür.Gençveremisyondanazofarenkskanseriolan,cilttutulumuolmayanatipikbirDMolgusunusunmayıamaçladık.Olgusunumu:19yaşındakadınhasta,2019yılıTemmuzayındayürüyememe,kollardavebacaklardagüçsüzlükilebaşvurdu.Başvurusundan11ayönceskuamozhücrelinasofarenkskarsinomutanısıalanhastayaradyoterapivekemoterapi(Cis+5FU)uygulanmıştı.3ayöncealdığısonkemoterapisonrasıgiderekartanbilateralbacaklardavekollardaproksimalvedistalkaslardagüçsüzlüktarifliyordu.Yutmagüçlüğüveağızkuruluğuradyoterapisonrasındabaşlamıştıveaynıdüzeydedevametmekteydi.Ciltdöküntüsüveyanefesdarlığıhiçolmamıştı.Özgeçmişindebaşkaözellikyoktu.Tekerleklisandalyeilegelenhastanınfizikmuayenesindeüstvealtekstremitekasgücüproksimal2/5,distal3/5düzeyindeydi,baş-boyunkaslarınormaldi.Ciltvediğersistemlernormaldi.Kreatinkinaz(CK):703U/L,LDH:300U/L,AST:50U/L,ALT:16U/L,CRP:6.5mg/L(<5),ESR:44mm/sa,ANA:negatifti.PET/CT’denazofarenkstekikitlehastalıkbaşlangıcınagöretamayakınregrese,lenfadenomegalitamregreseidi,kaslardaFDGtutulumuyoktu;boyunMR’daisekitletamregreseidi.MiyoziteyönelikçekilenkasMR’daüstkolveuylukkasyapılarındasinyalartışıveaktifinflamasyonileuyumlukontrastlanmamevcuttu(Resim1);iğneEMGyaygınmyopatiktutulumileuyumluydu.Deltoidkasbiyopsisi“bazıliflerdeanguleratrofi,perifasiküleratrofivebazofilikboyanma,seyrekdejenere-rejenereliflerveperifasiküleralandaperivaskülermononükleerhücreinfiltrasyonu”bulgularıyladermatomyozitileuyumlugörüldü.3gün500mg/günmetilprednizolonsonrasıprednizolon30mg/günveintravenözimmunglobulin(0.4g/kg/gün

ayda5gün)başlandı.1.aydakasgücü4/5düzeyineveCK,LDH,AST,akutfazdeğerlerinormaldüzeyegeldi.3.ayda15mg/günprednizolonadüşüldüğündekasgücü5/5idi.Sonuç:ÇalışmalardakanserilişkiliDM’ninileriyaş,ağırciltbulgularıileilişkisibildirilmiştir.Özelliklebatıcoğrafyada50yaşaltındasıkgörülmeyennazofarenkskanseritanısıvedöküntüolmamasıaçısındanolgumuzatipikti.HistopatolojikolarakDMtanısıdoğrulanmıştı.Kansertanısının8.ayında,remisyondaolmasınarağmenortayaçıkması;tümörvekashücrelerininortakotoantijenlerinekarşıimmunreaksiyonuntetiklenmişolabileceğinidüşündürmektedir.Anahtarkelimeler:dermatomiyozit,nazofarenks,kanser

Resim1.T1ağırlıklıMRkesitlerindeuylukkaslarında(A)veomuzçevresikaslarında(B)kontrastlanma

17

PS-05Anti-CD20veİnhaleİloprostTedavisiSonrasıTamGerileyenİnterstisyelAkciğerHastalığıvePulmonerHipertansiyon:SLEPulmonerVaskülitYazarlar:ErtuğrulÇağrıBölek1,AlperSarı1,BayramFarisoğulları1,EmreBilgin1,LeventKılıç1,YükselMaraş2,AliAkdoğan11HacettepeÜniversitesiİçHastalıklarıAnaBilimDalı,RomatolojiBilimDalı2SağlıkBilimleriÜniversitesi,AnkaraŞehirHastanesiGiriş/Amaç:SistemikLupusEritematozus(SLE)birdenfazladokuveorgansisteminietkileyebilenbirotoimmünromatizmalhastalıktır.SLEseyrindenadirengelişebilenSLEilişkilipulmonerküçükdamarvaskülitipulmonerhipertansiyonveparankimalinfiltrasyonlarlaortayaçıkabilir.Bubildiride,interstisyelinfiltrasyonlarıvepulmonerhipertansiyonumevcutolan,tedaviyanıtınedeniyleklinikolarakolasılıklıpulmonervaskülitdüşünülenbirSLEolgusutartışılmıştır.OlguSunumu:SLEtanısıylaizlenmekteolan32yaşındakadınhastakliniğimizenefesdarlığışikayetiylebaşvurdu.Hastanınöyküsündenhastanın2yılönceartralji,fotosensitivite,malarrash,alopesi,ciltlezyonları(perforankollajenözvediskoidlupus),raynaudfenomeni,ANApozitifliği(1/320granüler,anti-DsDNA(-),ENA(-),komplemandüzeylerinormal)veproteinüri(<1gr,böbrekbiyopsisimezengiyalglomerülonefrit)ileSLEtanısıaldığıöğrenildi.Hastadahaönceciltlezyonlarıiçinhidroksiklorakin,kortikosteroid(maksimum16mg/günmetilprednizolon)ileazatiyoprinve1kezsiklofosfamid(CYC;500mgİV)tedavisikullanmıştı.Hastanınbaşvurusundaçekilentoraksbilgisayarlıtomografisinde(BT)herikiakciğerdedahaçokperiferikvebazalalanlarıtutaninterstisyelakciğerhastalığı(İAH)ileuyumlubulgulartespitedilmişoluphastanınsolunumfonksiyonveCOdifüzyontestindeFVC%66,DLCO%25,ekokardiyografidesPAB:65mmHgolaraksaptanmıştır.Hastaya3gün1000mgpulsesteroidtedavisiardından,40mg/günprednizoloneşdeğeristeroidvemikofenolatmofetil(MMF;1500mg/gün)tedavisibaşlanmıştır.İzlemindeşikayetleriartanhastanıntetkiklerindeFVC%44vesPAB75-80mmHgolarakölçülmesiüzerineMMFkesilerek,IVCYCtedavisibaşlandı.Onbeşgündebir4kezCYCtedavisialdıktansonranefesdarlığıveradyolojikolarakİAHbulgularında

progresyongözlenenveciltlezyonlarındaartışolanhastayaplazmadeğişimiveIVIGtedavisiuygulandı.Ciltülserasyonlarıiyileşenhastanıntedavibaşlangıcındanyaklaşık1.5yılsonrasiklofosfamidkesildivenefesdarlığışikayetidevamedenhastayaantiCD-20tedavi(rituximab)başlandı.Hastanınrituximabbaşlangıcındanyaklaşık1,5aysonrasenkopvenefesdarlığındaartışnedeniylehastaneyeyatırıldıvekardiyopulmonerarrestoldu.EfektifCPRsonrasıhemodinamisitoparlayanhastanınyapılanBT’depulmonerarterçapındaartış,parakimbulgularındaprogresyonveekokardiyografidesPAB:120mmHgolaraksaptandı.Hastaya6x1nebülinhaleiloprostbaşlandı.Hastanınrituximabtedavisialtındaizlemdeki2.yılındaİAHradyolojikbulgularıtamayakıngerilediveizlemdeinhaleiloprosttedavisinihastakendisikesti(Tablo,GrafikveŞekil).HastadaberabergelişenİAHilepulmonerhipertansiyonbulgularıvebunlarınizlemdeimmünsüpresiftedavialtındagerilemesiönplandaalttayatanlupusilişkilipulmonerküçükdamarvaskülitigeliştiğinidüşündürmektedir.Tartışma:Pulmonerküçükdamarvaskülitiktutulumunuinvazivyöntemlerlehistopatolojikolarakherzamandoğrulamakmümkünolmayabilir.Klinikşüphevefarkındalıkileerkenbaşlanacakimmünsüpresiftedavihayatkurtarıcıoluptamayakıniyileşmesağlayabilir.AnahtarKelimeler:PulmonerVaskülit;Sistemiklupuseritematozus;Vaskülit;Pulmonerhipertansiyon;İnterstisyelAkciğerHastalıklarıKaynaklar:

1. Srocketal.RefractoryPulmonaryHypertensioninaLupusPatientWithOccultPulmonaryVasculitis.JClinRheumatol.9(4),263-6Aug2003

Şekil:

18

Grafik:sPAB:sistolikpulmonerarterbasıncı,E

KO:ekokardiyografiTablo: Nisan2013 Temmuz2014SağAtriyum(mmHg)

11

SağVentrikül(mmHg)

70/11

PAB(mmHg) 72/47/31 27/17/14Kamabasıncı(mmHg)

6 10

CO(lt/dk) 3,8 PVR(wood) 10,7 SVR(wood) 22

PS-09Nadirbirromatolojikhastalık:ChurgStraussSendromuDr.MuratTaşçı1,Dr.ElifBulut21AbantİzzetBaysalEğt.Arş.HastanesiRomatoloji,Bolu2AbantİzzetBaysalEğt.Arş.HastanesiİçHastalıkları,BoluGiriş:ChurgStraussSendromu(CSS)astım,akciğerinfiltratları,damardışıgranulomlarveeozinofiliilekarakterizebaşlıcakücük-ortaçaparterlerivevenülleritutansistemiknekrotizanbirvaskülittir.HastalarınyarısındaANCApozitifliğisaptanır.Ensık30-50yaşaralığındaveerkeklerdedahasıkgörülür.Olgu:43yaşındaerkekhastanefesdarlığıveöksürükyakınmasıilebaşvurdu.Muayenesindeyaygınbilateralralveronkusduyuluyordu.Taşipneikvetaşikardikti.Bilateralaltekstremitedebasmaklasolmayan1cmdenküçükpurpuriklezyonlarvardı.GİSsemptomuvenörolojikmuayenedepatolojikbulguyoktu.WBC:21100/mm3,eozinofil9590/mm3,IgE:2196U/l,CRP28mg/l,ESH87mm/saat,kreatinin0.71mg/dlsaptandı.ANA,RFveANCAnegatifti.Proteinürisiyoktu.

EKO’dakalpyetmezliği,perikarditbulgusuyoktu.Aspergillusderipricktesti,galaktomannan,balgamdatbckültürünegatifti.Öyküsünden2yılöncenazalpolipnedeniyleopereolduğuöğrenildi.Hastanın1yıldıraralıklıolarakbenzeryakınmalarlahastaneyeyatışlarınınolduğuastımvepnömonitedavileri(steroidveantibiyotikler)aldığıamaşikayetlerininsıksıktekrarladığıöğrenildi.Hastayaenson32mg/günprednoltedavisibaşlanmıştıfakatnefesdarlığındabelirgingerilemeolmamıştı.BALyapıldı.Eozinofillerin,nötrofillerinvelenfositleringörüldüğüyaygıniltihabihücreinfiltrasyonusaptandı.Ciltbiyopsisonucueozinofilikvelenfositikvaskülitolarakgeldi.ToraksBT’dehilervemediastinalLAP’lar,santralağırlıklıtubulerbronşektaziler,konsolidealanlargörüldü.MevcutbulgularlahastayaCSStanısıkonuldu.Pulsesteroidvesiklofosfamidtedavisiplanlandı.Sonuç:Dirençliastımvakalarında,üstsolunumyolupatolojileri,kalp,böbrek,cilt,GİSvesinirsistemitutulumu,eozinofiligibiorgan/sistemtutulumlarıdamevcutsanadirgörülenbirANCAilişkilivaskülitolanCSSdeaklagelmelidir.

Resim1.HastanınakciğerBTgörüntüsü

0100200

Haz.

Oca.

Ağu.

Mar.

Eki.13

May.

Ara.

Tem.

Şub.

Eyl.16

Nis.17

Kas.

Haz.

Oca.

Ağu.

sPAB(EKO)

sPAB(EKO)

19

PS-10EtanerceptinNedenOlduğuAkutPankreatit;OlguSunumuÖzlemKudaşErzurumBölgeEğitimveAraştırmaHastanesi,ErzurumGiriş:Akutpankreatit(AP)etyolojisinde;biliyersistemhastalıkları,alkol,metabolikhastalıklaryeralmaklabirlikte,birçokilaçakutpankreatitnedeniolaraksuçlanmaktadır.İlacabağlıpankreatitinteşhisindebirsonrakiadımyaygınetiyolojileriortadankaldırmayıgerektirir.Pankreatitenedenolmapotansiyeliolanilaçkesilmeliveyafarklıbirsınıfınilacıyladeğiştirilmelidir.Pankreatitilacınkesilmesindensonradüzelirse,ilacabağlıpankreatitşüphesiartar.Bubağlantınınortayaçıkarılmasızorolmaklabirlikte,hastalığınçözünürlüğüsuçlananilacındurdurulmasıylatesadüfendebağlantılıolabilir.Ancaksuçlananilacınyenidenbaşlanmasıylapankreatitsemptomlarınınnüksetmesi;ilaçilişkilipankreatittanısınıkuvvetlendirir.Buradapoliartikülerjuvenilidiopatikartrittanısıolanveetanercept(ETA)tedavisialtındaakutpankreatitgelişenkadınhastayısunduk.Vaka:Poliartikülerjuvenilidiopatikartrit(JIA)tanısıolanvemetotreksattedavisineyanıtsızlıknedeniyleİNHproflaksisialtındaETAtedavisibaşlanan,25yaş,kadınhasta,üniversiteöğrencisi,Kars’tayaşıyor.ETAtedavisialtındaremisyonda(DAS28<2,6)takipedilenhasta,tedavininbeşinciayındaepigastrikağrı,bulantı,ishal,kolvebacaklardadahabelirginolantümvücuttaşişlikveperiferikeklemlerintümündeağrı,tutuklukvekızarıklıkşikayetleriilepolikliniğimizebaşvurdu.Özvesoygeçmişi;özellikyoktu.Fizikmuayenesi;geneldurumuorta,şuuruaçık,koopere,vücutısısı37°C,kanbasıncı100/70mmHg,nabız95/dakika.Kalpsesleriritmik,taşikardik,bilateralbazallerdesolunumsesleriazalmış,batındaassitvealtekstremitededahabelirginvücuttayaygınödemimevcuttu.Kas-iskeletsistemimuayenesindeperiferikeklemlerdeartritvehareketkısıtlılığımevcuttu.Diğersistemmuayenesinormaldi.Laboratuvar;WBC:13.310µL,HCT:29.3,Plt:655.000µL,Glucose:105mg/dl,Amylase:603U/L,Lipase:>1200U/L,Albumin:2.1g/dl,Kalsiyum:7,1mg/dl,Ferritin:236ng/ml,Procalcitonin:0.45ng/ml,CRP:31.1mg/dl,Sedimentation105mm/hyüksekliğidışındakaraciğerenzimleridahildiğertetkiklernormalsınırlardaydı.Gaytadagizlikanveparazitnegatifdi.Proteinürisiyoktu.Kan-idrar-gaytakültürlerindeüremeolmadı.Mevcutbulgularlaakutpankreatittanısıkonulanhastanınetyolojiyeyönelikyapılantetkiklerinden;batınUSG;

minimalassitdışındanormaldi.BatınMR-MRkolanjiografi;sağdabelirginbilateralminimalplevralmayi,pankreastahafifboyutartışıveödematözinterstisyelpankreatitileuyumluperipankreatikalandaminimalmayivepelvikdüzeydeminimalmayiidışındaözellikyoktu.Brucella,hepatit,HIV,CMV,EBV,kabakulak,kızamık,varicellazosterveadenovirüsserolojilerinegatifti.PPD15mmvequantiferontestinegatifti.PlevralsıvıtransudanitelikteydiveARBnegatif,kültüründeüremeolmadı.Assit,parasentezyapılacakdüzeydedeğildi.ANA,ds-DNA,ENAnegatif,immünglobülinlerveIgG4düzeyinormaldi.Hastakabuletmediğindenendosonografivepankreasbiopsisiyapılamadı.Ekokardiografinormaldi.KlinikdeğerlendirmelersonrasıhastayaETA?INH?ilişkiliakutpankreatitöntanısıkonuldu.ETAveINHtedavisistoplandı.Ransonkriterlerine(1)görehafifakutpankreatitolarakdeğerlendirilenhastadadestektedavisinerağmenklinikvelaboratuvariyileşmeolmadı.Hastaya3gün250mg,5gün100mgmetilprednisolontedavisiuygulandı.Pulsesteroidsonrasıyatışında1mg/kgmetilprednisolontedavisiiletakipedildi.Yüksekdozsteroidtedavisisonrasıgeneldurumudüzelen,pankreasenzimlerinormalegelenhasta;taburculuktanikihaftasonraperiferikeklemlerdebelirginartrit,hareketkısıtlılığıvetutukluktablosuilebaşvurdu.Karaciğer,pankreasenzimleriverenalfonksiyonlarınormaldi.DAS28>5.1’idi.HastayaINHproflaksisialtında8mg/kgdozundatocilizumabtedavisibaşlandı.HalentocilizumabtedavisialanhastanınsonDAS28değeri2.3olupmevcuttedaviyleremisyondaizlenmektedir.Tartışma:INHveETAkullanımıdışında;safrataşı,alkolkullanımı,travma,hiperkalsemi,hipertrigliseridemiveradyolojisindediğerobstrüktifnedenlerinolmaması;taburculuksonrasıJIAaktivasyonunedeniyleINHproflaksisialtındatocilizumabtedavisibaşlanhastadayenipankreatittablosugelişmemesiveTNF-αtedavisininkesilmesindensonraAP'dekiiyileşme,hastamızdaAPgelişimindeetanerceptingerçekrolünügöstermektedir.

20

PS-11ISGKriterleriniDoldurmayanBehçetHastalarınınİnisyalKlinikÖzelliklerivePrognozuSinemNihalEsatoğlu1,SeydaBilgin2,CemSulu2,VedatHamuryudan1,ZekayiKutlubay3,MelikeMelikoğlu1,İzzetFresko1,HasanYazıcı1,GülenHatemi11İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnaBilimDalı,RomatolojiBilimDalı2İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,İçHastalıklarıAnaBilimDalı,Romatoloji3İstanbulÜniversitesi-Cerrahpaşa,CerrahpaşaTıpFakültesi,DermatolojiAnaBilimDalıAmaç:BehçetSendromunda(BS)tanıyabirdençokbulgularınbiraradaolmasıilegidilmektedir.BazıhastalarmajörorgantutulumuilebaşvurduklarındaUluslararasıÇalışmaGrubu(ISG)kriterlerinikarşılamamaktadırlar.ButarzhastalardaBStanısındakivetedavisindekigecikmehastalardakalıcıorganhasarınanedenolabilmektedir.ÇalışmamızınamacıkliniğimizdeISGkriterlerinidoldurmamasınarağmenBSolduğudüşünülerektakipvetedavisiyapılmışolanhastalarınsıklığıileinisyalkliniközelliklerinibelirlemekvetakiplerindekiprognozlarınıdeğerlendirmektir.Yöntem:2003-2008yıllarıarasındakliniğimizdeBStanısıiletakibealınmışolantümhastalarındosyalarıgeriyedönüktarandı.2385hastanın199’u(%8)ilkvizitteISGkriterlerinikarşılamıyorolsalardaBSolduklarınıyüksekihtimalledüşündürenbulgularasahipti.İnisyalvetakiptekidemografiközellikler,BSbelirtilerivetedaviileilgiliverilerinikaydetmekiçinstandartbirformkullanıldı.Hastalarsondurumlarınındeğerlendirilmesiiçinkliniğedavetedildi.Ulaşılabilen(n=113)veulaşılamamışolsalardadosyalarındayeterliveribulunan(n=54)toplamda167hastaanalizedildi.Bulgular:Yüzaltmışyedihastanın(E/K:77/90,ortalamayaş:33.4±11.4yıl,ortancatakipsüresi11yıl(ÇAA:7-12)),62'sinde(%37)majororgantutulumuvardı(32’sindegöztutulumu,22'sindevenöztromboz,8'indearteriyelanevrizma,1’indenörolojiktutulumve1’ndegastrointestinaltutulum).İnisyalvizitindetekrarlayanoralülseriolmayan18(%11)hastanınhepsindemajororgantutulumuvardı.Otuzikihastanın(%19)ailesindeBSöyküsüvardı.

Ulaşılabilen49/113veulaşamadığımız13/54hasta,ortanca1.5yıl(ÇAA:1-4,5)içindeISGkriterlerinidoldurdu.Bu62hastanın60’ıderi-mukozabulguları,2’siisegöztutulumugeliştirdi.TakipteISGkriterlerinidoldurmayan102hastanın19'u(%19)ortanca4yıl(ÇAA:1-6)içindeenaz1adetkriterlerdeyeralmayanBSbulgusugeliştirdi(14’üartritve5’ivaskülertutulum).12hastaiseenaz1adetderi-mukozabulgusugeliştirdi.Sonuç:Ortanca11yıllıktakipsonunda,167hastanın62’sinin(%37),çoğunluğuderi-mukozabulguları(60/62)ileolmaküzere,ortanca1.5yıliçindeISGkriterlerinikarşıladığısaptandı.

PS-12BehçetSendromundaPulmonerArterTutulumuGüncellemesi:DahaFazlaPulmonerArterTrombozuveDahaİyiPrognozYeşimÖzgüler,ElifDinçses,SelimBakan,GülenHatemi,MelikeMelikoğlu,SebahattinYurdakul,HasanYazıcı,EmireSeyahiAmaç:Pulmonerartertutulumu(PAI)Behçetsendromunda(BS)ensıkgörülenarteryeltutulumdur.PAIileilgiliyaptığımızbiröncekiçalışmamızda2000-2007yıllarıarasındaki47PAIhastasınıdeğerlendirmiş(1)veöncekideneyimlerimizlekarşılaştırıldığında:1.Erkekpredominansınınazaldığını;2.Hastaların1/4'ündeizolepulmonerartertrombozu(IPAT)geliştiğinive3.Ölümoranınınort.7yılda%26olduğunugörmüştük.Sonyıllarda,kadınhastalarınyüzdesininarttığı,IPATolanhastasayısınınarttığıvedahafazlabiyolojikkullanmayabaşladığımızadairbirizlenimimizolduğuiçinbuçalışmadayeniPAIkohortumuzdabuvarsayımlarıdeğerlendirmeyiamaçladık.Yöntem:KliniğimizdeOcak2008ileOcak2018arasındatakipedilmeyebaşlanan3390BShastasınıdeğerlendirdik.PAI'lı47(42E/5K)hastatespitedildivekliniközellikler,prognoz,radyolojikçalışmalarvetedaviileilgilitümbilgileridosyaverilerindeneldeedildi.Bulgular:YenikohorttaPAIprevalansı%1,9'dan%1,4'edüşmüştü(Tablo).BeklendiğiüzerePAIçoğunluklabilateraldivedesendanlobararterlerdegelişmişti.ÖteyandanPAItutulumtipiönemliölçüdedeğişmiştiveIPATolanlarınoranı%45'eulaşmıştı.45(%96)hasta,ort.6±4kurssiklofosfamid(Cy)aldıveeskikohortagöreoldukçakısaidi.23(%49)hasta,relaps,yanetkilerveyayanıtsızlık

21

ileort.8±4ayanti-TNFaldı,eskikohorttaisesadece2hastaanti-TNFkullanıyordu.4hastadaakciğercerrahisiyapılmıştı,bunların3’üdevhızlıilerleyenanevrizmanedeniylelobektomive1’iisekavitektomiidi.Refrakterhemoptizinedeniyle3hastadabronşiyalarterembolizasyonuyapıldı.45(%96)hastadatakipverisimevcuttu:4hasta(%8)öldü,2hasta12ve16aylıktakiptensonratakiptendüştüvediğerhayattakalanhastaların(%83)iseortanca5[IQR:3-9]yıllıktakipsüresivardı.Ölümnedenleri3'ündemasifhemoptizi,1'indeiseciddipulmonerhipertansiyondu.Yenikohorttasağkalımönemliölçüdeiyileşmişidi(Figür).Sonuç:YenikohorttaPAIprevalansınınhafifderecedeazaldığı,IPATtipitutulumdahasıkgörülmeyebaşlandığıveprognozundahaiyiolduğugörüldü.YenikohorttaCyhalailkterciholmaklaberaberdahakısasürekullanılmıştıveyaklaşık%50hastadaanti-TNF'lerkullanlmıştı.Prognozönemliölçüdeiyileşmişgibigörünüyor.Bununnedeni,IPAT'ınensıkgörülentutulumşeklihalinegelmesiileberaberPAItutulumşeklininciddiyetininazalmasıveyatedavimodalitelerinindeğişimiolabilir.Refererans:1.SeyahiE,Medicine(Baltimore).2012

Tablo.EskiveYeniKohortunDemografikveKlinikÖzelliklerininKarşılaştırması Kohort-1

(2008-2017)n=47(42E,5K)

Kohort-2(2000-2007)n=47(41E,6K)

Prevalans% 1,4 1,9Erkek,n(%) 42(89) 41(87)PAIsırasındakiort.±SDyaş

29,3±8,4 29,4±8,2

ISGkriterinidoldurmayanhastalarn(%)

4(3E1K)(9) 4(4E)(9)

Venöztromboz,n(%) 33(70) 36(77)Intra-kardiyaktromboz, 12(26) 13(28)

n(%)PAIdışıarterialtutulum,n(%)

3(6) 2(4)

Göztutulumu,n(%) 21(45) 16(34)Parenkimalnörolojiktutulum,n(%)

5(11) 0

Tutulumtipi PAA+PAT 21(%45) 8(%17)İzolePAT 21(%45) 13(%28)Ölüm,n(%) 4(9) 12(26)Ortancasiklofosfamidsüresi[IQR]

6ay[5-11] 14ay[10-24]

Anti-TNF,n(%) 23(49) 2(4)

PS-13HidroksiklorokinKullanımıSonrasıGelişenVitiligoBenzeriDepigmentasyonYunusDurmaz1,PınarDurmaz2.1KarabükEğitimveAraştırmaHastanesi,RomatolojiKliniği,Karabük,Türkiye.2KarabükÜniversitesiKarabükEğitimveAraştırmaHastanesi,PsikiyatriAD,Karabük,Türkiye.Amaç:Hidroksiklorokinantimalaryaletkilerininyanısırabağdokuhastalıklarıveromatoidartritbaştaolmaküzerebirçokromatolojikhastalığıntedavisindeyaygınolarakkullanılmaktadır.Yayınlardadahaçokklorokininnedenolduğuderidemavimsi-gripigmentasyonbildirimlerivarkenhidroksiklorokininnedenolduğukütanözpigmentasyonsorunlarınadirdir.Bizbuvakadahidroksiklorokinkullanımısonrasıderideöncehiperpigmentasyondahasonradavitiligobenzeridepigmentasyongelişenbirhastayısunmakistedik.Olgu:56yaşındakadınhastaya,eklemagrılarıvefotosensivifciltlezyonlarıolmasıvelabaratuvardesteği(ANA1/160+,ENAnegatif,RFpozitifliği)nedeniylekollagendokuhastalığıdüşünülerekhidroksiklorokin400mg/günpo.tedavisibaşlandı.Hastadadepresifduygudurumuolmasınedeniylepsikiyatritarafındandeğerlendirildi.Ancakpsikiyatrikbirhadisedüşünülmedi.İlaçtedavisisonrası19.haftadahastanıneklemşikayetleriazalmıştı.Ancakhastabukontrolündebaştagüneşgörenyerlerolmaküzere,yüzündeveeldorsalciltbölgesindekahverengileşmedenyakınıyoridi.Retinaltoksisiteaçısındanyapılangözmuayenesivegörmealanımuayenesinormaldi.Hastadaistenenakutfazreaktanlarınormalsaptandı.Hastadahiperpigmentasyonyapabilecekbaşkabirnedenbulunamadığındanhastanın

22

mevcutdurumuhidroksiklorokinbağlandıveilaçtedavisikesildi.Hastakontroltakiplerineilaçsızdevamedildi.Medikaltedavininkesilmesinin4.haftasındayinebenzerbölgelerdecilttehipopigmentasyonugelişmesiüzerinedermatolojitarafındandeğerlendirilenhastayavitiligobenzeridepigmentasyontanısıkonuldu.Tekrareklemağrılarıbaşlayanhastayametotroksat15mg/haftailedevamedilidivehastaklinikvelabaratuvartakibealındı.Sonuç:Klorokin'inyanetkileriarasındaperiorbital,fasiyal,trunkal,subungualvesertdamakalanlarınınmavimsisiyahveyagripigmentasyonbulunur.Bupigmentasyon,ilacınetkilenendokulardabirikmesineatfedilir.Litaratürdenadirenbildirilenbiryanetkiolmasınarağmen,vitiligobenzeridepigmentasyon,klorokininnedenolduğupigmenteranormallikspektrumununbaşkabirtarafınıtemsileder.Budurum,klorokintedavisininbaşlamasındanbirkaçaysonrabaşlarvegüneşemaruzkalanbölgelerdeenbelirgindir.ilacınkesilmesindensonrakolaycagerileyebilir.

PS-14Non-radyografikSpondiloartrittanısıileizlenen70yaşındakikadınhastadaTakayasutanısı1YeşimErez,1AydanKökenAvşar,1SemihGülle,1TubaYüceİnel,1AliKarakaş,1SinemBurcuKocaer,²AytaçGülcü,1MerihBirlik1DokuzEylülÜniversitesiİçHastalıklarıABD,RomatolojiBD,İzmir²DokuzEylülÜniversitesiRadyolojiABD,İzmirGİRİŞ:Takayasuarteriti(TA),nadirgörülen,esasolarakaortvedallarınıtutangranülomatözbüyükdamarvaskülitidir(1).Spondiloartritler(SpA)ise,aksiyaleklemlerinsubkondralinflamasyonuveentezitilekarakterize,periferikeklemtutulumuveekstraartikülerbulgularındagörülebildiğiinflamatuarhastalıkgrubudur(2).SpAveTAbenzeryaşgrubundagörülenkronikinflamatuarhastalıklardır.SpAveTAbirlikteliğibildirilenolgularınsayısınınartmasıüzerinebuikihastalığınilişkisiaraştırılmayabaşlanmıştır.OLGU:Yetmişyaşındakadınhasta,2004yılındatekrarlayananteriorüveitetyolojisineyöneliktetkikiçintarafımızayönlendirildi.İnflamatuarbelağrısıolanhastanınsakroiliakMR‘dasakroiilitiolmasıveHLAB27pozitifliğisaptanmasıüzerinenon-radyografikSpA(Nr-SpA)tanısıkonuldu.Nr-SpAvedirençlianteriorüveitnedeniylesırasıylasülfasalazinvemetotreksattedavileri

başlandıancakherikiilaçladalökopenigelişti.Dirençlianteriorüveitataklarınındevametmesiüzerinegözhastalıklarıönerisiyleinfliksimabtedavisibaşlandı.Hastanıninfliksimabtedavisiilişkililupusvelökopenisiolmasıüzerinetedavisikesilipadalimumabbaşlandı.Adalimumabalmaktaikenrutinbaşvurususırasındayapılankanbasıncıölçümüsırasındaherikikolsistolikkanbasıncıfarkının10mmHG’danyüksekolduğugörüldü.Hastanınfizikbakısındatümperiferiknabızlarıalınmaklabirliktesolkarotis,solsubklavyenarter,renalartertrasesiüzerindeüfürümduyuldu.Hastaekstremitekladikasyosu,karotidini,kanbasıncıyüksekliği,abdominalanjinagibiTAlehinesemptomtariflemiyordu.Akutfazreaktanlarıolağandı.TAileuyumlumuayenebulgularıolanhastadantanıyayönelikgörülenMRAnjiografi;Brakiosefaliktrunk,çölyaktrunkvesolrenalarterdeTAileuyumluanlamlıdarlıklarvedamarduvarındaaktiviteileuyumlukontrastlanmaartışıolarakneticelendi(Şekil1).Hastanr-SpAveTAtanılarıileizlemealındı.TAaçısındanradyolojikolarakaktifolanhastayasteroidvetocilizumabtedavileribaşlandı.TARTIŞMA:Nr-SpAvedirençliüveitataklarınayönelikkonvansiyonelvebiyolojikilaçkullananhastanınbunedenleTAsemptomlarınınortayaçıkmadığıvetanıdagecikmeolduğudüşünüldü.TAveSpAbirlikteliğindeartışolduğuyönündeneticelenençalışmalarbulunmaktadır.Buçalışmalar,bubirlikteliğinaltındayatanmekanizmalarıaçıklayamamaktadır(3,4,5).TAveSpAbirlikteliğininvemekanizmasınıngösterildiğidahaçokçalışmayaihtiyaçduyulmaktadır.AncakbununlabirliktegenelöneriSpAtanılıhastalardaözellikledeakutfazreaktanyüksekliğiolmasıdurumundaTAaçısındandeğerlendirmeönerilmektedir(3).

23

Kaynakça:1.GKeser,KAksu,HDireskeneliTakayasuarteritis:anupdate.TurkJMedSci,48(2018),pp.681-6972.DSolmaz,SAkarTakayasuArteritiTarihçeveEpidemiyolojisi.TurkiyeKlinikleriJRheumatolSpecialTopics,6(2013),pp.1-73.ERiviere,LArnaud,MEbbo,etal.TakayasuArteritisandSpondyloarthritis:CoincidenceorAssociation?AStudyof14Cases.JRheumatol,44(2017),pp.1011-1017

4.GuzelEsenB,TufanAetal.IncreasedincidenceofspondyloarthropathiesinpatientswithTakayasuarteritis:asystematicclinicalsurvey.JointBoneSpine.2019Jul;86(4):497-501

5.JAPaloheimo,HJulkunen,PSiltanen,etal.Takayasu'sarteritisandankylosingspondylitis.Reportoffourcases.ActaMedScand,179(1966),pp.77-85

24