alba planella eir · 2020. 10. 29. · patologÍa endocrinometabÓlica: fenilcetonuria enfermedad...
TRANSCRIPT
PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII
ENFERMERÍA PEDIÁTRICA
ALBA PLANELLA
EIR
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
CONTENIDOS
PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: FENILCETONURIA HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO GALACTOSEMIA DIABETES MELLITUS PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: LEUCEMIAS TUMORES CEREBRALES NEUROBLASTOMAS TUMOR DE WILMS
APARECEN UNA MEDIA DE 7,5 PREGUNTAS EN EL EXAMEN SOBRE
ENFERMERÍA PEDIÁTRICA
“NEONATOLOGÍA” “CRECIMIENTO Y DESARROLLO”
SON LOS 2 TEMAS MÁS IMPORTANTES
DE LA ASIGNATURA
ORIENTACIÓN
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
Clase de poca importancia
No merece la pena que le dediques mucho tiempo
PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: FENILCETONURIA
▸ Enfermedad metabólica hereditaria caracterizada por la ausencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa (necesaria para el metabolismo de la fenilalanina)
▸ Si no se trata produce retraso del crecimiento y déficit de desarrollo intelectual
▸ Suele diagnosticarse de forma precoz a través del cribado metabólica neonatal
▸ El tratamiento se basa en la restricción dietética de fenilalanina
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
▸ Enfermedad metabólica hereditaria que cursa con déficit de tiroxina (T4)
▸ Si no se trata provoca graves deficiencias mentales y problemas de crecimiento
▸ Suele diagnosticarse de forma precoz a través del cribado metabólica neonatal
▸ El tratamiento consiste en el aporte de hormonas tiroideas durante toda la vida
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP) CRETINISMO
PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: GALACTOSEMIA
▸ Enfermedad metabólica hereditaria que cursa con déficit de la enzima hepática galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa (permite el paso de galactosa a glucosa)
▸ Puede provocar hipoglucemia y un acúmulo de galactosa en hígado, bazo, cristalino y SNC y la muerte del niño si no se trata
▸ El tratamiento consiste en la eliminación de los alimentos que contienen galactosa y lactosa (disacárido formado por glucosa y galactosa) de la dieta
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: DIABETES MELLITUS
▸ Es la enfermedad endocirinológica más frecuente en la infancia y la adolescencia
▸ Se debe a la interacción de factores genéticos, ambientales y autoinmunitarios
▸ El tipo de diabetes más frecuente en la infancia es la diabetes mellitus tipo 1 (insulinodependiente)
▸ El tratamiento consiste en la administración de insulina, el control dietético, el ejercicio físico y la educación del niño y la familia
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
▸ Clínica:
▸ Forma típica: polidipsia, poliuria, astenia, anorexia (la polifagia es menos frecuente en niños)
▸ Cetoacidosis: aparecen síntomas como deshidratación, anorexia, depresión del SNC y coma
FORMA CLÍNICA QUE DEBUTA TRAS
VARIAS SEMANAS DE EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
PATOLOGÍA ENDOCRINOMETABÓLICA: DIABETES MELLITUS
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
▸ Las leucemias son los procesos neoplásicos más comunes en la infancia
▸ Es más frecuente en niños que en niñas
▸ La más habitual es la leucemia linfática aguda (LLA), con máxima incidencia entre los 3 y 5 años
▸ Tratamiento: varios ciclos de quimioterapia, con o sin radioterapia, y transplante de médula ósea
PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: LEUCEMIAS
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP) EL CÁNCER ES LA SEGUNDA CAUSA DE MUERTE INFANTIL (DESPUÉS DE LOS
ACCIDENTES)
▸ Son la neoplasia sólida más común en la infancia
▸ Los más frecuentes son el astrocitoma (bajo grado de malignidad) y el meduloblastoma (alto grado de malignidad)
▸ Clínica: hipertensión intracraneal (cefaleas, vómitos y diplopía), convulsiones, paresias, ataxia
▸ Diagnóstico: resonancia magnética y TC
▸ Tratamiento: cirugía, radioterapia y quimioterapia
PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: TUMORES CEREBRALES
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
▸ Son la segunda neoplasia sólida más común en la infancia
▸ Se origina a partir de células nerviosas inmaduras que se encuentran en varias áreas del cuerpo (afecta con mayor frecuencia las que se localizan en la glándula suprarreanal)
▸ Clínica: aparición de una masa dura e indolora de localización variada (abdomen, cuello, tórax…)
▸ Tratamiento: quirúrgico, quimioterapia y radioterapia
PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: NEUROBLASTOMAS
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
▸ Es el tumor renal más frecuente en la infancia
▸ También constituye la masa abdominal más habitual en la etapa infantil
▸ A menudo se asocia a malformaciones congénitas
▸ Tratamiento: cirugía, quimioterapia o radioterapia
PATOLOGÍA ONCOLÓGICA: TUMOR DE WILMS
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
PREGUNTAS EIR EIR 2015 PREGUNTA 171
TEMA 6: PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII (EP)
EIR 2015 PREGUNTA 180
PATOLOGÍA PEDIÁTRICA VII
ENFERMERÍA PEDIÁTRICA
ALBA PLANELLA
EIR