Albert Jean Antoine Sézary et le syndrome de Sézary

L'homme

Albert Jean Antoine Sézary est né le 26 décembre 1880 à Alger. Après de brillantes études secondaires,il est devenu interne des hôpitaux d'Alger en 1901. En 1903, il est nommé major à I'externat des Hôpitauxde Paris. L'année suivante, il a réussi I'internat des hôpitaux de Paris (2 sur 58). Il a été successivement I'interne de Joseph Jules Déjerine (1849-1917) et de Fulgence Raymond (1844-1910) en neurologie, puis de Léonard MarieLucien Jacquet (1860-1914) et d'Édourd Jeanselme (1858-1935) en dermatologie et en syphilologie. La pluralité de sa formationexplique en grande partie I'importance des travaux qu'il a réalisés par la suite. Il a obtenu son diplôme de docteur en médecine en 1909 après la soutenance de sa thèse "Recherches anatomo-pathologiques cliniques et expérimentales sur les surrénalitesscléreuses".Il est devenu chef adjoint de laboratoire de clinique médical de I'Hôtel-Dieu et chef de clinique à I'hôpital Laennecen 1911. En 1914, il a été mobilisé et fait chevalier, puis officier de la Légion d'honneur à titre militaire.De 1919 à 1926, il a digé le laboratoire de la clinique pour la peau et les maladies syphilitiques de I'hôpital Saint-Louis.Il est devenu professeur agrégé en 1927, chef de service à I'hôpital Broca puis à I'hôpital Saint-Louis.Il n'a pas obtenu la chaire de clinique des maladies cutanées et syphilitiques qui a été attribuée avec une voix d'avance à Gougerot.<< Au pavillon Brocq, il passait des matinés studieuses: visite dans les salles avec sa fidèle surveillante Madame Jeanne Ferrand, coupes au laboratoire. Puis tous les jours, à la même heure précise il quittait I'hôpital. [...] le mercredi Darier venaitdans son service. Sézary lui laissait comme il se devait la place d'honneur et s'asseyait à sa droite [...] Quand un cas paraissait difficile: "Faites venirle livre", disait Darier. Le livre, véritable bible, c'était le peit précis de Darier lui-même>> (1). En 1921, Sézary a introduit la mise en place d'un traitementde la syphilis par une association d'arsenic et de bismuth. Il a également prposé de traiter les paralysies générales par arsenic pentavalent.Il a réalisé de nombreuses études sur la lymphogranulomatose vénérienne. Il est le créateur de la crème Dalibour. Il a écrit plusieurs ouvrages comme La Syphilis nerveuse (Masson, 1938),"Le Traitement de la syphilis" (4e éd., Masson, 1942), "Dematologie" (4c éd., Masson, 1948) et "Les Maladies vénériennes (A. Colin, 1951).Il a été élu membre de I'Académie de médecine en 1945. Il est mort le 1 décembre 1956 à Paris (2).

Le syndrome de Sézary

La publication princeps

Albert Sézary a individualisé avec Yves Bouvrain en 1938 (3) le cas d'une femme de 58 ans gardienne d'usine qui présentaitune érythrodermie généralisée ayant commencé trois mois auparavant, qui avait été précédée d'uit insomniant ayant débuté au niveau de la région interscapulaire avant de diffuser à I'ensemblede I'organisme.

Dans son examen initial, il a noté la présence d' << une coloration rouge vif, véritablement astocoïde... À la palpation,on constate une élévation nette de la température locale. La vitro-pression fait disparaitre la rougeur, mais avec difficulté>>. Par ailleurs, il a rapportéun cedème à peu près généralisé prédominant toutefois au niveau de la région cervico-faciale où la bouffissure des poupières est remarquable>>, à la paroiabdominale, aux jambes et sur le dos des pieds. Il a noté également <<un grand nombre de petites taches purpuriques punctiformes>> survenant par pousséesparticulièrement importantes au niveau des chevilles et des jambes. Il a retrouvé des adénopathies inguinales bilatérales <<dures, indolores, du volume d'une petite noisette, sans périadénite>>. L'examenhistopathologique réalisé par le Dr Levy-Coblentz à partir de deux biopsies a mis en évidence dans le derme papillaire un infiltrat dense monomorphe périvasculaire constituéde <<cellules soit rondes, soit polygonales par pression réciproque. Le noyau, rich en chromatine, a une structure grossière... Le noyau est rond ou ovalaire, avec souvent des petites encoches ou de petitsbourgeons marginaux. Il n'y a pas de mitoses>>. Mais surtout I'examen sanguin a retrouvé <<deux cellules monstreuses (méritant ce qualificatif par leur présence insolite dans le sang et

http://link.springer.com/chapter/10.1007%2F978-2-8178-0032-5_12#page-1