8/17/2019 albinismo oculocutaneo

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  INTRODUCCIÓN

Elevándose unos 300 metros por encima del desierto, la meseta Black Mesadomina el horizonte del Desierto Encantado y proporciona un punto de

referencia familiar para los viajeros que pasan a travs del noroeste de

!rizona" Black Meseta no s#lo es la denominaci#n de una caracter$stica

%eol#%ica prominente, sino tam&in es el ho%ar ancestral de los nativos hopi

de Estados 'nidos"

En

()00, !ls *rdlieka, un

antrop#lo%o y mdico que tra&aja&a para el

 American Museum of Natural History,  visit# los

pa&lados hopi de Black Mesa y realizo un

descu&rimiento sorprendente" Entre los hopihallaron once individuos &lancos, no caucásicos, sino realmente nativos hopi

estadounidenses &lancos" Estas personas presenta&an una afecci#n

%entica conocida como al&inismo"

+a causa del al&inismo es un defecto en

una de las enzimas necesarias para la

producci#n de la melanina, el pi%mentoque oscurece nuestra piel, ca&ello y ojos"

+os individuos con al&inismo no

producen, o &ien producen muy pequeas

cantidades de melanina, y en

consecuencia, presentan ca&ello &lanco,

la piel clara y ausencia de pi%mentaci#n

en el iris de sus ojos" -ormalmente, la

melanina prote%e al D-! de los efectos nocivos de la radiaci#n ultravioleta

de la luz solar so&re las clulas de la piel y, a su vez, la presencia de

melanina es esencial durante el desarrollo del ojo para lo%rar una visi#nadecuada"

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La persecución de los albinos

El al&inismo provoca rechazo social y, lo que es peor al%unas partes de sucuerpo como la san%re, los huesos o los #r%anos se consideran en al%unos

pa$ses africanos amuletos contra el .mal de ojo/"

!s$, a los pro&lemas de salud que les puede ocasionar su condici#n de

presentar al&inismo se aade un esti%ma social a causa de su aspecto que,

si además han nacido en determinados pa$ses puede tener %randes

consecuencias como puede ser la discriminaci#n y el rechazo social"

omo es en el caso de 1anzania d#nde los al&inos son sometidos a la

persecución  y el linchamiento vindose o&li%ados a ocultarse y aa&andonar sus ho%ares" 2or ello, or%anismos como la ruz oja y al%unas

4-5, como la !sociaci#n para la 6nte%raci#n y 2ro%reso de las ulturas 7

2andora 8!62 2andora9, han puesto en marcha proyectos para prote%er a

estos fu%itivos involuntarios y en :0(0 se cre# .;a&an%a

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*6 reconoci# que esta condici#n se hereda&a como un

ras%o autos#mico recesivo, lo cual si%ni?ca que el individuo de&e reci&ir dos

copias de la mutaci#n al&ina, una proveniente de cada pro%enitor, para

tener al&inismo" El al&inismo en los humanos es causado por defectos en

cualquiera de los cuatro %enes que controlan la s$ntesis y el

almacenamiento de la melanina@ en cada %en pueden ocurrir muchos tipos

diferentes de mutaciones y cada una de ellas puede llevar al al&inismo" +a

forma del al&inismo llamada hopis es, pro&a&lemente, el al&inismo

oculocutáneo tipo :, de&ido a un defecto en el

%en 4! del cromosoma (A"

+os hopis no son el =nico %rupo po&lacional que cuenta con al&inos entre

sus miem&ros" El al&inismo se halla en casi todos los %rupos tnicos y ha

sido descrito en escrituras anti%uas@ pro&a&lemente haya estado presente

desde comienzos de la humanidad" +o que es =nico entre los hopis es laelevada frecuencia de al&inismo" En la mayor$a de los %rupos humanos el

al&inismo es raro, está presente en aproimadamente ( de cada :0"000

individuos" En los po&lados de Black Mesa tiene una mayor frecuencia"

¿Por qué el albinismo es tan frecuente entre los nativos hopi de

stados !nidos"

+os %enetistas han o&servado que la elevada frecuencia del %en al&ino tiene

relaci#n con el lu%ar especial que el al&inismo ocupa en su cultura" Durante

la historia, los hopis han considerado a los al&inos como individuos

inteli%entes as$ como pulcros" El hecho de que eista un elevado n=mero de

individuos al&inos en un pue&lo hopi es s$m&olo de que conten$an san%re

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puramente hopi" ! los hopis al&inos se les &rinda&a un trato especial en las

actividades diarias" 2or ejemplo los hopis han cultivado pequeas

etensiones al pie de Black Mesa durante si%los" 1odos los d$as durante la

temporada de crecimiento, los hom&res de la tri&u camina&an hasta la &ase

de Black Mesa y pasa&an %ran parte del d$a a la luz del sol" +os individuos

con al&inismo, al poseer muy poco o nin%una melanina en su piel sonetremadamente sensi&les a sufrir quemaduras por la luz solar y poseen

una elevada incidencia de cáncer en la piel al eponerse al sol" Más a=n,

muchos de ellos no ven &ien en la luz solar"