Parkinson

1. Definisi : kelainan fungsi otak disebabkan proses degeneratif progresif dengan proses menua disel2 substantia migra pars komprata dengan karakteristik tremor waktu istirahat, kakuan otot dan sendi atau rigiditas, kelambatan gerak dan bicara atau bradikinesia dan instabilitas posisi tegak

2. EtiologiSebagian besar belum diketahui/idiopatik

3. Factor resikoUsia menuaTrauma kepalaDepresiPaparan lingkungan (logam, zat kimia)Konsumsi obat (ES: antipsikosis, inhibitor reseptor dopamine, MPTP derivate merperidin)

4. EpidemiologiJenis kelamin laki dan perempuan 1,5:1Diatas usia 70 th didapatkan 2 ribu dari seratus ribu pendudukDibawah 50 th 8/100000Lebih sering menyerang pada ras kulit putih

5. PatofisiologiKarena terjadi hilangnya pigmentasi di subtansia nigra, penurunan dopamine di neuron subtansia nigra pars kompacta dan korpus triatum.Gangguan di daerah ekstrapiramidal

6. Manifestasi klinisUmum :Mulai gejala pada satu sisiTremor saat istirahatPerkembangan lambatRespon levodopa cepat dan dramatisReflek postural tidak dijumpai

7. Penatalaksanaan8. Komplikasi9. prognosis

Step III

Parkinson

1. Definisi : kelainan fungsi otak disebabkan proses degeneratif progresif dengan proses menua disel2 substantia migra pars komprata dengan karakteristik tremor waktu istirahat, kakuan otot dan sendi atau rigiditas, kelambatan gerak dan bicara atau bradikinesia dan instabilitas posisi tegak

2. EtiologiSebagian besar belum diketahui/idiopatik

3. Factor resikoUsia menuaTrauma kepalaDepresiPaparan lingkungan (logam, zat kimia)Konsumsi obat (ES: antipsikosis, inhibitor reseptor dopamine, MPTP derivate merperidin)

4. EpidemiologiJenis kelamin laki dan perempuan 1,5:1Diatas usia 70 th didapatkan 2 ribu dari seratus ribu pendudukDibawah 50 th 8/100000Lebih sering menyerang pada ras kulit putih

5. PatofisiologiKarena terjadi hilangnya pigmentasi di subtansia nigra, penurunan dopamine di neuron subtansia nigra pars kompacta dan korpus triatum.Gangguan di daerah ekstrapiramidal

6. Manifestasi klinisUmum :

Mulai gejala pada satu sisi Tremor saat istirahat Perkembangan lambat Respon levodopa cepat dan dramatis Reflek postural tidak dijumpai

Khusus: Temor bisa 4 fase Laten Dapat terjadi saat istirahat Rigiditas Bradiminesia Hipofoni

Liur menetes Tulisannya makin mengecil Cara berjalan: langkah kecil, sulit duduk atau berdiri

7. Penatalaksanaan8. Komplikasi9. prognosis

Nucleus basal memiliki peran inhibisi penting dalam control motorik

Nukleus basal (substansia grisea) terdiri dari: nucleus kaudatus, putamen, globus palidus, klaustrum.

Nukleus basal atau juga disebut ganglia basalis yang terletak jauh di dalam subsatansia alba serebrum.nukleus basalmemilikiperan kompleks dalam mengontrol gerakan selain memiliki fungsi-fungsi nonmotorik yang masih belum begitu diketahui. Secara khusus, nucleus basal penting dalam (1) menghambat tonus otot di seluruh tubuh (tonus otot yang sesuai biasanya dipertahankan oleh keseimbangan antara masukan inhibitorik dan eksitatorik ke neuron-neuron yang mempersarafi otot rangka); (2) memilih dan memepertahankan aktivitas motorik bertujuan sementara menekan pola gerakan yang tidak berguna atau tidak diinginkan, dan (3) membantu memantau dan mengkoordinasi kontraksi-kontraksi yang menetap dan lambat terutama kontraksi yang berkaitan dengan postur dan penunjang. Nucleus basal tidak secara langsung neuron motorik eferen yang menyebabkan kontraksi otot, tetapi bertindak dengan memodifikasi aktivitas-aktivitas yang sedang berlangsung di jalur-jalur mototrik.

Untuk melaksanakan peran-peran integrative yang kompleks itu, nucleus basal mengirim dan menerima banyak informasi , seperti diisyaratkan oleh banyaknya jumlah serat yang berhubungan dengan mereka ke daerah lain di otak. Suatu jalur penting yang terdiri dari interkoneksi-interkoneksi strategis yang membentuk lengkung umpan balik kompleks menghubungkan korteks serebrum (terutama daerah motorik), nucleus basal, dan thalamus. Diperkirakan bahwa thalamus secara positif memperkuat perilaku motorik volunteer yang telah dimulai oleh korteks serebrum, sedangkan nucleus basal memodulasikan aktivitas ini denganmenggunakan efek inhibisi terhadap thalamus untuk menghilangkan gerakan-gerakan antagonistic atau tidak diperlukan. Nucleus basal juga menggunakan efek inhibisi pada neuron motorik dengan bekerja melalui neuron-neuron di batang otak.

Pentingnya nucleus basal dalam mengontrol motorik tampak jelas pada penyakit-penyakit yang mengenai daerah ini, yang tersering adalah penyakit Parkinson. Penyakit ini berkaitan dengan defisiensi dopamine untuk menjalankan peran normalnya, timbul tiga jenis gangguan yang khas untuk penyakit Parkinson (1) peningkatan tonus otot atau rigiditas (kekakukan), (2) gerakan-gerakan volunteer yang tidak berguna dan tidak diinginkan misalnya tremor istirahat (sebagai contoh, tangan secara ritmis bergetar sehingga pasien sulit atau tidak mungkin memegang secangkir kopi dan (3) perlambatan inisiasi dan pelaksanaan perilaku-perilaku motorik yang

berbeda. Para pengidap penyakit Parkinson sulit mengehentikan suatu aktivitas yang sedang berjalan. Apalagi sedang duduk, pasien cenderung tetap duduk, dan jika berdiri, mereka melakukannya dengan sangat lambat.

(Sumber: fisiologi manusia dari sel ke system, lauralee Sherwood, edisis ke-2, EGC)

SINDROM EKSTRAPIRAMIDAL

Sindrom ekstrapiramidal adalah gangguan yang berkaitan dengan pergerakan akibat lesi-lesi yang melibatkan bagian otak selain jalur kortikospinal, terutama ganglia basalis.

1. TREMOR

Korteks serebrum

Thalamus Nucleus basal

Neuron di batang otak

gerakan

Otot rangka

Neuron motorik di korda spinalis

+

+

+

+

+

-

-

Adalah gerakan involuntary yang terjadi akibat aktivitas neuron yang berlebihan dalam satu area karena aktivitas neuron yang sama dalam area lain, tremor paling sering muncul di daerah perifer; tremor dapat ditekan dengan kemauan atau aktivitas yang penuh semangat. Pada umumnya, terdapat kontraksi otot ekstensor dan fleksor secara bergantian . tremor pada Parkinson muncul saat istirahat dan kadang-kadang menghilang selama aktivitas volunteer. Sebaliknya tremor akibat defisiensi serebelar adalah suatu tremor intensional dan meningkat dengan aktivitas bertujuan.Tremor Parkinson vaskuler: getarannya lbih ringan dibanding dengan tremor induksi obat.

2. RIGIDITASAdalah cirri khas penyakit Parkinson dan biasanya memperlihatkan resistensi yang relative konstan terhadap regangan otot. Rigidits harus dibedakan dengan spastisitas yang muncul dengan gangguan traktus piramidalis (UMN). Pada spastisitas, resistensi menigkat awalnya sejalan dengan meningkatnya kekuatan regangan atau tarikan karena makin banyak unit neuron motorik yang berperan . kekuatan tambahan pada akhirnya akan menyebabkan hilangnya resistensi secara mendadak (efek pisau lipat). Sebaliknya rigiditas menghasilkan resistensi konstan yang halus terhadap peregangan yang kuat karena walaupun peregangan menyebabkan perangsangan beberapa unit neuron motorik, unti neuron motorik juga siapsebagaimana unit neuron motorik lain yang didapatkan dari kekuatan luar.

3. CHOREA

Chorea mengacu pada gerakan yang mendadak, acak, dan involuntary. Bagian dari gerakan yang bertujuan jelas terlihat, tetapi perkembangan normal terhambat dan gerakan tidak teratur.

Paling banyak khususnya degenerasi pada korpus striatum dan korteks serebral. Patofisiologi mungkin karena peningkatan atau perubahan respon reseptor dopamine striatum. . Levodopa dapat menyebabkan penigkatan atau eksaserbasi chorea, obat-obatan neuroleptik dapat menurunkan atau memperbaiki gerakan yang abnormal, diduga melalui persaingan dengan dopamine pada bagian reseptor.

4. ATETOSISDitandai dengan gerakan involunter dengan sikap tubuh yang tdk stabil. Dibuktikan seperti gerakan cacing melintir, ritmis, dan perlahan-lahan.

5. DISTONISDitandai dengan kontraksi otot yang terus-menerus menyebabkan sikap tubuh yang abnormal dan melintir secara involunter serta gerakan berulang lainnya. Gerakan volunteer sangat mengganggu dan kadang seluruh otot tubuh dapat menjadi kejang akibat usaha pasien untuk memindahkan lengan, atau tungkai atau untuk bicara

6. HEMIBALISMUSGerakan involunter yang keras dari area tubuh yang besar (tungkai, bahu, gelang panggul). Mengusahakan suatu aktivitas yang normal dapat membangkitkan gerakan seperti mengganti peluru.

7. DISKINESIAAdalah gerakan mengeliat-menggeliat yang aneh8. PARKINSONISME

Adalah sutu sindrom yang ditandai dengan tremor ritmis, bradikinesia, kekakuan otot, dan hilangnya reflex tubuh. Gangguan terutama terjadi akibat defek pada jalur dopaminergik (penghasil dopamine) yang menghubungkan substansia nigra dengan korpus striatum (nucleus kaudatusdan lentikularis).

Etiologi- Tidak diketahui penyebabnya--- parkinsonisme idiopatik - Gejala sisa ensefalitis --- parkinsonisme pascaensefalik- Obat2an: antipsikotik tertentu seperti fenotiazin dan butirofenon (penyekat reseptor

dopamine pascasinaptik), metoklopramid (untuk gangguan gastrointestinal) : obat anti muntah.

Tambahan: obat anti muntah diberikan domperidon daripada metoklopramid walaupun efek metoklopramid lebih kuat.