alvÁszavarok parkinson kÓrban És egyÉb … · alvÁszavarok parkinson-kÓrban És egyÉb...
TRANSCRIPT
ALVÁSZAVAROK PARKINSON-KÓRBAN ÉS
EGYÉB MOZGÁSZAVAROKBAN
Dr. Hidasi Eszter
Debreceni Egyetem Klinikai Központ
Neurológiai Klinika
2017.
a Parkinson-kór….
• a második leggyakoribb progressziv neurodegeneratív megbetegedés
• prevalenciája 1% 65 éves korban, 4-5% 85 éves korra
• döntően sporadikus
• az esetek kb. 10%-ában familiáris (ma 16 kromoszóma mutáció ismert, ami AD, vagy AR Parkinson-kórt okoz)
klasszikus értelmezés szerint a Parkinson-kór
neuropathológiai háttere
• a substantia nigra és a striatum degeneratiója, kóros
működése (Lewy testek: eosinofilen festődő
citoplazmatikus α-synuclein aggregátumok)
• a dopamin-acetilcholin egyensúly felborulása
• dopamin hiány, cholinerg túlsúly
Klasszikus
értelmezés:
Parkinson-kór =
a nigrostriatalis
rendszer
dopaminerg
hypofunkciója
Klasszikus értelmezés:
Parkinson-kór =
a nigrostriatalis
rendszer dopaminerg
hypofunkciója
1. medulla oblongata (N. IX és n. X. nucl. motorius dorsalis), nucleus olfactorius anterior
2. + tegmentum pontis (raphe magvak, locus ceruleus)
3. + mesencephalon (pars compacta substantiae nigrae)
4. + basalis prosencephalon és mesocortex(enthorinalis regio, temporalis mesialis cortex, CA2). A neocortex még nem érintett
5. + neocortex (magasabb rendű sensoros associatiós területek, prefrontalis cortex)
6. + neocortex (sensoros associatiós területek, premotoros regio), a primer sensoros és mozgató kéreg csak ritkán érintett
A Parkinson-kór modern
neuropatológiai felosztása Braak (2003)
szerint
• Dopamin
• Acetylcholin
• Glutamat
• GABA
• Serotonin
• Noradrenalin
a Parkinson-kór kialakulásának hátterében
szerepet játszó neurotranszmitterek
a Parkinson-kór fő motoros tünetei
( a diagnosis ezek hiányában nem állítható fel)
• rigor gyakran féloldali, aszimmetrikus, főleg a betegség kezdetekor
• tremor gyakran féloldali, aszimmetrikus, főleg a betegség kezdetekor
• hypo-, ill. bradykinesis
• posturális instabilitás
egyéb motoros tünetek
• mimikaszegény, lárvaszerű arc, gyér pillacsapások
• monoton, nehezen érthető beszéd
• micrographia
• freezing
egyéb nem motoros tünetek
• gastrointestinalis problémák
• kenőcsös arcbőr, fokozott verejtékezés
• szaglás-, ill. ízérzészavar
• orthostaticus hypotensio
• egyéb autonóm zavarok (incontinentia, szexuális
dysfunkcio)
• érzészavarok (pl. fájdalmak, zsibbadások)
• depressio
• kognitív hanyatlás
• alvászavar
alvászavarok formái Parkinson-kórban -
INSOMNIA
elalvási zavar: az elalvás latenciája nagyobb, mint 30 perc
okai: rossz alváshigiénia, nem megfelelő körülmények,
gyógyszerek, alkohol, generalizált szorongás
átalvási zavar: alvás fragmentáció
okai: fájdalmas izomgörcsök, rigiditás, dyscomfort, éjszakai
vizelés, az ágyban való mozgás-, megfordulás
nehezítettsége, élénk álmok, rémálmok
korai ébredés
okai: gyógyszerek, depresszió, vagy egyéb hangulatzavarok
alvászavarok Parkinson-kórban – PARASOMNIA
alvás közben jelentkező pathológiás mozgások, ill.
viselkedések
• élénk álmok
• rémálmok
• éjszakai hallucinációk
• éjszakai vokalizációk (hangok, nyögések, kiáltások, szavak,
mondatok)
• pánik rohamok
• alvajárás, „alvaevés”
• RBD (Rapid Eye Movement Sleep Behavior Disorder)
alvászavarok Parkinson-kórban - RBD (Rapid Eye
Movement Sleep Behavior Disorder)
• a REM fázisban fiziológiásan meglévő generalizált
izomhypotonia megszűnik
• a betegek „eljátszák” álmaikat, melyek gyakran agresszív,
rémisztő, félelmetes, terrorisztikus álmok : ütnek, vágnak,
rúgnak, kiabálnak
• emiatt a beteg, vagy a vele együtt alvó meg is sérülhet
alvászavarok Parkinson-kórban - EDS (excessive
daytime sleepiness)
• jellemzője:
alvás, vagy szunyókálás napközben
éjszaka elalvási, ill. átalvási zavart okozhat
A betegség tünete mellett az antiparkinson szerek
mellékhatása is
lehet.
Dopamin agonista gyógyszerek okozhatnak bevezető tünet
nélküli elalvási rohamokat – autóvezetés közben
balesetveszély!!
alvászavarok Parkinson-kórban
éjszakai abnormális motoros aktivitások
• Periodic Limb Movement Syndrome (PLMS)
az éjszaka első felében szokott jelentkezni - a nagylábujj extensiója, a láb dorsalflexiója, a térd és csípő flexiója jellemzi
• Restless Legs Syndrome (RLS)
kellemetlen, mozgásra, járkálásra ingerlő paraesthesia a lábakban
alvászavarok okai Parkinson-kórban
• az idősebb korosztályban egészséges emberekben is
nő az insomnia gyakorisága (a cortizol szint -általában
emelkedik- és melatonin szint -általában csökken-
megváltozása következtében)
alvászavarok okai Parkinson-kórban
• lehet a betegség tünete: a nigro-striatalis régio mellett
károsodik a mesolimbikus-mesocorticalis terület, a
formatio reticularis ascendalo aktivációs rendszere, a
hypothalamus, a raphe magvak, a locus coeruleus és a
circadian ritmus szabályozásában nagy jelentőségű
suprachiasmalis magvak
alvászavarok okai Parkinson-kórban
• az életmód is hozzájárulhat: az egész nap otthon ülő,
fekvő, inaktív, ingerszegény környezetben élő beteg
sokat szunyókálhat napközben, ami éjszakai alvászavart
okozhat.
• A Parkinson-kórhoz társuló szorongás és depresszió is
szerepet játszhat az alvászavarban
alvászavarok okai Parkinson-kórban
• az antiparkinson szerek mellékhatása:
Dopamin agonisták:
alacsony dózis - javul az alvás a PD tünetek
csökkenésével, RLS therapia!!
nagyobb dózis-alvászavar (bevezető tünetek nélküli
rohamszerű elalvás)
L-Dopa
MAO-B bénítók
Amantadine
az alvászavarok kezelése Parkinson-kórban
nem farmakológiai lehetőségek: az alvás körülményeinek javítása
(kényelem, csend, megfelelő fekhely), napközben fénytherapia (sok
napfény, világosság, lámpafény), fizikai aktivitás, sport, szabad
levegőn
tartózkodás
farmakológiai lehetőségek: citromfű tea, anxiolithicumok (valeriana,
benzodiazepinek ), atypusos antipsychoticumok (clozapine,
quetiapine),
antidepressivumok, antiepilepticumok (lamotrigine, gabapentin), az
antiparkinson szerek dózisának módosítása
DBS
CPAP obstruktiv alvási apnoe esetében
alvászavarok Huntington Chorea-ban
• insomnia (csökken az alvás effektusa, gyakoriak az éjszakai
ébredések, rövidült REM fázisok)
A rövidült REM fázisok egy terhelt család tagjában előre
jelezhetik a betegséget!
• parasomnia (RBD)
• éjszakai abnormális motoros aktivitások (PLMS, RLS)
• megváltozik a circadian ritmus
A striatum mellett a hypothalamus, ill. a circadian ritmus
szabályzásában fontos suprachiasmalis magok is kórosan
működnek.
Tic-hez, Gilles de la Tourette syndromához
társuló alvászavarok
• gyakran jelentkezik együtt figyelem
zavarral/hyperaktivitással és restless legs syndromával
gyermekek esetében
• a leggyakrabban insomnia (csökken az alvás effektusa,
gyakoriak az éjszakai ébredések) , ill. éjszakai abnormális
motoros aktivitások (RLS) formájában nyilvánul meg
Üzenet…
• A Parkinson-kór és egyéb mozgászavarok igen gyakran
társulnak alvászavarokkal.
• Az általános gyakorlatban még nem mindig fordítunk elég
figyelmet az alvászavar felismerésére, jellegének pontos
megállapítására és kezelésére.
• A diagnosztika (gondos anamnesis felvétel!!, alvás
tesztek -Ephwort Nappali Aluszékonysági Teszt, Athén
Insomia skála - polysomnographia) ebben
kulcsfontosságú.
• A hatásos therapia a betegek életminőségét jelentősen
javíthatja.
Köszönöm a figyelmet!