amb atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)cicatrizes hipertróficas e...
TRANSCRIPT
![Page 1: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/1.jpg)
Atalhos 1AMB
![Page 2: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/2.jpg)
1. Na neurofibromatose do tipo I, pode haver
desenvolvimento de lesões tumorais deformantes que
tem a seguinte denominação:
a) Placas de Shagreen
b) Nódulos de Lich
c) Tumor de Köenen
d) Neuroma plexiforme
e) Paquidermoperiostose
AMB Atalhos 2
![Page 3: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/3.jpg)
2. Qual das alternativas abaixo trata-se de uma
facomatose ?
a) Epidermólise bolhosa
b) Ictiose vulgar
c) Neurofibromatose
d) Doença de Darier
e) Doença de Hailey-Hailey
AMB Atalhos 3
![Page 4: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/4.jpg)
3. Qual manifestação cutânea que serve como
marcador da esclerose tuberosa ?
a) Placas de Shagreen
b) Adenomas sebáceos
c) Manchas café-com-leite
d) Múltiplos neurofibromas
e) Nódulos de Lisch
AMB Atalhos 4
![Page 5: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/5.jpg)
4. As principais malignidades que surgem no
xeroderma pigmentoso são:
a) Ceratoacantoma e ceratose actínica
b) Hamartoma e ceratoses actínica
c) Fibrosarcoma e carcinomas espinocelular
d) Carcinoma basocelular e espinocelular
e) Melanoma e neurofibrossarcoma
AMB Atalhos 5
![Page 6: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/6.jpg)
5. Erupção bolhosa recorrente localizada nas mãos
e nos pés sem deixar cicatrizes na epidermólise
bolhosa tem caráter de doença:
a) Grave
b) Recessiva
c) Dominante
d) Aguda
e) Subaguda
AMB Atalhos 6
![Page 7: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/7.jpg)
6. Na epidermólise bolhosa simples o defeito
primário, à microscopia eletrônica consiste em
alterações degenerativas das células da camada
basal da epiderme, sendo que, na microscopia ótica
a alteração observada é:
a)Fenda intradérmica ao nível da camada basal
b)Bolha subepidérmica
c) Incontinência pigmentar
d)Degeneração da camada basal
e)Espessamento da membrana basal
AMB Atalhos 7
![Page 8: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/8.jpg)
7. Defeitos imunológicos e estruturais na membrana
basal provavelmente contribuem para a fragilidade
mecânica presente na epidermólise bolhosa. Estudos
recentes comprovam a hipótese de que há um defeito
genético na queratina. Em qual delas o colágeno VII está
envolvido?
a) EB simplex
b) EB juncional
c) EB distrófica
d) em todas as formas de EB
e) EB mista
AMB Atalhos 8
![Page 9: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/9.jpg)
8. O encontro de máculas acrômicas em forma de
folha localizada no tronco e nos membros inferiores
de uma criança de 6 meses de idade com retardo no
desenvolvimento psicomotor direciona o diagnóstico
de:
a) Neurofibromatose
b) Esclerose tuberosa
c) Hipomelanose de Ito
d) Incontinência pigmentar
e) Síndrome de Sturge-Weber
AMB Atalhos 9
![Page 10: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/10.jpg)
9. A esclerose tuberosa (EPILOIA), caracteriza-se
por:
a) Manchas café com leite, neurofibromas, distrofias
ósseas
b) Adenomas de face, papilomas bucais, disritmia
temporal
c) Cútis laxa, retardo mental, alterações
eletroencefalográficas
d) Angiofibromas da pele, fibromas periungueais,
retardo mental e epilepsia
e) NRA
AMB Atalhos 10
![Page 11: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/11.jpg)
10. As facomatoses são caracterizadas pelo
acometimento do sistema nervoso central, cutâneo
e ocular. Marque a opção que não corresponde ao
grupo:
a) Doença de von Recklinghausen
b) Doença de von Hippel-lindau
c) Doença de Louis-Bar
d) Doença de Pringle-Bourneville
e) Doença de Lutz-Splendore
AMB Atalhos 11
![Page 12: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/12.jpg)
11. A esclerose tuberosa é uma das genodermatoses
mais freqüentes que pode ser complicada pelo
desenvolvimento de tumores cutâneos e viscerais.
Assinale correlação incorreta sobre o órgão acometido
e a neoplasia mais associada:
a) Coração: piloleiomioma
b) Rim: angiomiolipoma
c) Olhos: facomas retinianos
d) Pele: angiofibromas
e) Pulmão: linfangiomatose
AMB Atalhos 12
![Page 13: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/13.jpg)
12. O xeroderma pigmentoso é doença hereditária
caracterizada por defeito:
a) Na queratinização
b) Na ectodisplasina (proteína transmembrânica)
c) Nas proteínas envolvidas na aderência dermoepidérmica
d) No reparo do DNA
e) Na melanogênese
AMB Atalhos 13
![Page 14: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/14.jpg)
13. Marque a alternativa que contém uma afirmação
verdadeira:
a) O xeroderma pigmentoso apresenta as fases: vésico-
bolhosa, pápulo-verrucosa e com alteração pigmentar
b) O defeito no gene que codifica as queratinas K5 e K14
caracteriza a epidermólise bolhosa distrófica
c) O feto arlequim é uma forma de ictiose que geralmente
evolui para forma autocurável da doença
d) A síndrome de Netherton se caracteriza por ictiose linear
circunflexa, atopia e tricorrexe invaginata (cabelos em
bambu)
AMB Atalhos 14
![Page 15: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/15.jpg)
14. Em relação aos tumores ungueais, marque alternativa
correta:
a) O tumor de Koenen desenvolve-se em 50% dos casos de
pacientes que possuem doença de Pringle-Bourneville
sofrendo malignização na terceira década.
b) Tumor glômico apresenta a tríade: dor paroxística noturna,
sensibilidade local e hipersensibilidade ao calor intenso.
c) O carcinoma espinocelular subungueal é uma entidade
frequentemente subdiagnosticada porque se confunde com
outras doenças ungueais; pode ser confundido com
onicomicose e verruga periungueal.
d) A dermatoscopia, quando feita por profissionais treinados, faz
o diagnóstico de melanoma do aparelho ungueal.
AMB Atalhos 15
![Page 16: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/16.jpg)
15. A deficiência da enzima esteróide sulfatase está
relacionada a:
a) Feto arlequim
b) Ictiose do varão
c) Ictiose adquirida
d) Ictiose lamelar
e) Ictiose vulgar
AMB Atalhos 16
![Page 17: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/17.jpg)
16. Doenca autossômica recessiva, com defeito de reparação do
DNA. Em geral, há sensibilidade aguda ao sol, com formação de
bolhas e edema já na infância. Após os dois anos de idade
desenvolvem-se sardas, pigmentação e telangiectasias, o que é
seguido por um quadro de pele seca, descamativa, com
múltiplas ceratoses actínicas e placas verrucosas. A seguir, há
surgimento de carcinomas e espinocelulares, ceratoacantomas,
angiomas, fibromas e sarcomas. Há descrição de melanomas e
câncer interno. A doença descrita acima é:
a) xerodermia pigmentosa
b) doenca de Darier
c) doenca de Hailey-Hailey
d) ceratose folicular
e) síndrome de Kindler
AMB Atalhos 17
![Page 18: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/18.jpg)
17. As epidermólises bolhosas são decorrentes de mutações de
proteínas envolvidas na aderência dermo-epidérmica. Assinale
a afirmativa INCORRETA.
a) A epidermólise bolhosa simples é de herança autossômica
dominante e o defeito é intraepidérmico, em geral não deixando
cicatriz.
b) A epidermólise bolhosa juncional e de herança autossômica
recessiva e tem clivagem abaixo do ceratinócito basal, na
lamina lucida.
c) A epidermólise bolhosa distrófica deixa cicatriz por perda
tecidual, pois a clivagem ocorre abaixo da lamina lucida.
d) O defeito da epidermólise bolhosa epidermolítica está no único
gene responsável pela codificação do colágeno VII
AMB Atalhos 18
![Page 19: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/19.jpg)
18. A doença de Refsum é genodermatose autossômica
recessiva, mediada pela incapacidade de metabolização do
ácido fitânico, onde clinicamente encontramos:
a) Ataxia cerebelar, surdez nervosa, polineurite sensitivo motora,
retinite pigmentosa e alterações ósseas
b) Encurtamento do úmero e fêmur, alopecia cicatricial e
opacidades no cristalino
c) Dermatite ictiosiforme, anomalias ósseas, cardíacas,
pulmonaresendócrinas e renais
d) Atopia, aminoacidúria, retardo mental e alterações nos cabelos
AMB Atalhos 19
![Page 20: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/20.jpg)
19. Genodermatose relacionada a deficiência da enzima
arilsulfatase C
a) Ictiose do varão
b) Porfiria cutânea tarda
c) Epidermólise bolhosa distrófica
d) Pitiríase rubra pilar
AMB Atalhos 20
![Page 21: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/21.jpg)
20. Assinale a opção que contém a sentença INCORRETA
a respeito das genodermatoses:
a) A acrodermatite enteropática se caracteriza pela deficiência
de absorção do zinco pelo trato gastrointestinal
b) Lesões oculares e cardiovasculares são comuns em
pacientes com pseudoxantoma elástico
c) Placas de Chagren e fibromas periungueais são alguns
achados da neurofibromatose tipo II
d) A cutis verticis gyrata se caraceriza por excesso de pele no
couro cabeludo produzindo dobras espessas
AMB Atalhos 21
![Page 22: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/22.jpg)
21. Quais dos seguintes achados fecham o diagnóstico de
NF1 de acordo com a National Institute of Health
Conference:
a) Duas manchas “café com leite” e escoliose
b) Um neurofibroma e um parente de primeiro grau
c) Efélides axilares e um neurofibroma plexiforme
d) Baixo quociente de inteligência e dois nódulos de Lisch
AMB Atalhos 22
![Page 23: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/23.jpg)
22. Em relação a algumas genodermatoses, assinale a
correta:
a) Na esclerose tuberosa, a doença não se manifesta ao
nascimento
b) No xeroderma pigmentoso, pode haver acometimento
neurológico
c) Três sinais cardinais, descritos por Bloom, marcam a
síndrome que leva seu nome. São eles, eritema
telangiectásico facial congênito, fotossensibilidade e
retardo mental
d) A ictiose recessiva ligada ao X não sindrômica é uma
genodermatose exclusiva do sexo feminino
e) Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os
surtos na doença de Hailey-HaileyAMB Atalhos 23
![Page 24: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/24.jpg)
23. A presença de calcificações de fibras elásticas
degeneradas na derme média e profunda, ao H.E., é
alteração histológica característica de uma das
dermatoses abaixo. Assinale-a:
a) Neurofibromatose tipo I
b) Doença de Grover
c) Granuloma anular
d) Pseudoxantoma elástico
e) Elastose solar
AMB Atalhos 24
![Page 25: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/25.jpg)
24. Alteração na profilagrina ou mutação do gene da
filagrina, tem sido relacionado a seguinte forma de ictiose
congênita:
a) Feto arlequim
b) Ictiose do varão
c) Ictiose adquirida
d) Ictiose lamelar
e) Ictiose vulgar
AMB Atalhos 25
![Page 26: AMB Atalhos 1€¦ · genodermatose exclusiva do sexo feminino e)Cicatrizes hipertróficas e fístulas costumam desfechar os surtos AMB na doença de Hailey Atalhos-Hailey 23. 23](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022052616/609836096cb4186bd50293f4/html5/thumbnails/26.jpg)
GABARITO DE GENODERMATOSES
1.D 11.A 21.C
2.C 12.D 22.B
3.A 13.D 23.D
4.D 14.C 24.E
5.C 15.B
6.D 16.A
7.C 17.D
8.B 18.A
9.D 19.A
10.E 20.CAMB Atalhos 26