amenoreea primar ă şi secundară
DESCRIPTION
Amenoreea primar ă şi secundară. Boala polichistică ovariană Hemoragiile funcţionale. Amenoreea primară şi secundară - definiţii. Amenoreea primară: absenţa caracterelor sexuale secundare până la 14 ani vârsta cronologică sau absenţa menstruaţiei până la 16 ani - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Amenoreea primară şi secundară
Boala polichistică ovariană
Hemoragiile funcţionale
Amenoreea primară şi secundară - definiţii
• Amenoreea primară: absenţa caracterelor sexuale secundare până la 14 ani vârsta cronologică sau absenţa menstruaţiei până la 16 ani
• Amenoreea secundară: la o femeie care a avut cilcuri spontane absenţa mentrei pentru o perioadă mai mare decât lungimea a trei cicluri de sau pe o perioadă de 6 luni
Prezenţa mentruaţiei presupune:• o corectă stimulare a hipofizei de către hipotalamus prin intermediul Gn-Rh, • răspunsul corect al hipofizei la stimului hipotalamic prin secreţie de FSH şi
LH, secreţie adecvată• Impregnarea estro-progesteronică normală a endometrului• Capacitatea fluxului menstrual de a se exterioriza prin căile genitale
permeabile
Compartimente ale căror anomalii pot genera amenoree
• Compartimentul I – tulburări care afectează cavitatea uterină sau exteriorizarea fluxului mentrual
• Compartementul II – tulburări ale funcţiei ovariene• Compartimentul III – tulburările ale controlului ovarian de către
hipofiză• Compartimentul IV – anomalii ale funcţiei hipotalamice
Cauzele amenoreii primare şi secundare
Amenoreea primară
Compartimentul I – UterulSindromul de insensibilitate la androgeni (subiecţii XY cu gonade masculine dar insensibilitate compeltă la androgeni
Sindromul lipsei derivatelor mulleriane: Rokitanski-Kuster-Hauser care se asociază cu anomalii renale, ectopie, agenezie o treime din cazuri
Alte anomalii mulleriene: inperforaţie himeneală, atrezii vaginale care se asociază cu hematocolpos, hematometrie şi henoperitoneu
Amenoreea secundară
Compartimentul I – UterulSindromul Asherman – sinechia uterină secundară chiuretajelor abrazive îbn special în post partum
Endometrita tuberculoasă
Schistostomiaza uterină
Dispozitive intrauterine infectate cu boală pelvică imflamatorie
Caracteristici: fenotip feminin, dezvoltarea normală a caracterelor sexuale secundareExplorare hormonală normală, identificare prin teste genetice, ultrasonografie, MRI. O parte au caracter familial si 12 % au anomalii scheletice FSH, LH, Estrogenii sunt normali
Cauzele amenoreii primare şi secundare
Amenoreea primară
Compartimentul II – Ovarul
• Disgeneziile gonadice cu fenotip feminin – Sd. Turner 45X şi variantele sale
• Disgenezia gonadică pură cu cariotip 46 XX sau 46 XY
• Deficitele de steroidogeneză suprarenală şi ovariană
•Sindroamele de insensibilitate la androgeni
Amenoreea secundară
Compartimentul II –Ovarul
Ovariectomie
Menopauza precoce autoimună
FSH şi LH sunt mult crescuţi, estrogenii scăzuţi, fenotipul diferă după maladie. In formele secundare se produce regresia caracterelor sexuale secundare
Cauzele amenoreii primare şi secundare
Amenoreea primară
Compartimentul III – Hipofiza
• defecte ale receptorului de LH-RH de la nivelul hipofizei
•adenoamele hipofizare
• maladiile infiltrative ale hipofizei: sarcoidoză, histicitoza şi hemocromatoză
Amenoreea secundară
Compatimentul III - hipofiza
•Hiperprolactinemile tumorale sau non tumorale
• adenoamele hipofizare
• hipofizectomia
• sindromul Sheehan
• iradierea hipofizară
• hipofizita autoimună
FSH şi LH sunt scăzuţi, estrogenii scăzuţi, prolactina este crescută sau normală. Ceilalţi tropi hipofizari sunt modificaţi în tumorile secretante, sau scăzuţi în formele traumatice, Sheehan. In formele secundare se produce regresia caracterelor sexuale secundare
Cauzele amenoreii primare şi secundare
Amenoreea primară
Compartimentul IV – Hipotalamusul•Hipogonadimsul hipogonadotrop idiopatic•Sindromul Kallmann •Sindromul Prader-Willi •Sd. Lawrence-Moon-bardet-Biedl•Tumori•Histiocitoză•Iradierea creierului
•Malnutriţie
Amenoreea secundară
Compatimentul IV - hipotalamusul
•Tumori hipotalamice post pubertare•Anorexia nervosa•Post-pill amenorrhea•Amenoarea indusă prin stress•Amenoareea indusă prin exerciţiu
FSH şi LH sunt scăzuţi, estrogenii scăzuţi, prolactina este crescută sau normală. Ceilalţi tropi hipofizari sunt modificaţi în tumorile secretante, sau scăzuţi în formele traumatice,
Principalele cauze ale amenoreii
• Compartimentul I – uterul : sindromul Asherman 7 %
• Compartimentul II – ovarul: – Cu anomalii cromozomiale – 0.5 %– Cu xcromozomi normali – 10 %
• Compartimentul III hipofiza:– Tumorile prolactinice. 7 %
• Compartimentul IV- hipotalamusul: – Anovulaţia cronică din sindromul ovarelor polichistice – 28 %– Pierdere în greutate severă sau anorexianorvoasă – 10 %– Supresie hipotalamică – 10%– Hipotiroidia – 1 %
Investigarea amenoreii
1. Testul la progesteron:
• 200 mg progesteron i.m.
• 300 mg. progesteron micronizat
• 10 mg didrogesteron (duphaston) timp de 5 zile
Testul este pozitiv dacă apare sângerarea menstruală: anovulaţie cronică, PCOS, un unele hiperpolactinemii
Testul este negativ: in hipernadrogeniile severe din hiperplazie congenitală suprarenală, în majoritatea hiperprolactinemiilor tumorale si in absenţa sau incapacitatea de răspuns a derivatelor mulleriene
Dacă testul este pozitiv în zilele 3-5 ale menstrei se efectueză dozările hormonale care vor fi mneţionate
Dacă testu este negativ se aplică acceleaşi teste şi eventual altele care sunt cerute de caz
Investigarea amenoreii
1. Testul la progesteron pozitiv: se determină:
• FSH
• LH
• Prolactina
• Estradiol
• Testosteron
2 Testul este negativ
• Se administrează o cură de estroporgestative:– in cazul în care apare răspunsul uterul este integru dar nu există estrogei şi
progesteron pentru stimualte– În cazul în care testul este negativ uterul este absent sau fără endometru –
sinechie uterină
Investigarea amenoreii: eventualităţi de răspuns
1. Testul la progesteron pozitiv: se determină:• FSH• LH• Prolactina• Estradiol• Testosteron A.FSH şi LH scăzuti, prolactină crescută: hiperprolactinemie – se aplică CT sau MRI
pentru stabilirea diagnsoticului. Dimensiunile prolactinoamelor sunt direct proporţionale cu nivelul prolactinei: 50 ng/ml hiperprolactinemie funcţională, 100 ng/ml microadenom, peste 100 ng/ ml macroprolactinom
B. FSH, LH scăzuţi, prolactină normală: deficit de gonadotropi: se aplică investigaţii imagistice pentru stabilirea etiologiei CT, MRI
C. Raportul FSH/LH < 1> boală polichistică ovariană, anovulaţia cronică. Nivelul testosteronului poate fi uşor crescut
1, Testul la progesteron negativ:A. FSH şi LH peste 40 mUI/ml insuficienţă ovariană definitivă de obicei de etiologie
autoimună (menopauză precoce). In amenoreile primare: disgenezii gonadice
Sindromul Turner
Sindromul Tuner
Avortoni cu sindrom Turner: limfedemul generalizat este caracteristic
Sindromul Turner
Disgenezia gonadică pură
Sindromul de insensibilitate completă la androgeni: testiculul feminizant
Macroproctinom
Tumoră hipofizară gigantă determinantă de amenoree secundară
Tratamentul chirirgical al adenoamelor hipofizare – abordul transsfenoidal
Manevre care permit detectarea hipotoniei musculare în sindromul Prader Wili
Sindromul Prader Willi
Sindromul Prader Willi
Sindromul Laurence Moon Bardet Biedl
Sindromul Laurence Moon Bardet Biedl
Perturbarea imaginii corporale în anorexia nervosa
anorexia nervosa
Boala polichistică ovariană
Hirsutism în ovarul polichistic
Boala polichistică ovariană
US PCOS PCOS tratament