Пренатальная эхосемиотика ВПС

Пренатальная Пренатальная эхосемиотика эхосемиотика

врожденных пороков врожденных пороков сердцасердца

Веропотвелян Веропотвелян Н.П. Н.П.

УкраинаУкраинаг. Кривой Рог г. Кривой Рог

Аномалии расположения сердца

Кистозно-аденоматозный порок

легких (II типа)

Кистозно-аденоматозный порок

легких (III типа)

Диафрагмальная грыжа

Диафрагмальная грыжа

Декстрокардия

Декстрокардия Декстрокардия

Мезокардия

Эктопия сердцаStensen N. - 1671

Частота: 1: 60000 новорожденных Варианты: грудная 60-80%; торакоабдоминальная – 30%; абдоминальная – 30%;

шейная – 3%Прогноз:Летальность: до 100% (исключение абдоминальная форма)

Торакоабдоминальная форма эктопии сердца плода

Сердце плода (указано стрелкой) вне грудной клетки. Поперечная плоскость сканирования

Эктопия сердца в режиме ЦДК

Торакоабдоминальная форма эктопии сердца (тот же случай)

Сердце плода (1) вне грудной клетки. Дефект передней брюшной стенки (2) Продольная плоскость сканирования.

2

1

Элиминированный плод

25 недель беременности

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой)

Перимембранозный Рудиментарная межжелудочковая

перегородка

Грубый Мышечный трабекулярный

Частота: 2:1000 (грубые); 50:1000 (мелкие) в структуре ВПС - 30%

Прогноз: 90% мелких ДМЖП спонтанно закрываются на I году жизни внутриутробно – до 20%

Летальность: 8-12%

Выживаемость: после операции 87-98%

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки в

режиме ЦДК Четырехкамерное сечение сердца плода

Дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой)

Лево-правый шунт

Дефект межжелудочковой перегородки

в режиме ЦДК Четырехкамерное сечение сердца плода

Дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой)

Дефект в мышечной части МЖП Грубый дефект

Общий предсерно-желудочковый канал

Peacock - 1846; Rokitansky - 1875Частота: 1:3000; в структуре ВПС - 7%

Прогноз:Летальность: 50% - 100% Выживаемость: после операции 80%

Чувствительность: УЗС I – 60-85%; УЗС II–III – 100%

Полная форма Неполная форма

Отсутствие первичной МПП,AV – клапаны на одном уровне

Четырех камерное сечение сердца плода

с правым изомеризмом предсердий

предсердно-желудочковая коммуникация

dAo – нисходящая аорта

A – предсердия

FO – овальное окно

AC – предсердный компонент

атриовентрикулярного

дефекта

RV – правый желудочек

BL – нижняя мостовидный

листок общего клапана

LV – левый желудочек

Spine – позвоночный столб

верхушка сердца ориентирована направо, нисходящая аорта расположена нормально слева; отсутствие нормального атриовентрикулярного соединения

Атрио-вентрикулярный канал у плода с шейной цистогигромой (трисомия +8) 13 нед. беременности

Врожденный порок сердца Атрио-вентрикуляный канал(дефект 4,5х1,5мм)

Тот же случай в режиме ЦДК

Шейная цистогигромаШейная цистогигрома

Общий предсердно-желудочковый канал

(беременность 25 нед.) аплазия артерии пуповины Срез через три сосуда

Бифуркация ветвей главной легочной артерии

Бифуркация ветвей главной легочной артерии (в режиме ЦДК)

Общий предсердно-желудочковый канал

(беременность 25 нед.) аплазия артерии пуповины

Четырех камерное сечение сердца

Продолжение

Отсутствие первичной МПП и высокий ДМЖПАтриовентрикулярные клапаны открыты

Смешивание «входных» потоков крови”H”-признак в режиме ЦДК

ASD+

Общий предсердно-желудочковый канал

(беременность 25 нед.) аплазия артерии пуповины

Продолжение

Четырех камерное сечение сердца

Отсутствие первичной МПП и высокий ДМЖПАтриовентрикулярные клапаны закрыты

Шунт через высокий ДМЖП(в режиме ЦДК)

Общий предсердно-желудочковый канал

(беременность 25 нед.) аплазия артерии пуповины

Продолжение

Поперечный срез через петлю пуповины(два сосуда)

Отсутствие одной артерии пуповины Отсутствие одной артерии пуповины(в режиме ЦДК)

Общий предсердно-желудочковый канал

(беременность 25 нед.) аплазия артерии пуповины

Продолжение

Оценка кровотока в артерии пуповины

Показатели гемодинамики (RI-0.69; PI-1.05;S/D-3.6) соответствуют гестационному возрасту плода

Общий предсердно-желудочковый канал

(беременность 25 нед.) аплазия артерии пуповины

Продолжение

Нормальный трехфазный поступательный кровоток в венозном протоке плода (S/A – 1.6)

Нормальные показатели кровотока в бассейне правой маточной артерии(RI - 0.58; S/D – 2.4)

Общий предсердно-желудочковый канал

(беременность 25 нед.) аплазия артерии пуповины

Продолжение

!Высокий риск хромосомной анеуплоидии

Гипоплазия носовой кости – 6,2мм(менее 2,5 процентиль для 25 нед.)

Общий атриовентрикулярный канал(линейный датчик: 5-12 Mz)

Общее предсердиеОтсутствие межпредсердной прегородки, трехкамерное двухжелудочковое сердце

Частота: в структуре ВПС – 0,1%, чистая форма; 0,3% - сочетанная

Прогноз: зависит от объема и направленности сброса крови и степени митральной регургитацииЛетальность: до 90%

Каридомегалия, горизонтальная ось сердца, площадь сердца – 46% от площади грудной клетки; Отсутствие первичной и вторичной межпредсердной перегородки

Общее предсердие в режиме ЦДК: отсутствие разделения кровотока в предсердиях; высокий ДМЖП, право-левый шунт (ягодичное предлежание)

Единственный желудочек сердца Farre J. – 1814

Частота: в структуре ВПС – 1,5%

Прогноз:Летальность: 75% Выживаемость: после операции до 5 лет 70%

Чувствительность: УЗС – 100%

Двойной приносящий тракт(отдельные AV-клапаны)

Один приносящий тракт

Стрелкой указан атрезированный левый желудочек

A – предсердие

V – желудочек

Единственный желудочек(неопределенной формы)

без рудиментарной полости

Единственный желудочек(правожелудочковой морфологии)

митральная атрезия

Выносящий тракт варианты:

двойное конкордантное отхождение главных

артерий; транспозиция, общий выходной тракт

Единственный желудочек сердцаправожелудочковой морфологии

Атрезия митрального клапана

Внутрисердечный кровоток (диастола) в режиме ЦДК

Единственный желудочек сердцаправожелудочковой морфологии

(тот же случай)

Аномальный срез через три сосуда

(два сосуда)

Выходной тракт общего (правого) желудочка

в режиме ЦДК

PA – легочной ствол

SVC – верхняя полая вена

SVCSVC

PAPA

Гипоплазия левых отделов сердца

Rhauhphus K.A. - 1869Гипоплазия левого желудочка с атрезией / гипоплазией

митрального и / или аортального клапана

Частота: в структуре ВПС – 7-9%Прогноз:Летальность: 90% - в 1 мес. жизни; Выживаемость: после трансплантации 50- 80%Чувствительность: УЗС I – 40-46%; УЗС II-III – 76%

Гипоплазия левых отделов

(указано стрелкой)

Ретроградный кровоток в дуге и восходящей аорте из артериального протока

Кровоснабжение головы, шеи и коронарных сосудов

обеспечивается за счет ретроградного кровотока из

артериального протока

Гипоплазия правых отделов сердца

Частота: в структуре ВПС – 5-6% (изолированный – редко; сочетанный – часто)Прогноз:Летальность: до 100% до одного года Выживаемость: до 20 лет при ДМЖП

Гипоплазия правого желудочка в режиме ЦДК

Стеноз легочной артерии

Knoury G.H. - 1939

Гипоплазия правого желудочка с атрезией / стенозом устья легочной артерии и / или трикуспидального клапана

Анатомические варианты:

1. Умеренная гипоплазия RV и TV

2. Резкая гипоплазия RV и TV

3. Атрезия TV со(без) стеноза PA

4. «Верхом сидящий» TV

Аномалия Эбштейна

Ebsthein W. - 1866Апикальное смещение трикуспидального клапана (септальной и задней створки) в полость правого желудочка

Частота: 1:2000 новорожденных в структуре ВПС – 0,5 - 1%Прогноз:Летальность: 6 - 50% Выживаемость: 5% до 50 лет (средняя продолжительность жизни 20 лет

Кардиомегалия,выраженная дилатация

правого предсердия

Трикуспидальная регургитаиця кровотока в

правое предсердие

1 2

1 – проксимальный надклапанный атриализованный (пассивный) отдел правого желудочка

2- дистальный подклапанный (активный) отдел правого желудочка

Тетрада Фалло

(ДМЖП, декстропозиция аорты, обструкция выходного отдела легочной артерии, гипертрофия правого желудочка)

Частота: 1:3000 в структуре ВПС – 12-14%Прогноз:Летальность: 25% - на первом году жизни; 70% - к десяти годамВыживаемость: 90% после радикальной операцииЧувствительность: УЗС I – 0-23%; УЗС II-III – 79,2%

Аорта-«наездник» Сужение легочной артерии

Fallot - 1888

Ao

SVCPA

Срез через три сосуда: смещение аорты кпереди, сужение легочной артерии

Транспозиция главных артерий(полная форма)

Частота: 1:5000 в структуре ВПС – 5-7% (корригированная форма – 1,5%)

Прогноз:Летальность: 90% Выживаемость: после операции 31-50% (корригированная форма)

Параллельный ход магистральных

сосудов

Легочная артерия выходит из левого

желудочка

Аорта выходит из правого желудочка

Двойное отхождение магистральных сосудов от

правого желудочка

Двойной выход главных артерий (указаны стрелками) из правого желудочка

Частота: 1:10 000 в структуре ВПС – 1-3,7%

Прогноз:Летальность: 40% (зависит от анатомического варианта) Выживаемость: Чувствительность: УЗС I – 41,6%; УЗС II-III – 58%

Peacock T.V. - 1858

Классический вариант с нарушением аортомитрального продолжения

Двойной выход главных артерий в систолу в

режиме ЦДК

Срез через 3 сосуда: смещение суженной

аорты кпереди

Ao

SVCPA

Общий артериальный ствол

Аортопульмональный ствол

(сосуд-«наездник»)

Аортопульмональный ствол в режиме ЦДК

Аортопульмональный ствол: в центре аорта, латерально отходят

ветви легочной артерии

Частота: 1:10 000 в структуре ВПС – 2-4%

Прогноз:Летальность: 80-90% Выживаемость: после операции (искусственный ствол легочной артерии) до 5 лет - 85%

Bauchanan A. - 1814

Четырехкамерное сечение сердца плода

Пролабирование МЖП в левый желудочек

Открытие атрио-вентрикулярных

клапанов

Закрытие атрио-вентрикулярных

клапанов

Общий артериальный стволЧетырехкамерное сечение сердца плода

Дилатация правого желудочка, пролабирование МЖП

LV – левый желудочек

RV – правый желудочек

IVS – межжелудочковая перегородка

RVRVLVLV

IVSIVS

Диастола в режиме ЦДК

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол – «наездник»

Бифуркация ветвей легочной артерии (I-й патоморфологический вариант)

Восходящий отдел общего артериального ствола

Систола в режиме ЦДК

Общий артериальный ствол (тот же случай)

Сечение через «три сосуда»Аномальный срез – визуализируется

два сосудаСрез через «три сосуда» Срез через артериальный проток

Общий артериальный ствол (Common truncus)

Верхняя полая вена (SVC)

Общий артериальный ствол – легочная артерия (PA) соединяется артериальным протоком с нисходящей аортой (dAo)

Общий артериальный ствол (тот же случай)

Общий артериальный ствол – бифуркация ветвей легочной артерии (указанна стрелками)

Дуга аортопульмонального ствола(продольное сечение по длинной оси)

Общий артериальный ствол(тот же случай)

Нормальный спектр кровотока в венозном протоке плода

«Контрольный объем» в зоне aliasing-эффекта (максимальная турбулентность кровотока)

Трехфазный однаправленный кровоток в Ductus Venosus

Сложный врожденный порок сердца

Аномальный срез через три сосуда (только два сосуда)

Аорто-пульмональный ствол

Общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс клапана овального окна, кардиомегалия, ГЭФ в левом

желудочке; ССС, гидроперикард, асцит

Аорто-пульмональный ствол Высокоразрешающее сканирование (датчик 5-12Mz)

Сложный врожденный порок сердца

Общий аорто-пульмональный ствол – 11мм

Общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс клапана овального окна, кардиомегалия, ГЭФ в левом

желудочке; ССС, гидроперикард, асцит

Общий аорто-пульмональный ствол в режиме ЦДК с аномальным турбулентным антеградным кровотоком с ретроградным потоком в конце систолы

Продолжение

Сложный врожденный порок сердца

Продолжение

Общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс клапана овального окна, кардиомегалия, ГЭФ в левом

желудочке; ССС, гидроперикард, асцит

Кардиомегалия (C/T - 34%), гидроперикард, ДМЖП

ДМЖП в режиме ЦДК

Сложный врожденный порок сердца

Множественные гиперэхогенные включения на хордах

Общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс клапана овального окна, кардиомегалия, ГЭФ в левом

желудочке; ССС, гидроперикард, асцит

Продолжение

Гиперэхогенный фокус (3мм) в левом желудочке

Сложный врожденный порок сердца

Кардиомегалия, снижение сократительной способности сердца

Общий артериальный ствол, дефект межжелудочковой перегородки, пролапс клапана овального окна, кардиомегалия, ГЭФ в левом

желудочке; ССС, гидроперикард, асцит

Продолжение

Асцит – вследствие сердечно-сосудистой недостаточности

Сложный врожденный порок сердцаДопплерометрическая оценка плодового (церебрального), плодово-

плацентарного и маточно-плацентарного артериального кровотока

Артерия пуповины: RI – 0,76; S/D – 3,7

Среднемозговая артерия: ранняя глубокая диастолическая инцизура, брадисистолия

Венозный проток плода: S/A – 0/revers

Левая маточная артерия: RI – 0,52; S/D – 2,1

Показатели в пределах

нормативных значений

Критические значения

кровотока – внутриутробная гипоксия плода

МВПР: сложный порок сердца (общий артериальный ствол,

высокий ДМЖП), гидроцефалия, двухсторонняя расщелина губы и неба, деформация кистей и стоп

Общий аорто-пульмональный ствол в режиме ЦДК с аномальным турбулентным антеградным кровотоком

Аномальный срез через три сосуда (только два сосуда, отсутствует аорта); расширенный аорто-пульмональный ствол

МВПР: сложный порок сердца (общий артериальный ствол, высокий

ДМЖП), гидроцефалия, двухсторонняя расщелина губы и неба, деформация кистей и стоп

Продолжение

Общий аорто-пульмональный ствол в режиме ЦДК с аномальным турбулентным антеградным кровотоком (множественные Алайзинг-эффекты)

Аномальный срез через три сосуда (только два сосуда, отсутствует аорта); расширенный аорто-пульмональный стволВысокоразрешающее сканирование (датчик 5-12Mz)

МВПР: сложный порок сердца (общий артериальный ствол, высокий

ДМЖП), гидроцефалия, двухсторонняя расщелина губы и неба, деформация кистей и стоп

Продолжение

Аномальное 4-х камерное сечение:высокий ДМЖП – 3,9мм

Высокий ДМЖП в режиме ЦДКХарактерная «П»-образная конфигурация внутрисердечного кровотока

МВПР: сложный порок сердца (общий артериальный ствол,

высокий ДМЖП), гидроцефалия, двухсторонняя расщелина губы и неба, деформация кистей и стоп

Аномальное 4-х камерное сечение:высокий ДМЖП

Высокоразрешающее сканирование (датчик 5-12Mz)

Высокий ДМЖП в режиме ЦДКХарактерная «П»-образная конфигурация внутрисердечного кровотока

Продолжение

МВПР: сложный порок сердца (общий артериальный ствол,

высокий ДМЖП), гидроцефалия, двухсторонняя расщелина губы и неба, деформация кистей и стоп

Продолжение

Выраженная гидроцефалия Расщелина губы и неба

Флексорная деформация кистей Гипоплазия локтевых костей

Коарктация аорты

Meckel J.F. - 1750Частота: в структуре ВПС – 6-8%

Локализация: Сужение в области перешейка, между левой подключичной артерией и местом впадения артериального протока в нисходящую аорту.

Прогноз:Летальность: 56% Выживаемость: после операции (удаление сегмента, наложение аностомоза) 85%

Гипоплазия левых отделов сердца

Сужение истмической части аорты

Стеноз аорты

Частота: 1:7000 новорожденных в структуре ВПС – 3%

Локализация: Клапанный-70% Подклапанный-25% Надклапанный-5%

Прогноз:Летальность: 10% Выживаемость: после операции (вальвобаллонопластика) до 10 лет 50%

Гипертрофия левого желудочка

Дилатация левого желудочка

Снижение контрактильности левого желудочка

Rayger C. -1672; Cnevers N. - 1842

Стеноз аорты

Утолщение створок аортального

клапана

Турбулентность кровотока в

области стеноза

Увеличение пика систолической

скорости кровотока

(продолжение)

Разрыв дуги аортыполная форма или атрезия сегмента между дугой и нисходящей аортой

Частота: в структуре ВПС – < 0,05%

сочетается со стенозом / атрезией легочной артерии и ДМЖП; входит в с-м Di George

Прогноз:Летальность: до 100% Выживаемость: при сохранении перфузии через артериальный проток, после операции 70%

Облитерация 4-ой аортальной дуги слева

Расширение правого желудочка

Невозможно проследить соединение с dAo

aAo направлена более вертикально чем обычно

Стеноз/атрезия легочной артерии

Частота: 2:1000 в структуре ВПС – 12-20%Анатомические варианты: инфундибулярный стеноз; постклапанный стенозПрогноз:Летальность: Выживаемость: в среднем до 25 летЧувствительность: УЗС I – <5%; УЗС II-III – до 50%

J.B. De Senac - 1749

Постстенотическое расширение легочной артерии (стрелкой указан турбулентный

кровоток в зоне стеноза)

Беременность 20 нед. Узел пуповины

Цветовое Допплеровское картирование кровотока

Беременность 20 нед. Узел пуповины

Энергетическая ангиодопплерография

2D 3D

продолжение

Беременность 20 нед. Узел пуповины

Нормальный маточно-плацентарный, плодово-плацентарный артериальный и венозный плодовый кровоток

продолжение

Артерия пуповины RI-0,75; SD-4,0

Лев. маточная артерия RI-0,46; SD-1,8

Пр. маточная артерия RI-0,6; SD-2,5

Венозный проток RI-0,48; SA-1,9

Беременность 24 нед. (тоже случай) Узел пуповины

Цветовое Допплеровское картирование кровотока

продолжение

Беременность 29 нед. (тоже случай) продолжение

4-х камерное сечение сердца плода

Дилатация и гипертрофия миокарда правого желудочка

Пролабирование МЖП в левый желудочек, дилатация полоcти

правого желудочка(диастола в режиме ЦДК)

??? Стеноз легочной артерии или изолированная дилатационная кардиомиопатия правого желудочка

Беременность 29 нед. (тоже случай)

продолжение

Сечение через три сосуда

Изогнутая форма легочной артерии и артериального протока, впадающего в

нисходящую аорту

В режиме ЦДК отмечается “aliasing”-эффект в

артериальном протоке перед входом в нисходящую аорту

Беременность 29 нед. (тоже случай)продолжение

Сечение через три сосуда

Надклапанный стеноз легочной артерии

Надклапанный стеноз легочной артерии (в режиме ЦДК)

Сложный врожденный порок сердца и магистральных сосудованомалия восходящей части дуги аорты со смещением аорты вправо, надклапанная дилятация аорты и легочной артерии, высокий ДМЖП, кардиомегалия – вторичная дилятация правого желудочка с резким

снижением его сократительной функции

Аномальное 4-х камерное сечение, высокий ДМЖП (визуализируется аномально направленный расширенный легочной ствол)

Сечение через выходной тракт правого желудочка. Аномальное направление и постклапанная дилятация легочной артерии; поперечное сечение расширенной восходящей части дуги аорты

Сложный врожденный порок сердца и магистральных сосудов

Продолжение

Аномальное изображение сечения через 3 сосуда – дилятация и аномальное положение главных артерий, аорта не на одной линии (позади) легочной артерии и верхней полой вены

ДМЖП - 8мм; кардиомегалия

Сложный врожденный порок сердца и магистральных сосудов

Продолжение

Бифуркация легочной артерии Аномальная форма и направление дуги аорты

Сложный врожденный порок сердца и магистральных сосудов

Продолжение

4-х камерное сечение: ДМЖП – 11мм; в режиме ЦДК – лево-правый шунт

Продольное сечение аномальной дуги аорты в режиме ЦДК

Сложный врожденный порок сердца и магистральных сосудов

Продолжение

4-х камерное сечение сердца плода при высокоразрешающем сканировании ( датчик 5-12 Mz)

В режиме ЦДК – отсутствие кровотока в полости правого желудочка

Сложный врожденный порок сердца и магистральных сосудов

Продолжение

Поперечное сечение нисходящей аорты – 6,4мм (норма)

Дилятация легочной артерии – 10мм (на уровне клапана легочной артерии) и поперечного сечения восходящей части дуги аорты

Тот же случайПродолжение

Артерия пуповины: RI – 0,48; S/D – 1,9

Допплерометрическая оценка плодового (церебрального), плодово-плацентарного и маточно-плацентарного артериального кровотока

Среднемозговая артерия: RI – 0,74; S/D – 3,9

Правая маточная артерия: RI – 0,48; S/D – 1,9 Левая маточная артерия: RI – 0,43; S/D – 1,8

Показатели в пределах

нормативных значений

Опухоли сердца

Частота: 1:10 000 аутопсий новорожденных (0.002-0.005% секционного материала)Этиология: генитическая трансмиссия по АД типу; инфекции Локализация: рабдомиома – желудочки; миксома – предсердия; фиброма – субэндотелий клапанов, интрамиокардиально; Прогноз: Зависит от размеров и локализации, около 30% умирает на 1 году жизниТактика: Учитывая частое сочетание с туберозным склерозом (с. Бурневилля) – элиминация; при небольших размерах – оперативное лечение

Доброкачественные: рабдомиома (58%), тератома (20%), миксома, фиброма, мезателиома

Злокачественные: саркома

Множественная рабдомиома, заполняющая значительную часть желудков сердца, нарушающая внутрисердечный кровоток; вторичная кардиомегалия

Гиперэхогенный фокус в сердце

ГЕФ – 3 мм в левом желудочке сердца

В режиме ЦДК (тот же случай )

Два ГЕФ в левом желудочке сердца

(продольное сканирование)

Частота: 0,96-20% (в среднем 5%); частота ХА у плодов с ГЭФ: 0-20% (в среднем – 1,5%)Изолированный ГЭФ – 32%; ГЭФ в сочетании с другими УЗ-маркерами – 51% Частота ГЭФ с другими ВПР: 16,7%; частота ГЭФ с ВПС: 4,5%

Локализация: ЛЖ – 60-96%, ПЖ – 4,8-19,4%, оба желудочка – 2,4-6,5% Прогноз: Благоприятный (катамнез до 7 лет – большинство случаев без анатомо-функциональных нарушений, - частота ТК и МК не больше популяционной)

Allan L. - 1986