Дифференциальная диагностика заболеваний спинного...

Колоколов О. В., Галашевский В.А.,

Макаров Н.С., Григорьева Е.А.

ГБОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В.И.Разумовского Минздравсоцразвития России

кафедра неврологии ФПК и ППС им. К.Н. Третьякова

Дифференциальная

диагностика

заболеваний спинного мозга

1. Myelitis

2. Meningitis

3. Poliomyelitis chronica

4. Tabes dorsalis

5. Sclerosis multiplexs

disseminata

6. Ataxia hereditaria

7. Paraplegia spastica infantilis

familiaris

8. Syringomyelia

9. Haematomyelia

10.Compressio medullae spinalis

Захарченко М.А., 1930

Neuromuscular disease center Washington University, St. Louis, MO USA, 2012

1. Полиомиелит

2. Клещевой энцефалит (полиомиелитическая форма)

3. Спинальная мышечная атрофия (СМА)

4. Боковой амиотрофический склероз (БАС)

5. Семейная спастическая параплегия Strumpell

Синдромы с преимущественным поражением

двигательных структур спинного мозга

топическая диагностика

Боковой амиотрофический склероз

1. кортикоспинальные

пути

2. периферические

мотонейроны

Синдромы с преимущественным поражением

сенсорных структур спинного мозга

1. Tabes dorsalis

2. Herpes zoster

3. Сирингомиелия (сенсорная форма)

Сирингомиелия (сенсорная форма)

топическая диагностика

Синдромы с одновременным поражением

различных структур спинного мозга

1. Менингиты, миелиты, радикуломиелиты

2. Хронические нейроинфекции

• боррелиоз (болезнь Лайма)

• бруцеллез

• ВИЧ-инфекция

• герпетическая инфекция

• клещевой энцефалит (хроническая стадия)

• сифилис

• туберкулез

Синдромы с одновременным поражением

различных структур спинного мозга

3. Нарушения спинального кровообращения

4. АВ мальформации

5. Спиноцеребеллярные атаксии (СЦА)

6. Атаксия Friedreich

7. Сирингомиелия

8. Пороки развития

Синдромы с одновременным поражением

различных структур спинного мозга

9. Системные дегенерации

10.Воздействие токсических веществ, радиации,

электрического тока и др.

11.Недостаточность питания

12.Фуникулярный миелоз

13.Спинальные арахноидиты

Синдромы с одновременным поражением

различных структур спинного мозга

14.Рассеянный склероз

15.Вертеброгенное поражение

16.Эпидуральные абсцессы

17.Травма

18.Опухоли

19.Паранеопластические процессы и другие …

синдром Brown-Sequard

1

1'

1'

2' 2

1

1

1

3

4

44'

3'

3'

3

3

3

55'

топическая диагностика

фуникулярный миелоз

2. задние столбы

топическая диагностика

1. кортикоспинальные

пути

острый подострый хронический

травма +

инфекционный + + +

наследственный +

васкулярный + + +

аутоиммунный + +

метаболический +

по темпу развития

рентгенологические исследования

миелография

КТ с проведением миелографии

МРТ

исследование ЦСЖ

ультразвуковые исследования

ЭНМГ и другие…

методы диагностики поражения спинного мозга

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Концепции развития БАС

1. Инфекционно-токсическая - воздействие внешних факторов:

вирусов;

экзогенных токсинов,

солей тяжелых металлов;

дисбаланса макроэлементов окружающей среды.

2. Эндогенно-абиотрофическая - генетически обусловленный дефект метаболизма мотонейронов →

функциональная несостоятельность и преждевременное старение двигательной системы.

топическая диагностика

Боковой амиотрофический склероз

1. кортикоспинальные

пути

2. периферические

мотонейроны

периферические

мотонейроны

центральные

мотонейроны

соматическая моторная система

мышцы

кортикоспинальные

пути

произвольный

контроль

рубро-,

текто-,

вестибуло-

ретикуло-

спинальные пути

рефлексы

эфферентные пути

ствола мозга

непроизвольный

контроль

Классификация БАС (Хондкариан О.А., 1978)

Формы БАС:

высокая

(поражение кортикоспинальных и кортиконуклеарных трактов);

бульбарная

(поражение мозгового ствола);

шейно-грудная

(поражение C-Th сегментов спинного мозга);

пояснично-крестцовая

(поражение L-S сегментов спинного мозга).

Клинические варианты БАС:

равномерное поражение центральных и периферических мотонейронов;

преимущественное поражение центральных мотонейронов и негрубое

вовлечение в процесс мотонейронов спинного мозга;

преимущественное поражение периферических мотонейронов и

негрубое вовлечение пирамидных систем.

спорадическая форма;

семейная форма (в 5—10% случаев);

западно-тихоокеанская форма

(Марианские острова (остров Гуам), полуостров Кии в Японии,

западное побережье Новой Гвинеи).

Международная клинико-генетическая классификация БАС

признаки поражения периферического мотонейрона (клинические и

лабораторные);

признаки поражения центрального мотонейрона (клинические);

неуклонно прогрессирующее течение заболевания (с распространением

процесса на одном уровне или с его переходом на другие уровни);

отсутствие другого заболевания, при котором могут быть симптомы

поражения мотонейронов.

Международные критерии диагностики БАС

(El Escorial, 1994 г.)

Сомнительный диагноз БАС:

поражение ПМН в 1 регионе

(или поражение ЦМН в 1 регионе).

Возможный диагноз БАС:

поражение ЦМН и ПНМ в 1 регионе

(или поражение ЦМН в ≥ 2 регионах).

Вероятный диагноз БАС:

поражение ЦМН и ПНМ в 2 регионах с преобладанием признаков

поражения ПНМ.

Достоверный диагноз БАС:

поражение центральных (ЦМН) и периферических

мотонейронов (ПНМ) в 3 регионах

(или сочетание псевдобульбарно-бульбарных нарушений с

поражением ЦМН и ПНМ в 2 регионах).

Противоречат диагнозу БАС

расстройства чувствительности;

нарушение тазовых функций;

дисфункция ВНС;

глазодвигательные нарушения;

болезнь или синдром Паркинсона;

деменция типа Альцгеймер.

Причины синдрома БАС

вертеброгенная шейная миелопатия;

моноклональные гаммапатии;

дизиммунные дегенерации двигательной системы;

эндокринные заболевания (гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, гипогонадизм);

лимфомы;

инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ, бруцеллез, опоясывающий герпес, и др.);

постполиомиелитический синдром;

энзимопатии;

экзогенные интоксикации (алюминий, свинец, марганец, ртуть, таллий, мышьяк, пестициды);

воздействие физических факторов (электрический ток, радиация);

сосудистые заболевания (васкулиты).

Нозологическая форма Минимальный план обследования

Синдром доброкачественных фасцикуляций и крампи

ЭМГ

Поражение ствола мозга, например, сирингомиелия, инсульт

МРТ

Шейная вертеброгенная миелопатия МРТ

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Исследование СПИ, исследование ЦСЖ

Отравление солями тяжелых металлов, например, свинцом

Исследование крови на токсические вещества

Нозологическая форма Минимальный план обследования

Дефицит гексозаминидазы А и В Определение ферментов лейкоцитов

Синдром Кеннеди (Х- сцепленная бульбоспинальная мышечная атрофия)

Поиск мутации гена андрогенных рецепторов

Лимфома Общий анализ крови, исследование органов грудной клетки, живота и таза, диагностическая биопсия

Моноклональная гаммапатия Определение СОЭ, протеинограмма

Мультифокальная моторная невропатия Исследование СПИ, антител к ганглиозиду GM I,

Нозологическая форма Минимальный план обследования

Рассеянный склероз МРТ, определение олигоклональных антител в ЦСЖ

Миастения ЭМГ, определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Нейросифилис Исследование крови и ЦСЖ на сифилис

Паранеопластический энцефаломиелит Определение антинейрональных антителх, исключение злокачественных заболеваний

Нозологическая форма Минимальный план обследования

Полимиозит или миозит с включениями телец

Определение ККС, ЭМГ, биопсия мышц

Последствия перенесенного полиомиелита

Исследование СПИ и ЭМГ

Тиреотоксикоз Исследование функции щитовидной железы

Недостаточность витамина В12 и фолиевой кислоты

Исследование уровня витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови

Рассеянный склероз

- хроническое прогрессирующее

демиелинизирующее заболевание

преимущественно с поражением центральной

нервной системы.

Критерии диагностики (McDonald W.I., 2005)

Клиническая картина Необходимые дополнительные данные

≥ 2 атак объективные клинические данные о наличии ≥ 2 очагов

Не требуются

≥ 2 атак объективные клинические данные о наличии 1 очага

диссеминация в месте по данным МРТ, или ≥ 2 очагов на МРТ + характерные изменения в ЦСЖ, или ожидание следующей клинической атаки, демонстрирующей новое место поражения

1 атака + 2 и более клинических очагов

диссеминация во времени по данным МРТ, или 2-я клиническая атака

1 атака + объективные клинические данные о наличии 1 очага

диссеминация в месте по данным МРТ, или ≥ 2 очагов по данным МРТ + характерные изменения в ЦСЖ + диссеминация во времени по данным МРТ, или 2-я клиническая атака

постепенное прогрессирование неврологической симптоматики, схожей с РС

характерные изменения ЦСЖ и диссеминация в месте по данным МРТ, подтвержденная наличием: • ≥ 9 Т-2 очагов в головном мозге, или • ≥2 очагов в спинном мозге, или • 4-8 очагов в головном мозге + 1 очаг в спинном мозге, или изменения ЗВП вместе с 4-8 очагами в головном мозге, или с < 4 очагов в головном мозге + 1 очаг в спинном мозге и доказательство диссеминации очагов во времени, или прогрессирование заболевания не менее, чем 1 год.

Бессимптомное течение

Ремитирующее течение Вторично прогрессирующее течение

Вероятное течение рассеянного склероза при отсутствии терапии

Прогрессирование и гибель аксонов

Невидимая активность

Активность на МРТ

Видимая активность

• 1 спинальный очаг соответствует 1 субтенториальному церебральный очагу

• каждый спинальный очаг, накапливающий контраст приравнивается к церебральному очагу, накапливающему контраст

Поражение спинного мозга при РС

Спинальные очаги не должны:

• вызывать утолщения спинного мозга

(исключение – обострение);

• распространяться более, чем на 2-3 сегмента спинного мозга;

• занимать весь поперечник спинного мозга.

Нейросифилис

-хроническое инфекционное заболевание

нервной системы,

вызываемое бледной трепонемой,

Критерии достоверной диагностики нейросифилиса

1. Позитивные реакции на сифилис с ликвором:

РИФ (реакция иммунофлюоресценции),

ИФА (иммуноферментный анализ),

РИБТ (реакция иммобилизации бледных трепонем),

РПГА (реакция пассивной гемагглютинации),

VDRL (Venereal Disease Research Laboratory).

2. Признаки серозного воспалительного процесса по данным общего

анализа ЦСЖ:

лимфоцитарный плеоцитоз (более 10 в мкл);

умеренное повышение уровня белка (более 0,5 г/л);

положительные реакции Нонне-Апельта и Панди (индекс IgG > 0,7).

Клинические проявления

нейросифилиса

Ликворологические

признаки нейросифилиса

Достоверный диагноз нейросифилиса + +

Асимптомный нейросифилис - + Нейросифилис

клинически + - Достоверное исключение

нейросифилиса - -

Наличие несомненных клинических симптомов нейросифилиса

или неврологических симптомов у больного сифилисом,

которые невозможно объяснить другими причинами?

Основания для клинической диагностики нейросифилиса

МРТ и МРА больного 40 лет, страдающего сифилитическим церебральным васкулитом

МРТ и МРА больного 32 лет, страдающего сифилитическим церебральным васкулитом

МРТ больного 59 лет, страдающего прогрессирующим параличом

(псевдотуморозное течение).

МРТ больного 28 лет, страдающего сифилитическим цереброспинальным менингитом

Больной 75 лет жалуется стреляющую боль в спине, животе и конечностях,

а также снижение зрения и слуха, шаткость походки.

На протяжении 10 лет периодически получает лечение в поликлинике по

поводу …

Неврологический статус.

Движения в позвоночнике не ограничены, анталгического дефанса мышц не

обнаружено, позвонково-двигательные сегменты при пальпации и перкуссии

безболезненны. Симптом Ласега и его аналоги отрицательны.

Клинический случай

Сознание сохранено. Ориентировка во времени, пространстве и собственной личности не нарушена. Положителен симптом Argyll Robertson, симптомы орального автоматизма. Других нарушений черепно-мозговой иннервации не обнаружено. Нарушена глубокая чувствительность в ногах по спинально-проводниковому типу. В области спины, живота и конечностей обнаруживаются участки парестезии меняющейся локализации. В этих же зонах периодически возникает простреливающая боль. Парезов в конечностях нет. Рефлексы с рук вызываются, с ног – отсутствуют, анизорефлексии не обнаружено. Брюшные рефлексы отсутствуют. Мышечный тонус в ногах снижен. Симптом Romberg положителен. Координаторные пробы выполняет неуверенно при закрывании глаз. Других расстройств нервной системы не выявлено.

Осмотр дерматовенерологом.

На коже туловища – обильные синюшно-багровые папулы до 1 см в диаметре с

шелушением на поверхности, на ладонях, подошвах – сопоставляющиеся

обильные буровато-розовые папулы с шелушением по периферии в виде

воротничков. На коже препуции – эритема с застойным оттенком, яркая эрозия

линейной формы около 1,2 см.

В зеве – гиперемия, в углах рта – папулы с трещинками в центре.

Паховые лимфоузлы увеличены до размеров фасоли, подвижные, безболезненные,

плотно-эластической консистенции.

В области ануса – множественные папулы на широком основании синюшно-

розового цвета.

Диагноз: вторичный сифилис?

При осмотре терапевтом патологии внутренних органов не обнаружено.

Дополнение к анамнезу!

Около 20 лет т.н. по всему кожному покрову больного появились розовые

высыпания, которые до сих пор не разрешились.

За 1 месяц до госпитализации появились обильные высыпания на ладонях,

подошвах, тыле кистей, туловище, в области ануса.

Никогда ранее по поводу сифилиса лечения не получал.

Давление 210 мм H2O

Цвет бесцветный

Прозрачность прозрачный

Белок 0,42 г/л

Реакция Панди ++

Реакция Ноне-Аппельта

+++

Хлориды 110 ммоль/л

Глюкоза 2,2 ммоль/л

Микроскопия 22 лимфоцита в 1 мкл

кровь ЦСЖ

РМП 4 + отр.

РСК с антигенами:

кардиолипиновым 4 + (титр 1:80) 4 + (титр 1:4)

трепонемным 4 + (титр 1:80) 3 + (титр 1:4)

ИФА + (КП – 10,42) + (КП – 9,91)

РПГА 4 + (титр 1:160) 3 + (титр 1:40)

Диагноз:

по классификации дерматологов (О.К. Шапошников, 1985):

поздний нейросифилис

по классификации неврологов (Merritt, 1946):

паренхиматозный нейросифилис,

спинная сухотка, невралгическая стадия

по МКБ-10:

A 52 1 нейросифилис с симптомами

Спасибо за внимание!