бас презентация питер
Post on 06-Aug-2015
356 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Возможности йогатерапии при боковом амиотрофическом склерозе
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
(болезнь Шарко�, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге�рига)
прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, сопровождающееся поражением центральных и периферических двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Смерть наступает в следствие дыхательной недостаточности (остановки дыхательной мускулатуры или инфекций дыхательных путей).
Средняя продолжительность жизни от 3 до 5 лет с момента появления первых симптомов, при этом около 20% пациентов живет более 5 лет, менее 10% - выживают до 10 лет и более
БАС — частный случай болезни двигательного нейрона (БДН), при этом самый частый: заболеваемость в большинстве стран составляет 1-3 на 100000 в год; распространенность – 5-6 человек на 100000.
наиболее тяжелое из дегенеративных заболеваний ЦНС
Точная этиология БАС неизвестна!
Избирательная гибель мотонейронов головного и спинного мозга при БАС определяется взаимодействием эндогенных и экзогенных этиологических факторов, запускающих ряд патологических механизмов
Примерно 5% случаев приходится на семейные (наследственные) формы заболевания. 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1 (SOD1, 21 хромосома), остальные связаны с дефектами в других генах (12 хромосомных локусов, часть мутаций и генов при семейных формах БАС не идентифицированы, различные типы наследования с неполной пенетрантностью).
Спорадический БАС (до 95% случаев) — мультифакториальное и мультигенное заболевание. Реализация генетической предрасположенности определяется факторами внешней среды, к которым относят интоксикации тяжелыми металлами, радиоактивными и химическими токсинами, вирусные инфекции
ПАТОГЕНЕЗ
При БАС имеет место ряд дегенеративных процессов, приводящих к гибели мотонейронов, в частности:
Экзайтотоксичность: совокупность патологических биохимических каскадов, развивающихся в следствие избыточного воздействия глутаминовой кислоты на нейроны
Окислительный стресс: накопление свободно-радикальных соединений, приводящее к повреждению структурных элементов клеток, нарушению функционирования дыхательной цепи митохондрий, клеточной гибели
Нейровоспаление: активация микроглии, нарушение проницаемости ГЭБ, изменение функциональной активности глиальных клеток
Агрегирование белков: повреждение структуры белков приводит к утрате ими своей функции и образованию различных внутриклеточных включений, нарушающих нормальное функционирование клетки
и другие патологические изменения клеточного метаболизма: нарушение процессов аксонального транспорта, синтеза белка, дефицит нейротрофических факторов, патологическая активация клеточного цикла в нейронах
Патогенетические механизмы БАС
Клиническая картина
В клинической картине БАС сочетаются:
- Признаки поражения периферических мотонейронов , стволовых и/или спинальных , хотя бы в трех из областей: ствол, шейный, грудной, поясничный отделы спинного мозга . При этом характерной чертой является генерализация процесса с постепенным распространением атрофии на новые группы мышц.
- Признаки поражения корковых мотонейронов
- Прогрессирующее течение заболевания
Начинается заболевание с терминали периферического мотонейрона , поэтому в самом дебюте болезни на первый план выступают признаки поражения периферических мотонейронов. Затем поражаются терминали центральных мотонейронов (окончания пирамидных трактов), присоединяются признаки поражения ЦМН. В развернутой стадии признаки поражения ЦМН и периферических мотонейронов сочетаются, но могут преобладать друг над другом. В терминальной стадии всегда преобладают либо признаки поражения ЦМН, либо, что чаще, периферических мотонейронов ( Leigt P., Swash M., 1995).
Разнообразие клинических проявлений БАС
Разнообразие клинической картины при БАС обусловлено тем, какие мотонейроны в первую очередь подвергаются дегенерации. В зависимости от манифестации выявляют следующие формы БАС:
поясничный дебют: первой страдает одна нога, вслед за ней вторая. Позже в процесс вовлекаются дыхание, руки, затем могут страдать (а могут и не измениться) речь и глотание.
шейный дебют: первой страдает одна рука, вслед за ней вторая. Позже в процесс вовлекаются дыхание, глотание и речь, затем могут страдать (но могут и не пострадать) ноги.
грудной дебют: в начале болезни трудно стоять или нагибаться, затем начинает страдать одна рука, и следом нога с той же стороны. Позже будут страдать нога, а затем рука с другой стороны, затем – дыхание, затем речь и глотание (которые могут и не пострадать).
бульбарный дебют: в начале болезни замедляется речь, затем нарушается глотание, а затем страдает рука и нога с одной, а затем с другой стороны.
диффузный дебют: болезнь начинается с общего похудания, нарушений дыхания, одновременной слабости в конечностях с одной стороны. Редкая форма.
Наихудший прогноз при поздней манифестации болезни, при первичной генерализации процесса, появлении дыхательных нарушений в дебюте заболевания, бульбарной форме и смешанном варианте БАС.
Лечение БАС
В виду отсутствия данных, доказывающих решающую роль того или иного механизма в развитии и запуске БАС, проводится комплексная терапия заболевания
Единственный препарат с доказанной эффективностью при БАС — рилузол — оказывает свое действие за счет снижения экзайтотоксичности глутамата. Рилузол продлевает жизнь больных в среднем на несколько месяцев
При лечении БАС часто применяются антиоксидантные препараты, общеукрепляющие, метаболические миотропные средства (липоевая кислота, витамины группы В, препараты лецитина, карнитина и креатина) но их эфективность статистически не доказана
Все остальные методы лечения являются симптоматическими, направлеными на смягчение симптомов и улучшение качества жизни больных
Лечебная физкультура в реабилитации больных БАС Основную роль в двигательной реабилитации больных БАС играет гимнастика: активная,
активная с помощью (активно-пассивная) и пассивная. При этом традиционно акцент делается на динамических упражнениях, выполняемых в низкоинтенсивном режиме, с чередованием интервалов мышечной работы и отдыха во избежание выраженного утомления и болевых ощущений.
Физиологические обоснования для проведения лечебной физкультуры при БАС:
-Укрепление мышц-агонистов помогает позволяет снизить нагрузку на ослабленные болезнью мышцы и способствует поддержанию двигательной активности.
-На ранних стадиях заболевания есть возможность частичной реиннервации денервированных мышц за счет ветвления окончаний соседних двигательных нервов. Таким образом, какое-то время сохраняется возможность компенсации двигательных нарушений, несмотря на прогрессирующую дегенерацию мотонейронов.
- Увеличение эластичности и снижение спастичности мышц, замедление развития контрактур
-Улучшение микронасосной функции мышц (профилактика отечности)
-Нормализация работы сердечно-сосудистой системы, вегетативной нс и психо-эмоционального состояния
Ограничения лечебной гимнастики при БАС: -умеренная интенсивность физических нагрузок, недопустимо выполнять упражнения до
состояния выраженного утомления -ограничение времени выполнения одного упражнения (либо упражнений на одну группу мышц)
во избежание перехода клеток в анаэробный режим функционирования -плавность движений при выполнении упражнений во избежание провоцирования мышечных
спазмов
Йогатерапия БАС по данным литературы
Задачи йогатерапии при БАС
- Профилактика атрофии скелетных мышц - Смягчение спастичности (проявлений верхнего пареза) и
профилактика развития контрактур- Профилактика крампий- Улучшение функции внешнего дыхания: тренировка инспираторной мускулатуры для обеспечения
достаточной глубины дыхания (в первую очередь поддержание амплитуды движения и эластичности диафрагмы),
тренировка экспираторных мышц — для поддержания функции кашля
повышение эффективности газообмена в легких - Улучшение общефизического и психоэмоционального
состояния- Профилактика ларингоспазма
Йогатерапевтические техники для реабилитации БАС
Динамические упражнения (сукшма-вьяяма, виньясы): улучшение работы скелетной мускулатуры, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, проработка суставов. У пациентов с БАС динамические упражнения обладают преимуществом по сравнению со статическим удержанием асан, требующих интенсивной мышечной работы, так как с меньшей вероятностью способствуют развитию крампи и выраженному утомлению (закислению) мышц и перегрузке мотонейронов
Статические фиксации в асанах. Длительная фиксация в силовых асанах, задействующих большое количество мышц, не показана при БАС, так как вызывает общее утомление, повышенную окислительную нагрузку в мышечной и нервной ткани. В асанах, направленных на мышечное растяжение, напротив, желательна длительная фиксация для снижения мышечного тонуса и предотвращения развития контрактур. Возможно применение метода пост-изометрической релаксации (ПИР). В случае спастического пареза оптимальным представляется последовательное применение приемов ПИР с последующей длительной фиксацией в асане. Ограничение: избегать провокации крампий!
Перевернутые асаны способствуют улучшению венозного возврата и профилактике отеков, варикозов, запоров и других нарушений, связанных со снижением двигательной активности и длительным сидячим положением тела; возможный терапевтический эффект за счет усиления притока крови к головному мозгу и тонизации работы ЦНС (?).
Скрутки: препятствие развитию мышечных контрактур, снижение проявлений остеохондроза и усиление моторики ЖКТ (как правило, быстро прогрессирующих у больных БАС на фоне снижения двигательной активности)
Полное дыхание: укрепление дыхательной мускулатуры и обучение пациентов альтернативному дыхательному паттерну.
Уджайи: укрепление дыхательной мускулатуры. Применение уджайи на вдохе приводит к усилению венозного возврата, на выдохе — активации парасимпатической нервной системы (и, как следствие, релаксационному эффекту) и улучшению отхождения мокроты благодаря расширению просвета бронхов. При БАС уджайи может выступать и как дополнительная техника тренировки мышц гортани.
Капалабхати: улучшение мукоцилиарного клиренса и тренировка экспираторных мышц, что необходимо для поддержании нормальной функции кашля, улучшение капиллярного кровообращения и легочного газообмена.
Уддияна-бандха: повышение эластичности диафрагмы, работа наружных межреберных мышц с преодолением отрицательного давления в грудной клетке.
Вилома-пранаяма (ступенчатое дыхание): укрепление и тренировка координации дыхательной мускулатуры. Техника позволяет лучше осознать динамику и амплитуду дыхательного цикла, учит произвольной задержке дыхания на любом его этапе. Последнее представляется важным при работе с больными БАС, так как способность спокойно относиться к остановке дыхания помогает им легче переносить состояние ларингоспазма.
Брамари-пранаяма: медитативная и релаксационная техника. Также вызывает повышение давления в грудной клетке и бронхиальном древе, улучшая состояние бронхо-альвеолярного аппарата легких.
Нади-шодхана пранаяма: нормализация психо-эмоционального состояния за счет регуляции вегетативного равновесия.
Шавасана: а) как техника осознанной мышечной релаксации, позволяющая глубоко проработать мышечное расслабление (поскольку мышцы пациентов с БАС находятся в состоянии повышенного тонуса либо за счет спастики, либо оверкомпенсации) б) как техника пратьяхары, позволяющей абстрагироваться от соматических ощущений и подвести ум к медитативному состоянию (йога-нидра)
Другие медитативные и релаксационные техники: улучшение психоэмоционального состояния, снижение нервной возбудимости (ГАМК — функциональный антагонист глутамата в ЦНС).
Составление йогатерапевтической программы для пациентов с БАС
Пациент 1
Женщина, 44 года, пояснично-крестцовая форма БАС, медленное течение, стаж заболевания: около 1,5 лет с момента постановки диагноза, первые симптомы появились 3 года до этого
Состояние на момент начала занятий:
индекс по шкале ALS-FRS 44 единицы; ЖЕЛ в норме, гипотрофия мышц правой ноги, использование стоподержателя. Незначительная слабость в руках (больше в правой), эпизоды спастики, снижение голоса, замедление речи, особенно при волнении, трудность выговаривать некоторые фразы, потребность в частом сглатывании слюны
Пациент 2
Мужчина, 55 лет, шейно-грудная форма, быстрое течение, стаж заболевания: около 1 года с момента постановки диагноза, первые симптомы появились за 2 года до этого
Состояние на момент начала занятий:
индекс по шкале ALS-FRS 15 единиц; полностью зависим от внешнего ухода, ЖЕЛ существенно снижена, полный паралич обеих рук, незначительные движения в ногах, слабость мышц шеи, нарушения речи (дизартрия), поверхностное частое дыхание. Сочетанные варианты верхнего и нижнего паралича в руках, преимущественно верхнего паралича — в ногах, сильные мышечные контрактуры
Составление йогатерапевтических комплексов проводилось согласно общему состоянию пациентов, с учетом их физических ограничений и тяжести заболевания и корректировалось в зависимости от наличия тех или иных симптомов и общего самочувствия на момент проведения занятия.Занятия проводились два раза в неделю на протяжении 2,5 месяцев (2 пациент) и 3,5 месяцев (1 пациент), продолжительность занятия варьировала от 1,5 до 2,5 часов. Также пациенты получали домашнее задание для ежедневной практики
Пациент 1
Шавасана Сукшма-вьяма в низкоинтенсивном режиме Асаны и виньясы: варианты марджариасаны, скрутки, наклоны и др. асаны на вытяжение (бадхаконасана, гомукхасана, суптавирасана), перевернутые (випарита-карани с болстером у стены)
Дыхательные техники: полное дыхание, уджайи, вилома-пранаяма, короткие кумбхаки, капалабхати, удияна
Акцент: нейро-мышечная релаксация, осознание дыхания и его использование в релаксации
Пациент 2
Активно-пассивная и пассивная гимнастика
МассажПИРДыхательные техники:
абдоминальное дыхание, капалабхати, короткие задержки дыхания
Акцент: абдоминальное дыхание, попытки варьировать параметры дыхания
Результаты работы с пациентами
Пациент 1 В течение проведения программы йогатерапии пациентка не отмечала выраженных
изменений в состоянии своего здоровья, индекс ALS-FRS не изменился (44 единицы). Субъективная оценка ЙТ: позитивная, улучшение общего самочувствия, снижение крампий и фасцикуляций в процессе выполнения упражнений, снижение слюнотечения, а также исчезновение неприятных ощущений в области горла, описываемых как «чувство заложенности» и связанных, по-видимому, с нарушениями мышечной иннервации в данной области.
За время проведения реабилитационной программы пациентка успешно освоила ряд дыхательных техник, направленных на укрепление дыхательной мускулатуры и поддержание ЖЕЛ. Снижения пиковой скорости выдоха за указанный период времени отмечено не было. Измерения ЖЕЛ в клинике показали прирост ЖЕЛ с 95% до 113%. По данным ночной пульсоксиметрии ухудшения не отмечено.
Большой прогресс был достигнут в тренировке произвольного мышечного и психологического расслабления.
Рекомендации по питанию и приему БАД: увеличение доли жирных кислот и повышение калорийности рациона, прием креатина, бета-аланина, брахми-расаяны (либо брахми в сочетании с ашвагандхой).
По окончании трехмесячной программы занятий пациентка продолжала заниматься самостоятельно (продолжает и по сей день).
Влияние дыхательных упражнений на параметры внешнего дыхания
Июнь 2013г. 95% (2,9 л)
Март 2014г.113% (3,56 л)
Апрель 2015105% (3,31 л)
По окончании 3 месячной программы занятий (2 раза в неделю + домашние задания для ежедневной работы) пациентка продолжила заниматься самостоятельно, испытывая потребность в выполнении определенных упражнений. Заболевание медленно прогрессирует. На сегодняшний день слабость в обеих ногах не позволяет самостоятельно перемещаться, слабость в правой руке не позволяет выполнять ряд бытовых действий.Бульбарные функции ухудшились незначительно (затруднения при длительном разговоре).
Результаты работы с пациентами
Пациент 2 В течение 2,5 месяцев занятий индекс ALS-FRS снизился с 15 до 11 единиц. У
больного усилились имевшиеся ранее и появились новые симптомы заболевания. Помимо прогрессирующего нарушения бульбарных функций наблюдалось снижение спастичности в руках и ногах, свидетельствующее о прогресирующей атрофии мышц за счет дегенерации нижних мотонейронов, а также выраженное ослабление сгибателей и разгибателей шеи. Пациент успешно практиковал абдоминальное дыхание (лежа, с сопротивлением), начал дышать уджайи, короткие серии капалабхати. После легкого респираторного заболевания больной стал испытывать затруднения при выполнении освоенных дыхательных техник. Вскоре потребовалось применение НИВЛ и установка гастроназального зонда. Субъективная оценка ЙТ : позитивное впечатление от занятий, приятные ощущения от выполнения гимнастических упражнений и массажа, радость возможности контролировать дыхание (при освоении коротких задержек)
Выводы
Описанные примеры ЙТ демонстрируют возможность относительно эффективной йогатерапевтической коррекции пациентов с БАС на ранней стадии заболевания (пациент №1) и ее терапевтическую несостоятельность при тяжелой и быстро прогрессирующей форме болезни (пациент №2). Несмотря на то, что в виду фатальности заболевания в обоих случаях проводимые реабилитационные мероприятия носят паллиативный характер, в случае тяжелого течения болезни они не были способны замедлить быстрое прогрессирование БАС. В такой ситуации проведение йогатерапевтических занятий с пациентом может рассматриваться лишь как паллиативная помощь, направленная на кратковременное улучшение качества жизни.
В случае медленного течения БАС и на относительно ранних стадиях болезни йогатерапевтическая работа, направленная на смягчение симптомов болезни (предотвращение атрофии, спастики мышц, развития контрактур, укрепление дыхательной мускулатуры и поддержание ЖЕЛ) и улучшение физического и психо-эмоционального состояния пациентов, может служить эффективным способом коррекции этого тяжелейшего заболевания.
Требуется проведение дальнейших исследований влияния практики йоги на состояние пациентов с БАС.
Если человека нельзя вылечить, это не значит, что ему нельзя помочь…
top related