(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)
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MANIFESTACIONES MANIFESTACIONES CUTANEAS DE CUTANEAS DE
ENFERMEDADES ENFERMEDADES SISTEMICASSISTEMICAS
AUTORES: JOSE ENRIQUE SANCHEZ-CABALLERO CARAVANTES
NAIARA GARGALLO GASCA
FECHA: 17 MARZO 2015
LA PIEL COMO ÓRGANO
• Órgano mas extenso.• Fácilmente explorable.• No pruebas invasivas.• Síntoma guía 1% neoplasias. • Por invasión directa o diseminación.
ENFERMEDADES CUTANEAS
ASOCIADAS A PATOLOGÍA DIGESTIVA
ENFERMEDAD CELÍACA
DERMATITIS HERPETIFORME
• 90 % algún grado de enfermedad celíaca.• Pápulas y vesículas agrupadas.• Superficies extensoras de codos, rodillas y nalgas.
Tratamiento: Dieta libre de gluten y/o dapsona
Diagnostico: Biopsia y Anticuerpos
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
AFTAS ORALES
Alteración más frecuente.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
PIODERMA GANGRENOSO
• Manifestación cutánea más específica.• Úlcera estéril, bordes eritematovioláceos sobreelevados, rápido crecimiento e intensamente dolorosa.• Fenómeno de Patergia.• CU
1/10 Neoplasia: LMA
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
ERITEMA NODOSO
•1-5 % • Otras:
• Fístulas y abscesos perianales• Granulomas
ENFERMEDADES ENFERMEDADES PANCREATICASPANCREATICAS
Púrpura:• Más frecuente en PA.• Signo de Cullen, el signo de Grey-Turner y el signo de Fox.
Necrosis grasa nodular:• PA o adenocarcinoma acinoso.• Nódulos subcutáneos, eritematosos y dolorosos.• Características inflamatorias y coloración rojizo-violácea,.• En EEII, en región supramaleolar interna.• Cicatriz hiperpigmentada.
Fiebre + leucocitosis + eosinofilia + elevación de la VSG + poliserositis con artralgias.
MANIFESTACIONES CUTANEAS DE ENFERMEDADES HEPATICAS
CIRROSISCIRROSIS
• Manifestaciones vasculares frecuentes:
• Arañas vasculares.• Telangiectasias.• Eritema palmar
•Lesiones uñas y pelo:• Uñas de Terry.
COLESTASISCOLESTASIS
Ictericia + Prurito
HEPATITIS VIRICASHEPATITIS VIRICAS
• VHC: • PCT.
• Liquen plano .
• Vasculitis leucocitoclástica, la crioglobulinemia y la poliarteritis nodosa.
• VEB:• Síndrome de Gianotti-Crosti .
• Lesiones papulosas .
• Peribucales , manos y pies,
ENFERMEDADES ENFERMEDADES HEPÁTICAS HEPÁTICAS HEREDITARIASHEREDITARIAS
HEMOCROMATOSIS:• Hiperpigmentación generalizada.
• Zonas fotoexpuestas.
• DM + Cirrosis.
ENF. DE WILSON:• Lúnulas ungueales azules
PORFIRIASPORFIRIAS
PCT:• Enzima uroporfirinógeno descarboxilasa. • Adquirida .• Zonas fotoexpuestas.• Manos.• Fragilidad epidérmica + ampollas +cicatrices.• Hipertricosis facial + hiperpigmentación.
ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES Y DE LA PIEL
ENFERMEDADES ENFERMEDADES ADQUIRIDASADQUIRIDAS
FIEBRE REUMATICA:Eritema marginado + nódulos subcutáneos.
ENDOCARDITIS:Púrpura + hemorragias en astilla ungueales + lesiones de Janeway + nódulos de Osler.
EFECTOS ADVERSOS A EFECTOS ADVERSOS A MEDICAMENTOSMEDICAMENTOS
AMIODARONA:Pigmentación azulada.
PROCAINAMIDA/ TIAZIDAS:Lupus inducido.
IECA/ARAII:Angioedema.
ACAS:Edema maleolar:
ENFERMEDAD NEUROCUTANEA
NEUROFIBROMATOSIS INEUROFIBROMATOSIS I
Neurofibromas cutáneos + manchas café con leche + signo de Crowe + nódulos de Lisch en el iris, Predisposición tumores SNC
ESCLEROSIS TUBEROSAESCLEROSIS TUBEROSA
Angiofibromas faciales + Tumores de Koenen + manchas hipopigmentadas en hoja de fresno + placas de Chagrín .Predisposicion neoplasias SNC.
ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE STURGE WEBERSTURGE WEBER
Nevo flámeo o mancha vino de Oporto en la región oftálmica del nervio trigémino+ angiomas leptomeníngeos.
ENFERMEDADES PULMONARES
SARCOIDOSISSARCOIDOSIS
Lesiones cutáneas:• Específicas.
• No específicas. Eritema nodoso (NE). El lupus pernio (E) :
• Placas violáceas.
• En región facial y las extremidades.
• Vitropresión aspecto en “jalea de manzana”
• Alopecia cicatricial. Cicatrices previas (E) .
MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS CONECTIVOPATIAS
LUPUSLUPUSFotosensibilidad.Úlceras superficiales en mucosa oral o nasal. Tres formas:
• Lupus cutáneo crónico: lupus eritematoso discoide. Lesiones redondeadas eritematosas con escamas adherentes , curan dejando atrofia y alopecia cicatricial. En cabeza y cuello.
• Lupus cutáneo subagudo: anular y papuloescamoso. Curan sin cicatriz asocian artralgias y artritis no erosivas. Relacion con neoplasias de pulmón, mama, laringe y hematológicas.
• Lupus cutáneo agudo: Eritema malar “en alas de mariposa”.
DERMATOMIOSITISDERMATOMIOSITIS
Eritema en heliotropo:• Coloración eritematoviolácea periorbitaria .
• Región cervical .
• Superficies de extensión de las extremidades.
• Frente y región malar ronchas maculopapulosas en forma de mariposa.)
Pápulas de Gottron:• Pápulas violáceas.
• Articulaciones MCF.Alteraciones periungueales :
• Eritema con telangiectasias.Fotosensibilidad.Signo de Gottron:
• Eritema maculopapular escamoso en nudillos, codos, rodillas y tobillos.
Neoplasias 15-40%Mama o pulmón
ESCLERODERMIA Y ESCLERODERMIA Y ESCLEROSIS SISTEMICAESCLEROSIS SISTEMICA
ESCLERODERMIA:Morfea en placas.Placas eritematosas en el tronco, induradas y con un anillo violáceo en la periferia color marfileño. ED lineal, coup de sabre .
ESCLEROSIS SISTEMICA:Difusa o limitada.Fenómeno de Raynaud. Fibrosis cutánea piel cérea y brillante, Facies hipomímica.Acroosteólisis reabsorción de las falanges distales. Telangiectasias cara y manos (L).
MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS
ENFERMEDADES ENDOCRINOLOGICA
S Y METABOLICAS
DIABETES MELLITUSDIABETES MELLITUS
PATOLOGÍA NO INFECCIOSA:Acantosis nigricans.Dermopatía diabética. Necrobiosis lipoidica.Granuloma anular.Bullosis diabeticorum.Pie diabético.
PATOLOGÍA INFECCIOSA
ENFERMEDADES ENFERMEDADES TIROIDEASTIROIDEAS
HIPERTIROIDISMO:Mixedema pretibial.
HIPOTIROIDISMO:Alteraciones inespecíficas.Mixedema generalizado.
ENFERMEDADES DE LAS ENFERMEDADES DE LAS SUPRARRENALESSUPRARRENALES
SÍNDROME DE CUSHING:Hiperpigmentación.Estrías violáceas.Atrofia cutánea con fragilidad capilar.
ENFERMEDAD DE ADDISON:Hiperpigmentación.Vitíligo.
HIPERANDROGENISMOHIPERANDROGENISMO
Acné.Hirsutismo.Alopecia androgenética.
DERMATOSIS PARANEOPLASICAS
ACROQUERATOSIS DE ACROQUERATOSIS DE BAZEXBAZEX
Erupción cutánea asociada a distrofia ungueal con paroniquia.Placas eritematosas violáceas de aspecto psoriasiforme en el dorso y bordes de los dedos, puente nasal y pabellones auriculares.Casi siempre asociado a malignidad.
QUERATODERMIA QUERATODERMIA PALMOPLANTARPALMOPLANTAR
Engrosamiento anormal de la piel de palmas y plantas, asociado a descamación gruesa y fisuración de las mismas.
ERITRODERMIAERITRODERMIA
10% de los casos idiopáticos se asocian a procesos neoplásicos.Síndrome de Sezary.
ACANTOSIS NIGRICANS ACANTOSIS NIGRICANS MALIGNAMALIGNA
Más precoz e instauración más rápida que su forma benigna.
SIGNO DE LESER-SIGNO DE LESER-TRELATTRELAT
Erupción brusca de numerosas queratosis seborreicas asociadas al desarrollo de una neoplasia interna.
PENFIGO PENFIGO PARANEOPLASICOPARANEOPLASICO
Suele comenzar con una estomatitis intensa muy rebelde al tratamiento, acompañada de la afectación de otras mucosas.Lesiones cutáneas desde pápulas violáceas hasta ampollas fláccidas diseminadas.Afectación palmoplantar extensa y grave, que incluye afectación ungueal con paroniquia, onicodistrofia y pérdida ungueal.
SINDROME DE SWEETSINDROME DE SWEET
Aparición brusca de placas eritematoedematosas de bordes geográficos localizados de manera asimétrica en tronco y extremidades.
ERITEMA GYRATUM ERITEMA GYRATUM REPENSREPENS
Bandas eritematosas que adoptan una disposición peculiar espiroidea y serpiginosa. La configuración del eritema varía diariamente y las lesiones muestran descamación marginal.
PRURITOPRURITO
Existen neoplasias que pueden cursar con un prurito intenso, rebelde al tratamiento.
¡MUCHAS GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN!
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