البريون

إسانلى بروزينر

جامعة كاليفورنيا

سان فرانسيسكو–كلية الطب

الواليات المتحدة االمريكية

1942ولد عام

1997حصل على جائزة نوبل الطب عام

الكتشافه البريون

عامل معدى جديد

البريونات عوامل معديه تختلف عن كل العوامل المعديه المعروفه

ها جينوم البريونات بروتينات بسيطة أقل بكثير من الفيروسات هى عجيبة ألنها ليس ل

كل العوامل االخرى بها ماده وراثية

البكتريا محاطة بجدار خلوى

وتتكاثر باالنقسام الخلوى

الفطريات قد تسبب عدوى فى الفم الحلق الرئة الجلد•

الطفيليات تعيش على العائل وتسبب امراضا مزمنة•

الفيروسات عبوات من ماده وراثية بسيطة ال تتكاثر إال فى الخليه•

تؤثر البريونات على أماكن مختلفة في المخ

تظهر شكل سفنجى عندما تموت الخاليا العصبية

األمراض تعتمد على أي من أماكن المخ تتأثر

القشرة المخية -1

عندما تتأثر القشرة المخية تظهر أعراض فقد الذاكرة

((CJDنقص في القدرة العقلية فقد جزئي في الرؤية

الثالمس منطقة المهاد–2

((familial insomniaيسبب األرق العائلي

المخيخ -3

مشاكل في التوازن وحركة الجسم وصعوبة المشي

Kuru) )BSS) )

جزع المخ–4

(BSE)جنون البقر

الطفرات تسبب تغيرا في أشكال بروتينات البريون

تراكم في أماكن مختلفة من المخ

Familial insomnia) )

تتراكم البريونات لمطفر ضار يتراكم فى الثالمس

المريض ال يستطيع النوم

كروتز فيلد جاكوب يتراكم في قشرة المخ

التشخيص النهائي ألمراض البريون

يمكن باستخدام عينه هستوباسولوجيه

في مقاطع من المخ المريض

(الخاليا المدعمة للمخ )يوجد تزايد في االستروسيت

CJD ) )

مظهر سفنجى مع فقاعات ظاهره

طريقة العدوى

نقل من الغنم للبقر

انتقال العدوى بصوره وراثية

يمكن حدوثا بصوره تلقائية

عندما تتغذى األبقار على أمعاء مجهزه

من غنم مصاب بالبريون يأخذ وينتقل عبر

األعصاب إلى جزع المخلص، هنا يتراكم البريون

ويتحول من صورته الطبيعي

( (PrPscة إلى صورة المحدثة للمرض

يحدث جنون البقر (BSE)بعد ذلك بسنوات

عندما يدمر عدد كبير من الخاليا العصبية وتؤثر على سلوك البقر

انتشار وباء الكورو من زمن طويل

1985وقل فى الخمسينات وبدأ وباء جنون البقر عام

بقره17500أصاب