Λέμφωμα

ΛΕΜΦΩΜΑ

Λ.Β. Αθανασίου

ΝΕΟΠΛΑΣΙΕΣ ΤΟΥ ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Ορισμός:Κακόηθες νεόπλασμα του εξωμυελικούλεμφοειδούς ιστού

ΛΕΜΦΩΜΑ(Κακόηθες λέμφωμα, λεμφοσάρκωμα)

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

ΣκύλοςΤο συχνότερο του αιμοποιητικούσυστήματος (80-90%)

5-7% των νεοπλασμάτων

BoxerSt BernardGolden Retriever

Γάτα50-90% τωννεοπλασμάτων τουαιμοποιητικού συστήματος

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

ΣκύλοςΠολυπαραγοντικήΓενετική προδιάθεσηΗλικία: 6-12 ετών

ΓάταΤύπου C ρετροϊός FeLVFIVΗλικία 2 και 10-12 ετών

ΤΥΠΟΙ ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΣ

ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΟΣ (Σ)

ΠΕΠΤΙΚΟΣ (Γ)

ΘΥΜΙΚΟΣ (Γ)

ΕΞΩΛΕΜΦΟΓΑΓΓΛΙΑΚΟΣ (ΝΕΦΡΙΚΟΣ, ΝΕΥΡΙΚΟΣ, ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΣ, ΔΕΡΜΑΤΙΚΟΣ)

ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΟΣ – Αίτια προσκόμισης

Υποδόριες μάζες αντιληπτές από τον ιδιοκτήτη

Απώλεια βάρους

Ανορεξία

Ληθαργικότητα

Λεμφοίδημα αποφρακτικού τύπου

ΠΟΛΥΚΕΝΤΡΙΚΟΣ – Κλινικά ευρήματα

Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια

Με ή χωρίς ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία

Εξωλεμφογαγγλιακά ευρήματα (οφθαλμός, δέρμα, ΚΝΣ, νεφρός)

Ψηλάφηση λεμφογαγγλίων ( 5-15Χ, ανώδυνα, κινητά)

Δ.Δ. από αντιδραστική λεμφαδενοπάθεια

ΘΥΜΙΚΟΣ – Αίτια προσκόμισης

Δύσπνοια

Βήχας

Αναγωγές

Πολυουρία-Πολυδιψία

ΘΥΜΙΚΟΣ – Κλινικά ευρήματα

Απουσία ενδοτότητας θωρακικών τοιχωμάτων

Ταχύπνοια – Δύσπνοια (θωρακική συλλογή)

Σύνδρομο Horner

Οίδημα κεφαλής και τραχήλου (Σύνδρομο πρόσθιαςκοίλης φλέβας)

Υπερασβεστιαιμία (σπάνια στη γάτα)

ΠΕΠΤΙΚΟΣ – Αίτια προσκόμισης

Έμετος

Ανορεξία

Διάρροια

Απώλεια βάρους

Σπάνια συμπτώματα έμφραξης του εντέρου ήπεριτονίτιδας από ρήξη

ΠΕΠΤΙΚΟΣ – Κλινικά ευρήματα

Ενδοκοιλιακές μάζες

Διόγκωση επιχώριων λεμφογαγγλίων

Σπανιότερα σε λέμφωμα που εντοπίζεται στοαπευθυσμένο η μάζα προβάλει από τονπρωκτό

ΕΞΩΛΕΜΦΟΓΑΓΓΛΙΑΚΟΣ

Τα συμπτώματα ποικίλουν και εξαρτώνται απότη συμπίεση ή την αντικατάσταση τωνφυσιολογικών κυττάρων από νεοπλασματικά

(π.χ. αζωθαιμία σε εντόπιση στους νεφρούς, νευρικά συμπτώματα σε εντόπιση στο ΚΝΣ)

ΕΞΩΛΕΜΦΟΓΑΓΓΛΙΑΚΟΣ

ΣκύλοςΣυνήθωςΔέρμαΟφθαλμός

ΓάταΣυνήθωςΡινοφάρυγγαςΟφθαλμόςΝεφροίΚΝΣ

ΕΞΩΛΕΜΦΟΓΑΓΓΛΙΑΚΟΣ

Οποιαδήποτε αλλοίωσηΟποιαδήποτε αλλοίωσηΔέρμα

Ακτινολογικά ευρήματαΒήχας, ΔύσπνοιαΠνεύμονες

Διόγκωση νεφρών, Μάζεςστους νεφρούς

Πολυουρία/Πολυδιψία, Αζωθαιμία

Νεφροί

Ιριδοκυκλίτιδα, γλαύκωμαΤύφλωση, ΦωτοφοβίαΟφθαλμός

Οποιοδήποτε νευρολογικόσύμπτωμα

Μονήρη ή πολυεστιακάΚΝΣ

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑΟΡΓΑΝΟ

ΔΕΡΜΑΤΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣΣυχνότερη μορφή λεμφώματος στο σκύλοΟποιαδήποτε 1/γενής ή 2/γενής αλλοίωσηMycosis fungoides (επιδερμοτρόπο λέμφωματων Τ-λεμφοκυττάρων)

Αλωπεκία, κνησμός, ερύθημα, οδηγούν σεσχηματισμό πλακών και όγκου

Σπάνια αλλοιώσεις στους βλεννογόνουςΑρχικά δεν υπάρχει λεμφαδενοπάθειαΧαρακτηριστική αλλοίωση με φυσιολογικόδέρμα στο κέντρο.

Οι γάτες συνήθως FeLV (-)

ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣΦωτοφοβίαΒλεφαρόσπασμοςΕπιφοράΎφαιμαΥποπύονΜάζες στον οφθαλμόΔιήθηση του τρίτου βλεφάρουΠρόσθια ιριδοκυκλίτιδαΠροσβολή του αμφιβληστροειδούςΑποκόλληση αμφιβληστροειδούς

ΡΙΝΟΦΑΡΥΓΓΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣΣυμπτώματα νοσήματος ανώτερουαναπνευστικού

ΠταρμόςΡινικό έκκριμα (από βλεννοπυώδες ωςαιμορραγικό)

ΔύσπνοιαΕξώφθαλμοςΠαραμόρφωση του προσώπου

ΝΕΦΡΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣΣυμπτώματα ΧΝΑΚαχεξία, διόγκωση νεφρών (και των δύοσυνήθως)

Συσχέτιση με νευρικό τύπο

ΝΕΦΡΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣΣυμπτώματα ΧΝΑΚαχεξία, διόγκωση νεφρών (και των δύοσυνήθως)

Συσχέτιση με νευρικό τύπο

ΝΕΥΡΙΚΟΣ ΤΥΠΟΣΕπισκληρίδιο λέμφωμαΑληθές λέμφωμα του ΚΝΣΛέμφωμα του περιφερικού νευρικούσυστήματος

Γάτα συσχέτιση με νεφρικόΣκύλος πολυκεντρικό σε ύφεση λόγω της μηπρόβασης των φαρμάκων στο ΚΝΣ(αιματοεγκεφαλικός φραγμός) στις συνήθειςδόσεις

ΠΑΡΑΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΣΥΝΔΡΟΜΑ

ΣκύλοςΥπερασβεστιαιμίαγ-σφαιρινοπάθειαΑνοσολογικέςκυτταροπενίες

ΠολυνευροπάθειεςΥπογλυκαιμία

ΓάταΥπερασβεστιαιμίαγ-σφαιρινοπάθεια

ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΞΕΤΑΣΗΣ ΑΙΜΑΤΟΣ1. Αναιμία2. Λευκοκυττάρωση3. Ουδετεροφιλία4. Μονοκυττάρωση5. Παρουσία ανώμαλων κυττάρων της

λεμφοειδούς σειράς στο περιφερικό αίμα6. Θρομβοκυτταροπενία7. Συνδυασμός κυτταροπενιών8. Λευκοερυθροβλαστικές αντιδράσεις9. Σπάνια λεμφοκυττάρωση

ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΕΞΕΤΑΣΗΣ ΑΙΜΑΤΟΣΑποτέλεσμα

1. Διήθησης μυελού από νεοπλασματικάκύτταρα

2. Υπο- ή υπερ-λειτουργίας σπλήνα3. Χρόνιου νοσήματος4. Ανοσολογικής διαταραχής

(παρανεοπλασματικό σύνδρομο)5. Παραγωγής ουσιών βιολογικά ενεργών

ουσιών από νεοπλασματικά κύτταρα

ΜΕΤΑΒΟΛΕΣ ΒΙΟΧΗΜΙΚΩΝ ΠΑΡΑΜΕΤΡΩΝ

1. ΥπερασβεσταιμίαΣκύλος, σπάνια γάταPTH rp σε θυμικό τύπο, (κυρίως T-λεμφοκυττάρων)

2. γ-σφαιρινοπάθειες3. Υπερπρωτεϊναιμία

(σπάνια στο σκύλο και τη γάτα)

ΜΕΤΑΒΟΛΕΣ ΒΙΟΧΗΜΙΚΩΝ ΠΑΡΑΜΕΤΡΩΝ

Αποτέλεσμα1. Παραγωγής ουσιών βιολογικά ενεργών

ουσιών από νεοπλασματικά κύτταρα2. Ανεπάρκειας οργάνων λόγω διήθησης

ή συμπίεσης από νεόπλασμα

ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ

1. ΑκτινοσκόπησηΣυνήθως διόγκωση του οργάνου καιλεμφαδενοπάθεια ή μεταβολές πουοφείλονται στη διήθηση ή συλλογές

2. ΥπερηχογραφίαΌλα τα παραπάνω ευρήματα

3. FNA με υπερηχογραφική καθοδήγηση

ΔΙΑΓΝΩΣΗ1. Κλινική εικόνα2. Απεικονιστικές τεχνικές3. Αιματολογική εξέταση + Βιοχημικές4. Επιβεβαίωση με κυτταρολογική5. Βιοψία όταν η κυτταρολογική δεν είναι

διαγνωστική6. Νευρικός τύπος (Εγκεφαλωνοτιαίο υγρό)7. Ανοσοϊστοχημική

ΣΤΑΔΙΑ ΛΕΜΦΩΜΑΤΟΣ ΚΑΤA WHO

α = χωρίς γενικά συμπτώματα β = με γενικά συμπτώματα

Στάδιο IV + διήθηση μυελού των οστών ή παρουσίακακοήθων λεμφοκυττάρων στο αίμα

V α ή β

Στάδιο ΙΙΙ + ηπατομεγαλία ή σπληνομεγαλίαΙV α ή β

Προσβολή πολλών λεμφογαγγλίωνΙΙΙ α ή β

Προσβολή ομάδας λεμφογαγγλίων που εντοπίζονταιπριν ή μετά το διάφραγμα

ΙΙ α ή β

Προσβολή ενός λεμφογαγγλίου ή του λεμφοειδούςιστού ενός οργάνου

Ι α ή β

Κλινικά χαρακτηριστικάΣτάδιο

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Στάδιο δεν επαρκείΑν δεν υπάρχουν συμπτώματακαλύτερη η πρόγνωσηΓενική αίματος, Βιοχημικές, ΕξέτασηούρουΓια τις γάτες FeLV/FIV+ δυσμενέστερη

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Χρόνος 4-6 εβδομάδες χωρίς θεραπείαΔοξορουβικίνη για επιβίωση 8 περίπουμηνώνΠολυδύναμα πρωτόκολλα για επιβίωση12-16 μηνών (κυκλοφωσφαμίδη, δοξορουβικίνη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη)Ποτέ μόνο γλυκοκορτικοστεροειδή

ΥΠΟΤΡΟΠΕΣ

Πρωτόκολλο εφόδου ή σωστικόΑκτινομυκίνηΔοξορουβικίνηΛομουστίνηΜιτοξαντρόνηΑραβινική κυστοκίνηΗ διάρκεια της κλινικής ύφεσηςυποδιπλασιάζεται με την πάροδο του χρόνου

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Αντιμετώπιση υποκλινικών λοιμώξεωνΑντιμετώπιση υπερασβεστιαιμίαςΧειρουργική αφαίρεση στο στάδιο ΙΑκτινοθεραπεία σε εντοπισμέναλεμφώματα

Λέμφωμα ΚΝΣ ή οφθαλμών: αραβινικήκυτοσίνη