a gyermekek testi fejlődése a növekedés és serdülés zavarai
Post on 18-Mar-2016
43 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
A gyermekek testi fejlődéseA gyermekek testi fejlődéseA növekedés és serdülés A növekedés és serdülés
zavaraizavarai
Dr. Sallai Ágnes Ph.D.
SE, ÁOK, II. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika
Átlagos fejlődésÁtlagos fejlődésTestsúly: újszülött: 3,3 kg 6 hónapos: 6,6 kg 1 éves: 10,0 kg ( + 2 kg/év)Testhossz: újszülött: 51 cm
1 éves: 75 cm ( 2 cm/hó) 2 éves: 85 cmFejkörfogat: újszülött: 34 cm 1 éves: 44 cm
5 éves: 50 cm
Becslésre használható képletekBecslésre használható képletek
• Testsúly– 2-8 év között az átlagsúly kg-ban =
2x az évek száma + 89-12 év között: 3x az évek száma
• Testmagasság – 2-8 év között az átlagos magasság cm-ben =
5x az évek száma + 80
A gyermekkor alapvető A gyermekkor alapvető jellemzője a növekedés!jellemzője a növekedés!
A növekedés követésének lépcsői • Testhossz/magasság mérése (pontosság!)• Viszonyítás a referenciatáblázathoz, görbéhez:
átlag, SD adatok, percentilis értékek (Joubert K., Darvay S., Ágfalvi R.: Országos Longitudinális Gyermeknövekedés-vizsgálat referenciaértékei)
• Értékelés: norm. 3-97 pc között (átlag+-2SD), a szülői percentilis tartományban
163
166
176
177
189
189
151
155
162
167
174
179
A növekedési sebesség és a növekedés A növekedési sebesség és a növekedés típusos görbéje a két nembentípusos görbéje a két nemben
A korrigált szülői A korrigált szülői középmagasság kiszámításaközépmagasság kiszámítása
• Fiúk:apa Tm és (anya Tm+12 cm) közötti tartomány
(apa Tm + anya Tm)/2 + 6 cm
Lányok:(apa Tm–12 cm) + anya Tm közötti tartomány
(apa Tm + anya Tm)/2 - 6 cm
A felnőttkori várható magasság A felnőttkori várható magasság becslésebecslése
A gyermek aktuális testmagassága és csontkora alapján speciális táblázat használatával
Epiphysis
Metaphysis
Diaphysis
Epiphysis plate
A növekedési ütemet befolyásoló A növekedési ütemet befolyásoló legfontosabb tényezők az egyes legfontosabb tényezők az egyes
életperiódusokbanéletperiódusokban
• Csecsemőkor: tápláltság• Gyermekkor: GH, ill. a növekedést
szabályozó neuroendokrin rendszer• Serdülőkori növekedés felgyorsulás: nemi
hormonokA megfelelő növekedés előfeltétele a
normális pajzsmirigyhormon-termelés.
A GHRH/GH/IGF-tengely A GHRH/GH/IGF-tengely működésének hibáiműködésének hibái
• 1 GH-hiány• 2 GH-receptor hiba• 3 IGF-szintézis hibája• 4 IGF-szekréció
hibája
A lassú növekedés, A lassú növekedés, alacsonynövés okai 1.alacsonynövés okai 1.
• Alkati variáns– Familiáris alacsonynövés– A növekedés és a serdülés alkati késése
A lassú növekedés, alacsonynövés okai 2.A lassú növekedés, alacsonynövés okai 2.
Betegség– intrauterin növekedési retardáció (SGA)– táplálék elégtelen bevitele v. felszívódása– súlyos idült sorvasztó betegség– osteochondrodysplasia– pseudohypoparathyreosis– Turner-sy, Down-sy– Cushing-sy– Hypothyreosis– GH termelés hiánya, szabálytalansága v.
hatástalansága
Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus
A magasnövés okaiA magasnövés okai• Alkati, családi magas termet• Hormontermelés vagy –hatás zavara
– GH-t termelő daganat– hypogonadismus
• Syndroma részeként– Marfan-sy– Cerebralis gigantismus (Sotos-sy)– Beckwith-Wiedemann-sy– XYY-sy
Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus
A nemi érés jellemzőiA nemi érés jellemzői
• A másodlagos nemi jelek kibontakozása– fokozatok Tanner szerint 1-5-ig– kezdet: lányoknál 8 és 13 év között
fiúknál 9 és 14 év között• Jelentős mértékű testi fejlődés
– növekedés felgyorsulása, majd leállása– testösszetétel megváltozása
• Lelki érés
A nemi érés folyamataA nemi érés folyamata
A nemi érés zavaraiA nemi érés zavarai
Pubertas praecox
• Lányokban gyakoribb• 8 éves kor előtt• Formái: thelarche praecox pubarche praecox valódi centralis pubertas praecox inkomplett, perifériás eredetű
A korai emlőfejlődés okaiA korai emlőfejlődés okai• Csecsemők korai, átmeneti emlőduzzanata• Valódi centralis korai serdülés
– Hypothalamus korai érése– Organikus agyi eltérés
• Nem-valódi, ovarialis korai serdülés– Autonom ovarialis cysták– McCune-Albright-sy– Oestrogent termelő tumor
• Külső eredetű oestrogenhatású anyag
Thelarche praecox kivizsgálási Thelarche praecox kivizsgálási algoritmusaalgoritmusa
A korai pubarche okai A korai pubarche okai leányokbanleányokban
• Korai adrenarche
• CAH virilizáló formái– 21-hidroxiláz-defektus– 11β-hidroxiláz-defektus
• Androgént termelő adrenalis vagy ovarialis tumor
Leányok késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 1.
• Alkati késői serdülés• Tápláltsági zavar
– Malnutritio– Felszívódási zavar– Anorexia nervosa– Élsportolók extrém fizikai terhelése
• Krónikus szervi betegségek
Leányok késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 2.
• Endokrin zavar– Petefészek elégtelenség
• Csíkgonád• Postnatalis károsodás
– LH-hiány– Hyperprolactinaemia– Hypothyreosis
• Egyéb (pl. női fenotípus,férfi genotípussal)
Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus
Fiúk korai genitalis fejlődésének Fiúk korai genitalis fejlődésének okaiokai
• Valódi centralis korai serdülés– organikus agyi elváltozás– hypothalamus korai érése
• hCG-t termelő tumor• Here Leydig-sejtjeinek autonóm korai aktivitása
– testotoxicosis– daganat
• Mellékvesekéreg fokozott androgentermelése– 21-hidroxiláz-defektus– daganat
Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus
Fiúk késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 1.
• Alkati késői serdülés• Tápláltsági zavar
– Malnutritio– Felszívódási zavar
• Krónikus szervi betegség– Idült veseelégtelenség– Veleszületett szívhibák– Cystas fibrosis stb.
Fiúk késői/hiányzó nemi fejlődésének okai 2.
• Endokrin betegség– LH-hiány– Here hibás fejlődése, hiánya, károsodása
– Klinefelter-sy (47,XXY)– Gonddysgenesis– Postnatalis herekárosodás
– Egyéb endocrinopathia (pl. hypothyreosis)• Dysmorphiával járó syndromák
– Prader-Willi-sy– Noonan-sy
Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus
A gynaecomastia okaiA gynaecomastia okai
• Pubertalis, átmeneti gynaecomastia• Klinefelter-sy• Primer hypogonadismus egyéb okból• Oestrogent termelő adrenalis/testicularis tu.• Krónikus májbetegség• Enyhe androgeninszenzitivitas-sy• Oestrogenhatású szerek, antiandrogenek
fogyasztása
Kivizsgálási algoritmusKivizsgálási algoritmus
top related