afasias primárias progressivas - sugestao de protocolo diferencial
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VI Jornadas da Unidade de Neuropsicologia do CHLO Neuropsicologia de Interveno
AFASIAS PRIMRIAS PROGRESSIVASSugesto de Protocolo Diagnstico Diferencial
Teresa Alfama, Sandra Pimenta, Gis Horcio Lisboa, 17 Dezembro de 2010
Definio de Afasia Primria ProgressivaQuando a Perturbao da Linguagem a caracterstica mais saliente de uma Doena Neurodegenerativa AFASIA PRIMRIA PROGRESSIVA
Memria episdica recente inicialmente preservada, ainda que os resultadosobtidos em provas verbalmente mediadas possa estar deficitrios;
Atrofia selectiva assimtrica da rede da linguagem no hemisfrio dominante; Apresentao clnica similar pode resultar de processos patolgicos diferentes(ex. Doena de Alzheimer, Degenerao Lobar Fronto-Temporal).
Diagnstico Clnico e Classificao APP1. Dificuldades de Linguagem como caracterstica inicialmente mais saliente no contexto de doena degenerativa? Sim: diagnosticar APP e seguir para 2. 2. Dfices na compreenso da palavra e fluncia normal?
Sim: classificar de APP Semntica No: seguir para 3.3. Diminuio uniforme da fluncia e dfices selectivos na produo e compreenso da sintaxe?
Sim : classificar de APP Agramatical No: seguir para 4.4. Dfices na nomeao de objectos ou fluncia intermitentes por dificuldade em encontrar a palavra?
Sim: classificar de APP Logopnica No: classificar de APP no-especificada.(Mesulam e Weintraub, 2008)
Proposta de Protocolo Diagnstico Diferencial
1. Anamnese / Evoluo das dificuldades. Competncia verbal prvia(bilinguismo, escolaridade, ocupao, dif. de aprendizagem)
Caracterizao do problema (evoluo, contextos, iniciativa, comunicao, escrita, leitura,flutuaes, qualidade vocal)
Presena de outros problemas cognitivos, comportamentais e neurolgicos. Histria familiar
Proposta de Protocolo Diagnstico Diferencial
2. Anlise do discurso espontneo. Produo da mensagem verbal(iniciativa, fluncia, hesitaes/pausas para encontrar a palavra, ecollias)
Sentido, contedo e vocabulrio (parafasias semnticas, circunlquios, neologismos, jargon, estereotipias)
Estrutura, gramtica e fonologia(simplificao gramatical, da sintaxe, erros morfolgicos, de conjuno e parafasias fonmicas);
Programao motora, articulao e prosdia(discurso forado, erros fonticos, volume, ritmo, entoao).
Proposta de Protocolo Diagnstico Diferencial
3.
Tarefas de avaliao especficas. Nomeao(familiaridade, frequncia e categoria)
Repetio (palavras mono/polisilbicas e frases) Compreenso / competncia gramatical(palavras e frases)
Leitura e ditado
APP variante SemnticaCaractersticas Clnicas M nomeao por confrontao Dfice compreenso de palavras 3 ou + dos seguintes: - dfice de conhecimento de pessoas e/ou objectos - dislexia superficial - repetio mantida - aspecto motor da fala mantido Atrofia Cortical Lobo Temporal anterior Nomenclatura Alternativa Demncia Semntica
Variante
Patologia
DLFT TDP (69%) DA (25%)
APPvs
DLFT tau (6%)
(Bonner et al, 2010)
APP variante No-Fluente | AgramaticalCaractersticas Clnicas Simplificao gramatical e erros na produo palavras.
Variante
Atrofia Cortical Fronto-insular Posterior Esquerda
Patologia
Nomenclatura Alternativa
DLFT tau (52%) DA (25%)
APPvno-fluente agramatical
Discurso forado com interrupes e erros fonticos. 2 ou + dos seguintes: - dfice compreenso sintctica - compreenso contedo da palavra mantida - conhecimento de objectos mantido
DLFTTDP (19%) Outros (4%)
APP Agramatical
APP No-Fluente
(Bonner et al, 2010)
APP variante LogopnicaVariante
Caractersticas Clnicas Dificuldade para encontrar palavra. Dfice na repetio de palavras e frases. 3 ou + dos seguintes: - erros fonticos no discurso - aspecto motor da fala mantido - conhecimento de pessoas e objectos mantido - ausncia de agramatismo.
Atrofia Cortical Perisilvica posterior e Parietal inferior Esquerda
Patologia
Nomenclatura Alternativa
DA (50%) DLFT TDP (38%)
APPvl
DLFT tau (12%)
AP Logopnica
AP MistaAPP Logopnica
(Bonner et al, 2010)
Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadasAnlise do discurso: descrio de figuraAPP variante Semntica Thats the father, playing with his son, that thing (points to ball) . . . hitting the thing in the air. (Pointing to boy falling out of boat) Hes in the garden isnt he, playing that game again. I hope he doesnt fall down. Looks as if hes wobbling. (Pointing to sandcastle) APP variante Logopnica
A beach scene . . . playing on the beach. A pier . . . (pause) and a building on the pier and a row of beach (pause) things. (long pause) In the middle ground, a father and child playing with a large ball on the . . . (pause). On the left..erm . . . a rower has overbalanced next to the beachAPP variante No-Fluente / Agramatical
The sea . . . er . . . er . . . er . . . um . . . a man in a soup . . . no suit . . . with a panner (pointing at paddle) falling out of the boat. Er . . . nice stand . . . no sand next to the sea and the boy making a nice h.. h.. house . . . houses. Another (long pause) m.. m.. m.. man . . . a big men . . . no man . . .(Roher et al, 2008)
Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadasNomeao:
Anomia
Hesitaes Reconhece/descreve itens no nomeados - o que seria maissugestivo de dfice lexical do que semntico
Beneficia de pistas fonticas
Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadasRepita e Aponte:
Erros fonticos
Conhecimento semntico
(Adap. de Hodges et al, 2008)
Alguns exemplos de Provas usadas e adaptadasCompetncia gramatical:
Quem est a ser salvo?
Quem est a salvar?(Adap. de Wientraub et al 2009)
AguardarGorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, Ogar JF, Rohrer JD, Black S, Boeve B, Manes F, Dronkers NF, Vandenberghe R, Rascovsky K, Patterson K, Miller BL, Knopman DS, Hodges JR, Mesulam MM, Grossman M.
Recommendations for the diagnosis classification of primary progressive aphasia and its variants.Neurology (accepted)
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