akut pankreat – översikt - svenska barnläkarföreningen · 2019. 3. 13. · ap – ascites,...

Akutpankrea+t–översikt

•  Hurvanligtärakutpankrea+thosbarn?•  Hursermekanismernabakomsjukdomen?•  Vilkaärorsakerna?•  Akutpankrea+thosbarnmedcancer•  Fallbeskrivningar•  Medicinskhandläggning-riktlinjer•  Asparaginas-orsakadpankrea+t•  SammanfaCning

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 1

Akutpankrea+t

Endokrin2%Alfa-glukagonBeta-insulinDelta-somatosta+n

Diabetesmellitus Pankrea+tSteatorréMalabsorp+on

Funk-on

Symtom

TriggerEnzymak+veringLokalskada

Systemiskreak+on

HyperkalcemiHypertriglyceridemiLäkemedel–valproat,steroidTraumaSystemsjukdomVirusOkänd

Diagnos3xamylas/lipasBuksmärtorRadiologi

Exokrin98%Trypsinogen-trypsinChymotrypsinAmylasLipas

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 2

PANKREATITHOSBARNOCHUNGDOMAR

Incidensutveckling

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 3

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 4

HurserincidensutvecklingenutiUSA?

IncreasingIncidenceofAcutePancrea--satanAmericanPediatricTer-aryCareCenter:IsGreaterAwarenessAmongPhysiciansResponsible?Morinville,Veronique;Barmada,M;Lowe,Mark;MD,PhDPancreas.39(1):5-8,January2010.DOI:10.1097/MPA.0b013e3181baac47

FIGURE2.CalculatedincidenceoffirstepisodeofAPattheCHPbetween1993and2004.Astronglyposi+vetrendwasdemonstrated,witharegressioncoefficientr=0.9132andcorrela+oncoefficientr2=0.8339.

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 5

MEKANISMEROCHPATOFYSIOLOGI

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 6

Första skada Andra skada

Vävnads- skada

SIRS

MODS

MODS, infektion

Återhämt- ande

Förloppet vid akut pankreatit

Återhämt- ande

Mortalitet

Mortalitet

©RolandAndersson,profLU

TRIGGER

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 7

Mild

Svår

Hyperinflammatory state

Hypoinflammatory state (CARS)

Akutinflammatorisktsvarenerkirurgiskttraumaochkri+sksjukdom

SIRS

Early MODS

Infection Late MODS

Infla

mm

ator

y

Anti-inflam

matory

JTrauma1996;40:501-512

Normal

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 8

PANKREATITINOMBARNONKOLOGI

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 9

Aspariginase-associeradpankrea+tiALL-2008-protokoll

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 10

OmfaCningAPiALL-protokoll

•  Metoder– 2008-2012;n789pa+enter–  IncidensAP5,9%–  Insjuknande11denergiveninf.– RCT8jmfmed14staspariganaseinj,30stveckorsexponering

–  Ingenannantydligriskfaktor,prednisolon?

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 11

Asparaginase-associatedpancrea--sinchildrenwithacutelymphoblas-cleukaemiaintheNOPHOALL2008protocol

Bri-shJournalofHaematologyVolume165,Issue1,pages126-133,15JAN2014DOI:10.1111/bjh.12733hCp://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.12733/full#bjh12733-fig-0001

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 12

Asparaginase-associatedpancrea--sinchildrenwithacutelymphoblas-cleukaemiaintheNOPHOALL2008protocol

Bri-shJournalofHaematologyVolume165,Issue1,pages126-133,15JAN2014DOI:10.1111/bjh.12733hCp://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjh.12733/full#bjh12733-fig-0002

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 13

FALL:SVÅRAKUTPANKREATIT

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 14

13-årigflicka

•  Debuterarmedanemiochsvimning•  Tidväsfrisk•  Diagnossommar2015ochstartinduk+on25juni•  BehandlasenligtALL-2008IR(hyperdiploid)•  Randomiseras+llstandardbehandlingavPeg-ASP

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 15

Amylas-ochlipasvärdenirela+on+llsymtomochbehandlingsfas

Sepsisochbuksmärta

SAPBIVA-vård

DelayedintensIInduc+on

PRES

Consolida+on

DiabetesPseudocysta

PACinf

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 16

Protokollvecka 4-5v8-9v 13-14v v17-18 23-24vv26-27

juli aug sept okt nov dec

Induk-on

PrednisolonDoxoVCR

FAS

FÖREGÅENDETERAPI

KOMPLIKATION

PRESHTN

DM

PSEUDOCYSTA

BIVA

AP–ascites,pleuravätska

RADIOLOGI Uljbuk/CTnormal

CTbuk6/10

Uljbuk

13-årigflickamedALL,diagnosjuni2015

Delayedintensifica-onIConsolida-onII

Consolida-onI

Sepsis

Hyperamylasemi

PACinfek+on

HyperlipasemiLAB

Peg-AspVCR

DaunoVCRDexa

MRbuk23/10

BIVA Avd

CTbuk9/12

Hyperlipasemi

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 17

CTbuk2015-10-06

PleuravätskaInflamma+onochödem

Acidosochhypotension

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 18

MRbuk2015-10-23

Pleuravätska

Pseudocysta

Ödemochinflamma+on

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 19

DTbuk2015-12-09

Pseudocysta

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 20

Hyperinflammatory state

Hypoinflammatory state (CARS)

Akutinflammatorisktsvarenerkirurgiskttraumaochkri+sksjukdom

SIRS

Early MODS

Infection Late MODS

Infla

mm

ator

y

Anti-inflam

matory

JTrauma1996;40:501-512

Normal

6/10 23/10

9/12

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 21

FrågorkringdeCafall

•  V-sond?•  TPN?•  Vadorsakadepankrea+ten?•  Närvardenförsta

episoden?•  Närdräneraabsess/cysta?•  NärsäCautPEG-asp?

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 22

HANDLÄGGNINGOCHRIKTLINJER

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 23

GuidelinesenligtIAP/APA

•  Ventrikel-altjejunalsond?

•  Pseudocysta?

•  Radiologi?

•  NärsäCautPEG-aspenerre-challengeellerdirekt?

•  Rekommenderas+digtochävenvidsvårakutpankrea+t–  Förkortarvård+d

•  Konserva+v,mendränageominfekteradellerklinisktförsämrad

–  Ultraljud,upprepas–  CTener72homdiagnos+skosäkereller

bedömasvårighetsgrad–  MRförloppochkontrollavcysta

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 24

HandläggningenligtScandinavianGuidelinesforacutepancrea++s

•  Ingenspecifikmedicinskinterven+on–  Proteasinhibitorer,somatosta+nanaloger,allopurinol

•  Mildakutpankrea+t–  Ingenspecifikmedicinskbehandling–  AdekvatvätskeersäCning–  Smärts+llande–  Oral/enteralfeedingförkortarsjukhusvistelse–närbuksmärtaochinflammatoriskamarköreravtar

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 25

Handläggningavsvårakutpankrea+t

•  Persisterandeteckenpåorgansviktener48h

•  Minimeraischemi/reperfusiongenomvätsketerapikanpåverkasjukdomsförloppet

•  Profylak+skan+bio+kakaninterekommenderasakut(svår/nekro+serande)pankrea+t

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 26

HURORSAKARPEG-ASPPANKREATITOCHHURAVGÖRAETIOLOGI?

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 27

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 28

FörloppavaminosyroriplasmaveckorenerPEG-asp

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 29

FörloppavenzymnivåerenerPEG-asp

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 30

SAMMANFATTNING

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 31

Akutpankrea+t

Tidigenteralnutri+onochanvändandeavsond

MortalitetPseudocystaDiabetesNutri+onsproblem

Funk-on

TERAPIOCHKOMPLIKATIONer

TriggerEnzymak+veringLokalskada

Systemiskreak+on

Predisponerandefaktorergerförhöjdbaseline-riskSubkliniskpankrea+tmedpeg-aspikombina+onmedandrariskfaktorsomläkemedelochsamsjuklighet

Mildpankrea+tsjälvbegränsande

Svårpankrea+t(25-33%)

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 32

Tack!

04/02/16 PHO-sek+onensutbildningsdag2016 33