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ANEMIA A CELULAS FALCIFORMES

Lizárraga Silva Johnny Renzo

Moncada Saavedra Fabricio

ANEMIA DE CELULAS CELULAS FALCIFORMES

DEFINICION

CELULA FALCIFORME

CAUSAS

CAUSAS

SINTOMAS -SEÑALES

SINTOMAS -SEÑALES

Dolor abdominal

COMPLICACIONES

1. Crisis vaso oclusiva ósea: Manifestación más frecuente. Dactilitis o síndrome “mano-pie” en lactantes menores de 1 año.

2.Dolor abdominal

3. Síndrome del cuadrante abdominal superior: nauseas y vómitos, febrícula y hepatomegalia dolorosa, con elevación de las transaminasas ehiperbilirrubinemia.

5. Accidente cerebrovascular agudo

4. Síndrome torácico agudo (STA) : nuevo infiltrado en la radiografía de tórax asociado a fiebre, dolor torácico, síntomas respiratorios o hipoxia.

PREVALENCIA

TRATAMIENTO

ANEMIA A CELULAS FALCIFORMES

Paciente varón de 12 años de edad, que refiere presentar crónicamente adinamia, astenia y dificultad para respirar ante cualquier esfuerzo físico. Presenta periódicamente crisis de dolor agudo en los huesos, tórax y abdomen que simulan incluso un cuadro de apendicitis.

El día de hoy acude al Hospital por presentar dolor toráxico intenso, y al examen físico se le encuentra FC: 120/minuto, FR: 24/minuto, Temp.: 36,8°C, . Al ser auscultada el área cardiaca se encuentra soplo sistólico y soplo diastólico.

Los hallazgos de laboratorio son:

Hemoglobina 6,20 g/dl Hematíes 3 450 000 x mm3 Reticulocitos 5%. En el frotis de sangre periférica se encuentra anisocitosis, poiquilocitosis,

células falciformes. Bilirrubina total: 6,00mg/dl, Bilirrubina directa: 1,00 mg/dl Electroforesis de hemoglobina: banda de hemoglobina S. Hemoglobina fetal: 4%

Adinamia ausencia total de fuerza física astenia fatiga general

examen físico se le encuentra

FC V.N (niños y adultos) = 60-100/min. caso clínico 120/min. (elevado , puede indicar que existe obstrucción de las arterias).

FR V.N (adultos ) 12-20 /minCaso clínico 24/min( un poco elevado)

Temp V.N (36.5 -37.2) caso clínico 36,8°C(rango normal , sin alteracion)

Los hallazgos de laboratorio son :

Hemoglobina V.N (niños y adultos) HOMBRE: 13.8 -17.2 g/dl MUJER :12.1 – 15.1 g/dl caso clínico. 6,20 g/dl (nivel demasiado bajos , indicador de anemia).

Hematíes(G.R) V.N 4.500.000 - 5.900.000 /mm3 varones                              4.000.000 - 5.200.000/mm3 en mujeres

Caso clínico 3 450 000 x mm3 ( niveles bajos indican anemia y hemorragias)

Reticulocitos(mide glóbulos rojos ligeramente inmaduros). V .N 0.5-1.5% caso clínico 5% (es indicador de que los glóbulos rojos se están destruyendo mas rápido de lo normal – anemia hemolítica)

Bilirrubina total (indirecta): V.N 1.9 mg/dl CASO CLINICO 6,00mg/dl(significa q se descomponen glóbulos rojos mas rápido de lo normal)

Bilirrubina directa: V.N 0-03 mg / dl CASO CLINICO 1,00 mg/dl(elevada .

Electroforesis de hemoglobina: banda de hemoglobina S.

Hemoglobina fetal: VN caso clínico 4% (valor alto indica anemia drepanoci0tica)

En el frotis de sangre periférica se encuentra :

Anisocitosis Desigualdad en el tamaño de los eritrocitos o de los leucocitos. poiquilocitosis Grado anormal de variación en la forma de los eritrocitos

sanguíneos células falciformes.

La prueba de diagnóstico más difundida es la llamada electroforesis de hemoglobina. Si la prueba descubre la presencia de hemoglobina falciforme, se hace un segundo análisis de sangre para confirmar el diagnóstico. Estas pruebas también revelan si el niño es portador o heredero de las células falciformes

Recuento de reticulocitos: indica que se esta generando nuevos glóbulos rojos, También nos orienta sobre el diagnostico.

PROTEÍNAS – ESTRUCTURAS - ENLACES

HEMOGLOBINA - Tretamérica - Grupo hemo:

tretapirrol cíclico que consta de cuatro moléculas de pirrol enlazados por puentes de metileno.

- Globina: Proteína oligomérica conjugada, formada por cuatro subunidades, cada una esta asociada a un grupo hemo.

4 )¿CUÁL ES LA ESTRUCTURA NO PROTEICA DE LA HEMOGLOBINA?

GRUPO HEMO:   - Es un derivado

porfirínico que contiene un átomo de Fe (elemento clave en el transporte de O2).

- Este grupo constituye el núcleo prostético (porción no proteica sin la cual la proteína no tendría actividad)

5 )¿CUÁL ES LA FUNCIÓN DE LA HEMOGLOBINA?

6 )¿POR QUÉ SE PRODUCE LA ENFERMEDAD DE CELULAS FALCIFORMES?