anemia hemolitica generalidades villafañe
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GENERALIDADES ANEMIAS HEMOLÍTICAS
EDISON FERNDO VILLAFAÑE REYES
MEDICO INTERNO UTP
Enfermero Jefe Unicauca
GENERALIDADES ANEMIAS HEMOLÍTICAS
INTRODUCCIÓN
La hemólisis es la destrucción prematura de los eritrocitos.
Una anemia hemolítica desarrollará si la actividad de la médula ósea no puede compensar la pérdida de eritrocitos.
La gravedad de la anemia
Aparición
Brusca
Gradual
Extensión
INTRODUCCIÓN
Hemólisis leve puede ser asintomática.
•La anemia en hemólisis severa puede ser potencialmente mortal y causar angina y descompensación cardiopulmonar.
INTRODUCCIÓN
• Existen múltiples causas de la anemia hemolítica, y la presentaciónclínica pueden variar en función de la etiología.
• Una serie de pruebas de laboratorio están disponibles para detectarla hemólisis.
• Hay diferencias en el manejo de diversos tipos de anemiashemolíticas
INTRODUCCIÓN
Harrison 18ª Edición Manual de Medicina -McGraw-Hill
EPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
• Agudo AIHA es relativamente raro, con una incidencia de uno a tres casos por cada 100.000 habitantes por año
• Anemia de células falciformes se encuentran principalmente en los africanos, afroamericanos, algunos pueblos árabes, y los aborígenes en el sur de la India
EPIDEMIOLOGIA
• Aproximadamente el 10% de los afroamericanos llevan al menos 1 copia del gen para esta variante. deficiencia de G6PD.
• La mayoría de los casos de anemia hemolítica no están asociado a l genero.
• Sin embargo, AIHA es un poco más probable que ocurra en mujeres que en hombres.
• La deficiencia de G6PD es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X.
Los hombres suelen desarrollar síntomas y las mujeres son portadoras.
EPIDEMIOLOGIA
Aunque la anemia hemolítica puede
ocurrir en personas de
cualquier edad, trastornos
hereditarios suelen ser evidentes a temprana edad.
AIHA es más probable que
ocurra en personas de mediana edad y
mayores.
PRONÓSTICO
El pronóstico para los pacientes con anemia hemolítica depende de la causa subyacente.
Las tasas globales de mortalidad son bajas en anemias hemolíticas.
Sin embargo, el riesgo es mayor en los pacientes de edad avanzada y pacientes con insuficiencia cardiovascular.
Morbilidad depende de la etiología de la hemólisis y el trastorno subyacente, como la anemia de células falciformes o la malaria
CLINICA
Los signos y síntomas de la anemia hemolítica son diversos:
Nivel de compensación
Tratamiento previo
Trastorno subyacente.
Los pacientes con anemia hemolítica
mínima o crónica pueden ser asintomáticos.
CLINICA
• Taquicardia, disnea, angina de pecho, y la debilidad se producen enpacientes con anemia severa, como la función cardíaca es sensible ala anoxia
• Hemólisis persistente puede resultar en el desarrollo de cálculosbiliares de bilirrubina.
• Hematosiderosis; sobrecarga de hierro puede ocurrir en pacientesque han recibido múltiples transfusiones.
• Orina oscura puede ser debido a hemoglobinuria
CLINICA• Además de hemólisis, los pacientes con púrpura trombocitopénica
trombótica (TTP) pueden experimentar fiebre, signos neurológicos,insuficiencia renal, y trombocitopenia
• Úlceras en las piernas pueden desarrollar en pacientes con anemia decélulas falciformes
• Los pacientes pueden reportar uso reciente de medicamentos que puedencausar hemólisis inmune. Estos incluyen la penicilina, la quinina, y la L-dopa.
• Los pacientes con deficiencia (G6PD), la hemólisis puede serdesencadenada por fármacos oxidantes y el estrés de las infecciones.
• Las habas pueden inducir hemólisis en personas susceptibles con lavariante mediterránea de la deficiencia de G6PD
EXAMEN FISICO Palidez general, conjuntivas pálidas las uñas indican anemia.
Taquicardia Taquipnea-
Hipotensión
La ictericia puede ocurrir debido a un modesto aumento de labilirrubina indirecta en la hemólisis.
El aumento no es específico para los trastornos hemolíticas y puedeocurrir en la enfermedad hepática y obstrucción biliar.
Los niveles de bilirrubina son rara vez superior a 3 mg / dl en lahemólisis.
EXAMEN FISICO
• La esplenomegalia se produce en la esferocitosis hereditaria y otras anemias hemolíticas pero no está presente en todos los trastornos hemolíticos.
• Esplenomegalia normalmente no está presente en la deficiencia de G6PD.
EXAMEN FISICO
TAC
ECOGRAFIA
Anemia de células falciformes
Sensibilidad en el cuadrante superior derecho
La taquicardia y disnea pueden ser evidente cuando la aparición de hemólisis es abrupto y la anemia es grave.
Folatos
EXAMEN FISICO
• La presencia de esplenomegalia podría sugerir un trastorno subyacente como:
• CLL
• linfomas
• SLE
• Linfadenopatía junto con esplenomegalia es consistente con CLL
LABORATORIOS
• Hemograma completo
• Frotis de sangre periférica
• LDH
• haptoglobina sérica
• La bilirrubina indirecta
• Los cambios en los niveles de haptoglobina y LDH en suero son las pruebas generales más sensibles debido a que la bilirrubina indirecta no siempre se incrementa.
• La ecografía, EKG RX de tórax
CUADRO HEMATICO
Anemia, pancitopenia, infecciones
El recuento de plaquetas por lo general es normal en anemias hemolíticas
LES , LLC, Anemias hemolíticas microangiopatica
PTI SUH CID
SD Evans combs y trombocitopenia
CUADRO HEMATICO
VCM
MCH
Son consistentes con una anemia hipocrómica microcítica debido a la deficiencia de hierro que puede ocurrir en la hemólisis intravascularcrónica.
CUADRO HEMATICO
• MCV
• Pos consumo folato durante la hemólisis crónica puede conducir a megaloblastosis
CUADRO HEMATICO
• Un alto MCH y la media de la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) sugerirían esferocitosis.
• Un aumento de la RDW es una medida de anisocitosis que puede ocurrir en anemias hemolíticas.
CUADRO HEMATICO
• CONTEO DE RETICULOCITOS
• Un aumento en el recuento de reticulocitos representa aumento de laproducción de glóbulos rojos y es un criterio para la hemólisis
• Pero no es específico para la hemólisis.
• Además de hemólisis, aumento de reticulocitos pueden ser unarespuesta a la pérdida de sangre o el tratamiento de hierro, vitaminaB-12, o folato.
• El recuento de reticulocitos puede ser normal o baja en los pacientescon depresión de la médula ósea a pesar de hemólisis grave en cursocrisis aplásica.
ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA
• Los frotis en CLL se caracterizan por una abundancia de linfocitos pequeños.
Número excesivo de glóbulosAnormales
con centro de color azul
ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA
• Esferocitos, lo que sugiere la esferocitosis congénita AIHA
ESTENDIDO DE SANGRE PERIFERICA
• La presencia de esquistocitos (fragmentado glóbulos rojos) sugiere TTP, síndrome urémico hemolítico, o daños mecánicos
LABORATORIOS
LDH
• Elevación de la LDH sérica es un criterio para la hemólisis.
• Elevación de LDH es sensible para la hemólisis, pero no es específico
• LDH puede ser liberado de las células neoplásicas, higado
LABORATORIOS•HAPTOGLOBINA SÉRICA• Un bajo nivel de haptoglobina sérica es un criterio para la hemólisis
de moderada a severa.
• Una disminución de la haptoglobina en suero es más probable en lahemólisis intravascular que en la hemólisis extravascular.
• Es un reactante de fase aguda.
• Por lo tanto, los niveles de haptoglobina pueden ser normales oelevados a pesar de la hemólisis significativa en pacientes coninfecciones y en otros estados reactivos
LABORATORIOS
• BILIRRUBINAS
• La bilirrubina no conjugada es un criterio para la hemólisis.
• Pero no es específico, ya que un nivel de bilirrubina indirecta elevadatambién se produce en la enfermedad de Gilbert.
• Anemia hemolítica, el nivel de bilirrubina indirecta por lo general esmenor que 3 mg / dL.
• Los niveles más altos de bilirrubina indirecta indican compromiso dela función hepática o colelitiasis
tratamiento
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