anemias enfoque dagnostico
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ANEMIAS EN PEDIATRIADAYANNA CAROLINA GALVIS RESIDENTE PEDIATRIA UNIVERSIDAD DEL ROSARIO
DEFINICIONEs un sndrome caracterizado por la disminucin en las cifras de hemoglobina , hematocrito o de los eritrocitos por debajo de los niveles considerados normales a determinada edad, sexo, actividad y altura sobre el nivel del mar. (limite inferior 2 DE del valor normal)
Sndrome Anmico: Desequilibrio entre las demandas y la oferta de O2 por parte del organismo, medibles a travs de la [] de Hb o del Hto
CLASIFICACION DE LAS ANEMIAS I. ALTERACION EN LA FORMACION A. CARENCIALES : Hierro, folato, vitamina B12 , Protenas , vitamina C, Vitamina B6 , tiroxina B. FALLA DE LA MEDULA OSEA: 1. Anemia aplasica congnita /adquirida 2. Infiltracin de la medula sea 3. Anemias dishematopoyeticas II. HEMORRAGIAS PERDIDAS SANGUINEAS III. ANEMIAS HEMOLITICAS A. CORPUSCULAR : 1. Defectos de membrana 2. Defectos enzimticos 3. Hemoglobinopatas . A. EXTRACORUSCULAR : 1.Anemias Hemolticas autoinmunes
HEMATE Carece: ncleo y mitocondrias. Curso de vida: 120 das. Recin nacidos: 90 60 das Prematuros: 35 50 das Pero por qu viven menos? Disminucin rpida en actividad enzimtica y ATP intracelular Prdida de superficie de membrana Internalizacin de lpidos Alta susceptibilidad a la peroxidacin en membrana Fragilidad mecnica .
HEMOGLOBINA
TRANSPORTE REVERSIBLE DE OXGENO
HEMOGLOBINAS
APROXIMACION AL PACIENTE1. Historia clnica detallada 2. Establecer afeccin de otras lneas celulares: hemograma completo 3. Determinar las caractersticas morfolgicas de la anemia : ndices eritrocitarios + FSP 4. Determinar conteo de reticulocitos 5. Determinar signos de hemolisis 6. Aspirado de medula sea si se requiere 7. Determinar etiologa con estudios adicionales
ALTO INDICE DE SOSPECHA CLINICA HISTORIA CLINICA DETALLADA
Inicio de sntomas Orina, piel, escleras
Exposicion a toxinas farmacos Enfermedades previas o concomitantes
Sangrado: gastrointestinal, tracto genito urinario, epistaxis Antecedentes perinatales Alimentacin
Episodios anteriores de anemia Antecedentes familiares
CLINICAMagnitud de la anemia Velocidad de instauracin del cuadro Repuesta compensatoria y capacidad adaptativa Hiporexia Hipoactividad Palidez Retardo en crecimiento
CLINICASignos de respuesta compensatoria Disfuncin orgnica en formas severas Frecuencia cardaca Trastornos del patrn respiratorio cardaco Gasto Frecuencia respiratoria Hipoactividad, letargia Esfuerzo respiratorio Incapacidad para responder adecuadamente a estrs
EXAMEN FISICOEstabilidad hemodinmica signos vitales Desarrollo pondoestatural Palidez Ictericia Alteraciones en mucosas Soplos Hepatoesplenomegalia
Aproximacin por edad Neonatal: perdidas sangre, isoinmunizacin, An. Hemoltica Congnita, Infeccin congnita, NUNCA FERROPENIA. 3 a 6 meses: Hemoglobinopata (sntesis anormal o estructura anormal). 6 24 meses deficiencia de Fe Escolares: Uncinariasis 4 aos: lesin medular infiltrativa Preadolescentes: anemia aplstica
PARACLINICOSCuadro hemtico completo Frotis de Sangre perifrica Reticulocitos ndice de produccin de reticulocitos corregido
HEMOGRAMA
Volumen corpuscular medioRepresenta el tamao del glbulo rojo. Se mide en fentolitros (fl) Valores normales entre 80 -100 fl
RN = 119 fl 4 m 2 aos = 77 fl 2 - 6 aos = 80 fl
6 - 12 aos = 85 flAdulto = 90 fl
INTERPRETACIN DE VCM
MACROCITOSIS 100 fl NORMOCITOSIS
80 fl
MICROCITOSIS
Hemoglobina corpuscular media
Es la cantidad de hemoglobina por glbulo rojo. Se mide en picogramos (pg) Valores normales entre 27 y 31 pg
Concentracin de hemoglobina corpuscular media Representa la cantidad de hemoglobina relativa al tamao de la clula Se mide en gr/dl
Sus valores oscilan entre 32 a 36 g/dl
INTERPRETACIN DE HCM Y CHCM
HCM
CHCM
31 pg NORMOCROMIA
36 g/dl
27 pg
31 g/dl
HIPOCROMIA
Frotis de sangre perifrica
Reticulocitos Mide la produccin de eritrocitos. Factor de correccin segn Hto: 45% =1 25% = 2 35% =1,5 15% = 2,5 Se considera un ndice regenerativo mayor o igual a 3.
Sospecha de hemolisis Factores tnicos Edad del paciente neonato Historia de anemia ictericia o litiasis biliar en la familia Anemia persistente asociada a reticulocitos Anemia que no responde al tratamiento Hiperbilirrubinemia persistente o intermitente Esplenomegalia Hemoglobinuria Hiperbilirrubinemia ictericia o hematuria luego de frmacos
SEGUNDA LINEASideremia: 40-50 mcg/dl Ferritina Transferrina saturacin de trasnferrina: 2050%
12-16 mcg / L
SEGUNDA LINEA Coombs directo (hemlisis Ig G) Coombs fraccionado (hemlisis por Ig M) Bilirrubina indirecta Haptoglobina Electroforesis Hemoglobina Fragilidad osmtica (esferocitosis) Niveles sricos de folato y B 12 Estudios e autoinmunidad Otros de acuerdo a patologa de base
Biopsia de Medula seaSERIE ERITROIDE
NORMOBLASTICA
MEGALOBLASTICA
SIDEROBLASTICA
FERROPENIA,INFECCION, ENF. RENAL MALIGNIDAD, COLAGENOSIS, HEMOLISIS
DEFICIENCIA DE FOLATO Y B 12 , DEFECTOS EN SINTESIS DE ADN, FARMACOS
HEREDITARIA, CONGENITA, ADQUIRIDA REVERSIBLE O NO
CLASIFICACION
AGUDAS
CRONICAS
CLASIFICACION PATOGENICA
REGENERATIVAS
ARREGENERATIVAS
HEMOLITICAS HEMORRAGICAS
- SINTESIS DE HB -ERITROPOYESIS -ENFERMEDADES CRONICAS -RESPUESTA DE NIVEL BAJO
CLASIFICACION MORFOLOGICA
Coeficiente de variacin: Es el valor medioValor de la cantidad de del proporciona una medida volumen de los hemoglobina (en g) hemates contenida en 1 dl de cuantitativa de las variaciones de tamao de hemates los hemates circulantes: anisocitosis
MICROCITICA NORMOCITICA
HIPOCROMICA NORMOCROMICA
HOMOGENEA HETEROGENEA
MACROCITICA
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