anémie s idéropénique （ 缺铁性贫血）

Anémie Sidéropénique（缺铁性贫血）

Service d’Hématologie

Hôpital Rui Jin

Ecole Medicale de l’Université Jiao Tong

Question?Chez l’adult, la quantité totale de fer dans

l’organisme est ???

0.3 à 0.4 g 3 à 4 g 30 à 40 g 300 à 400 g

Métabolisme du fer

Source et absorption

Répartition Le compartiment fonctionel

70% du fer total, soit 2,8 g

Hémoglobine (血红蛋白 )– 65%

Myoglobine (肌球蛋白 ) et enzymes – 5% Le compartiment de transport

0.1% du fer total, soit 4 mg

transferrine (sidérophiline) (转铁蛋白 )

Répartition Le compartiment de réserve

30% du fer total, soit 1 g

ferritine (铁蛋白 )

– le système des phagocytes

la rate, la moelle osseuse

hémosidérine (含铁血黄素 ) – hépatocytes

le foie

Definition

Moyen Age “chlorosis”, le mot Greek, “verte” “maladie verte”

päleur vert comme manifestation clinique

Histoire

Definition Taux d’hémoglobine,

de nombre des globules rouges

et d’hématocrite du sang circulant inférieur à la normale

< 135 g/L

< 130 g/L < 120 g/L

< 110 g/L

Definition Anémie

Une insuffisance de synthèse de l’hémoglobine... Sidéropénique

...liée à l’abaissement des réserves en fer que traduit l’hypoferritinémie

Elle est la variété d’anémie la plus fréquente et s’observe à tous les âges, avec prédominance chez les femmes en activité génitale et se présente par une incidence de 50% parmi les anémies

Incidence à ShanghaiAge Sidéropénique Anémie

Sidéropénique

6个月 ~2岁的婴幼儿

75.0~82.5% 33.8~45.7%

育龄妇女 43.3% 11.4%

妊娠 3个月以上妇女

66.3% 19.3%

10岁 ~17岁青少年 13.2% 9.8%

Etiologie et pathogénie

Etiologie et pathogénie Carence d’apport ou accroissement de besoins

- enfants prématurés ou jumeaux- enfants sous alimentation artificielle - femmes enceintes ou en lactation- l’adolescence

Perte excessive- saignements chroniques : menstruations abondantes, hémorroïdes, parasitose, hémorragies du tube digestif

Etiologie et pathogénie Déficit d’absorption

- en cas de gastrectomie

- en cas du syndrome de mal absorption Perte du fer libre

- les cellules muqueuses intestinales contiennent du fer libre qui est éliminé avec leur desquamation par les selles

Symptôme

Symptôme Manifestations générales

- fatique, très fréquente, d’intensité variable

- fièvre, modérée, irrégulière Manifestations cutanées

- päleur, sécheresse de la peau, prurit tenace Manifestations phanériennes

- ongles : koïlonychie (反甲 )

- cheveux secs, rares

Symptôme Manifestations muqueuses

- päleur des muqueuses conjonctivales et buccales

- lèvres sèches

- langue : brülante, aspect atrophique, avec petites ulcérations à la pointe et aux bords

Symptôme Manifestations digestives

- troubles digestif

- affinités gustatives étranges : pica, géophagie

- dysphagie (syndrome de Plummer-Vinson)

- gastrite atrophique avec achlorhydrie

- troubles intestinaux : syndrome de malabsorption

Symptôme Manifestations cardiovasculaires

- dyspnée d’effort et palpitation

- cardiomégalie

- ECG : Onde T aplatie

- signes d’artérites des membres inférieurs

Symptôme Manifestations nerveuses

- troubles functionnels

- troubles psychiques

- syndrome de pseudo-tumeur cérébrale Splénomégalie

modérée dans 10% des cas

Examens laboratoires

Examens laboratoires Hémogramme

- Nombre de globulines rouges diminué

- Hb constamment diminué avec CCMH, VCM, TCMH abaissés

- Hématies de diamètre < 7 avec épaisseur diminuée, teneur en Hb réduite (annulocyte)

- Nombre de leucocytes et de plaquettes normal

Classifications le volume globulaire moyen (VGM, MCV)

Hématocrite (en %) 10/GR (en millions) = 80 à 100 fl teneur corpusculaire moyenne en hémoglobine

(TCHM, MCH) （红细胞平均血红蛋白含量）Hb (en g/dl) 10/GR (en millions) = 26 à 32 fl

concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (CCMH, MCHC)

Hb (en g/dl) 100/ hématocrite (en %) = 32 à 35 g/dl

红细胞平均体积

红细胞平均血红蛋白浓度

ClassificationsType VGM (fl) TCMH

(pg) CCMH (%)

Anémie macrocytaire

（大细胞性贫血）>100 >32 32 - 35

Anémie normochrome normocytaire （正常细胞性）

80-100 26-32 32 - 35

Anémie normochrome microcytaire （单纯小细胞性）

<80 <26 32 - 35

Anémie hypochrome microcytaire （小细胞低色素）

<80 <26 <32

Examens laboratoires Myélogramme

- la moelle est riche avec hyperplasie érythrocytaire modérée à prédominance d’érythroblastes polychromatophiliques

- fer médullaire diminué : diminution ou disparition d’hémosidérine médullaire, diminution de sidéroblastes

Erythrocytes et moelle osseuse

Blood smear

Hemoglobin concentration

MCV (平均红细胞体积 )<80fl

MCH (平均红细胞血红蛋白量 )<27pg

MCHC (平均红细胞血红蛋白浓度 )<32%

Bone marrow smear

Fer médullaire

Coloration de Prusse

Examens laboratoires Dosage du fer

- Fer sérique  ( 血清铁 ): valeur normale = 13 à 20 mol/l (70 à 110 g/100ml)- Capacité totale de saturation de la transferrine (sidérophiline)  (总铁蛋白结合力 ): valeur normale = 45 à 70 mol/l (250 à 400 g/100ml)- Coefficient de saturation de sidérophiline (铁蛋白饱和度 ): valeur normale = 30%- Ferritine sérique diminuée ( 血清铁蛋白 ): valeur normale = 30 à 400 g/l (Homme), 20 à 200 g/l (Femme)

Protoporphyrine zinc érythrocytaire (PPZ)锌原卟啉 Elle est formée au cours de la réaction finale de

biosynthèse de l'héme quand le zinc est incorporé dans la protoporphyrine IX par la ferrochélatase

(发生在血红素生物合成的最终反应时 ,锌与原卟啉结合 )

La PPZ augmente en cas de carence en fer et quand le transfert du fer vers la moelle est empêché, dans les anémies inflammatoires. Valeur normale = 38 à 104 mol/mol d'hème

Récepteur soluble à la transferrine (sTfR)可溶性转铁蛋白受体 Son taux (évalué par méthode ELISA) est à

l'état normal de 20±5 nmol/1. Il est proportionnel au taux de TfR cellulaire et traduit l'activité érythropoiétique. Il est élevé en cas de carence en fer et n'est pas affecté en cas d'anémie inflammatoire (sauf en cas de carence en fer associée)

Exploration dynamique au fer 59 l’étude cinétique du 59Fe lié à la

sidérophiline démontre une très grande vitesse de renouvellement plasmatique du fer, et une incorporation globulaire complète à 100%

Diagnostic

Diagnostic L’histoire de la maladie Anémie microcytaire et hypochrome,

hyposidérinémique Myélogramme hyperplasique

érythroblastique Diminution du fer médullaire Dosage du fer

Stade 1e stade initial

il n’existe qu’une diminution de réserves en fer 2e stade préclinique

- un déficit de réserves martiales avec diminution de fer sérique (< 50 g/dl)- augmentation de la capacité totale de fixation de sidérophiline (> 350 g/dl)- une diminution de saturation de sidérophiline (< 15%)

Stade 3e stade d’anémie précoce 

- les signes d’anémie sont légers ou modérés- l’anémie est de type microcytaire et hypochrome

4e stade d’anémie majeurecaractérisé par une diminution d’enzymes ferriques qui se manifestent par signes cliniques correspondants, une hyperplasie compensatrice des érythroblastes médullaires traduisant une anémie microcytaire et hypochrome

Diagnostic différentiel Anémie inflammatoire (anémie chronique

simple, anémie des désordres chroniques)Trois facteurs possibles interviennent dans la génèse de l’affection- anomalie du métabolisme du fer qui est stocké en excès dans les macrophages mononuclées.- insuffisance de l’érythropoïèse: déficit d’érythropoïètine.- racourcissement modéré de la durée de vie des hématies

Diagnostic différentiel Anémie inflammatoire

- type microcytaire, normochrome en général - le fer sérique est abaissé, le coefficient de la saturation de sidérophiline diminuée, mais > 20%, la capacité totale de fixation de sidérophiline est diminuée, la ferritine sérique est augmentée > 110 g/ml

Diagnostic différentiel Anémie sidéroblastique (anémie réfractaire)

- c’est une anémie hypochrome, microcytaire, due à une perturbation du métabolisme du fer, le fer est mal utilisé et accumulé dans les réserves- les érythroblastes se chargent en fer qui s’accumule sous forme de nombreux grains de ferritine disposée en couronne périnucléaire : sidéroblastes pathologiques caractéristiques - anémie hémolytique, leucémie, maladie de Hodgkin, myélome, médicaments

Diagnostic différentiel Anémie sidéroblastique (anémie réfractaire)

- anémie hypochrome et microcytaire- réticulocytes peu nombreuses- double populations des globulin rouge : normochrome et hypochrome- moelle riche en sidéroblastes pathologiques- fer sérique augmenté, capacité totale de fixation de sidérophiline diminuée, coefficient de saturation de sidérophiline augmenté (60-100%)

Diagnostic différentiel Thalassémie ( 地中海贫血 )

- une anémie hypochrome et microcytaire

- une splénomégalie et hépatomégalie

- un taux de réticulocytes augmenté (hémolyse extra-vasculaire)

- fer médullaire augmenté

- HgA diminué, HgA2 augmenté, HgF augmenté

- faciès typique

Traitement

Dietary therapy Neither meat nor any other dietary article

contains enough iron to be useful therapeutically 3-oz steak provides only 3 mg iron

provision of sufficient

iron for treatment?

4540 g of steak

Traitement Traitement étiologique 

il est primordial, chaque fois qu’il est possible, de traiter les hémorroïdes, menstruations abondantes, ankylostomiase, ulcère gastro-duodénal, parfois le traitement étiologique exige une intervention chirurgicale : fibrome, hernie hiatale

Traitement Traitement martial 

Oralle sulfate ferreux, renfermant 20% de ferdose quotidienne : 0.3 à 0.6, 3 fois par jour l’association à la vitamine C 0.1 tid favorise l’absorption du sel ferreuxles incidents sont des troubles digestifs : vomissement, malaise, épigastrique, diarrhée, constipation

Traitement En cas d’intolérance on peut essayer:

Carbonate ferreux 1.0 tid

Fumarate ferreux 0.2 à 0.4 tid

Citrate de fer ammoniacal 10% 10 à 20 ml tid

制剂 规格 含铁量（ % ）硫酸亚铁 0.3 g/片 20

富马酸亚铁 0.2 g/片 33

葡萄糖酸亚铁 0.3 g/片 12

枸橼酸铁胺 10 %溶液 20

右旋糖酐铁 25 mg/片 35

琥珀酸亚铁（速力菲）

0.1 g/片 35

多糖铁复合物（力蜚能）

150 mg/胶囊 46

维铁缓释片（福乃得）

1 片 硫酸亚铁 525mgVitc 500mg

Effet thérapeutique Une augmentation de réticulocytes est observée

au bout de 4 à 5 jours de traitement avec son maximum vers le 7e à 10e jour

Les globulins rouges commencent à s’élever en 1 à 2 semaines. L’anémie est régressée en général en 2 mois.

Il est autorisé de continuer le traitement pendant 2 à 3 mois pour restaurer les réserves martiales. Dans le but de prévenir la rechute, répéter une cure de traitement martial 6 mois après

Traitement par infusion: indiqué en cas de

- intolérance de la prise du fer orale- inefficacité du traitement martial oral au bout de 3 semaines- risques d’aggravation de lésions digestives préexistantes : ulcère, diarrhée chronique- perte de fer chronique dépassant la dose d’absorption digestive- exigence d’une correction urgente de l’anémie

Traitement Fer dextran, (PM 2000-10000)

- contenant 5% de fer, 50 mg/ml. Dose initiale 50 mg par voie IM profonde, 300 mg de Fer dextran est nécessire pour éléver 1 g d’Hb. Ce produit peut ëtre aussi utilisé par voie IV.- Contre-indication : insuffisance rénale, ou hépatique

Traitement adjuvant La transfusion n’est pas impérative en

général

Traitement Traitement préventif

- une dose supplémentaire de fer de 2 mg par jour est nécessaire pour les enfants prématurés ou jumeaux au début de 2e mois, poursuivie jusqu’à la fin de la 1e année- au cours de la grossesse, un supplément de 2-4 mg par jour pendant les 4 et 5 derniers mois de la gestation est recommandable

Traitement Traitement préventif

- la lactation demande une dose de 3 mg par jour- chez les sujets gastrectomisés, un traitement prolongé pendant 3 à 6 mois après l’opération est nécessaire

Prognostic Sous le traitment martial une régression de

l’anémie est la règle dans un délai de 6 à 8 semaines. En cas d’échec il faut chercher la cause.

En général il est bon.

Points importantes Stade

Diagnostic et diagnostic différentiel

Traitement