aort koarktasyonu, aortik İnterruption ve arkus aorta anomalileri (vasküler ring)

Aort Koarktasyonu, Aortik İnterruption

ve Arkus Aorta Anomalileri (Vasküler Ring)

Doç. Dr. Kazım Beşirlikbesirli@yahoo.com

0532.2314311

Aort KoartasyonuTANIM:İnen torasik aortada (Aortik İsthmus’da) daralma

Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür.

Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur.

Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.

SIKLIK: 1000 canlı doğumda 0.2-0.6

sıklığında görülür. Tüm konjenital kalp

hastalıklarının %8-10’u En sık görülen 8. konjenital

kalp defekti

Turner Send.’lularda %30 görülür.

E / K oranı 2/1

İzole görülme %40 VSD eşlik etmesi %36

Ao Co da Biküspit aortik kapak sıklığı %85

Aort KoartasyonuEMBRİYOLOJİ:

Tam aydınlatılamamıştır. Aort koarktasyonunun

oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir.

Akım Teorisi (flow theory) Duktal Askı Teorisi (ductal

sling)

PATOLOJİ: Preduktal veya postduktal tanımı eski terminoloji.

Ao Co tümü juxtaduktal pozisyondadır. Güncel sınıflama: İnfantil Tip Adult Tip olarak yapılır.

Semptomatik infant İnen aorta, inuterin ve doğumda PDA dan beslenir. Sıklıkla inuterin antegrad aort akımını azaltan bir anomali eşlik eder. Bu grup bebekte kollateral sistem iyi gelişmemiştir. Nadiren bunlar olmaksızın da ani afterload artmasına bağlı LV yetmezliği

gelişebilir. Asemptomatik Çocuk

Fetal dönemde aort isthmusundan antegrad akım mevcuttur. Bu grup çocukta iyi kollateral sistem gelişmiştir. Biküspit aort kapak dışında anomali pek rastlanmaz.

Aort Koartasyonu

Aort KoartasyonuKOLLATERAL SİSTEM

Subklavian arter’den A. Vertebralis – A.Spinalis A. Thoracica interna (RİMA-LİMA) Turuncus costocervicalis Turuncus thyrocervicalis

A. Transversus scapularis A. Transversus cervicalis A. Subscapularis

Aksiller arter’den A. Thorcica lateralis

SEMPTOMATİK iNFANT : Klinik

Hayatın ilk 6 haftasında, Dispne, beslenme bozukluğu, kilo alamama, akut dolaşım bozukluğu belirtileri

PDA nın kapanması ile akut hemodinamik detoryasyon (PDA ya bağımlı)

Fizik Muayene Solunum yetmezliği, Böbrek yetmezliği; Oligüri,

anüri Kalp yetmezliği, şok Şiddetli asidoz Diferansiye siyanoz olabilir Distal nabızlar alınamaz

Aort Koartasyonu lab

EKG: Sağ aks, RVH veya RBBB Telegrafi: Pulmoner konjesyon Eko: Diagnostiktir. Patolojiyi

gösterir. Kateterizasyon/Anjio: Nadiren

gerekir. Doğal seyir:

Ao Co da %20-30 ilk 3 ayda KKY Tedavi edilmediğinde KKY ve

böbrek yetmezliğinden bebekler kaybedilir.

Tıbbi Tedavi PG E1 infüzyonu Yoğun antikonjestif tedavi

(inotrop+diüretik+O2)

Girişimsel Tedavi Balon anjioplasti Cerrahi

ASEMPTOMATİK ÇOCUK : Klinik

Çoğunlukla asemptomatik. Nadiren egzersizle yorgunluk ve/veya bacak ağrısı

Fizik Muayene Büyüme ve gelişme normal Alt ekstremite nabızları; yok,

zayıf veya gecikmeli Üst ekstremitede hipertansiyon (Alt ekstremite)-(üst eksremite)

TA <20 mmHg dır. Sistolik üfürüm/trill (SSN,

URSB,MLSB, LLSB, İnterscapular)

Aort Koartasyonu lab

EKG: Sol aks, LVH, %20 normal Telegrafi: kalp N, veya hafif

büyümüş, “3 işareti”, kostalarda çentikleşme

Ba lu Ösefagus gr de E-şekli, Eko: Diagnostiktir. Patolojiyi

gösterir. Kateterizasyon/Anjio: Nadiren

gerekir. BT / MR Anjio: Nadiren

ASEMPTOMATİK ÇOCUK : Doğal seyir:

LV yetmezliği, aort rüptürü, intrakranial kanama (berry anevrizması), hipertansif ensefalopati, hipertansif kardiyovasküler hastalık (KAH, AMİ, Ao Anevrizması)

Endokardit profilaksisi Biküspit aorta AS, AY

Tıbbi Tedavi: Dental hijyen- İE profilaksisi Hipertansiyon kriz tedavisi

Girişimsel tedavi Balon anjioplasti/Stent Cerrahi

Aort Koartasyonu

TEDAVİ: Girişimsel tedavi

Balon ile dilatasyon Stent-greft yerleştirilmesi

Cerrahi tedavi Subklavyen flep aortoplasti Subklavyen ters flep aortoplasti Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri Sentetik yama ile onarım Greft interpozisyonu Greft ile bypass Ekstraanatomik bypass

Aort Koartasyonu

Rezeksiyon ve uç uca anastomoz

Rezeksiyon ve uzatılmış uç uca anastomoz

Subklavyen flep tekniği

Yama ile onarım (patch plasty)

Piloroplasti tipi onarım

Greft yerleştirilmesi (interpozisyon)

Greft ile bypass

Aortik İnterruptionTANIM: Çıkan aort ile inen aort devamlılığının kesilmesi

ile karakterize bir anomali. Ao Co ekstrem bir durumudur. Arkusda bir segmentte

atrezi veya yokluk söz konusudur. PDA ya bağımlıdır Birliktelik:

PDA %100, VSD %70-90, Biküspit aort kapak %60

Prevelans: Çok nadir. Yenidoğanın kritik KKH larının %1’idir.

Di George Send da %50 görülür.

Aortik İnterruption

Lokalizasyonuna göre 3 tipi vardır. Tip A: %20-35 Tip B: %60-70 Tip C: %5

Aortik İnterruptionKLİNİK: Hayatın ilk günlerinde;

Solunum distresi, Siyanoz, Nabızların iyi alınamaması, KKY bulguları, Şok tablosu gelişir.

Duktusun kapanmasına bağlı olarak; Asidoz Anüri Nekrotizan enterokolit Hepatik iskemi

Kalp yetersizliği Taşipne Taşikardi

Aortik İnterruptionLAB: Tele: kardiyomegali, pulmoner

konjesyon/vaskülaritede artma/ödem. Di george send da üst mediastende darlık (timus agenezisi)

EKG: RVH EKO: Tanı koydurucudur. Anjio: Sıklıkla gerekir.

Aortik İnterruptionTEDAVİ: Tıbbi Tedavi;

PG E!1 infüzyonu Entübasyon, sedasyon

Cerrahi Tedavi; Tanı girişim endikasyonudur. Primer tam düzeltme önerilir. İki aşamalı Üç aşamalı

Vasküler RingTANIM: Solunum distresi ve beslenme zorlukları ile giden bir grup

arkus aorta anomalileridir. İki tipi vardır:

1. Komplet vasküler ring: Trakea+ösefagus beraber etkilenmiştir.2. İnkomplet vasküler ring: Trakea veya ösefagusdan biri

etkilenmiştir. Anomaliler:

1. Çift arkus aorta2. Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus3. İnnominate Arter Kompresyonu4. Aberran Sağ Subklavian Arter5. Pulmoner sling

Çift arkus aortaSağ arkus aorta+Sol lig.

arteriozusİnnominate Arter KompresyonuAberran Sağ Subklavian Arter

Pulmoner sling

Vasküler RingÇift arkus aorta

Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus

İnnominate Arter KompresyonuAberran Sağ Subklavian Arter

Pulmoner sling