aspects du fond d'oeil dans les syndromes drepanocytaires
Post on 20-Jun-2022
2 Views
Preview:
TRANSCRIPT
BURKINA FASO Uniteacute - Progregraves - Justice
u R DE
Anneacutee Universitaire 2014-2015
ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES DREPANOCYTAffiES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU
CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU DE BOBO DIOULASSO
THESE
Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015
Pour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE
(Diplocircme dEtat)
Par
LALLOGO Sidbeacutewendin Serge Bertrand Neacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso)
Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso
JURY Directeur de thegravese Preacutesident Dr onfounikoun D MEDA Dr Boubacar NACRO aicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute Professeur titulaire Co-directeur de thegravese Membres Dr Jean W DLLLO Dr T Marceline YAMEOGO YIaicirctre-Assis tant Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute
DrJean W DIALLO Maicirctre-Assistant Dr Pierre W DJIGUIMDE
)i
-r ~=--i-~-~ - ===of-= =-~b i ~ - Iuml = ~ boF=rF~v
JURYPreacutesidentDr Boubacar NACROProfesseur titulaireMembresDr T Marceline YAMEOGOMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteDrJean W DIALLOMaicirctre-AssistantDr Pierre W DJIGUIMDE
BURKINA FASOUniteacute - Progregraves - Justice
RDE
Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015
Pour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE
THESE
(Diplocircme dEtat)
LALLOGO Sidbeacutewendin Serge BertrandNeacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso)
Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso
Par
ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMESDREPANOCYTAffiES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU
CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOUDE BOBO DIOULASSO
u
Anneacutee Universitaire 2014-2015
Directeur de thegraveseDr onfounikoun D MEDA aicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteCo-directeur de thegraveseDr Jean W DLLLOYIaicirctre-Assis tant
)i
-r ~=--i-~-~ - ===of-= =-~b i ~ - v Iuml = ~ boF=rF~
bullbull
Fmiddot-~-~-~ ~=O~---~- -~- = -~~-~==-~ -~- - - =-- =o~
- ~ Il Il Il ~ ~
Il BURKINA FASO Il Il Uniteacute - Progregraves - Justice Il Il Il ~
UNIVERSITE POLYTECHNIQUE INSTITUT SUPERIEUR DES ~
Il DE BOBO DIOULASSO SCIENCES DE LA SANTE shy~ (UPB) (INSSA) J Il Il shy~ l~ ~~ ~
r ampuamp ~ il j r ~ - Anneacutee Universitaire 2014-2015 Thegravese Ndeg39 Il Il ~ ~
~ ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES )J ~ DREPANOCYTAIRES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU )1
~ CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU ~ DE BOBO DIOULASSO 1 1 THESE 1
Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015 rPour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE1
(Diplocircme dEtat)
1 shy Par1 1 LALLOGO Sidbeacutewendin Serge Bertrand
Neacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso) 1bullmiddot Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso
JURY Directeur de thegravese Preacutesident Dr Nonfounikoun D MEDA Dr Boubacar NACRO Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute Professeur titulaire Co-directeur de thegravese Membres Dr Jean W DIALLO Dr T Marceline YAMEOGO Maicirctre-Assistant Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute
DrJean W DIALLO Maicirctre-Assistant Dr Pierre W DJIGUI1DE
Par
JURYPreacutesidentDr Boubacar NACROProfesseur titulaireMembresDr T Marceline YAMEOGOMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteDrJean W DIALLOMaicirctre-AssistantDr Pierre W DJIGUI1DE
THESE
(Diplocircme dEtat)
Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015
LALLOGO Sidbeacutewendin Serge BertrandNeacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso)
Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso
Pour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE
Directeur de thegraveseDr Nonfounikoun D MEDAMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteCo-directeur de thegraveseDr Jean W DIALLOMaicirctre-Assistant
bullbull
1-111bullmiddot
Fmiddot-~-- ~=O~---~- - - = - ~- ==-~ --0--0=--- =o~
- ~Il Il~ ~
Il Il BURKINA FASO Il Il Uniteacute - Progregraves - Justice Il Il~ ~
Il UNIVERSITE POLYTECHNIQUE INSTITUT SUPERIEUR DES Il DE BOBO DIOULASSO SCIENCES DE LA SANTE -~ (UPB) (INSSA) JIl Il -~ l~ ~~ ~
r ampuamp ~il jr ~- Anneacutee Universitaire 2014-2015 Thegravese Ndeg39 Il Il~ ~
~ ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES )J~ DREPANOCYTAIRES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU )1
~ CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU~ DE BOBO DIOULASSO111
r1
M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS BURKINA FASO SECONDAlRE ET SUPERIEUR
SECRETARIAT GENERAL Uniteacute- Progregraves-Justice
UNIVERSITE POLYrECHNIQUE
DE BOBO-DIOULASSO
INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES
DE LA SANTE (INSSA)
Teacutel 20 98 38 52
ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE
Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute
(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme
propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni
improbationraquo
Pour le Conseil scientifique
Le Directeur de lINSSA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV
M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS
SECONDAlRE ET SUPERIEUR
SECRETARIAT GENERAL
UNIVERSITE POLYrECHNIQUE
DE BOBO-DIOULASSO
INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES
DE LA SANTE (INSSA)
Teacutel 20 98 38 52
BURKINA FASO
Uniteacute- Progregraves-Justice
ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE
Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute
(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme
propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni
improbationraquo
Pour le Conseil scientifique
Le Directeur de lINSSA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV
LISTE DU PERSONNEL
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v
LISTE DU PERSONNEL
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO
2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur
2 Directeur Adjoint
MCA Macaire SOUEDRAOGO
MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie
2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull
2 Blami DAOmiddotmiddot
Parasitologie-Mycologie
Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE Neurochirurgie
2 Adama LENGANI Neacutephrologie
3 Adama TRAORE Dermatologie
4 Alain ZOUBGA Pneumologie
5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical
6 Amadou TOURE Histologie Embryologie
7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie
8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale
9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie
10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique
Il Athanase MILLOGO Neurologie
12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie
13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie
14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle
15 Daman SANO Canceacuterologie
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE
2 Adama LENGANI
3 Adama TRAORE
4 Alain ZOUBGA
5 Alhassane SANOU
6 Amadou TOURE
7 Andreacute SAMADOULOUGOU
8 Appolinaire SAWADOGO
9 Arouna OUEDRAOGO
10 Assita SANOUILAMIEN
Il Athanase MILLOGO
12 Boubacar NACRuuml
13 Braiumlma SESSOUMA
14 Busia KOPPI
15 Daman SANO
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO
Neurochirurgie
Neacutephrologie
Dermatologie
Pneumologie
Anglais meacutedical
Histologie Embryologie
Cardiologie
Pathologie digestive meacutedicale
Psychiatrie
Anatomie pathologique
Neurologie
Peacutediatrie
Biochimie
Meacutedecine traditionnelle
Canceacuterologie
Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi
REMERCIEMENTS xiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi
REMERCIEMENTS xiv
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRA TE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRATE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
36
36
37
38
39
40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
44
XXX111
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
6
9
11
13
35
63
63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)
lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)
lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt
2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
J 4 pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12
8 Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e9
cellule amacrine f cellule de Muumlller
10
11
B 14
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
2J4
5
6
7
8
9
10
11
B14
~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire
3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium
pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
interne 11 Cellules ganglionnaires 12
Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e
cellule amacrine f cellule de Muumlller
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
-
- - -
-
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
Perlphe du F
P nie b 1
PlOn -equaort 1-
halr Orale
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vllre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
-
P nebal -
Perlphe du F
P nuequaort 1-
halr Orale- - -
-
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vlre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil
~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr
SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur
de la chonoe IJlllalrll
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn Iles Fibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn
Ch riO pllldil
EpllheliullI IJlgm middotnllllr
Zone d endanlde la
chonoe IJlllalrll
Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n
Sefjmenl externe dephotorecepteur
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn IlesFibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
813 638 438
]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40
Age
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
]10-20]
813
]20-30]
Age
638
]30-40]
438
gt40
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession
ElegravevelEtudiant
Salarieacute
CultivateurlEleveur
Commerccedilant
Autre
Total
VI14 LA RESIDENCE
Effectif Pourcentage
137 8563
9 563
1 063
8 5
5 312
160 100
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance
Ophtalmologie
Peacutediatrie
Meacutedecine
Gyneacuteco-obsteacutetrique
Laboratoire
Total
Effectif Pourcentage
9 563
121 7563
28 1750
1 063
1 063
160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession Effectif Pourcentage
ElegraveveEtudiant 137 8563
Salarieacute 9 563
CultivateurEleveur 1 063
Commerccedilant 8 5
Autre 5 312
Total 160 100
VI14 LA RESIDENCE
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance Effectif Pourcentage
Ophtalmologie 9 563
Peacutediatrie 121 7563
Meacutedecine 28 1750
Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063
Laboratoire 1 063
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui
Non
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires
Pas de complications
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui
Non
VIlS LE GENOTYPE
151 9437
19 Il9
141 881
6 375
154 9625
149 931
Il 69
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents 151 9437
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui 19 Il9
Non 141 881
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires 6 375
Pas de complications 154 9625
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui 149 931
Non Il 69
VIlS LE GENOTYPE
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression
Heacutemorragies reacutetiniennes
Givre
Tache noire solaire
Motte pigmentaire
Tortuositeacutes vasculaires
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Anastomoses arteacuterioloveinulaires
Neacuteovaisseaux
Heacutemorragies intra vitreacuteennes
Deacutecollement de reacutetine
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens
Cicatrice chorio reacutetinienne
Nombre dyeux
SS SC Total
9 21 30
3 4
4 12 16
3 7 10
13 14
12 19 31
3 28 31
7 19 26
0 29 29
0
0 4 4
3 4
0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions Nombre dyeux
SS SC Total
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression 9 21 30
Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4
Givre 4 12 16
Tache noire solaire 3 7 10
Motte pigmentaire 13 14
Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31
Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26
Neacuteovaisseaux 0 29 29
Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0
Deacutecollement de reacutetine 0 4 4
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens 3 4
Cicatrice chorio reacutetinienne 0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Sexe masculin 21 58 79
Sexe feacuteminin 21 60 81
Total 42 118 160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Sexe masculin
Sexe feacuteminin
Total
Reacutetinopathie
prolifeacuterante+
21
21
42
Reacutetinopathie
prolifeacuterante-
58
60
118
Total
79
81
160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
----------
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )
Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
---------------------
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature
Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
bullbull
Fmiddot-~-~-~ ~=O~---~- -~- = -~~-~==-~ -~- - - =-- =o~
- ~ Il Il Il ~ ~
Il BURKINA FASO Il Il Uniteacute - Progregraves - Justice Il Il Il ~
UNIVERSITE POLYTECHNIQUE INSTITUT SUPERIEUR DES ~
Il DE BOBO DIOULASSO SCIENCES DE LA SANTE shy~ (UPB) (INSSA) J Il Il shy~ l~ ~~ ~
r ampuamp ~ il j r ~ - Anneacutee Universitaire 2014-2015 Thegravese Ndeg39 Il Il ~ ~
~ ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES )J ~ DREPANOCYTAIRES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU )1
~ CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU ~ DE BOBO DIOULASSO 1 1 THESE 1
Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015 rPour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE1
(Diplocircme dEtat)
1 shy Par1 1 LALLOGO Sidbeacutewendin Serge Bertrand
Neacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso) 1bullmiddot Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso
JURY Directeur de thegravese Preacutesident Dr Nonfounikoun D MEDA Dr Boubacar NACRO Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute Professeur titulaire Co-directeur de thegravese Membres Dr Jean W DIALLO Dr T Marceline YAMEOGO Maicirctre-Assistant Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute
DrJean W DIALLO Maicirctre-Assistant Dr Pierre W DJIGUI1DE
Par
JURYPreacutesidentDr Boubacar NACROProfesseur titulaireMembresDr T Marceline YAMEOGOMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteDrJean W DIALLOMaicirctre-AssistantDr Pierre W DJIGUI1DE
THESE
(Diplocircme dEtat)
Preacutesenteacutee et soutenue publiquement le 10 Juin 2015
LALLOGO Sidbeacutewendin Serge BertrandNeacute le 02 Septembre 1986 agrave Ouagadougou (Burkina Faso)
Interne des Hocircpitaux des CHU du Burkina Faso
Pour lobtention du Grade de Docteur en MEDECINE
Directeur de thegraveseDr Nonfounikoun D MEDAMaicirctre de Confeacuterences AgreacutegeacuteCo-directeur de thegraveseDr Jean W DIALLOMaicirctre-Assistant
bullbull
1-111bullmiddot
Fmiddot-~-- ~=O~---~- - - = - ~- ==-~ --0--0=--- =o~
- ~Il Il~ ~
Il Il BURKINA FASO Il Il Uniteacute - Progregraves - Justice Il Il~ ~
Il UNIVERSITE POLYTECHNIQUE INSTITUT SUPERIEUR DES Il DE BOBO DIOULASSO SCIENCES DE LA SANTE -~ (UPB) (INSSA) JIl Il -~ l~ ~~ ~
r ampuamp ~il jr ~- Anneacutee Universitaire 2014-2015 Thegravese Ndeg39 Il Il~ ~
~ ASPECTS DU FOND DŒIL DANS LES SYNDROMES )J~ DREPANOCYTAIRES MAJEURS (SS ET SC) VUS AU )1
~ CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE SOUROcirc SANOU~ DE BOBO DIOULASSO111
r1
M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS BURKINA FASO SECONDAlRE ET SUPERIEUR
SECRETARIAT GENERAL Uniteacute- Progregraves-Justice
UNIVERSITE POLYrECHNIQUE
DE BOBO-DIOULASSO
INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES
DE LA SANTE (INSSA)
Teacutel 20 98 38 52
ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE
Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute
(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme
propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni
improbationraquo
Pour le Conseil scientifique
Le Directeur de lINSSA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV
M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS
SECONDAlRE ET SUPERIEUR
SECRETARIAT GENERAL
UNIVERSITE POLYrECHNIQUE
DE BOBO-DIOULASSO
INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES
DE LA SANTE (INSSA)
Teacutel 20 98 38 52
BURKINA FASO
Uniteacute- Progregraves-Justice
ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE
Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute
(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme
propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni
improbationraquo
Pour le Conseil scientifique
Le Directeur de lINSSA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV
LISTE DU PERSONNEL
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v
LISTE DU PERSONNEL
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO
2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur
2 Directeur Adjoint
MCA Macaire SOUEDRAOGO
MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie
2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull
2 Blami DAOmiddotmiddot
Parasitologie-Mycologie
Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE Neurochirurgie
2 Adama LENGANI Neacutephrologie
3 Adama TRAORE Dermatologie
4 Alain ZOUBGA Pneumologie
5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical
6 Amadou TOURE Histologie Embryologie
7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie
8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale
9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie
10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique
Il Athanase MILLOGO Neurologie
12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie
13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie
14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle
15 Daman SANO Canceacuterologie
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE
2 Adama LENGANI
3 Adama TRAORE
4 Alain ZOUBGA
5 Alhassane SANOU
6 Amadou TOURE
7 Andreacute SAMADOULOUGOU
8 Appolinaire SAWADOGO
9 Arouna OUEDRAOGO
10 Assita SANOUILAMIEN
Il Athanase MILLOGO
12 Boubacar NACRuuml
13 Braiumlma SESSOUMA
14 Busia KOPPI
15 Daman SANO
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO
Neurochirurgie
Neacutephrologie
Dermatologie
Pneumologie
Anglais meacutedical
Histologie Embryologie
Cardiologie
Pathologie digestive meacutedicale
Psychiatrie
Anatomie pathologique
Neurologie
Peacutediatrie
Biochimie
Meacutedecine traditionnelle
Canceacuterologie
Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi
REMERCIEMENTS xiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi
REMERCIEMENTS xiv
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRA TE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRATE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
36
36
37
38
39
40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
44
XXX111
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
6
9
11
13
35
63
63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)
lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)
lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt
2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
J 4 pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12
8 Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e9
cellule amacrine f cellule de Muumlller
10
11
B 14
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
2J4
5
6
7
8
9
10
11
B14
~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire
3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium
pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
interne 11 Cellules ganglionnaires 12
Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e
cellule amacrine f cellule de Muumlller
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
-
- - -
-
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
Perlphe du F
P nie b 1
PlOn -equaort 1-
halr Orale
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vllre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
-
P nebal -
Perlphe du F
P nuequaort 1-
halr Orale- - -
-
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vlre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil
~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr
SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur
de la chonoe IJlllalrll
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn Iles Fibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn
Ch riO pllldil
EpllheliullI IJlgm middotnllllr
Zone d endanlde la
chonoe IJlllalrll
Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n
Sefjmenl externe dephotorecepteur
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn IlesFibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
813 638 438
]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40
Age
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
]10-20]
813
]20-30]
Age
638
]30-40]
438
gt40
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession
ElegravevelEtudiant
Salarieacute
CultivateurlEleveur
Commerccedilant
Autre
Total
VI14 LA RESIDENCE
Effectif Pourcentage
137 8563
9 563
1 063
8 5
5 312
160 100
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance
Ophtalmologie
Peacutediatrie
Meacutedecine
Gyneacuteco-obsteacutetrique
Laboratoire
Total
Effectif Pourcentage
9 563
121 7563
28 1750
1 063
1 063
160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession Effectif Pourcentage
ElegraveveEtudiant 137 8563
Salarieacute 9 563
CultivateurEleveur 1 063
Commerccedilant 8 5
Autre 5 312
Total 160 100
VI14 LA RESIDENCE
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance Effectif Pourcentage
Ophtalmologie 9 563
Peacutediatrie 121 7563
Meacutedecine 28 1750
Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063
Laboratoire 1 063
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui
Non
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires
Pas de complications
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui
Non
VIlS LE GENOTYPE
151 9437
19 Il9
141 881
6 375
154 9625
149 931
Il 69
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents 151 9437
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui 19 Il9
Non 141 881
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires 6 375
Pas de complications 154 9625
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui 149 931
Non Il 69
VIlS LE GENOTYPE
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression
Heacutemorragies reacutetiniennes
Givre
Tache noire solaire
Motte pigmentaire
Tortuositeacutes vasculaires
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Anastomoses arteacuterioloveinulaires
Neacuteovaisseaux
Heacutemorragies intra vitreacuteennes
Deacutecollement de reacutetine
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens
Cicatrice chorio reacutetinienne
Nombre dyeux
SS SC Total
9 21 30
3 4
4 12 16
3 7 10
13 14
12 19 31
3 28 31
7 19 26
0 29 29
0
0 4 4
3 4
0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions Nombre dyeux
SS SC Total
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression 9 21 30
Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4
Givre 4 12 16
Tache noire solaire 3 7 10
Motte pigmentaire 13 14
Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31
Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26
Neacuteovaisseaux 0 29 29
Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0
Deacutecollement de reacutetine 0 4 4
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens 3 4
Cicatrice chorio reacutetinienne 0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Sexe masculin 21 58 79
Sexe feacuteminin 21 60 81
Total 42 118 160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Sexe masculin
Sexe feacuteminin
Total
Reacutetinopathie
prolifeacuterante+
21
21
42
Reacutetinopathie
prolifeacuterante-
58
60
118
Total
79
81
160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
----------
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )
Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
---------------------
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature
Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS BURKINA FASO SECONDAlRE ET SUPERIEUR
SECRETARIAT GENERAL Uniteacute- Progregraves-Justice
UNIVERSITE POLYrECHNIQUE
DE BOBO-DIOULASSO
INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES
DE LA SANTE (INSSA)
Teacutel 20 98 38 52
ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE
Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute
(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme
propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni
improbationraquo
Pour le Conseil scientifique
Le Directeur de lINSSA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV
M1NISTERE DES ENSEIGNEMENTS
SECONDAlRE ET SUPERIEUR
SECRETARIAT GENERAL
UNIVERSITE POLYrECHNIQUE
DE BOBO-DIOULASSO
INSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES
DE LA SANTE (INSSA)
Teacutel 20 98 38 52
BURKINA FASO
Uniteacute- Progregraves-Justice
ARRET DU CONSEIL SCIENTIFIQUE
Par deacutelibeacuteration le Conseil scientifique de lInstitut Supeacuterieur des Sciences de la santeacute
(INSSA) arrecircte ltdes opinions eacutemises dans les thegraveses doivent ecirctre consideacutereacutees comme
propres agrave leurs auteurs et il nentend leur dormer aucune approbation ni
improbationraquo
Pour le Conseil scientifique
Le Directeur de lINSSA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS IV
LISTE DU PERSONNEL
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v
LISTE DU PERSONNEL
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO
2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur
2 Directeur Adjoint
MCA Macaire SOUEDRAOGO
MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie
2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull
2 Blami DAOmiddotmiddot
Parasitologie-Mycologie
Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE Neurochirurgie
2 Adama LENGANI Neacutephrologie
3 Adama TRAORE Dermatologie
4 Alain ZOUBGA Pneumologie
5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical
6 Amadou TOURE Histologie Embryologie
7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie
8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale
9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie
10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique
Il Athanase MILLOGO Neurologie
12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie
13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie
14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle
15 Daman SANO Canceacuterologie
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE
2 Adama LENGANI
3 Adama TRAORE
4 Alain ZOUBGA
5 Alhassane SANOU
6 Amadou TOURE
7 Andreacute SAMADOULOUGOU
8 Appolinaire SAWADOGO
9 Arouna OUEDRAOGO
10 Assita SANOUILAMIEN
Il Athanase MILLOGO
12 Boubacar NACRuuml
13 Braiumlma SESSOUMA
14 Busia KOPPI
15 Daman SANO
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO
Neurochirurgie
Neacutephrologie
Dermatologie
Pneumologie
Anglais meacutedical
Histologie Embryologie
Cardiologie
Pathologie digestive meacutedicale
Psychiatrie
Anatomie pathologique
Neurologie
Peacutediatrie
Biochimie
Meacutedecine traditionnelle
Canceacuterologie
Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi
REMERCIEMENTS xiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi
REMERCIEMENTS xiv
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRA TE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRATE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
36
36
37
38
39
40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
44
XXX111
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
6
9
11
13
35
63
63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)
lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)
lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt
2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
J 4 pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12
8 Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e9
cellule amacrine f cellule de Muumlller
10
11
B 14
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
2J4
5
6
7
8
9
10
11
B14
~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire
3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium
pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
interne 11 Cellules ganglionnaires 12
Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e
cellule amacrine f cellule de Muumlller
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
-
- - -
-
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
Perlphe du F
P nie b 1
PlOn -equaort 1-
halr Orale
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vllre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
-
P nebal -
Perlphe du F
P nuequaort 1-
halr Orale- - -
-
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vlre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil
~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr
SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur
de la chonoe IJlllalrll
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn Iles Fibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn
Ch riO pllldil
EpllheliullI IJlgm middotnllllr
Zone d endanlde la
chonoe IJlllalrll
Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n
Sefjmenl externe dephotorecepteur
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn IlesFibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
813 638 438
]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40
Age
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
]10-20]
813
]20-30]
Age
638
]30-40]
438
gt40
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession
ElegravevelEtudiant
Salarieacute
CultivateurlEleveur
Commerccedilant
Autre
Total
VI14 LA RESIDENCE
Effectif Pourcentage
137 8563
9 563
1 063
8 5
5 312
160 100
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance
Ophtalmologie
Peacutediatrie
Meacutedecine
Gyneacuteco-obsteacutetrique
Laboratoire
Total
Effectif Pourcentage
9 563
121 7563
28 1750
1 063
1 063
160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession Effectif Pourcentage
ElegraveveEtudiant 137 8563
Salarieacute 9 563
CultivateurEleveur 1 063
Commerccedilant 8 5
Autre 5 312
Total 160 100
VI14 LA RESIDENCE
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance Effectif Pourcentage
Ophtalmologie 9 563
Peacutediatrie 121 7563
Meacutedecine 28 1750
Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063
Laboratoire 1 063
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui
Non
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires
Pas de complications
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui
Non
VIlS LE GENOTYPE
151 9437
19 Il9
141 881
6 375
154 9625
149 931
Il 69
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents 151 9437
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui 19 Il9
Non 141 881
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires 6 375
Pas de complications 154 9625
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui 149 931
Non Il 69
VIlS LE GENOTYPE
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression
Heacutemorragies reacutetiniennes
Givre
Tache noire solaire
Motte pigmentaire
Tortuositeacutes vasculaires
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Anastomoses arteacuterioloveinulaires
Neacuteovaisseaux
Heacutemorragies intra vitreacuteennes
Deacutecollement de reacutetine
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens
Cicatrice chorio reacutetinienne
Nombre dyeux
SS SC Total
9 21 30
3 4
4 12 16
3 7 10
13 14
12 19 31
3 28 31
7 19 26
0 29 29
0
0 4 4
3 4
0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions Nombre dyeux
SS SC Total
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression 9 21 30
Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4
Givre 4 12 16
Tache noire solaire 3 7 10
Motte pigmentaire 13 14
Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31
Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26
Neacuteovaisseaux 0 29 29
Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0
Deacutecollement de reacutetine 0 4 4
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens 3 4
Cicatrice chorio reacutetinienne 0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Sexe masculin 21 58 79
Sexe feacuteminin 21 60 81
Total 42 118 160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Sexe masculin
Sexe feacuteminin
Total
Reacutetinopathie
prolifeacuterante+
21
21
42
Reacutetinopathie
prolifeacuterante-
58
60
118
Total
79
81
160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
----------
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )
Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
---------------------
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature
Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
LISTE DU PERSONNEL
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v
LISTE DU PERSONNEL
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS v
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO
2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur
2 Directeur Adjoint
MCA Macaire SOUEDRAOGO
MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie
2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull
2 Blami DAOmiddotmiddot
Parasitologie-Mycologie
Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE Neurochirurgie
2 Adama LENGANI Neacutephrologie
3 Adama TRAORE Dermatologie
4 Alain ZOUBGA Pneumologie
5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical
6 Amadou TOURE Histologie Embryologie
7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie
8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale
9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie
10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique
Il Athanase MILLOGO Neurologie
12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie
13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie
14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle
15 Daman SANO Canceacuterologie
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE
2 Adama LENGANI
3 Adama TRAORE
4 Alain ZOUBGA
5 Alhassane SANOU
6 Amadou TOURE
7 Andreacute SAMADOULOUGOU
8 Appolinaire SAWADOGO
9 Arouna OUEDRAOGO
10 Assita SANOUILAMIEN
Il Athanase MILLOGO
12 Boubacar NACRuuml
13 Braiumlma SESSOUMA
14 Busia KOPPI
15 Daman SANO
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO
Neurochirurgie
Neacutephrologie
Dermatologie
Pneumologie
Anglais meacutedical
Histologie Embryologie
Cardiologie
Pathologie digestive meacutedicale
Psychiatrie
Anatomie pathologique
Neurologie
Peacutediatrie
Biochimie
Meacutedecine traditionnelle
Canceacuterologie
Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi
REMERCIEMENTS xiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi
REMERCIEMENTS xiv
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRA TE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRATE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
36
36
37
38
39
40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
44
XXX111
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
6
9
11
13
35
63
63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)
lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)
lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt
2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
J 4 pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12
8 Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e9
cellule amacrine f cellule de Muumlller
10
11
B 14
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
2J4
5
6
7
8
9
10
11
B14
~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire
3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium
pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
interne 11 Cellules ganglionnaires 12
Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e
cellule amacrine f cellule de Muumlller
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
-
- - -
-
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
Perlphe du F
P nie b 1
PlOn -equaort 1-
halr Orale
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vllre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
-
P nebal -
Perlphe du F
P nuequaort 1-
halr Orale- - -
-
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vlre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil
~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr
SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur
de la chonoe IJlllalrll
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn Iles Fibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn
Ch riO pllldil
EpllheliullI IJlgm middotnllllr
Zone d endanlde la
chonoe IJlllalrll
Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n
Sefjmenl externe dephotorecepteur
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn IlesFibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
813 638 438
]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40
Age
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
]10-20]
813
]20-30]
Age
638
]30-40]
438
gt40
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession
ElegravevelEtudiant
Salarieacute
CultivateurlEleveur
Commerccedilant
Autre
Total
VI14 LA RESIDENCE
Effectif Pourcentage
137 8563
9 563
1 063
8 5
5 312
160 100
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance
Ophtalmologie
Peacutediatrie
Meacutedecine
Gyneacuteco-obsteacutetrique
Laboratoire
Total
Effectif Pourcentage
9 563
121 7563
28 1750
1 063
1 063
160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession Effectif Pourcentage
ElegraveveEtudiant 137 8563
Salarieacute 9 563
CultivateurEleveur 1 063
Commerccedilant 8 5
Autre 5 312
Total 160 100
VI14 LA RESIDENCE
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance Effectif Pourcentage
Ophtalmologie 9 563
Peacutediatrie 121 7563
Meacutedecine 28 1750
Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063
Laboratoire 1 063
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui
Non
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires
Pas de complications
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui
Non
VIlS LE GENOTYPE
151 9437
19 Il9
141 881
6 375
154 9625
149 931
Il 69
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents 151 9437
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui 19 Il9
Non 141 881
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires 6 375
Pas de complications 154 9625
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui 149 931
Non Il 69
VIlS LE GENOTYPE
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression
Heacutemorragies reacutetiniennes
Givre
Tache noire solaire
Motte pigmentaire
Tortuositeacutes vasculaires
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Anastomoses arteacuterioloveinulaires
Neacuteovaisseaux
Heacutemorragies intra vitreacuteennes
Deacutecollement de reacutetine
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens
Cicatrice chorio reacutetinienne
Nombre dyeux
SS SC Total
9 21 30
3 4
4 12 16
3 7 10
13 14
12 19 31
3 28 31
7 19 26
0 29 29
0
0 4 4
3 4
0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions Nombre dyeux
SS SC Total
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression 9 21 30
Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4
Givre 4 12 16
Tache noire solaire 3 7 10
Motte pigmentaire 13 14
Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31
Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26
Neacuteovaisseaux 0 29 29
Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0
Deacutecollement de reacutetine 0 4 4
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens 3 4
Cicatrice chorio reacutetinienne 0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Sexe masculin 21 58 79
Sexe feacuteminin 21 60 81
Total 42 118 160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Sexe masculin
Sexe feacuteminin
Total
Reacutetinopathie
prolifeacuterante+
21
21
42
Reacutetinopathie
prolifeacuterante-
58
60
118
Total
79
81
160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
----------
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )
Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
---------------------
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature
Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur MCA Macaire SOUEDRAOGO
2 Directeur Adjoint MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chef du deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES RESPONSABLES ADMINISTRATIFS
DE LINSTITUT SUPERIEUR DES SCIENCES DE LA SANTE (INSSA)
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 Directeur
2 Directeur Adjoint
MCA Macaire SOUEDRAOGO
MCA Leacuteon GBSAVADOGO
3 Chefdu deacutepartement meacutedecine et speacutecialiteacutes meacutedicales MCA Zakari NIKIEMA
4 Chef du deacutepartement de Gyneacutecologie-obsteacutetrique MCA Souleymane OUATTARA
5 Chef de deacutepartement de Santeacute publique MCA Leacuteon G B SAVADOGO
6 Directeur des stages MCA Patrick DAKOURE
7 Chef du deacutepartement de Chirurgie et speacutecialiteacutes Dr Bakary SANON
chirurgicales
8 Chef du deacutepartement de Peacutediatrie Dr K Raymond CESSOUMA
9 Chef du deacutepartement des Sciences fondamentales et mixtes Dr Salifo SAWADOGO
10 Secreacutetaire principale Mme Georgette YONI SOMDA
11 Chef du Service Administratif et Financier M Nazaire ZERBO
12 Chef du Service de la Scolariteacute M Yacouba YAMBA
13 Responsable du Service des ressources humaines M Seydou BANCE
14 Responsable de la Bibliothegraveque M Moheacuteddine TRAORE
15 Secreacutetaire du Directeur Mme Fati SANGAREOUIMINGA
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vl
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie
2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull
2 Blami DAOmiddotmiddot
Parasitologie-Mycologie
Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE Neurochirurgie
2 Adama LENGANI Neacutephrologie
3 Adama TRAORE Dermatologie
4 Alain ZOUBGA Pneumologie
5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical
6 Amadou TOURE Histologie Embryologie
7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie
8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale
9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie
10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique
Il Athanase MILLOGO Neurologie
12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie
13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie
14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle
15 Daman SANO Canceacuterologie
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE
2 Adama LENGANI
3 Adama TRAORE
4 Alain ZOUBGA
5 Alhassane SANOU
6 Amadou TOURE
7 Andreacute SAMADOULOUGOU
8 Appolinaire SAWADOGO
9 Arouna OUEDRAOGO
10 Assita SANOUILAMIEN
Il Athanase MILLOGO
12 Boubacar NACRuuml
13 Braiumlma SESSOUMA
14 Busia KOPPI
15 Daman SANO
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO
Neurochirurgie
Neacutephrologie
Dermatologie
Pneumologie
Anglais meacutedical
Histologie Embryologie
Cardiologie
Pathologie digestive meacutedicale
Psychiatrie
Anatomie pathologique
Neurologie
Peacutediatrie
Biochimie
Meacutedecine traditionnelle
Canceacuterologie
Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi
REMERCIEMENTS xiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi
REMERCIEMENTS xiv
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRA TE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRATE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
36
36
37
38
39
40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
44
XXX111
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
6
9
11
13
35
63
63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)
lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)
lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt
2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
J 4 pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12
8 Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e9
cellule amacrine f cellule de Muumlller
10
11
B 14
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
2J4
5
6
7
8
9
10
11
B14
~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire
3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium
pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
interne 11 Cellules ganglionnaires 12
Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e
cellule amacrine f cellule de Muumlller
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
-
- - -
-
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
Perlphe du F
P nie b 1
PlOn -equaort 1-
halr Orale
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vllre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
-
P nebal -
Perlphe du F
P nuequaort 1-
halr Orale- - -
-
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vlre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil
~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr
SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur
de la chonoe IJlllalrll
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn Iles Fibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn
Ch riO pllldil
EpllheliullI IJlgm middotnllllr
Zone d endanlde la
chonoe IJlllalrll
Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n
Sefjmenl externe dephotorecepteur
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn IlesFibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
813 638 438
]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40
Age
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
]10-20]
813
]20-30]
Age
638
]30-40]
438
gt40
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession
ElegravevelEtudiant
Salarieacute
CultivateurlEleveur
Commerccedilant
Autre
Total
VI14 LA RESIDENCE
Effectif Pourcentage
137 8563
9 563
1 063
8 5
5 312
160 100
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance
Ophtalmologie
Peacutediatrie
Meacutedecine
Gyneacuteco-obsteacutetrique
Laboratoire
Total
Effectif Pourcentage
9 563
121 7563
28 1750
1 063
1 063
160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession Effectif Pourcentage
ElegraveveEtudiant 137 8563
Salarieacute 9 563
CultivateurEleveur 1 063
Commerccedilant 8 5
Autre 5 312
Total 160 100
VI14 LA RESIDENCE
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance Effectif Pourcentage
Ophtalmologie 9 563
Peacutediatrie 121 7563
Meacutedecine 28 1750
Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063
Laboratoire 1 063
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui
Non
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires
Pas de complications
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui
Non
VIlS LE GENOTYPE
151 9437
19 Il9
141 881
6 375
154 9625
149 931
Il 69
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents 151 9437
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui 19 Il9
Non 141 881
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires 6 375
Pas de complications 154 9625
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui 149 931
Non Il 69
VIlS LE GENOTYPE
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression
Heacutemorragies reacutetiniennes
Givre
Tache noire solaire
Motte pigmentaire
Tortuositeacutes vasculaires
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Anastomoses arteacuterioloveinulaires
Neacuteovaisseaux
Heacutemorragies intra vitreacuteennes
Deacutecollement de reacutetine
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens
Cicatrice chorio reacutetinienne
Nombre dyeux
SS SC Total
9 21 30
3 4
4 12 16
3 7 10
13 14
12 19 31
3 28 31
7 19 26
0 29 29
0
0 4 4
3 4
0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions Nombre dyeux
SS SC Total
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression 9 21 30
Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4
Givre 4 12 16
Tache noire solaire 3 7 10
Motte pigmentaire 13 14
Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31
Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26
Neacuteovaisseaux 0 29 29
Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0
Deacutecollement de reacutetine 0 4 4
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens 3 4
Cicatrice chorio reacutetinienne 0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Sexe masculin 21 58 79
Sexe feacuteminin 21 60 81
Total 42 118 160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Sexe masculin
Sexe feacuteminin
Total
Reacutetinopathie
prolifeacuterante+
21
21
42
Reacutetinopathie
prolifeacuterante-
58
60
118
Total
79
81
160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
----------
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )
Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
---------------------
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature
Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull Parasitologie-Mycologie
2 Blami DAOmiddotmiddot Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
LISTE DES ENSEIGNANTS PERMANENTS DE LINSSA
(ANNEE UNIVERSITAIRE 2014-2015)
1 PROFESSEURS TITULAIRES
1 Robert T GUIGUEMDE bull
2 Blami DAOmiddotmiddot
Parasitologie-Mycologie
Gyneacutecologie-obsteacutetriqe
2 MAITRES DE CONFERENCES AGREGES
1 Macaire S OUEDRAOGO
2 Souleymane OUATTARA
3 Issaka SOMBIE
4 Jean Baptiste ANDONABA
5 Zakari NIKIEMA
6 Leacuteon Blaise SAVADOGO
7 Patrick WH DAKOURE
8 Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
9 Abdoulaye ELOLA
10 Sanata BAMBA
Il Rasmaneacute BEOGO
3 MAITRES- ASSISTANTS
1 Jean Wenceslas DIALLO
2 Armel G PODA
3 Bakary Gustave SANON
4 Carole Gilberte KYELEM
5 Abdoul Salam OUEDRAOGO
6 Der Adolphe SOME
7 Boukary DIALLO
8 Salifou GANDEMA
9 Aimeacute Arsegravene YAMEOGO
10 Sa Seydou TRAORE
Meacutedecine internelEndocrinologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Epideacutemiologie
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Imagerie meacutedicale
Epideacutemiologie
Orthopeacutedie-Traumatologie
Meacutedecine interne
ORL et Chirurgie cervico-facial
Parasitologie-Mycologie
StomatologieChirurgie maxillo-faciale
Ophtalmologie
Maladies infectieuses
Chirurgie -Anatomie
Meacutedecine interne
BacteacuteriologieNirologie
Gyneacutecologie-obsteacutetrique
Dermatologie-veacuteneacuterologie
Meacutedecine physiqueReacuteadaptation
Cardiologie
Imagerie meacutedicale
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS vu
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE Neurochirurgie
2 Adama LENGANI Neacutephrologie
3 Adama TRAORE Dermatologie
4 Alain ZOUBGA Pneumologie
5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical
6 Amadou TOURE Histologie Embryologie
7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie
8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale
9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie
10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique
Il Athanase MILLOGO Neurologie
12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie
13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie
14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle
15 Daman SANO Canceacuterologie
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE
2 Adama LENGANI
3 Adama TRAORE
4 Alain ZOUBGA
5 Alhassane SANOU
6 Amadou TOURE
7 Andreacute SAMADOULOUGOU
8 Appolinaire SAWADOGO
9 Arouna OUEDRAOGO
10 Assita SANOUILAMIEN
Il Athanase MILLOGO
12 Boubacar NACRuuml
13 Braiumlma SESSOUMA
14 Busia KOPPI
15 Daman SANO
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO
Neurochirurgie
Neacutephrologie
Dermatologie
Pneumologie
Anglais meacutedical
Histologie Embryologie
Cardiologie
Pathologie digestive meacutedicale
Psychiatrie
Anatomie pathologique
Neurologie
Peacutediatrie
Biochimie
Meacutedecine traditionnelle
Canceacuterologie
Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi
REMERCIEMENTS xiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi
REMERCIEMENTS xiv
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRA TE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRATE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
36
36
37
38
39
40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
44
XXX111
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
6
9
11
13
35
63
63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)
lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)
lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt
2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
J 4 pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12
8 Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e9
cellule amacrine f cellule de Muumlller
10
11
B 14
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
2J4
5
6
7
8
9
10
11
B14
~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire
3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium
pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
interne 11 Cellules ganglionnaires 12
Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e
cellule amacrine f cellule de Muumlller
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
-
- - -
-
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
Perlphe du F
P nie b 1
PlOn -equaort 1-
halr Orale
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vllre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
-
P nebal -
Perlphe du F
P nuequaort 1-
halr Orale- - -
-
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vlre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil
~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr
SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur
de la chonoe IJlllalrll
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn Iles Fibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn
Ch riO pllldil
EpllheliullI IJlgm middotnllllr
Zone d endanlde la
chonoe IJlllalrll
Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n
Sefjmenl externe dephotorecepteur
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn IlesFibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
813 638 438
]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40
Age
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
]10-20]
813
]20-30]
Age
638
]30-40]
438
gt40
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession
ElegravevelEtudiant
Salarieacute
CultivateurlEleveur
Commerccedilant
Autre
Total
VI14 LA RESIDENCE
Effectif Pourcentage
137 8563
9 563
1 063
8 5
5 312
160 100
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance
Ophtalmologie
Peacutediatrie
Meacutedecine
Gyneacuteco-obsteacutetrique
Laboratoire
Total
Effectif Pourcentage
9 563
121 7563
28 1750
1 063
1 063
160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession Effectif Pourcentage
ElegraveveEtudiant 137 8563
Salarieacute 9 563
CultivateurEleveur 1 063
Commerccedilant 8 5
Autre 5 312
Total 160 100
VI14 LA RESIDENCE
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance Effectif Pourcentage
Ophtalmologie 9 563
Peacutediatrie 121 7563
Meacutedecine 28 1750
Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063
Laboratoire 1 063
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui
Non
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires
Pas de complications
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui
Non
VIlS LE GENOTYPE
151 9437
19 Il9
141 881
6 375
154 9625
149 931
Il 69
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents 151 9437
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui 19 Il9
Non 141 881
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires 6 375
Pas de complications 154 9625
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui 149 931
Non Il 69
VIlS LE GENOTYPE
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression
Heacutemorragies reacutetiniennes
Givre
Tache noire solaire
Motte pigmentaire
Tortuositeacutes vasculaires
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Anastomoses arteacuterioloveinulaires
Neacuteovaisseaux
Heacutemorragies intra vitreacuteennes
Deacutecollement de reacutetine
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens
Cicatrice chorio reacutetinienne
Nombre dyeux
SS SC Total
9 21 30
3 4
4 12 16
3 7 10
13 14
12 19 31
3 28 31
7 19 26
0 29 29
0
0 4 4
3 4
0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions Nombre dyeux
SS SC Total
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression 9 21 30
Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4
Givre 4 12 16
Tache noire solaire 3 7 10
Motte pigmentaire 13 14
Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31
Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26
Neacuteovaisseaux 0 29 29
Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0
Deacutecollement de reacutetine 0 4 4
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens 3 4
Cicatrice chorio reacutetinienne 0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Sexe masculin 21 58 79
Sexe feacuteminin 21 60 81
Total 42 118 160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Sexe masculin
Sexe feacuteminin
Total
Reacutetinopathie
prolifeacuterante+
21
21
42
Reacutetinopathie
prolifeacuterante-
58
60
118
Total
79
81
160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
----------
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )
Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
---------------------
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature
Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
Il Raymond CESSOUMA
12 Cyprien lARE
13 Ibrahim Alain TRAORE
4 ASSISTANTS
1 Moussa KERE
2 Emile BIRBA
3 Salifo SAWADOGO
4 Sieacute Drissa BARRO
5 Yacouba SOURABIE
6 Aimeacutee DAKOUREIKISSOU
7 Jean Baptiste TOUGOUMA
8 Ibrahim SANGARE
9 Souleymane FOFANA
10 Malick DIALLO
Il Makoura BARRO
12 Richard Wend Lasida OUEDRAOGO
13 Adama OUATTARA
14 Issouf KONATE
15 Valentin KONSEGRE
16 Macircli KOURA
17 Cleacutement liegraveme MEDA
18 Mariam HEMADOLO
19 Jacques lOUNGRANA
20 Adama DEMBELE
Doyen eacutemeacuterite
En disponibiliteacute
En deacutetachement
Peacutediatrie
Chirurgie
Anestheacutesie Reacuteanimation
Psychiatrie
Pneumologie
Heacutematologie
Anestheacutesie-Reacuteanimation
Immunologie
Peacutediatrie
Cardiologie
Parasitologie geacuteneacuterale
Pharmacologie geacuteneacuterale
Chirurgie orthopeacutedie
Peacutediatrie
ORL et Chirurgie cervico-facial
Chirurgie Urologie
Dermatologie
Anatomie pathologique
Heacutepato-gastro-enteacuterologie
Epideacutemiologie
Ophtalmologie
Infectiologie
Gyneacutecologie obsteacutetrique
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Vlll
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE Neurochirurgie
2 Adama LENGANI Neacutephrologie
3 Adama TRAORE Dermatologie
4 Alain ZOUBGA Pneumologie
5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical
6 Amadou TOURE Histologie Embryologie
7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie
8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale
9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie
10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique
Il Athanase MILLOGO Neurologie
12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie
13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie
14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle
15 Daman SANO Canceacuterologie
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE
2 Adama LENGANI
3 Adama TRAORE
4 Alain ZOUBGA
5 Alhassane SANOU
6 Amadou TOURE
7 Andreacute SAMADOULOUGOU
8 Appolinaire SAWADOGO
9 Arouna OUEDRAOGO
10 Assita SANOUILAMIEN
Il Athanase MILLOGO
12 Boubacar NACRuuml
13 Braiumlma SESSOUMA
14 Busia KOPPI
15 Daman SANO
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO
Neurochirurgie
Neacutephrologie
Dermatologie
Pneumologie
Anglais meacutedical
Histologie Embryologie
Cardiologie
Pathologie digestive meacutedicale
Psychiatrie
Anatomie pathologique
Neurologie
Peacutediatrie
Biochimie
Meacutedecine traditionnelle
Canceacuterologie
Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi
REMERCIEMENTS xiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi
REMERCIEMENTS xiv
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRA TE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRATE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
36
36
37
38
39
40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
44
XXX111
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
6
9
11
13
35
63
63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)
lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)
lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt
2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
J 4 pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12
8 Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e9
cellule amacrine f cellule de Muumlller
10
11
B 14
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
2J4
5
6
7
8
9
10
11
B14
~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire
3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium
pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
interne 11 Cellules ganglionnaires 12
Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e
cellule amacrine f cellule de Muumlller
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
-
- - -
-
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
Perlphe du F
P nie b 1
PlOn -equaort 1-
halr Orale
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vllre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
-
P nebal -
Perlphe du F
P nuequaort 1-
halr Orale- - -
-
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vlre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil
~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr
SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur
de la chonoe IJlllalrll
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn Iles Fibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn
Ch riO pllldil
EpllheliullI IJlgm middotnllllr
Zone d endanlde la
chonoe IJlllalrll
Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n
Sefjmenl externe dephotorecepteur
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn IlesFibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
813 638 438
]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40
Age
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
]10-20]
813
]20-30]
Age
638
]30-40]
438
gt40
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession
ElegravevelEtudiant
Salarieacute
CultivateurlEleveur
Commerccedilant
Autre
Total
VI14 LA RESIDENCE
Effectif Pourcentage
137 8563
9 563
1 063
8 5
5 312
160 100
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance
Ophtalmologie
Peacutediatrie
Meacutedecine
Gyneacuteco-obsteacutetrique
Laboratoire
Total
Effectif Pourcentage
9 563
121 7563
28 1750
1 063
1 063
160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession Effectif Pourcentage
ElegraveveEtudiant 137 8563
Salarieacute 9 563
CultivateurEleveur 1 063
Commerccedilant 8 5
Autre 5 312
Total 160 100
VI14 LA RESIDENCE
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance Effectif Pourcentage
Ophtalmologie 9 563
Peacutediatrie 121 7563
Meacutedecine 28 1750
Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063
Laboratoire 1 063
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui
Non
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires
Pas de complications
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui
Non
VIlS LE GENOTYPE
151 9437
19 Il9
141 881
6 375
154 9625
149 931
Il 69
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents 151 9437
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui 19 Il9
Non 141 881
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires 6 375
Pas de complications 154 9625
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui 149 931
Non Il 69
VIlS LE GENOTYPE
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression
Heacutemorragies reacutetiniennes
Givre
Tache noire solaire
Motte pigmentaire
Tortuositeacutes vasculaires
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Anastomoses arteacuterioloveinulaires
Neacuteovaisseaux
Heacutemorragies intra vitreacuteennes
Deacutecollement de reacutetine
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens
Cicatrice chorio reacutetinienne
Nombre dyeux
SS SC Total
9 21 30
3 4
4 12 16
3 7 10
13 14
12 19 31
3 28 31
7 19 26
0 29 29
0
0 4 4
3 4
0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions Nombre dyeux
SS SC Total
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression 9 21 30
Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4
Givre 4 12 16
Tache noire solaire 3 7 10
Motte pigmentaire 13 14
Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31
Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26
Neacuteovaisseaux 0 29 29
Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0
Deacutecollement de reacutetine 0 4 4
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens 3 4
Cicatrice chorio reacutetinienne 0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Sexe masculin 21 58 79
Sexe feacuteminin 21 60 81
Total 42 118 160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Sexe masculin
Sexe feacuteminin
Total
Reacutetinopathie
prolifeacuterante+
21
21
42
Reacutetinopathie
prolifeacuterante-
58
60
118
Total
79
81
160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
----------
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )
Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
---------------------
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature
Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE Neurochirurgie
2 Adama LENGANI Neacutephrologie
3 Adama TRAORE Dermatologie
4 Alain ZOUBGA Pneumologie
5 Alhassane SANOU Anglais meacutedical
6 Amadou TOURE Histologie Embryologie
7 Andreacute SAMADOULOUGOU Cardiologie
8 Appolinaire SAWADOGO Pathologie digestive meacutedicale
9 Arouna OUEDRAOGO Psychiatrie
10 Assita SANOUILAMIEN Anatomie pathologique
Il Athanase MILLOGO Neurologie
12 Boubacar NACRuuml Peacutediatrie
13 Braiumlma SESSOUMA Biochimie
14 Busia KOPPI Meacutedecine traditionnelle
15 Daman SANO Canceacuterologie
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
LISTE DES ENSEIGNANTS VACATAIRES
(2014 agrave 2015)
1 ENSEIGNANTS VACATAIRES DE LUPB
1 Aboubacar TOGUYENI Geacuteneacutetique
2 Ahmed SERE Physique
3 Beacutetaboaleacute NAON Physique
4 Georges Anicet OUEDRAOGO Biochimie
5 Juliette DIALLOTRANCHOT Biologie cellulaire
6 MBi KABORE Physique
7 Samadou COULIBALy Anglais meacutedical
8 Theacuteodore M Y TAPSOBA Matheacutematiques et Statistiques
9 Younoussa MILLOGO Chimie
2 ENSEIGNANTS VACATAIRES HORS UPB
1 AbelKABRE
2 Adama LENGANI
3 Adama TRAORE
4 Alain ZOUBGA
5 Alhassane SANOU
6 Amadou TOURE
7 Andreacute SAMADOULOUGOU
8 Appolinaire SAWADOGO
9 Arouna OUEDRAOGO
10 Assita SANOUILAMIEN
Il Athanase MILLOGO
12 Boubacar NACRuuml
13 Braiumlma SESSOUMA
14 Busia KOPPI
15 Daman SANO
16 Dieu Donneacute OUEDRAOGO
Neurochirurgie
Neacutephrologie
Dermatologie
Pneumologie
Anglais meacutedical
Histologie Embryologie
Cardiologie
Pathologie digestive meacutedicale
Psychiatrie
Anatomie pathologique
Neurologie
Peacutediatrie
Biochimie
Meacutedecine traditionnelle
Canceacuterologie
Rhumatologie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS ix
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
17 Djakaria CISSE
18 Fallou CISSE
19 Gennain SAWADOGO
20 Joachim SANOU
21 Kampadilemba OUOBA
22 Nazinigouba OUEDRAOGO
23 Norbert RAMDE
24 Noufounikoun MEDA
25 Olga Meacutelanie LOMPOGOUMBRI
26 Pierre GUISSOU
27 Lassana SANGARE
28 Seacuteloukeacute SIRANYAN
29 Theacuteophile Lincoln TAPSOBA
30 Timotheacutee KAMBOU
31 Vincent OUEDRAOGO
32 Zeacutekiba TARNAGDA
33Hama DIALLO
34Idrissa SAVADOGO
35Seydou BARRO
36Mme Liliane DABIREMEDA
37Mme Mathurine C KOULIBALYIKANKO
Anglais meacutedical
Physiologie
Biochimie clinique
Anestheacutesie Reacuteanimation
ORL
Physiologie
Meacutedecine leacutegale
Ophtalmologie
Anatomie pathologique
Phannacologie geacuteneacuterale
BacteacuteriologieNirologie
Psychiatrie
Biophysique
Urologie
Meacutedecine du travail
Maladies infectieuses
Bioeacutethique
Anatomie pathologique
Infonnatique
Anglais meacutedical
Anglais meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS x
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xl
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
DEDICACES
A Dieu lomnipotent le premier meacutedecin de lHomme
Lumiegravere qui ma guideacute pendant toutes ces anneacutees et ma permis de mener agrave bien ce
travail Que gracircce vous soit rendue Amen
A mon pegravere Mathias
Vous nous avez enseigneacute lamour du travail bien fait votre soutien multiforme na
jamais manqueacute tout au long de nos eacutetudes Votre volonteacute de voir reacuteussir vos enfants et
votre soutien indeacutefectible font de vous un digne pegravere et sans eacutegal Merci papa
Puisse le Dieu miseacutericordieux vous donner la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A ma megravere Ceacutecile Adelaide
Voilagrave ce jour que vous attendiez vos priegraveres ont eacuteteacute exauceacutees Vos qualiteacutes humaines
font de vous une megravere incomparable Ce travail est aussi le fruit de vos efforts sans
cesse renouveleacutes
Nous vous disons grandement merci maman et prions afin que Dieu dans sa bonteacute
vous accorde la longeacuteviteacute et la santeacute agrave nos cocircteacutes Amen
A mes fregraveres et sœurs Aline Olivier Georges Michaeumll Ludovic Theacuteophile les
jumelles Sylvie et Sylviane Alain et Raymonde
Puisse ce travail consolider davantage nos liens fraternels et constituer lespoir dun
avenir radieux pour tous Merci pour vos soutiens inconditionnels durant toutes ces
anneacutees
A Oncle Roger et tante Pulcheacuterie
Vous mavez accueilli dans cette belle citeacute de Sya et mavez pris comme votre fils
Merci pour tout et que le Tout puissant vous gratifie de santeacute et de longeacuteviteacute
A Oncle Georges et Oncle Maturin
Merci pour tout le soutien durant toutes ces anneacutees deacutetudes Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS Xll
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
A mon cousin Steve
Merci pour toutes ces compliciteacutes fraternelles
A mes amis
Souleymane Millogo Dr Gaeumll Kietega Bruno Oueacutedraogo Patrick Bomi Freacutederic
Nacoulma IDH Boukary Kabreacute Dr Mohamed Koneacute et Issouf Bazieacute merci pour le
soutien et vive lamitieacute
A mes collegravegues internes des Hocircpitaux des CHU du Burkina promotion 2012
Dominique Bicaba Aline Tougma Odilon Kaboreacute et Oumar Ganameacute merci pour le
soutien et plein succegraves dans vos carriegraveres
A tous les malades dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xiii
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIV
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camarades Dr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
REMERCIEMENTS
A Bobo Dioulasso
La ville qui ma accueilli pour mes eacutetudes meacutedicales Puisse ce modeste travail
contribuer agrave lameacutelioration de leacutetat de santeacute de ta population
A mes eacutetablissements denseignement
Ecole primaire publique Patte doie B de Ouagadougou Lyceacutee Nelson Mandela de
Ouagadougou Lyceacutee Mixte de Gounghin de Ouagadougou Institut Supeacuterieur des
Sciences de la Santeacute Universiteacute Polytechnique de Bobo Dioulasso Merci davoir eacuteteacute
nos temples du savoir
A tous mes enseignants
Merci pour tout ce savoir transmis avec lart de la peacutedagogie Nous vous sommes
reconnaissants
A mes Oncles Tantes Cousins Cousines Neveux Niegraveces Beaux-fregraveres et Belles
sœurs merci pour tous vos soutiens multiformes
A Mr Ousmane Compaoreacute et famille
Merci pour tout grand fregravere
A mes amis et camaradesDr Ahmed Sawadogo Lagassani Millogo Issaka Kombatanga Sidiki Millogo
Sophonie Sanou Serges Sanou Simon Sanou Williams Lankoandeacute Ibrahim Dao M
Zida M Bomboueacute Lazare Sawadogo Dr Constant Sirima IDH Emmanuel Zongo Dr
Mouazou Bandeacute merci et plein succegraves dans vos entreprises
A la promotion 2011-2012 des stagiaires internes du CHUSS
Bado Jonas Gbangou Jean Bernard Sawadogo Amidou Coulidiati Gafar Nikiema
Jean Noel Kyereacute Eric Guigma Thierry Koneacute Mohamed Mahamadou Abdoul Jalile
Sougueacute Charles Yameacuteogo Claudette Sanon Laetitia Millogo Mariama Konateacute
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xv
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Mireille Ido Corine Zoungrana Bintou Oueacutedraogo Nathalie Toeacute Nadia Sawadogo
Laetitia Tapsoba Sarah Sanou Pascal Guibla Ismaeumll Kienou Eustache Belemvireacute
Nasser Oueacutedraogo Ahmed Camille Ouandaogo Boubacar Zombreacute Yacine Ilboudo
Alassane Merci pour la collaboration et plein succegraves dans vos carriegraveres
A Dr Armande Yanogo et Aminata Yoda
Merci et plein succegraves agrave vous cadettes
A tous mes cadets de lINSSA
Plein succegraves pour la suiumlte de vos eacutetudes
A tout le personnel du CHUSS
Aux Docteurs Arsegravene Daboueacute et Mariam Dolo
Vous navez meacutenageacute aucun effort pour laboutissement de ce travail il est eacutegalement
le vocirctre Plein succegraves dans vos carriegraveres
Au Dr Heacutelegravene Traoreacute
Merci pour tous les efforts consentis pour la reacutealisation de ce travail Plein succegraves dans
votre carriegravere
Au Dr BaIa Ouattara
Merci pour tout Brillante carriegravere dOphtalmologiste
Aux Docteurs Salam Oueacutedraogo Blaise Someacute Serge Tapsoba et Eric Tiaho
Merci pour le soutien mes fregraveres et excellente carriegravere
A Mr Blaise Dahourou Mr Kam et agrave Mme Compaoreacute
Merci pour votre disponibiliteacute et que Dieu vous comble dabondantes gracircces
A Mme Roxane Yeacute et au Major Isidou Zongo
Merci pour tout laquo maman et papa raquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVI
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacute citeacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
Au personnel du service dOphtalmologie du CHUSS
Gardez toujours cette joie de travailler en eacutequipe cette touche dhumour et la solidariteacute
dont vous faites preuve tous les jours Merci pour la collaboration
A la 1egraverepromotion 2014 du DU de dreacutepanocytose du CRLDIFMPOSlBamako
A la 1egravere promotion 2015 du DES dOphtalmologie de lUFR-SDSUO
A tous ceux qui mont soutenu de pregraves ou de loin et dont les noms nont pas eacuteteacuteciteacutes pardonnez-moi pour lomission involontaire et trouvez ici lexpression ma
reconnaIssance
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A NOS MAIcircTRES ET JUGES
A notre Maicirctre et preacutesident du jury Dr Boubacar NACRO
vMeacutedecin peacutediatre
(Professeur titulaire agrave lUFRlSDSIUO
(Chef du deacutepartement de peacutediatrie au CHUSS
Honorable maicirctre cest un immense honneur que vous nous faites en acceptant juger
ce travail malgreacute vos nombreuses sollicitations Nous avons eu le privilegravege de
beacuteneacuteficier durant notre cursus de vos cours de peacutediatrie agreacuteables riches et teinteacutes
dhumour Votre grande culture scientifique et vos qualiteacutes humaines forcent notre
admiration Nous vous serons toujours reconnaissants Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XVlll
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Directeur de thegravese Dr Nonfounikoun Dieudonneacute MEDA
Meacutedecin ophtalmologiste
Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lUFRlSDSUO
Chef de service dophtalmologie du CHUYO
Preacutesident de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie
Honorable maicirctre cest un grand honneur et un immense privilegravege que vous nous
accordez en acceptant de diriger ce travail malgreacute vos multiples occupations Nous
avons beacuteneacuteficieacute de vos riches enseignements depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales
et beacuteneacuteficions aussi dans le cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Votre grande culture scientifique et geacuteneacuterale votre rigueur scientifique et vos qualiteacutes
de peacutedagogue font de vous un maitre admirable et une richesse pour nos universiteacutes
Vous ecirctes et resterez pour nous une reacutefeacuterence Soyez assureacute de notre infinie et sincegravere
gratitude Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XIX
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et Co-directeur Dr Jean Wenceslas DIALLO
Meacutedecin Ophtalmologiste
- Maicirctre-Assistant en Ophtalmologie agrave lINSSA
Chef de service dOphtalmologie au CHUSS
Meacutedecin-Colonel des Forces Armeacutees Nationales
Directeur Reacutegional du Service de Santeacute des Armeacutees de la 2egraveme Reacutegion
Militaire
Cher maicirctre cest un grand honneur pour nous de vous aVOIr eu comme coshy
directeur de thegravese malgreacute vos multiples obligations Vous nous avez guideacutes tout au
long de ce travail
Nous avons beacuteneacuteficieacute de vos enseignements theacuteoriques et de votre encadrement
pratique depuis notre Segrave anneacutee deacutetudes meacutedicales et en beacuteneacuteficions aussi dans le
cadre du Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie
Vos qualiteacutes peacutedagogiques et scientifiques votre humiliteacute votre simpliciteacute votre
humour et surtout votre constante disponibiliteacute ont susciteacute en nous une grande
confiance et ont fait germer en nous la graine de lophtalmologie Recevez en ce
jour cher maicirctre toute notre reconnaissance
Que le Tout Puissant vous beacutenisse vous protegravege et quil vous accorde une reacuteussite
au prochain concours dagreacutegation du CAMES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xx
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Teacuteneacute Marceline YAMEOGO
v Meacutedecin Interniste au CHUSS
v Maicirctre de Confeacuterences Agreacutegeacute agrave lINSSA
v Speacutecialiste en vacciumlnologie
v Coordinatrice de DIU de vaccinologie agrave lINSSA
Chegravere maicirctre cest un honneur pour nous que vous ayez accepteacute de juger notre travail
malgreacute vos multiples occupations Nous avons beacuteneacuteficieacute de votre encadrement durant
notre stage dans le deacutepartement de meacutedecine Vous nous avez aussi gratifieacutes de
preacutecieux conseils au deacutebut de notre internat Votre culture scientifique votre rigueur
dans le travail et vos qualiteacutes humaines sont admirables Recevez ici toute notre
sincegravere reconnaissance Plein succegraves dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxi
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
A notre Maicirctre et juge Dr Pierre Windinmaneacutegdeacute DJIGUIMDEacute
Meacutedecin Ophtalmologiste au CHUYO
Speacutecialiste en Onco-Ophtalmologie
Secreacutetaire Geacuteneacuteral de la Socieacuteteacute Burkinabegrave dOphtalmologie
Cher maicirctre nous avons suivi avec grand inteacuterecirct vos diffeacuterentes communications
orales lors du troisiegraveme congregraves de la Socieacuteteacute Burkinabeacute dOphtalmologie Nous
beacuteneacuteficions de vos riches enseignements theacuteoriques et pratiques dans le cadre du
Diplocircme deacutetudes speacutecialiseacutees dOphtalmologie Merci davoir accepteacute de sieacuteger dans
ce jury Permettez-nous cher maicirctre de vous expriumlmer toute notre gratitude Puisse
lEternel vous soutenir dans votre carriegravere Que Dieu vous beacutenisse
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxii
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xi
REMERCIEMENTS xiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
SOMMAIRE
LISTE DU PERSONNEL v
DEDiCACESbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullxi
REMERCIEMENTS xiv
SOMMAIRE xxiii
RESUME ABSTRACT xxvi
SIGLES ET ABREVIA TIONS bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxx
LISTE DES TABLEAUX bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxii
LISTE DES FIGURES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull xxxiv
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 2
GENERALITES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 4
11 Heacutemoglobine normale et pathologique 4
12 La dreacutepanocytose 4
121 Deacutefinition 4
122 Epideacutemiologie 5
123 Physiopathologie 6
124 Diagnostic 7
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie 7
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale 8
13 Anatomie de la reacutetine 8
131 Division topographique de la reacutetine 10
132 Vascularisation de la reacutetine 11
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire 13
141 Deacutefinition 13
142 Physiopathologie 13
143 Diagnostic 14
144 Manifestations 14
145 Evolution 17
146 Prise en charge 17
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXlll
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
Il REVUE DE LA LITTERATURE 20
111 Les manifestations reacutetiniennes 20
Il2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics 20
Il3 la preacutevalence des manifestations deacutecrites 21
III OBJECTIFSbullbullbullbull 26
1111 OBJECTIF GENERAl 26
1112 OBJECTIFS SPECiFIQUESbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 26
IV METHODOLOGIEbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 28
IV1 CADRE ET CHAMP DETUDE 28
IVl1 CADRE DETUDE 28
IVl2 CHAMP DETUDE 28
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE 29
IV3 POPULATION DETUDE 29
IV31 CRITERES DINCLUSION 30
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION 30
IV4 ECHANTILLONAGE 30
IVs VARIABLES ETUDIEES 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES 31
IV7 ANALYSE DES DONNEES 31
V CONSIDERATIONS ETHIQUES bullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbullbull 33
VI RESULTATS 35
VI1 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 35
V111 LAGE 35
VIl2 LE SEXE 35
VIl3 LA PROFESSION 36
VIl4 LA RESIDENCE 36
VIl5 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS 36
VIl6 LE NIVEAU DINSTRUCTION 37
VIl7 LES ANTECEDENTS 37
VIl8 LE GENOTYPE 38
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXIV
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
RESUME ABSTRACT
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVI
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRA TE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
Vi2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE
DE CECITE DU A LA DREPANOCYTOSE 39
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CUNIQUE 39
V131 LACUITE VISUELLE DE LOIN 39
V132 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL 39
V133 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE 41
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES 46
VII1 LIMITES METHODOLOGIQUES 46
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS 46
V1121 ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES 46
V1122 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE
CECITE DUE A LA DREPANOCYTOSE 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES 48
CONCLUSION 52
SUGGESTIONS 54
REFERENCES 56
ANNEXES 60
SERMENT DHIPPOCRATE 69
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxv
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
RESUME
Titre Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC)
vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Introduction La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le
monde et surtout en Afrique Elle a de nombreuses complications aigueumls et chroniques
dont des atteintes reacutetiniennes qui peuvent conduire agrave la ceacuteciteacute Le but de notre eacutetude a
eacuteteacute deacutetudier les aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs
(SS et SC) vus au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso
Meacutethodes Il sest agiuml dune eacutetude transversale descriptive et analytique prospective
du 1er novembre au 31 aoucirct 2014 Nous avons inclus des patients ayant un syndrome
dreacutepanocytaire majeur SS ou SC acircgeacutes dau moins 7 ans Les donneacutees socio
deacutemographiques les anteacuteceacutedents meacutedicaux et ophtalmologiques lacuiteacute visuelle de
loin ont eacuteteacute recueillis Lexamen ophtalmologique agrave la lampe agrave fente et le fond dœil
apregraves dilatation ont pennis de renseigner les leacutesions reacutetiniennes Nous avons utiliseacute la
classification de Goldberg pour la reacutetinopathie
Reacutesultats Au total 160 patients ont eacuteteacute inclus lacircge moyen eacutetait de 1594 ans Il y
avait 106 patients SC (6625) et 54 patients SS (3775) Les sujets jeunes de 10-20
ans eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec 4625 La majoriteacute des patients 141 soit 881
navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond dœil Sur les 160 patiumlents etou
accompagnants intervieweacutes 8812 ignoraient le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la
dreacutepanocytose Lacuiteacute visuelle de loin corrigeacutee eacutetait dau moins 31 0 dans 98 des
320 yeux examineacutes Panni les patients examineacutes 469 avaient un examen nonnal et
50 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire On a noteacute 38 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante soit 2625 Cette derniegravere preacutedominait chez les sujet SC (80) et dans la
tranche dacircge de 10 agrave 20 ans avec 4048
Conclusion Notre eacutetude a montreacute une freacutequence eacuteleveacutee des leacutesions de reacutetinopathie
dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs surtout chez les sujets jeunes de geacutenotype
SC au Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou de Bobo Dioulasso Des actions de
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXVll
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
preacutevention par la sensibilisation et le deacutepistage systeacutematique preacutecoce sont neacutecessaires
afin de preacutevenir la ceacuteciteacute
Mots cleacutes Dreacutepanocytose Syndrome dreacutepanocytaire majeur Reacutetinopathie
dreacutepanocytaire Reacutetinopathie Centre hospitalier universitaire Sourocirc Sanou Bobo
Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXV111
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
ABSTRACT
Title Fundus aspects in major sickle cell disease (SS and SC) seen at teaching hospital
Sourocirc Sanou of Bobo Dioulasso
Introduction Sickle cell disease is the most common inherited disease in the world
particularly in Africa It leads to many acute and chronic complications among these
are retinal attacks which can lead to blindness Our aim was to study fundus aspects in
major sickle cell disease (SS and SC) seen at Sourocirc Sanou teaching hospital
Methods We carried out a cross sectional descriptive and analytic study with
prospective sampling from lst November 2013 to 31st August 2014 Patients to a
minimum of 7 years with major sickle cell disease SS or SC were included Data about
socio-demographic aspects medical and ophthalmological history and visual acuity
were recorded Biomicroscopy and complete fundus examination after pupil dilation
were performed to inform on retinal damages We used Goldberg classification for
proliferative retinopathy
Results One hundred sixty patients (mean age 1594 years) consisting of 106 patients
SC (6625) and 54 patients SS (3775) were included in the study Young patients
from lOto 20 years were predominant with 4625 Fundus examination has never
been performed to 881 and 8812 of patients or guides ignore the risk of blindness
due to sickle cell disease Corrected visual acuity was at least 311 0 in 98 of patients
Fundus examination was normal in 469 and 50 of patients had sickle cell
retinopathy We noted 2375 cases of non-proliferative sickle cell retinopathy
Proliferative sickle cell retinopathy was present in 2625 This retinopathy concemed
SC patients (80) and young patients from 10 to 20 years with 4048
Conclusion Our study showed a high frequency of retinal damages in major sickle
cell disease in SC patients and in young patients at Sourocirc Sanou teaching hospital
Prevention by sensitization and early screening are necessary to avoid blindness due to
sickle cell disease
Keywords Sickle cell disease Major sickle cell disease Sickle cell retinopathy
Retinopathy Sourocirc Sanou teaching hospital Bobo Dioulasso
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxix
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxx
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
SIGLES ET ABREVIATIONS
BAV
BFGF
CHNSS
CHU
CHUSS
CHUYO
D
DPV
DR
Glu
Hb
Lys
OMS
ORL
SDM
TNS
Val
VEGF
Baisse de lacuiteacute visuelle
Basic Fibroblast Growth Factor
Centre Hospitalier National Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire
Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo
Dioptrie
Deacutecollement Posteacuterieur du Vitreacute
Deacutecollement de reacutetine
Acide Glutamique
Heacutemoglobine
Lysine
Organisation Mondiale de la Santeacute
Oto-Rhino-Laryngologie
Syndrome Dreacutepanocytaire Majeur
Tache Noire Solaire
Valine
Vascular Endothelial Growth Factor
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXI
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXll
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession 36
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS 36
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents 38
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux 39
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux) 44
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXX111
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Tableau II Reacutepartition des patients selon la provenance au CHUSS
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
36
36
37
38
39
40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante 42
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype 43
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype 43
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
44
XXX111
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS XXXIV
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde 6
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine 9
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne 11
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne 13
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge 35
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
LISTE DES FIGURES
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
6
9
11
13
35
63
63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache noIumlre solaire chez une
patiente SC 64
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un
patient SC de7 ans 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterio- veineuse
chez une patiente SC 65
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en
aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune
nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute
deacutejagrave traiteacute par photocoagulation 66
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxv
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de
reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens
avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine
tractionnel chez un patient SC de 17 ans 67
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS xxxvi
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
INTRODUCTION ET PROBLEMATIQUE
La dreacutepanocytose est la maladie heacutereacuteditaire la plus reacutepandue dans le monde et surtout
en Afrique Cest une heacutemoglobinopathie agrave transmission autosomique Dans le monde
environ 5 de la population mondiale porte des gegravenes agrave lorigine
dheacutemoglobinopathie selon lOMS [1]
Au Burkina Faso les syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) dans les fonnes SS
et SC touchent pregraves de 2 des nouveau-neacutes avec une incidence de 1 sur 57an [2]
La preacutesence dheacutematies falcifonnes peu deacutefonnables est agrave lorigine des manifestations
de la maladie dreacutepanocytaire [3] Les manifestations cliniques sont diverses aiguumles et
chroniques Les complications de la maladie affectent divers organes De nos jours il
nexiste aucun traitement geacuteneacuteral curatif excepteacute la greffe de moelle osseuse et donc la
prise en charge reste essentiellement preacuteventive et symptomatique Panni les
complications lorgane visuel nest pas eacutepargneacute Les atteintes oculaires sont
freacutequentes au cours de la maladie et affectent surtout la reacutetine Le pronostic
fonctionnel de lœil peut ecirctre mis en jeu du fait de la reacutetinopathie et conduire agrave un
handicap avec des conseacutequences socio-eacuteconomiques et professionnelles neacutefastes pour
les malades [1] La fonne prolifeacuterante de la reacutetinopathie fait toute la graviteacute des
complications de la maladie En effet cest cette fonne prolifeacuterante qui est responsable
de la malvoyance et de la ceacuteciteacute [4] Ce handicap visuel entraine de nombreuses
reacutepercussions sur la vie de relation Cette atteinte clinique est asymptomatique aux
premiers stades et justifie une prise en charge ophtalmologique preacuteventive
Plusieurs auteurs dans le monde et en Afrique [5-17] ont abordeacute les complications
reacutetiniennes de la dreacutepanocytose mais peu de donneacutees sont disponibles au Burkina Faso
honnis quelques eacutetudes reacutealiseacutees agrave Ouagadougou [10 14 15]
Agrave notre connaissance aucune eacutetude sur cet aspect na eacuteteacute meneacutee au Centre Hospitalier
Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) un des centres de reacutefeacuterence dans notre pays
Cest pourquoi nous proposons agrave travers notre travail dapporter une contribution agrave
leacutetude des leacutesions reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et
SC) au Burkina Faso et agrave lameacutelioration de la prise en charge des malades
dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 2
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
GENERALITES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
1 GENERALITES
11 Heacutemoglobine normale et pathologique
Lheacutemoglobine est une chromoproteacuteine de poids moleacuteculaire denviron 64500 Daltons
dont la fonction principale est dassurer le transport de loxygegravene des poumons vers les
tissus [4]
La structure primaire de lheacutemoglobine correspond agrave une seacutequence dacides amineacutes
lieacutes entre eux dans chaque chaine la chaine a avec 141 acides amineacutes et la chaine ~ lt5
ou y avec 146 acides amineacutes Lheacutemoglobine preacutedominant agrave lacircge adulte est lHb A
(97 de lheacutemoglobine totale a2~2) Hb A2 (2-3 a2(52) et lHb F laquo2 a2y2)
Les heacutemoglobines S C D E Punjab 0 Arab et autres sont consideacutereacutees comme
heacutemoglobines anormales Elles peuvent ecirctre associeacutees ou non agrave une thalasseacutemie
anomalie quantitative de lheacutemoglobine
Lheacutemoglobine S (Hb S) correspond agrave une substitution de lacide glutamique par la
valine (GluNal) au niveau du sixiegraveme codon du gegravene responsable de la synthegravese de la
globine ~ situeacute sur le bras court du chromosome Il
Lheacutemoglobine C (Hb C) est lexpression de la substitution de lacide glutamique par
la lysine (GlulLys) au niveau du vingt-sixiegraveme codon du mecircme chromosome LHb C
est typiquement africaine Avec son eacutepicentre au plateau voltaiumlque elle sest reacutepandue
agrave travers les migrations des populations
Lheacutemoglobine F (Hb F) est preacutedominante agrave la naissance (50 agrave 80 de lheacutemoglobine)
et diminue jusquau septiegraveme mois pour rester agrave moins de 2 Chez les
dreacutepanocytaires il semble que le taux reacutesiduel dHb F inhibe la falciformation surtout
sil est supeacuterieur agrave 10 et permet une diminution de la seacuteveacuteriteacute de la maladie [3]
Les autres heacutemoglobines anormales (D E Punjab 0 Arab etc) sont rares en Afrique
12 La dreacutepanocytose
121 Deacutefinition
La dreacutepanocytose est une maladie lieacutee agrave une anomalie de structure de lheacutemoglobine
qui aboutit agrave la formation de lheacutemoglobine S (Hb S) anormale On regroupe sous le
terme de syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SDM) les manifestations cliniques plus
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 4
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
ou moins seacutevegraveres preacutesenteacutees par les homozygotes SS et les heacuteteacuterozygotes composites
SC SD Punjab SE SO Arab et les SB-thalasseacutemique [18] Les sujets heacuteteacuterozygotes
AS sont porteurs du trait dreacutepanocytaire ou porteurs sains
122 Epideacutemiologie
Cest en 1910 quun meacutedecin de Chicago (USA) James Herrick a deacutecrit le cas dun
eacutetudiant noir en chirurgie dentaire preacutesentant une aneacutemie heacutemolytique associeacutee agrave la
preacutesence sur le frottis sanguin dheacutematies tregraves allongeacutes en forme de faucille
(dreacutepanocytes) ou laquosickle cellsraquo des Anglo-Saxons
Cest de lagrave que vient le nom de la maladie la dreacutepanocytose ou laquosickle cell diseaseraquo
[4]
La dreacutepanocytose est la maladie geacuteneacutetique la plus reacutepandue dans le monde Elle
constitue un problegraveme de santeacute publique dans certains pays En effet environ 300000
enfants naissent chaque anneacutee avec une anomalie majeure de lheacutemoglobine dont plus
de 200000 cas de dreacutepanocytose en Afrique [1]
La preacutevalence de la dreacutepanocytose se situerait entre 5 et 45 en Reacutegion Africaine de
lOMS et les taux de preacutevalence les plus eacuteleveacutees sont enregistreacutes dans la laquoceinture
sickleacutemiqueraquo de Lehmann [19] entre le 15egrave parallegravele Nord et le 20egrave parallegravele Sud
(figure l [20])
Au CHUSS sur 28125 patients la preacutevalence des SDM a eacuteteacute estimeacutee agrave 048 en 2012
dans le deacutepartement de Peacutediatrie [21]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 5
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence de la mutation)
lt-----~~~ bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
Freacutequence faible (05 agrave 10 de preacutevalence dela mutation)
lt-----~~~bull Ceinture sickleacutemique (25 agrave 50 de preacutevalence)
---
Figure 1 Reacutepartition geacuteographique de lHb S dans le monde [20]
123 Physiopathologie
Le meacutecanisme physiopathologique fondamental de la maladie dreacutepanocytaire est
centreacute sur la polymeacuterisation de lheacutemoglobine S La deacuteformation la rigidification et la
fragilisation des heacutematies qui en reacutesultent sont responsables de la crise vaso-occlusive
douloureuse et de laneacutemie heacutemolytique
Les heacutematies normales sont daspect discoiumlde et deacuteformable Avec l heacutemoglobine S
elles prennent une forme incurveacutee en raison dune polymeacuterisation de cette
heacutemoglobine pathologique Ce meacutecanisme est favoriseacute par l hypoxie lacidose une
deacuteshydratation ou une hyperthermie Les heacutematies prennent alors une forme de faucille
laquodreacutepanocytes ou sickle cellsraquo (falciformation) et finissent par se fragiliser entraicircnant
lheacutemolyse chronique Laugmentation des heacutematies peu deacuteformables megravene aux
accidents vaso-occlusifs qui atteignent principalement les arteacuterioles preacute capillaires
Il sagit dun meacutecanisme multifactoriel associant des adheacuterences excessives avec
lendotheacutelium des pheacutenomegravenes thrombotiques ainsi quune prolifeacuteration de lintima
[3]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 6
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
124 Diagnostic
Le diagnostic de la dreacutepanocytose est eacutevoqueacute par la clinique ou rechercheacute dans le
cadre dune enquecircte familiale Il est biologique et repose sur leacutetude des proprieacuteteacutes de
lheacutemoglobine Le diagnostic positif de la dreacutepanocytose repose sur leacutetude de
lheacutemoglobine par des techniques biologiques sur 1heacutemogramme associeacutee agrave lenquecircte
familiale [22]
Leacutetude de lheacutemoglobine doit ecirctre faite en labsence de toute transfusion au moins
dans les trois agrave quatre mois preacuteceacutedents Plusieurs techniques permettent deacutetudier les
proprieacuteteacutes de lheacutemoglobine Ce sont le test dHano et dEmme leacutelectrophoregravese de
lheacutemoglobine (agrave pH alcalin 85 agrave pH acide 62 ou capillaire) lisoeacutelectrofocalisation
et dautres techniques plus oneacutereuses (chromatographie liquide haute pression et
densitomeacutetrie optique de l heacutemoglobine)
Au CHUSS cest leacutelectrophoregravese sur aceacutetate de cellulose agrave pH alcalin 85 qui est la
technique utiliseacutee en pratique courante
125 Manifestations geacuteneacuterales de la maladie
Les signes cliniques de la dreacutepanocytose apparaissent apregraves la disparition de
lheacutemoglobine fœtale Ils sont marqueacutes par un retard de croissance et une susceptibiliteacute
accrue aux infections Les manifestations de la maladie peuvent ecirctre regroupeacutees en
deux cateacutegories les manifestations aiguumles et les manifestations chroniques [23]
1251 Manifestations aiguumles
Les manifestations aiguumles de la dreacutepanocytose sont surtout repreacutesenteacutees par les crises
vaso-occlusives dans plusieurs reacutegions du corps (thorax abdomen os peacutenis) Elles
sont douloureuses et constituent un motif dhospitalisation freacutequent chez les
dreacutepanocytaires Les autres manifestations aigues sont laneacutemie heacutemolytique
laccident vasculaire ceacutereacutebral principalement chez lenfant homozygote et les
infections
1252 Manifestations chroniques
Ce sont les atteintes osteacuteo-articulaires (osteacuteomyeacutelites osteacuteo-arthrites) avec des
douleurs de type inflammatoire les atteintes cutaneacutees avec des ulcegraveres souvent
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 7
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
prolongeacutes preacutedominant aux membres infeacuterieurs Les autres atteintes sont la
neacutephropathie les troubles ventilatoires restrictifs les atteintes cardiaques heacutepatiques
de la sphegravere uumlRL et oculaires notamment reacutetiniennes
126 Prise en charge theacuterapeutique geacuteneacuterale
La prise en charge doit ecirctre meacutedicale pluridisciplinaire et sociale compte tenu de
limportant retentissement de la maladie chez lindividu et sa famille
A la phase aiguumle lobjectif de la prise en charge est de geacuterer de faccedilon rapide et
optimale des crises vaso-occlusives La prise en charge se fera par une
oxygeacutenotheacuterapie une hyperhydratation et ladministration dantalgiques adapteacutes selon
les normes de la prise en charge de la douleur
La prise en charge pendant la phase chronique est baseacutee sur le suivi et le deacutepistage des
diffeacuterentes complications Le traitement de fond peut comporter
- la transfusion sanguine simple ou par un eacutechange transfusionnel Ce qui permettra de
corriger laneacutemie et de remplacer une partie des heacutematies pathologiques
- les saigneacutees pour reacuteduire la surcharge en fer seacuterique
- lhydroxycarbamide ou hydroxyureacutee pour augmenter le taux dHb F
- la greffe de moelle osseuse qui est reacuteserveacutee aux formes graves
La theacuterapie geacutenique qui est au stade de recherche serait un espoir de traitement curatif
pour les dreacutepanocytaires
Au CHUSS la prise en charge se fait par loxygeacutenotheacuterapie lhyperhydratation
ladministration dantalgiques et par la transfusion sanguine simple
13 Anatomie de la reacutetine
La reacutetine est un tissu neurosensoriel fait dune fine membrane de coloration roseacutee
transparente bien vasculariseacutee tapissant toute la surface interne du globe depuis la
papille jusquagrave lora serrata [24]
La surface reacutetinienne est denviron 883 mm2 dont 41 pour la partie temporale La
reacutetine humaine preacutesente du point de vue histologique dix couches (figure 2 [24]) de
lexteacuterieur vers linteacuterieur on distingue
- leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 8
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire ~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgt
2 3 Membrane de Bruch 4 Epitheacuteliumo 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
J 4 pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante 5
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
6 externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
7 interne 11 Cellules ganglionnaires 12
8 Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e9
cellule amacrine f cellule de Muumlller
10
11
B 14
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
- la couche des photoreacutecepteurs cocircnes et bacirctonnets
- la membrane limitante externe
- la couche nucleacuteaire externe (formeacutee par les noyaux des cellules photo
reacuteceptrices)
- la couche plexiforme externe
- la couche nucleacuteaire interne
- la couche plexiforme interne
- la couche des cellules ganglionnaires
- la couche des fibres optiques
- la membrane limitante interne
2J4
5
6
7
8
9
10
11
B14
~~ c=I Cj CJ Cl CJ = CJ cgto 0 0 Q 0 ltgt 00 Cl Cl 0 0ltgt
1 Sclegravere 2 Choroiumlde et choriocapillaire
3 Membrane de Bruch 4 Epitheacutelium
pigmentaire 5 Segment externe des
photoreacutecepteurs 6 Membrane limitante
externe7 Nucleacuteaire externe 8 Plexiforme
externe 9 Nucleacuteaire interne 10 Plexiforme
interne 11 Cellules ganglionnaires 12
Fibres optiques 13 Membrane limitante
interne 14 Hyaloiumlde a bacirctonnet b cocircne c
cellule horizontale d cellule bipolaire e
cellule amacrine f cellule de Muumlller
Figure 2 Coupe histologique axiale de la reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 9
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
131 Division topographique de la reacutetine
1311 La reacutetine centrale
De 5 agrave 6 mm de diamegravetre elle est situeacutee au pocircle posteacuterieur de lœil dans leacutecartement
des artegraveres temporales supeacuterieure et infeacuterieure elle comprend la foveacuteola la foveacutea la
reacutegion maculaire [24] La foveacuteola deacutepression centrale de la foveacutea situeacutee agrave deux
diamegravetres papillaires en dehors du bord temporal de la papille a un diamegravetre de 200 agrave
300 Il La foveacutea zone elliptique de 2 mm de large pour 1 mm de hauteur comprend la
foveacuteola au centre et le clivus qui borde lateacuteralement la deacutepression foveacuteolaire Son
aspect leacutegegraverement jaunacirctre est ducirc agrave la preacutesence dun pigment xanthophylle Les
capillaires reacutetiniens sarrecirctent agrave 300 Il du centre de la foveacuteola limitant ainsi une aire
avasculaire centrale de 500 agrave 600 Il de diamegravetre La reacutegion maculaire est formeacutee par la
foveacutea les reacutegions para foveacuteale et peacuteri foveacuteale qui entourent la foveacutea
1312 La reacutegion papillaire
La papille ou tecircte du nerf optique origine du nerf optique est constitueacutee par la
convergence des fibres optiques issues des cellules ganglionnaires [24]
Ovalaire agrave grand axe vertical son centre se situe en dedans (4 mm) et leacutegegraverement aushy
dessus (08 mm) de la foveacuteola Elle est facilement repeacuterable agrave lophtalmoscope sa
couleur jaune clair tranchant sur la couleur rose-orangeacute de la reacutetine ses limites sont le
plus souvent nettes Elle est creuseacutee dune excavation plus ou moins importante suivant
les individus (repreacutesentant en moyenne 310 du diamegravetre horizontal de la papille) et
qui constitue lexcavation physiologique A son niveau eacutemerge lartegravere centrale de la
reacutetine et se forme le tronc de la veine centrale de la reacutetine
1313 La reacutetine peacuteripheacuterique
Elle est diviseacutee classiquement en quatre zones [24]
- la peacuteripheacuterie proche au contact du pocircle posteacuterieur seacutetend sur 15 mm
- la peacuteripheacuterie moyenne meacutesure 3 mm
- la peacuteripheacuterie eacuteloigneacutee seacutetend sur 9 agrave 10 mm du cocircteacute temporal et 16 mm du cocircteacute
nasal
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 10
-
- - -
-
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
Perlphe du F
P nie b 1
PlOn -equaort 1-
halr Orale
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vllre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- et lextrecircme peacuteripheacuterie (figure 3) qui mesure 21 mm en temporal et 08 mm en nasal
Elle est situeacutee agrave 65 mm du limbe sur le meacuteridien temporal et agrave 57 mm sur le meacuteridien
nasal Les capillaires reacutetiniens sarrecirctent avant lora serrata Cette reacutegion de lora serrata
est en rapport avec la base du vitreacute qui la deacuteborde en avant et en arriegravere
-
P nebal -
Perlphe du F
P nuequaort 1-
halr Orale- - -
-
0 serra-a-----~
80 lllnl 80rd pOSI E li JT
d 1 bas du vlre
Figure 3 Coupe sagittale de lœil montrant la peacuteripheacuterie reacutetinienne
132 Vascularisation de la reacutetine
1321 Vascularisation arteacuterielle
La reacutetine reccediloit son apport sanguin par un double systegraveme (figure 4 [24]) Le deacutebit
sanguin dans les vaisseaux reacutetiniens est tregraves faible (5 du flux sanguin oculaire)
Ce double systegraveme comprend
- la choriocapillaire qui vascularise les couches externes et notamment les
photoreacutecepteurs Ce reacuteseau capillaire joue un rocircle fondamental dans la vascularisation
foveacuteolaire La choriocapillaire assure par diffusion agrave travers la membrane de Bruch
lapport arteacuteriel agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 11
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
- un systegraveme dartegraveres intra reacutetiniennes branches de lartegravere centrale de la reacutetine
alimentent les couches internes de la reacutetine Lartegravere centrale de la reacutetine est une
branche de lartegravere ophtalmique elle-mecircme deacuterivant de lartegravere carotide interne
Les branches arteacuterielles se divisent selon un mode dichotomique La vascularisation
est de type tenninal sans anastomoses
A ce reacuteseau peuvent sajouter les artegraveres cilio-reacutetiniennes qui eacutemanent du cercle
arteacuteriel de Zinn
1322 Vascularisation veineuse
Le drainage veineux de la reacutetine est assureacute principalement par la veine centrale de la
reacutetine [24] Les veinules de petit calibre (2 agrave 20 lm) se reacuteunissent de faccedilon centripegravete
de lora serrata vers la papille pour fournir des veines de plus en plus importantes et qui
vont constituer la veine centrale de la reacutetine La veine centrale de la reacutetine rejoint le
sinus caverneux
A cocircteacute de ce courant veineux principal peuvent sajouter des veines cilio-reacutetiniennes
qui rejoignent le reacuteseau choroiumldien
1323 Reacuteseau capillaire reacutetinien
Arteacuterioles et veinules reacutetiniennes donnent naissance aux capillaires reacutetiniens [24]
Chaque arteacuteriole va donner naissance agrave un nombre variable de capillaires qui seront
draineacutes par une veinule lensemble reacutealisant une uniteacute microcirculatoire En
peacuteripheacuterie les capillaires disparaissent complegravetement agrave 1mm de l ora serrata
La principale caracteacuteristique des capillaires reacutetiniens est decirctre continus non fenecirctreacutes
ce qui les oppose agrave ceux de la choriocapillaire
Lendotheacutelium qui limite la lumiegravere vasculaire est continu et seacutepare le milieu sanguin
du tissu reacutetinien fonnant la barriegravere heacutemato-reacutetinienne interne Les jonctions eacutetanches
entre les cellules de leacutepitheacutelium pigmenteacute constituent la barriegravere heacutemato-reacutetinienne
externe entre la reacutetine et la choriocapillaire
Le calibre des capillaires reacutetiniens est reacuteduit de 3 agrave 6 microns alors que le diamegravetre
moyen des heacutematies est de 7 microns avec une eacutepaisseur de 2 microns Les heacutematies
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 12
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt Ch riO pllldil
~1111middotJmiddot1middot1plusmn EpllheliullI IJlgm middotnllllr
SCfJmenl externe de Zone d endanl photorecepteur
de la chonoe IJlllalrll
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Zone dlipendanl du recircse Il ralln 1 n Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn Iles Fibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
nonnales peuvent neacuteanmoins circuler dans les capillaires reacutetiniens gracircce agrave leur
proprieacuteteacute de deacutefonnabiliteacute
CJ c=J ~ C) cJ c=J cgt~1111middotJmiddot1middot1plusmn
Ch riO pllldil
EpllheliullI IJlgm middotnllllr
Zone d endanlde la
chonoe IJlllalrll
Zone dlipendanldu recircse Il ralln 1 n
Sefjmenl externe dephotorecepteur
Nil leilll Xlerne
PI xiorrne k1erne
uel 1I1r 1111er Ile
Pic llorrn InICI n
C lIule gangllonn IlesFibres optiques
llrnlta01e IOterne
Figure 4 Scheacutema de la double vascularisation reacutetinienne [24]
14 Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
141 Deacutefinition
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est [ensemble des manifestions reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose
142 Physiopathologie
Le primum movens est locclusion des capillaires reacutetiniens peacuteripheacuteriques lieacutee agrave la
falcifonnation des heacutematies Il en reacutesulte une capillaropathie ischeacutemique [23] Les
leacutesions affectent geacuteneacuteralement la peacuteripheacuterie notamment temporale Dabord
transitoires et peu nombreuses ces occlusions entraicircnent une souffrance parieacutetale agrave
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 13
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
lorigine dheacutemorragies reacutetiniennes avec leurs seacutequelles puis une ischeacutemie chronique
avec deacuteveloppement danastomoses arteacuterioveineuses puis de neacuteovascularisation (par
libeacuteration probable dun facteur angiogeacutenique)
Comme pour dautres reacutetinopathies des facteurs tels que le VEGF (Vascular
Endothelial Growth Factor) et le BFGF (Basic Fibroblast Growth Factor) seraient
associeacutes agrave la fonnation des neacuteovaisseaux dans la dreacutepanocytose [25]
143 Diagnostic
Le diagnostic de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire repose sur un examen systeacutematique du
fond dœil en biomicroscopie etou en angiographie [23] Langiographie doit ecirctre
orienteacutee par un examen preacutealable au verre agrave trois miroirs de Goldmann et doit reacutealiser
une veacuteritable carte de la peacuteripheacuterie reacutetinienne Leacutechographie oculaire en mode B est
un examen dorientation en cas de non visualisation du fond dœil
Au CHUSS sont disponibles lexamen du fond dœil et langiographie agrave la
fluoresceacuteine
144 Manifestations
La symptomatologie fonctionnelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est tregraves pauvre
jusquagrave un stade avanceacute de la maladie ougrave la baisse dacuiteacute visuelle (BAV) apparait
Cette BAV traduit alors une complication grave heacutemorragie intra vitreacuteenne ou
deacutecollement de reacutetine [23] Lapparition de myodeacutesopsies peut preacuteceacuteder un
deacutecollement de reacutetine
Les manifestations de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire peuvent ecirctre regroupeacutees en fonne
non prolifeacuterante fonne prolifeacuterante et les autres atteintes
1441 La forme non prolifeacuterante
Elle comprend
- le laquo blanc sans pression raquo en plages isoleacutees ou en bandes allongeacutees Il semble
reacutesulter dun œdegraveme ischeacutemique intracellulaire directement en rapport avec la maladie
vasculaire peacuteripheacuterique [23] Cest une pacircleur reacutetinienne plus freacutequente chez les sujets
SS mais peut ecirctre observeacute chez le sujet nonnal De siegravege juxta ou retro oral il est
classeacute en 4 stades selon Codon
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 14
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
- les heacutemorragies saumoneacutees ou laquo taches saumonraquo et leurs conseacutequences laspect
de givre doreacute (iridescent spots) et les caviteacutes schisiques intra reacutetiniennes limiteacutees par
leacutepitheacutelium pigmenteacute Ces heacutemorragies sont lieacutees agrave une occlusion arteacuteriolaire brutale
entraicircnant une rupture aigueuml de la barriegravere heacutemato reacutetinienne au niveau de la paroi
vasculaire ischeacutemieacutee [23]
- les laquo taches noires solaires raquo ou laquo black sunburst spots raquo qui reacutealisent des
cicatrices tregraves noires en forme de disque mais agrave contours parfois eacutetoileacutes ou spiculeacutes
Elles seraient la conseacutequence dune prolifeacuteration localiseacutee agrave leacutepitheacutelium pigmentaire
induite par les heacutemorragies sous-reacutetiniennes [23]
- les laquo mottes pigmenteacutees brunes raquo qui seraient un stade intermeacutediaire entre
heacutemorragie et tache noire solaire
1442 La forme prolifeacuterante
Elle est classeacutee selon plusieurs auteurs La classification la plus utiliseacutee est celle
eacutetablie en 1971 par Goldberg en cinq stades eacutevolutifs [23]
stade 1 occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Elle est due agrave une obstruction de la lumiegravere vasculaire par des heacutematies falciformeacutees
Langiographie agrave la fluoresceacuteine montre un arrecirct du remplissage des arteacuterioles une
hypofluorescence reacutetinienne en avant de lobstruction arteacuteriolaire
stade II anastomoses arteacuterioloveinulaires
Elles surviennent agrave la jonction de la reacutetine post eacutequatoriale vasculariseacutee et de la reacutetine
preacute eacutequatoriale ischeacutemieacutee Lanastomose est une connexion anormale entre arteacuteriole et
veinule terminale Elle est caracteacuteriseacutee par un allongement vasculaire tortueux et
modeacutereacutement dilateacute dont les branches terminales sont occluses Il ny a pas de diffusion
de la fluoresceacuteine lors de langiographie
stade III neacuteovascularisation preacute reacutetinienne peacuteripheacuterique
Les neacuteovaisseaux peuvent prendre un aspect caracteacuteristique en eacuteventail de mer
(inverteacutebreacute marin du nom de Gorgonia flabellum) ou sea fan des anglo-saxons ou bien
laspect dun reacuteseau tregraves fin de neacuteovaisseaux disposeacutes en poils de brosse Ils siegravegent le
plus souvent en temporal supeacuterieur Ils siegravegent en bordure des territoires ischeacutemieacutes en
geacuteneacuteral sur leacutequateur parfois agrave partir des anastomoses arteacuterioloveinulaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 15
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
Langiographie retienne met en eacutevidence une diffusion preacutecoce de la fluoresceacuteine agrave
partir des neacuteovaisseaux Cette diffusion augmente avec le temps et masque les deacutetails
du fond dœil sur les clicheacutes tardifs
stade IV heacutemorragie intra vitreacuteenne
Lheacutemorragie intra vitreacuteenne peut ecirctre preacuteceacutedeacutee dheacutemorragies reacutetro-hyaloiumldiennes
peacuteripheacuteriques Cette derniegravere peut ecirctre spontaneacutee reacutecidivante souvent localiseacutee en
regard des prolifeacuterations neacuteovasculaires freacutequemment asymptomatiques Parfois
lheacutemorragie intra vitreacuteenne est massive empecircchant toute analyse du fond dœil et
entraicircnant une BAV Elle est due agrave la rupture des neacuteovaisseaux par reacutetraction
fibrogliale vitreo reacutetinienne ou lors du deacutecollement posteacuterieur du vitreacute (DPV) Elle
peut eacutegalement survenir par extension intra vitreacuteenne dune heacutemorragie sous
reacutetinienne intra-reacutetinienne ou preacute reacutetinienne du stade prolifeacuteratif Ces heacutemorragies
sont source dorganisation fibrinoheacutematique du vitreacute et de tractions sur la reacutetine
stade V deacutecollement de reacutetine
Il est rare le plus souvent par traction parfois mixte tractionnel et rhegmatogegravene Il
est ducirc agrave trois pheacutenomegravenes qui peuvent ecirctre isoleacutes ou associeacutes
- la reacutetraction du tissu fibro-glial des neacuteovaisseaux ou lorganisation fibro-heacutematique
du vitreacute sont responsables de tractions vitreo reacutetiniennes Celles-ci peuvent entrainer
un DR tractionnel ou par deacutechirure reacutetinienne
- la deacutegeacuteneacuterescence du vitreacute avec DPV et collapsus peut entrainer une deacutechirure
reacutetinienne par tractions vitreacuteennes sur une reacutetine fragiliseacutee pouvant conduire agrave un DR
rhegmatogegravene
- plus rarement une exsudation importante sous le neuro-eacutepitheacutelium agrave partir des
neacuteovaisseaux agglomeacutereacutes en une masse pseudo-angiomateuse peut conduire agrave un DR
exsudatif
Penmam [26] a proposeacute une classification preacutedictive du risque neacuteovasculaire en
fonction de laspect en angiographie agrave la fluoresceacuteine du lit capillaire en peacuteripheacuterie
reacutetinienne dont le type II serait associeacute agrave un risque plus eacuteleveacute de neacuteovascularisation
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 16
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
1443 Les autres atteintes
Elles sont moins freacutequentes et concernent essentiellement le pocircle posteacuterieur [23] Les
atteintes du nerf optique sont des bouchons vasculaires capillaires une
neacuteovascularisation preacute papillaire et des atrophies optiques Les atteintes de la macula
sont des infarctus maculaires des trous maculaires et des membranes eacutepi maculaires
Les atteintes vasculaires sont les tortuositeacutes vasculaires geacuteneacuteraliseacutees les occlusions de
lartegravere centrale ou de ses branches ou les occlusions dartegraveres de second ordre reacutetro
eacutequatoriales Des stries angioiumldes ont eacuteteacute deacutecrites surtout dans la forme SS et seraient
lieacutees agrave une anomalie du meacutetabolisme du fer qui se deacuteposerait dans la membrane de
Bruch Elles se compliquent rarement de neacuteovascularisation sous-reacutetinienne [23] Le
retinoschisis a eacuteteacute eacutegalement deacutecrit mais reste rare Il sagit dun clivage entre les
couches plexiformes interne et externe
145 Evolution
Leacutevolution naturelle de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire se fait vers laggravation avec
apparition dheacutemorragies intra vitreacuteennes reacutecidivantes de moins en moins reacutesolutives
puis dun deacutecollement de reacutetine aboutissant agrave la ceacuteciteacute chez les sujets jeunes [23] Le
passage du stade II au stade III peut se faire en deux agrave trois ans Leacutevolution des
neacuteovaisseaux peut aussi se faire vers une reacutegression spontaneacutee par auto infarcissement
146 Prise en charge
1461 But
Preacutevenir la ceacuteciteacute aux malades dreacutepanocytaires
1462 Moyens
)- Mesures preacuteventives de survenue des crises
Conseiller aux malades dreacutepanocytaires deacuteviter lexposition au froid la haute
altitude les efforts physiques continus qui sont sources dhypoxie
Lutter contre la fiegravevre et la deacuteshydratation
Respecter une hydratation abondante
~ Moyens meacutedicaux
Ce sont les anti-VEGF qui sont dutilisation reacutecente par voie intra vitreacuteenne Ces
meacutedicaments tels que le bevacizumab ont pour but de bloquer le VEGF et par
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 17
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
conseacutequent empecirccher la neacuteovascularisation Aussi elles permettraient la reacutesorption des
heacutemorragies intra vitreennes pour une meilleure reacutealisation de la photocoagulation au
laser [16]
~ Moyens chirurgicaux
Il sagit de la vitrectomie et de la chirurgie du deacutecollement de reacutetine [23] La chirurgie
du deacutecollement de reacutetine peut se faire par 2 voies externe ou endoculaire
)- Moyens physiques
Ils visent agrave obtenir la destruction des territoires reacutetiniens ischeacutemiques et par voie de
conseacutequence la reacutegression de la neacuteovascularisation Il sagit de la cryotheacuterapie et de la
photocoagulation au laser argon [23]
Au CHUSS la photocoagulation au laser argon est le seul moyen de traitement
disponible
1462 Indications
)- Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
- Abstention theacuterapeutique
- Surveillance annuelle du fond dœil au verre agrave trois miroirs
y Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
- Stades 1 et II de Goldberg Abstention theacuterapeutique et surveillance trimestrielle
semestrielle du fond d œil au verre agrave trois miroirs La photocoagulation au laser argon
est envisageable dans notre contexte ougrave les patients ont un suivi irreacutegulier ou peuvent
ecirctre perdus de vue ou ne peuvent pas honorer la reacutealisation de la photocoagulation au
laser argon
- Stade III de Goldberg Photocoagulation au laser argon
- Stade IV de Goldberg Vitrectomie si heacutemorragie intra vitreacuteenne abondante ou
persistante au-delagrave de 6 mois puis endodiathermie des neacuteovaisseaux ou laser endoshy
oculaire
- Stade V de Goldberg Chirurgie du deacutecollement de reacutetine
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 18
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REVUE DE LA LITTERATURE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
II REVUE DE LA LITTERATURE
De nombreux travaux ont eacuteteacute meneacutes sur les manifestations reacutetiniennes des
heacutemoglobinopathies en particulier sur les syndromes dreacutepanocytaires majeurs En plus
de la description des aspects du fond dœil des eacutetudes se sont inteacuteresseacutees sur lacircge de
survenue les facteurs pronostics ainsi que la correacutelation avec lacircge le sexe le
geacutenotype et les autres manifestations de la dreacutepanocytose La majoriteacute des eacutetudes
montre une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante La litteacuterature
disponible nous a permis de faire le point sur les aspects du fond d œil dans les
syndromes dreacutepanocytaires
II1 Les manifestations reacutetiniennes
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire est classeacutee en forme non prolifeacuterante et prolifeacuterante
Les atteintes du pocircle posteacuterieur domineacutees par les atteintes maculaires (infarctus
maculaires trous maculaires et membranes eacutepi maculaires) du nerf optique (atrophies
optiques) ainsi que ceLes des gros vaisseaux reacutetiniumlens (occlusion de lartegravere centrale ou
de ses branches) Des stries angioiumldes et le retinoschisis ont eacuteteacute eacutegalement deacutecrit La
forme prolifeacuterante de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire est grave car elle peut alteacuterer la
vision et entrainer un handicap visuel [23]
II2 Lacircge de survenue et les facteurs pronostics
En Jamaiumlque Condon et al [17] ont conduit une eacutetude sur les manifestations de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les patients ayant lheacutemoglobine C Ils ont rapporteacute
un cas de reacutetinopathie prolifeacuterante survenue plus tocirct dans lenfance Il sagit dun
patient de 8 ans heacuteteacuterozygote composite SC
Le pic dapparition de la reacutetinopathie prolifeacuterante se situerait aux alentours de 25-39
ans pour les formes SS et de 15-24 ans pour les autres formes SC et S~-thal selon de
nombreux auteurs [56 7 8 917]
Lacircge est un facteur connu de reacutetinopathie dreacutepanocytaire comme le rapportent de
nombreuses eacutetudes mais il existe des formes peacutediatriques de la maladie
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 20
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
Des eacutetudes peacutediatriques reacutecentes retrouvent une reacutetinopathie degraves lenfance mais avec
de rares cas de formes prolifeacuterantes
Au Canada Harmeet et al [9] ont eacutegalement publieacute en 2008 une eacutetude sur le
deacutepistage de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en milieu peacutediatrique Sur 263 patients (SS
SC et S~-thal) La moyenne dacircge de deacutebut de la reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait de
l3ans chez les sujets SC et 16 ans chez les SS Les formes prolifeacuterantes eacutetaient rares
8 pour les formes SC et 06 des formes SS soit une preacutevalence de la forme
prolifeacuterante de 88
Les facteurs pronostiques de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire ont fait lobjet deacutetudes
speacutecifiques Lheacuteteacuterozygotie composite SC surtout est un facteur de risque
dapparition et de progression de neacuteovaisseaux [la] En plus de lacircge connu comme
tagravecteur aggravant de la forme prolifeacuterante [la] dautres facteurs existent Ce sont le
sexe masculin le taux dheacutemoglobine eacuteleveacute lhyperviscositeacute sanguine lhypoxeacutemie et
le traitement meacutedical preacutecaire [la]
II3 La preacutevalence des manifestations deacutecrites
A travers le monde des eacutetudes de preacutevalence des manifestations reacutetiniennes de la
dreacutepanocytose ont eacuteteacute reacutealiseacutees Les preacutevalences varient dune eacutetude agrave une autre et
selon la meacutethodologie utiliseacutee mais sont plus eacuteleveacutees chez les heacuteteacuterozygotes
composites SC La preacutevalence de la forme prolifeacuterante est connue pour ecirctre plus
importante chez les heacuteteacuterozygotes
Aux USA Rosenberg et al [11] ont publieacute en 2011 une eacutetude reacutetrospective sur la
ans dont le but eacutetait de deacuteterminer la correacutelation de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire en
milieu peacutediatrique avec les autres manifestations clinques dreacutepanocytaires Sur 258
patients SS SC ou S~-thal acircgeacute de la agrave 18 ans examineacutes en ophtalmologie 54 soit
209 avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont Il soit 43 avec une forme
prolifeacuterative Lacircge moyen des patients preacutesentant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire
prolifeacuterante eacutetait de 14 ans avec le patient le plus jeune (llans) de geacutenotype SC qui
preacutesentait une heacutemorragie intra vitreacuteenne Le plus jeune ayant une forme non
prolifeacuterante avait 6 ans et preacutesentait des taches noires solaires Ils conclurent que les
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 21
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
enfants preacutesentant des crises douloureuses et une seacutequestration spleacutenique devraient
beacuteneacuteficier dun deacutepistage le plus tocirct possible de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Au Breacutesil Almeida et al [12] ont publieacute en 2014 une eacutetude transversale sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont lobjectif eacutetait de la caracteacuteriser en milieu peacutediatrique
breacutesilienne Sur 51 patients (36 SS et 15 SC) acircgeacutes de 4 agrave 18 ans Les leacutesions non
prolifeacuterantes eacutetaient preacutedominantes agrave savoir les tortuositeacutes vasculaires les givres doreacutes
et les taches noires solaires La forme prolifeacuterante eacutetait de 40 mais uniquement des
stades 1et II de Goldberg
En France Tran et al [5] en 2008 ont eacutetudieacute la freacutequence et la seacuteveacuteriteacute de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire chez les adultes de plus de 18 ans de la reacutegion Nord-Passhy
de-Calais (France)La meacutethode de deacutepistage utiliseacutee eacutetait composeacutee dun examen
ophtalmologique complet et dune angiographie agrave la fluoresceacuteine Sur 50 patients avec
un acircge moyen de 30plusmn96 ans la reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait plus freacutequente et
plus seacutevegravere chez les patients SC avec une preacutedominance de la forme prolifeacuterante
Leveziel et al [6] ont publieacute en 2012 une eacutetude longitudinale reacutetrospective sur la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire portant sur 730 patients suivis dans un centre de reacutefeacuterence
sur une peacuteriode de 13 ans Cette eacutetude incluait les patients de 15 agrave 66 ans
dreacutepanocytaires SS SC et AS qui ont beacuteneacuteficieacute dun examen ophtalmologique agrave la
lampe agrave fente et dun fond dœil (du pocircle posteacuterieur et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne)
Langiographie agrave la fluoresceacuteine na pas eacuteteacute systeacutematique Sur les 730 patients inclus
dacircge moyen 325plusmn10 ans 492 eacutetaient de geacutenotype SS soit 674 229 SC (314) et
9 AS (12) La reacutetinopathie dreacutepanocytaire de stade 3 agrave 5 eacutetait preacutesente chez 546
des patients SC et 181 des patients SS
En Afrique de nombreux auteurs ont meneacute des travaux sur la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire
Balo et al [7] au Togo ont publieacute en 1996 une eacutetude portant sur les
heacutemoglobinopathies (SS SC AS AC CC et A2F) et reacutetinopathie au CHU de Lomeacute
Tous les patients ont beacuteneacuteficieacute dun bilan ophtalmologique comportant essentiellement
un examen ophtalmologique complet et langiographie agrave la fluoresceacuteine Les 66
patients inclus eacutetaient acircgeacutes de 5 agrave 50 ans et lacircge moyen eacutetait de 2692 ans Les
patients de geacutenotype SS et SC repreacutesentaient respectivement 5151 et 2272 La
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 22
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
preacutevalence de la reacutetinopathie eacutetait de 5757 Les patients de geacutenotype SC eacutetaient plus
atteints et avec une grande proportion des fonnes prolifeacuterantes
Dans une autre eacutetude au Togo Balo et al [13] ont reacutealiseacute un travail sur 190 patients
dreacutepanocytaires Lobjectif de son eacutetude eacutetait deacutevaluer les diffeacuterentes complications
reacutetiniennes et deacutetudier la correacutelation avec lacircge de survenue et le lien avec les
diffeacuterentes fonnes geacutenotypiques chez les togolais en milieu hospitalier Tous les
patients inclus avaient un diagnostic eacutelectrophoreacutetique de la dreacutepanocytose et une
angiofluorographie systeacutematique
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire eacutetait preacutesente chez 84 patients (4421 ) et 106
patients (5579 ) avaient un examen normal Les patients SC preacutesentaient plus de
reacutetinopathies avec 50 patients atteints (263 ) suivis par 21 SS (1105 ) et 5 AS
(265 ) Les tranches dacircge les plus atteintes par une prolifeacuteration sont 3015 chez
les 35-44 ans suivis par les 25-34 ans 238 et les 15-24 ans dans 206
Au Mali Traoreacute et al [8] dans une eacutetude prospective de 12 mois en 2006 chez 38
patients SS SC et AS ont rapporteacute une preacutevalence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire
de 68 preacutedominant chez les patients SC Lacircge moyen eacutetait de 31 ans (6 ans-57 ans)
et la tranche dacircge atteinte par la prolifeacuteration neacuteovasculaire eacutetait celle de 26 agrave 35 ans
Au Burkina Faso ce sont les travaux de Meda et al [14] et de Djiguirndeacute [15] reacutealiseacute
en 1999 au CHUYO Les eacutetudes de Meda et alet de Djiguirndeacute se sont inteacuteresseacutees
dune maniegravere globale agrave toutes les heacutemoglobinopathies et agrave toutes les manifestations
oculaires Cent quinze (115) patients ont eacuteteacute inclus dont 65 de sexe feacuteminin Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans avec des extrecircmes de 075 et 65 ans Les geacutenotypes SC et AC
eacutetaient les plus repreacutesenteacutes avec respectivement 304 et 294 La reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente chez 19 patients (165) dont 17 patients SC
(895)
Diallo et al [10] se sont inteacuteresseacute agrave la reacutetinopathie dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs Il sagissait dune eacutetude reacutetrospective meneacutee agrave Ouagadougou
Leacutetude de Diallo et al [10] publieacutee en 2009 a inclus 173 patients dont 98 de sexe
feacuteminin Lacircge moyen eacutetait de 267 ans avec des extrecircmes de 12 et 62 ans Sur les 89
patients (71 SC et 18 SS) examineacutes en ophtalmologie 44 patients (49) preacutesentaient
une reacutetinopathie dreacutepanocytaire La fonne non prolifeacuterante a eacuteteacute observeacutee dans 26 cas
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 23
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
(29) tandis que la forme prolifeacuterante dans 18 cas (20) Sur les 71 patients SC 50
avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 40 de forme prolifeacuterante Chez les 18
patients SS 9 cas preacutesentaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire dont 4 cas la forme
prolifeacuterante
Nous navons pas retrouveacute des travaux traitant dune maniegravere speacutecifique des atteintes
reacutetiniennes au cours des syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Cest
pourquoi nous nous sommes proposeacute de mener ce travail
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 24
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
OBJECTIFS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
III OBJECTIFS
IIlt OBJECTIF GENERAL
Lobjectif geacuteneacuteral de notre eacutetude a eacuteteacute deacutetudier laspect du fond dœil dans les
syndromes dreacutepanocytaires majeurs (SS et SC) au CHUSS
1112 OBJECTIFS SPECIFIQUES
Afin datteindre notre objectif geacuteneacuteral nous nous sommes fixeacutes les objectifs
speacutecifiques qui eacutetaient
bull Deacutecrire le profil sociodeacutemographique des patients dreacutepanocytaires
majeurs vus au CHUSS
bull Evaluer la connaissance des patients dreacutepanocytaires et leurs
accompagnants sur le risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose
bull Deacutecrire les manifestations reacutetiniennes dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS
bull Deacuteterminer la freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 26
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
METHODOLOGIE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
IV METHODOLOGIE
IVI CADRE ET CHAMP DETUDE
IVlI CADRE DETUDE
Situeacutee dans la reacutegion des Hauts Bassins le CHUSS couvre eacutegalement les reacutegions
voisines de la Boucle du Mouhoun des Cascades et du Sud-Ouest Cela correspondait
administrativement agrave quinze (15) provinces et cent vingt-cinq (125) communes
Le CHUSS est situeacute dans la ville de Bobo-Dioulasso reacutegion des Hauts Bassins [27]
Cette reacutegion est deacutelimiteacutee agrave lEst par la reacutegion du Sud-Ouest et la Boucle du Mouhoun
au Nord par la Reacutepublique du Mali et la reacutegion de la Boucle du Mouhoun agrave lOuest
par la Reacutepublique du Mali et au Sud par la reacutegion des Cascades
Creacuteeacute en 1920 lactuel Centre Hospitalier Universitaire Sourocirc Sanou (CHUSS) est
lheacuteritier de lancienne ambulance militaire de la peacuteriode coloniale [27] ce qui
explique sa position geacuteographique en face du camp militaire Oueacutezzin COULIBALY
En 1955 il a eacuteteacute eacuterigeacute en hocircpital civil et en 1984 il a pris le nom de Centre Hospitalier
National Souro Sanou (CHNSS) du nom dun ceacutelegravebre tradi-praticien Il fonctionne
selon le mode dautonomie de gestion depuis le 1er janvier 1999 Il est actuellement
situeacute sur trois sites agrave savoir la psychiatrie localiseacutee au secteur n02 lhocircpital de jour
situeacute au secteur ndeg 1 et le site principal situeacute au secteur n08
Cest un Hocircpital National Universitaire de dernier recours dans la pyramide sanitaire
du Burkina Faso Il est le centre de reacutefeacuterence des fonnations sanitaires des reacutegions des
Hauts Bassins des Cascades de la Boucle du Mouhoun et du Sud-Ouest
Les services cliniques et meacutedico-techniques sont organiseacutes en six (06) deacutepartements agrave
savoir le deacutepartement de chirurgie le deacutepartement de gyneacutecologie-obsteacutetrique et
meacutedecine de la reproduction le deacutepartement de meacutedecine le deacutepartement de peacutediatrie
le deacutepartement de la phannacie le deacutepartement des laboratoires
IVl2 CHAMP DETUDE
Notre eacutetude sest deacuterouleacutee dans le serVIce dophtalmologie du CHUSS Cest un
service qui relegraveve du deacutepartement de chirurgie et speacutecialiteacutes chirurgicales
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 28
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
Le service comprenait durant notre peacuteriode deacutetude
)l les ressources humaines le personnel meacutedical est composeacute de trois (03)
meacutedecins ophtalmologistes Le personnel parameacutedical se compose de dix (10)
attacheacutes de santeacute en ophtalmologie et de deux(02) filles de salle assurant la
fonction de secreacutetaire
)l les ressources mateacuterielles dans le service on y assure 1hospitalisation la
consultation externe et les interventions chirurgicales de l œil etou de ses
annexes On distingue
un hall de consultations avec 4 box et une salle dattente
un box de consultation pour chaque meacutedecin
un box de consultations pour les attacheacutes de santeacute en ophtalmologie ou box de
de tri
Chaque box de consultation contient une lampe agrave fente en assez bon eacutetat pour
lexamen des patients
une salle dexploration contenant un reacutetinographe TOPCONreg TRCSODX un
appareil pour le laser argon un appareil Octopusreg pour lexamen du champ
visuel un refractomegravetre un biomegravetre et un keacuteratomegravetre de JAVAL
une petite salle de chirurgie contenant une table dexamen pour les urgences
traumatologiques oculaires
des salles dhospitalisations avec 10 lits
un bloc opeacuteratoire comprenant une salle de preacuteparation et une salle opeacuteratoire
eacutequipeacutee dun microscope opeacuteratoire
En 2014 le service a enregistreacute 8064 consultations dont 6133 nouveaux cas [27]
IV2 TYPE ET PERIODE DETUDE
Nous avons meneacute une eacutetude transversale descriptive et analytique prospective du 1er
novembre 2013 au 31 aoucirct 2014
IV3 POPULATION DETUDE
Notre population deacutetude eacutetait constitueacutee des patients beacuteneacuteficiaires de prestations agrave
savoir la consultation 1hospitalisation ou un examen de laboratoire au CHUSS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 29
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV3 CRITERES DINCLUSION
Nous avons inclus dans notre eacutetude
- les patients acircgeacutes dau moins 7 ans
- les patients ayant une eacutelectrophoregravese de lheacutemoglobine documenteacutee (SS ou SC)
- les patients ayant donneacute leur consentement eacuteclaireacute ou celui des parents pour les
mmeurs
IV32 CRITERES DE NON INCLUSION
Nous navons pas inclus dans notre eacutetude les patients reacutepondant aux critegraveres
dinclusion et preacutesentant une hypertension arteacuterielle etou un diabegravete ou une autre
pathologie vasculaire reacutetinienne
IVA ECHANTILLONAGE
Notre eacutechantillonnage a eacuteteacute de type non probabiliste conseacutecutif Le recrutement de nos
patients a eacuteteacute fait de 2 maniegraveres Elle a eacuteteacute passive pour les patients adresseacutes en
consultation dophtalmologie pour bilan de retentissement oculaire de la
dreacutepanocytose inclus de maniegravere conseacutecutive selon le rythme de recours aux soins
Elle a eacuteteacute active pour les patients suivis dans la file de patients dreacutepanocytaires du
deacutepartement de peacutediatrie du CHUSS contacteacutes par teacuteleacutephone et ceux seacutetant preacutesenteacutes
ont eacuteteacute inclus de maniegravere conseacutecutive
IV5 VARIABLES ETUDIEES
Les variables suivantes ont eacuteteacute eacutetudieacutees
bull les variables sociodeacutemographiques qUi ont concerneacutes lacircge le sexe la
profession le niveau dinstruction la reacutesidence
bull les variables cliniques eacutetaient les anteacuteceacutedents ophtalmologiques et meacutedicaux et
les donneacutees de lexamen ophtalmologique lacuiteacute visuelle les leacutesions
reacutetiniennes dreacutepanocytaires et les leacutesions associeacutees La connaissance des
patients etou leurs accompagnants du risque de ceacuteciteacute ducirc agrave la dreacutepanocytose a
eacuteteacute eacutegalement eacutetudieacutee
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 30
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
IV6 COLLECTE DES DONNEES
Les donneacutees sociodeacutemographiques et anamnestiques ont eacuteteacute renseigneacutees par une
interview des patients etou leurs accompagnants
Les donneacutees cliniques ont eacuteteacute recueillies apregraves un examen ophtalmologique
systeacutematique et complet de chaque patient Cet examen a comporteacute
- la mesure lacuiteacute visuelle corrigeacutee de loin avec leacutechelle de Snellen
- la mesure du tonus oculaire au tonomegravetre agrave aplanation de Goldmann
- lexamen agrave la lampe agrave fente (ou biomicroscopicirce) des annexes et du segment anteacuterieur
- lexamen du fond dœil et de la peacuteripheacuterie reacutetinienne apregraves dilatation au tropicamide
agrave laide dun verre agrave trois miroirs de Goldman
Le reacutesultat de lexamen a eacuteteacute releveacute pour chaque œil et le stade de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire preacuteciseacute selon la classification de Goldberg Une angiographie agrave la
fluoresceacuteine neacutetait reacutealiseacutee que si lexamen au verre agrave trois miroirs montrait des
leacutesions douteuses
La lentille 90 D eacutetait utiliseacutee pour les cas dexamen difficile chez les enfants non
coopeacuteratifs agrave la pose du verre agrave 3 miroirs
Langiographie agrave la fluoresceacuteine a eacuteteacute reacutealiseacutee sur le retinographe TOPCONreg TRCshy
50DX Nous avons utiliseacute la fluoresceacuteine sodique 10 solution injectable en
intraveineuse de 5mL
Toutes ces donneacutees ont eacuteteacute recueillies sur une fiche de collecte (confegravere Annexe 1)
preacutealablement eacutetablie et valideacutee par un preacute test
IV7 ANALYSE DES DONNEES
La saisie des donneacutees a eacuteteacute reacutealiseacutee agrave laide du logiciel EPI-Info version 7 et lanalyse
a eacuteteacute faite gracircce au logiciel Stata version 12 Les tableaux ont eacuteteacute faits gracircce agrave Excel
2007
Le test de Chi 2 de Pearson a eacuteteacute utiliseacute pour la comparaison des proportions et la
recherche de facteurs associeacutes avec un seuil de signification de 5
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 31
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONSIDERATIONS ETHIQUES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
V CONSIDERATIONS ETHIQUES
Nous avons expliqueacute notre une eacutetude aux patients etou agrave leurs accompagnants en
langage simple et compreacutehensible La confidentialiteacute des informations fournies ainsi
que les reacutesultats de lexamen a eacuteteacute respecteacutee Leur adheacutesion agrave leacutetude eacutetait libre apregraves
le consentement eacuteclaireacute Les patients inclus ont tous accepteacute de participer durant notre
peacuteriode deacutetude
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 33
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
RESULTATS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHVSS
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
813 638 438
]10-20] ]20-30] ]30-40] gt40
Age
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI RESULTATS
Nous avons inclus durant la peacuteriode deacutetude 160 patients dreacutepanocytaires Nos
reacutesultats ont eacuteteacute les suivants
VIl ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
VI11 LAGE
Lacircge moyen de nos patients eacutetait de 1594 ans avec un eacutecart type de 953 et des
extrecircmes dacircges de 7 ans et 52 ans La tranche dacircge la plus repreacutesenteacutee eacutetait celle de
10 agrave 20 ans avec 74 patients soit 4625 La figure 5 montre la reacutepartition des patients
selon les tranches dacircge
4625
]10-20]
813
]20-30]
Age
638
]30-40]
438
gt40
Figure 5 Reacutepartition des patients selon les tranches dacircge
VI12 LE SEXE
Le sexe feacuteminin eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 81 patients (5062) soit un sex- ratio de
097
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 35
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession
ElegravevelEtudiant
Salarieacute
CultivateurlEleveur
Commerccedilant
Autre
Total
VI14 LA RESIDENCE
Effectif Pourcentage
137 8563
9 563
1 063
8 5
5 312
160 100
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance
Ophtalmologie
Peacutediatrie
Meacutedecine
Gyneacuteco-obsteacutetrique
Laboratoire
Total
Effectif Pourcentage
9 563
121 7563
28 1750
1 063
1 063
160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI13 LA PROFESSION
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient les plus repreacutesenteacutes dans notre eacutetude avec un effectif de
137 soit 8563 Le tableau 1 donne la reacutepartition des patients selon la profession
Tableau 1 Reacutepartition des patients selon la profession
Profession Effectif Pourcentage
ElegraveveEtudiant 137 8563
Salarieacute 9 563
CultivateurEleveur 1 063
Commerccedilant 8 5
Autre 5 312
Total 160 100
VI14 LA RESIDENCE
La majoriteacute des patients reacutesidait en milieu urbain (Bobo Dioulasso) avec un effectif de
146 soit 9125 Les autres patients reacutesidaient dans la reacutegion des Hauts Bassins
VI15 SERVICE DE PROVENANCE DES PATIENTS AU CHUSS
La majoriteacute des patients provenaient de la peacutediatrie avec un effectif de 121 soit
7563 Le tableau II donne la reacutepartition des patients selon la provenance au sein du
CHUSS
Tableau Il Reacutepartition des patients selon la provenance au sein du CHUSS
Provenance Effectif Pourcentage
Ophtalmologie 9 563
Peacutediatrie 121 7563
Meacutedecine 28 1750
Gyneacuteco-obsteacutetrique 1 063
Laboratoire 1 063
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 36
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
VI16 LE NIVEAU DINSTRUCTION
Le niveau dinstruction primaire eacutetait le plus repreacutesenteacute avec 83 patients soit 5188
Le tableau III donne la reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Tableau III Reacutepartition des patients selon le niveau dinstruction
Niveau dinstruction Effectif Pourcentage
Non scolariseacute 8 5
Primaire 83 5188
Secondaire 59 3687
Supeacuterieur 10 625
Total 160 100
VI17 LES ANTECEDENTS
Le tableau IV reacutesume la reacutepartition des anteacuteceacutedents de tous les patients
La dreacutepanocytose avait eacuteteacute diagnostiqueacutee agrave lenfance pour la majoriteacute de nos patients
soit 8438
Les circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose eacutetait non ophtalmologique dans
9375 et ophtalmologique dans 625 des cas
La majoriteacute des patients 151 soit 9357 navait pas danteacuteceacutedents ophtalmologiques
Les anteacuteceacutedents ophtalmologiques retrouveacutes eacutetaient les ameacutetropies (6 patients soit
375) et la photocoagulation reacutetinienne au laser argon (3 patients soit 188) La
majoriteacute des patients 141 soit 881 navait jamais beacuteneacuteficieacute dun examen du fond
dœil Seuls 19 patients soit 119 en avaient beacuteneacuteficieacute deux agrave trois fois
Les complications dreacutepanocytaires associeacutees eacutetaient de type osteacuteo-articulaire
(osteacuteomyeacutelite chronique et osteacuteo-arthrite) et repreacutesentaient 375 des cas Les autres
patients ne preacutesentaient aucune complication associeacutee
Cent quarante-neuf patients soit 931 ont affirmeacute avoir un suivi meacutedical
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 37
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui
Non
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires
Pas de complications
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui
Non
VIlS LE GENOTYPE
151 9437
19 Il9
141 881
6 375
154 9625
149 931
Il 69
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
Tableau IV Reacutepartition des patients selon les anteacuteceacutedents
Anteacuteceacutedents Effectif Pourcentage
Date agrave la deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Enfance [0-12 ans] 135 8438
Adolescence] 12 ans-18 ans] 14 875
Age adulte (gt 18ans) Il 688
Circonstances de diagnostic de la dreacutepanocytose
Non ophtalmologique 150 9375
Ophtalmologique 10 625
Anteacuteceacutedents ophtalmologiques
Ameacutetropie 6 375
Photocoagulation reacutetinienne au laser argon 3 188
Pas danteacuteceacutedents 151 9437
Anteacuteceacutedent dexamen du fond dœil
Oui 19 Il9
Non 141 881
Complications dreacutepanocytaires associeacutees
Osteacuteo-articulaires 6 375
Pas de complications 154 9625
Anteacuteceacutedent de suivi par un agent de santeacute
Oui 149 931
Non Il 69
VIlS LE GENOTYPE
Les patients de geacutenotype SC repreacutesentaient 6625 et 3375 pour le geacutenotype SS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 38
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
VI2 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DU A LA
DREPANOCYTOSE
Sur les 160 patients etou accompagnateurs intervieweacutes 141 soit 8812 ignoraient le
risque de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose
VI3 RESULTATS DE LEXAMEN CLINIQUE
VI31 LACUITE VISUELLE DE LOIN
Sur les 320 yeux 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 310 soit 9812
comme le montre le tableau V
Tableau V Reacutepartition de lacuiteacute visuelle chez 320 yeux
Acuiteacute visuelle de loin corrigeacutee Œil droit Œil gauche Total Pourcentage
lt1120 3 4 25
[1120-3 O( 2 063
[310-1010] 156 158 314 9812
Total 160 160 320 100
VI32 RESULTATS DE LEXAMEN DU FOND DŒIL
Parmi les 160 patients examineacutes 75 patients soit 469 avaient un examen normal
80 patients avaient une reacutetinopathie dreacutepanocytaire soit 50 et 5 une reacutetinopathie non
dreacutepanocytaire
Pour les 80 cas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire observeacutes on a noteacute 38 cas de
reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante soit 2375 et 42 cas de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire prolifeacuterante soit 2625 Le tableau VI montre la reacutepartition des
patients selon les reacutesultats du fond d œil
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 39
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Les leacutesions reacutetiniennes observeacutees sont reacutesumeacutees dans le tableau VII Chez un mecircme
patient on pouvait observer dans un œil ou les deux yeux plusieurs leacutesions
simultaneacutement Les leacutesions eacutetaient observeacutees dans les deux geacutenotypes SS et SC
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante ce sont les tortuositeacutes
vasculaires le blanc sans pression et le givre qui eacutetaient les plus freacutequentes comme le
montre le tableau VII Les heacutemorragies reacutetiniennes eacutetaient preacutesentes dans 4 yeux les
taches noires solaires dans 10 yeux et les mottes pigmentaires dans 14 yeux
Pour les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante toutes les leacutesions deacutecrites
par Goldberg ont eacuteteacute observeacutees Les plus freacutequentes ont eacuteteacute les occlusions arteacuteriolaires
peacuteripheacuteriques (30 yeux) les anastomoses arteacuterioloveinulaires (19 yeux) et les
neacuteovaisseaux (29 yeux)
Les cas de reacutetinopathie non dreacutepanocytaire eacutetaient repreacutesenteacutes par des trous reacutetiniens
(4yeux) et un cas de chorioreacutetinite
Les trous reacutetiniens eacutetaient de siegravege peacuteripheacuterique proches les uns des autres de petite
taille entoureacutes parfois de givre de nombre variable de 2 agrave 3 Leurs localisations
eacutetaient dans le quadrant temporal inferieur chez les patients SC et temporal supeacuterieur
pour le patient SS Ces trous reacutetiniens ont eacuteteacute observeacutes chez des patients ne preacutesentant
pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
La cicatrice de chorioreacutetinite eacutetait de siegravege para maculaire et temporal chez une
patiente SS ne preacutesentant pas de reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Tableau VI Reacutepartition des patients selon les reacutesultats du fond dœil
Reacutesultats du fond dœil Effectif Pourcentage
Examen normal 75 4690
Reacutetinopathie non prolifeacuterante 38 2375
Reacutetinopathie prolifeacuterante 42 2625
Autres reacutetinopathies 5 310
Total 160 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 40
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression
Heacutemorragies reacutetiniennes
Givre
Tache noire solaire
Motte pigmentaire
Tortuositeacutes vasculaires
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques
Anastomoses arteacuterioloveinulaires
Neacuteovaisseaux
Heacutemorragies intra vitreacuteennes
Deacutecollement de reacutetine
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens
Cicatrice chorio reacutetinienne
Nombre dyeux
SS SC Total
9 21 30
3 4
4 12 16
3 7 10
13 14
12 19 31
3 28 31
7 19 26
0 29 29
0
0 4 4
3 4
0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VII Reacutepartition des leacutesions reacutetiniennes observeacutees dans 320 yeux des 160
patients examineacutes
Leacutesions Nombre dyeux
SS SC Total
Leacutesions de reacutetinopathie non prolifeacuterante
Blanc sans pression 9 21 30
Heacutemorragies reacutetiniennes 3 4
Givre 4 12 16
Tache noire solaire 3 7 10
Motte pigmentaire 13 14
Tortuositeacutes vasculaires 12 19 31
Leacutesions de reacutetinopathie prolifeacuterante
Occlusions arteacuteriolaires peacuteripheacuteriques 3 28 31
Anastomoses arteacuterioloveinulaires 7 19 26
Neacuteovaisseaux 0 29 29
Heacutemorragies intra vitreacuteennes 0
Deacutecollement de reacutetine 0 4 4
Autres reacutetinopathies
Trous reacutetiniens 3 4
Cicatrice chorio reacutetinienne 0
VI33 RETINOPATHIE DREPANOCYTAIRE PROLIFERANTE
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante a eacuteteacute retrouveacutee dans 42 cas soit 2625 des
160 patients de notre eacutetude
a) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon lacircge
Parmi les patients ayant une reacutetinopathie dreacutepanocytaire pro1ifeacuterante la tranche dacircge
de 10 agrave 20 ans eacutetait plus de concerneacutee avec 4048 des cas comme le montre tableau
VIII Les patients de 10 ans au plus eacutetaient repartis comme suit un patient de 7 ans un
de 8 ans et deux de 9 ans
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 41
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Sexe masculin 21 58 79
Sexe feacuteminin 21 60 81
Total 42 118 160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau VIII Reacutepartition des cas de reacutetinopathie prolifeacuterante selon les tranches dacircge
chez les patients preacutesentant une reacutetinopathie prolifeacuterante
Tranche dacircge Reacutetinopathie Pourcentage
s10 4 952
] 10-20] 17 4048
] 20-30] 7 1668
] 30-40] 8 1904
gt40 6 1428
Total 42 100
b) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le sexe
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait autant freacutequente chez les patients de sexe masculin
que feacuteminin 21 patients soit 50
Il ny avait pas de lien statistique entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le sexe (p=I)
Tableau IX Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le sexe
Sexe masculin
Sexe feacuteminin
Total
Reacutetinopathie
prolifeacuterante+
21
21
42
Reacutetinopathie
prolifeacuterante-
58
60
118
Total
79
81
160
c) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon le geacutenotype
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait freacutequente chez les patients de geacutenotype SC 37
patients soit 881
Il y avait un lien statistique significative entre la reacutetinopathie prolifeacuterante et le
geacutenotype SC (pltOOOI)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 42
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
Tableau X Reacutepartition de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon le geacutenotype
Reacutetinopathie Reacutetinopathie Total
prolifeacuterante+ prolifeacuterante-
Geacutenotype SC 37 69 106
Geacutenotype SS 5 49 54
Total 42 118 160
d) Freacutequence de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante selon la lateacuteraliteacute
La reacutetinopathie prolifeacuterante eacutetait bilateacuterale chez 22 patients soit 5238
e) Classification de Goldberg
Tous les stades de reacutetinopathie prolifeacuterante selon la classification de Goldberg ont eacuteteacute
observeacutes comme le montre le tableau XI Les patients ont eacuteteacute classeacutes au stade de lœil
le plus atteint lorsquil y avait une dispariteacute entre les 2 yeux
Les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents avec 3810 chacun On a noteacute un stade
IV chez un patient Sc Le stade V a eacuteteacute observeacute (deacutecollement de reacutetine) chez 4
patients tous SC dont 2 patients jeunes acircgeacutes de 18 et 19 ans
Tableau XI Reacutepartition des cas de la reacutetinopathie prolifeacuterante selon la Classification
de Goldberg et le geacutenotype
Stades SS SC SS+SC Pourcentage
Stade l 5 5 Il90
Stade 11 5 Il 16 3810
Stade III 16 16 3810
Stade IV 238
Stade V 4 4 952
Total 10 32 42 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 43
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
f) Localisation des neacuteovaisseaux
La localisation en reacutetine temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la plus freacutequente avec
8621 surtout en reacutetine temporale supeacuterieure Le tableau XII montre la reacutepartition de
la localisation des neacuteovaisseaux dans les 29 yeux concerneacutes
Tableau XII Reacutepartition de la localisation des neacuteovaisseaux (n=29yeux)
Localisation Nombre Neacuteovaisseaux Total
dyeux Neacuteovaisseaux
Reacutetine temporale supeacuterieure 17 5863 8621
infeacuterieure 8 2759
Reacutetine nasale supeacuterieure 3 1034 1379
infeacuterieure 344
Total 29 100 100
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 44
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
DISCUSSION ET COMMENTAIRES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
VII DISCUSSION ET COMMENTAIRES
VIII LIMITES METHODOLOGIQUES
Nous avons eacuteteacute confronteacutes agrave une difficulteacute de la conduite de lexamen au verre agrave trois
miroirs chez certains enfants de bas acircge ou photophobes Dans ces cas les patients ont
eacuteteacute minutieusement examineacutes gracircce agrave la lentille 90 D Volkreg Ceci a concerneacute de rares
cas Cette difficulteacute a pu constituer un biais et a pu sous-estimer la preacutevalence de la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire dans notre eacutetude
Neacuteanmoins nous pensons que le caractegravere prospectif de la collecte la forte proportion
de patients de moins de 20 ans examineacutes constituent des points forts de notre travail
que nous allons discuter
VII2 DISCUSSION DES PRINCIPAUX RESULTATS
VII2I ASPECTS EPIDEMIOLOGIQUES
Lacircge
Dans notre eacutetude la moyenne dacircge des patients eacutetait de 1594 ans plusmn 953 avec des
extrecircmes de 7 ans et 52 ans Notre reacutesultat est diffeacuterent de celui de Traoreacute et al (Mali
2006) et de Diallo et al (Ouagadougou 2009) avec respectivement 31 ans et 267 ans
Cela pourrait sexpliquer par la majoriteacute de patients provenant de la peacutediatrie qui
repreacutesentaient 75 de notre population deacutetude
~ Le sexe
On notait une preacutedominance feacuteminine de 51 dans notre population avec un sex-ratio
de 097 Ce reacutesultat est similaire agrave celui de Meda et al et de Diallo et al agrave
Ouagadougou avec respectivement 565 et 57 Cette preacutedominance du sexe
feacuteminin corrobore les donneacutees deacutemographiques du Burkina-Faso ougrave les femmes
repreacutesentent 52 de la population geacuteneacuterale [28]
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 46
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
La profession
Les eacutelegraveves et eacutetudiants eacutetaient majoritaires dans notre eacutetude avec 8563 Notre
reacutesultat est diffeacuterent de celui de Silgha (Ouagadougou) [29] dans laquelle les
fonctionnaires eacutetaient majoritaires avec 57
Ceci pourrait sexpliquer par lacircge moyen de sa population qui eacutetait de 335 ans avec
des extrecircmes de 14 et 59 ans alors que les trois quart de notre population eacutetaient des
enfants
)0 Le geacutenotype
Dans notre eacutetude 66 des patients eacutetaient de geacutenotype SC Ce reacutesultat est infeacuterieur agrave
celui de Silgha [29] qui a trouveacute 93 de patients SC Leacutepicentre de lheacutemoglobine C
situeacute au Burkina Faso en particulier dans le plateau central pourrait expliquer cette
majoriteacute de patients heacuteteacuterozygotes composites Sc
)0 Les anteacuteceacutedents
La majoriteacute des patients dans notre travail soit 9625 ne preacutesentaient pas de
complications geacuteneacuterales associeacutees Ce reacutesultat est supeacuterieur agrave celui de Bogoreh (Mali)
[30] qui a trouveacute 7631 dans son eacutetude Ceci est en partie expliqueacute par la
preacutedominance du geacutenotype SC dans notre eacutetude connu pour faire peu de
complications geacuteneacuterales
VII22 CONNAISSANCE DES PATIENTS ETOU DE LEURS
ACCOMPAGNATEURS SUR LE RISQUE DE CECITE DUE A LA
DREPANOCYTOSE
La majoriteacute (141 soit 8812) des patients inclus dans notre eacutetude ignoraient le risque
de ceacuteciteacute due agrave la dreacutepanocytose Ce reacutesultat est comparable agrave celui de Silgha agrave
Ouagadougou qui a trouveacute 91 Cela teacutemoigne de la meacuteconnaissance des patients sur
le retentissement oculaire de la dreacutepanocytose Ceci indique la neacutecessiteacute dactions de
communication dinformation et deacuteducation agrave lendroit des patients et de leurs
accompagnants
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 47
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
VII23 ASPECTS CLINIQUES
~ Lacuiteacute visuelle de loin
Sur les 320 yeux examineacutes 314 preacutesentaient une acuiteacute visuelle dau moins 31 0 soit
9812 Meda et al (Ouagadougou) ont trouveacute un reacutesultat comparable avec plus de
96 Ces reacutesultats sont en accord avec la litteacuterature car la fonction visuelle est
geacuteneacuteralement bien conserveacutee en labsence de reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
stade IV ou V de Goldberg
~ La reacutetinopathie dreacutepanocytaire
Dans notre eacutetude nous avons noteacute une preacutevalence de 50 de reacutetinopathie
dreacutepanocytaire de toute forme La reacutetinopathie dreacutepanocytaire concerne plus les
patients SC que les patients SS Nos donneacutees sont proches de ceux de Diallo et al
(Burkina 2009) et de Balo et al (Togo 1997) qui trouvaient respectivement 49 et
4421 Traoreacute et al (Mali 2006) ont trouveacute 68 un chiffre supeacuterieur au nocirctre mais
avec un faible effectif de 38 patients Ce qui pourrait expliquer cette diffeacuterence
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante
La preacutevalence de la reacutetinopathie non prolifeacuterante eacutetait de 2375 dans notre eacutetude Les
tortuositeacutes vasculaires le blanc sans pression et le givre eacutetaient les plus freacutequents Les
leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante observeacutees eacutetaient toutes
preacutedominantes chez les patients SC
Meda et al ont rapporteacute dans leur eacutetude la preacutedominance des anomalies vasculaires
chez 46 patients dont 17 de geacutenotype SC et des taches noires solaires chez 25 patients
dont 17 de geacutenotype SC Almeida et al (Breacutesil 2014) ont rapporteacute une freacutequence de
tortuositeacutes vasculaires de blanc sans pression et du givre
Nous navons pas dexplications pour ces dispariteacutes mais dans la litteacuterature on note
que les leacutesions de reacutetinopathie dreacutepanocytaire sont plus freacutequentes chez les patients
Sc
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 48
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
bull La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante
Dans notre eacutetude la reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avait une preacutevalence de
2625 Notre reacutesultat est proche de celui de Diallo et al (Burkina 2009) qui ont
trouveacute 20 Balo et al (Togo 1996) ainsi que Traoreacute et al (Mali 2006) ont rapporteacute
des preacutevalences supeacuterieures agrave la nocirctre 5527 Cette dispariteacute pourrait sexpliquer par
la meacutethodologie utiliseacutee en particulier la population eacutetudieacutee La nocirctre eacutetait
essentiellement peacutediatrique et la tranche dacircge de 10 agrave 20 ans eacutetait la plus exposeacutee agrave la
reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante avec 4048 Dans notre eacutetude on a observeacute
un stade V de Goldberg (deacutecollement reacutetinien) chez 2 patients SC acircgeacutes respectivement
de 18 et 19 ans Ces reacutesultats teacutemoignent de latteinte chez les sujets jeunes Notre
intervalle eacutetait infeacuterieur agrave celui rapporteacute par Meda et al [14] (20-29 ans) et Silgha
[29] (30-39 ans) agrave Ouagadougou ou Traoreacute et coll [8] (26-35 ans) agrave Bamako Lacircge
moyen eacutetait de 248 ans dans leacutetude de Meda et al de 267 ans chez Diallo et al
[10] de 335 ans chez Silgha et de 31 ans chez Traoreacute et al [8]
Ces dispariteacutes dacircge moyen et de tranche dacircge la plus atteinte pourraient sexpliquer
par les critegraveres dacircge et les meacutethodes utiliseacutees
La reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante eacutetait preacutesente dans 881 des patients SC
dans notre eacutetude Ce reacutesultat corrobore les donneacutees de la litteacuterature Ce taux eacuteleveacute
pourrait ecirctre en partie ducirc agrave une insuffisance ou une absence de suivi dougrave la neacutecessiteacute
dun deacutepistage et un suivi reacutegulier et systeacutematique chez ces patients
Selon la classification de Goldberg les stades II et III eacutetaient les plus freacutequents dans
notre eacutetude avec 3810 chacun La localisation temporale des neacuteovaisseaux eacutetait la
plus freacutequente avec 8621 surtout en temporale supeacuterieure Bogoreh [30] au Mali et
Balo et al (Togo 1996) ont retrouveacute une localisation temporale supeacuterieure des
neacuteovaisseaux respectivement de 784 et 557 Cette localisation est classique et a
eacuteteacute deacutecrite par de nombreux auteurs [5678 10 13 14] On a noteacute un stade IV chez
un patient SC (1 œil) soit 238 Le stade V a eacuteteacute observeacute chez 4 patients SC (1 œil
chacun) soit 952 tous les patients eacutetaient SC dont 2 eacutetaient acircgeacutes de 18 et 19 ans
Parmi ces 4 patients le deacutecollement reacutetinien eacutetait ancien tandis que chez la patiente de
19 ans elle a eacuteteacute la circonstance de deacutecouverte de la dreacutepanocytose
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 49
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
Meda et al (Burkina Faso) ont trouveacute que les stades les plus freacutequents eacutetaient le stade
l (46) et V (435) tandis que Traoreacute et al (Mali) ont trouveacute que les stades III et V
eacutetaient les plus freacutequents avec 52 et 25 respectivement Ces dispariteacutes de reacutesultats
pourraient sexpliquer par lacircge de la population
La photo coagulation au laser argon a eacuteteacute preacuteconiseacutee chez tous les patients preacutesentant
au moins un stade III
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 50
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
CONCLUSION
Notre eacutetude a permIS deacutetudier laspect du fond dœil dans les syndromes
dreacutepanocytaires majeurs au Centre Hospitalier Universitaire Souro Sanou La
population eacutetudieacutee eacutetait agrave majoriteacute jeune composeacutes deacutelegraveves de moins de 15ans sans
emploi La reacutetinopathie dreacutepanocytaire tous stades confondus eacutetait preacutesente dans la
moitieacute des cas avec diverses leacutesions Dans 26 des cas elle eacutetait de forme
prolifeacuterante Lorsquon considegravere le geacutenotype la reacutetinopathie eacutetait plus seacutevegravere chez les
sujets de geacutenotype SC avec 80 des cas de formes prolifeacuterantes
Nous avons noteacute dans pregraves de 9 fois sur lOque les patients eacutetaient vus pour la
premiegravere fois pour un examen du fond dœil et que dans pregraves de 9 fois sur 10 ni eux ni
leurs accompagnants ne connaissaient le risque de ceacuteciteacute lieacutee agrave la dreacutepanocytose Ce
qui teacutemoigne de la meacuteconnaissance de latteinte visuelle de la maladie Par
conseacutequent des actions devraient ecirctre meneacutees dans ce sens agrave diffeacuterents niveaux pour
la sensibilisation sur le risque de ceacuteciteacute le deacutepistage systeacutematique ainsi que la prise en
charge de la reacutetinopathie dreacutepanocytaire Dans le domaine de la recherche une eacutetude
des facteurs associeacutes agrave la reacutetinopathie dreacutepanocytaire serait eacutegalement pertinente
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 52
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
SUGGESTIONS
Au terme de notre conclusion nous suggeacuterons
Au ministre de la santeacute
Creacuteer un centre de reacutefeacuterence national de prise en charge de la dreacutepanocytose
Au directeur geacuteneacuteral du CHUSS
Creacuteer une uniteacute locale de prise en charge inteacutegreacutee de la dreacutepanocytose
Au personnel meacutedical prenant en charge les malades dreacutepanocytaires
Assurer une prise en charge complegravete y compris la reacutefeacuterence systeacutematique en
consultation dophtalmologique des malades dreacutepanocytaires
A tout autre personnel de santeacute
Sensibiliser tout patient dreacutepanocytaire sur latteinte de lorgane visuel et le
reacutefeacuterer vers une structure speacutecialiseacutee pour un deacutepistage preacutecoce et un suivi
Aux malades dreacutepanocytaires
Etre assidu au suivi ophtalmologique peacuteriodique surtout pour les sujets de
geacutenotype SC et SS
Se faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent de la dreacutepanocytose
A la population geacuteneacuterale
Connaitre son statut eacutelectrophoreacutetique de lheacutemoglobine degraves lenfance et se
faire suivre par un meacutedecin reacutefeacuterent pour les dreacutepanocytaires
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 54
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
REFERENCES
1 Organisation Mondiale de la Santeacute (OMS) Cinquante-neuviegraveme assembleacutee
mondiale de la santeacute Dreacutepanocytose Rapport du Secreacutetariat A5 924 Avril
2006 6 pages wwwwhoint
2 Kafando E Sawadogo M Cotton F Vertongen F Gulbis B Le deacutepistage
neacuteonatal de la dreacutepanocytose agrave Ouagadougou au Burkina Faso une eacutetude pilote
J Med-Screen 2005 12(3)112-4
3 Elion J Laurence S Lapoumeroulie C Physiopathologie de la
dreacutepanocytose Meacuted Trop 2010 70(5-6) 454-8
4 Moyenin P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Confeacuterences lyonnaises dophtalmologie Annonay Laboratoires H Faure
1986 16550
5 Tran THC Mekinian A Godinaud M Rose C Reacutetinopathie dreacutepanocytaire
chez les adultes de la reacutegion Nord-Pas-de-Calais J Fr Opthalmol 20083110shy
987-992
6 Leveziel N Lalloum F Bastuji-Garin S Binaghi M Bachir D Galacteros F
et al Reacutetinopathie dreacutepanocytaire analyse reacutetrospective sur 730 patients suivis
dans un centre de reacutefeacuterence Journal franccedilais dophtalmologie (2012) 35 343shy
347
7 Balo KP Segbena K Mensah A Mihluedo H Bechetoille A
Heacutemoglobinopathies et reacutetinopathies au CHU de Lomeacute J Fr Ophtalmol 1996
19 89 497-504
8 Traore J Boitte 1 P Bogoreh I A Traore L Diallo A Dreacutepanocytose et
atteintes reacutetiniennes eacutetude de 38 cas agrave lInstitut dophtalmologie tropicale de
lAfrique de lOuest de Bamako-(IOTA)Med Trop 2006 66252-254
9 Harmeet S Gill Wai-Ching Lam A screening strategy for detection of sickle
cell retinopathy in pediatrie patients Can J Ophtha1mol 2008 43 188-91
10 Diallo JW Sanfo O Blot L Meda N Sawadogo P Oueacutedraogo A Simpore J
Etude eacutepideacutemiologique et facteurs pronostiques de la reacutetinopathie
dreacutepanocytaire agrave Ouagadougou (Burkina Faso) J Fr Ophtalmol (2009) 32
496-500
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 56
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern of presentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
Il Rosenberg JB Hutcheson AK Pediatric sick1e retinopathy Correlation with
clinical factors Journal of AAPOS2011Vo115149-53
12 Almeida ODC et al Sickle cell disease retinopathy characterisation among
pediatric and teenage patients from north-eastern Brazil Rev Bras Hematol
Hemoter 2014
13Balo KP Fany A Mihluedo H Djagnikpo PA Koffi-Gue KB Atteinte
reacutetinienne au cours de la dreacutepanocytose au Togo Correacutelation entre acircge
geacutenotype et reacutetinopathie 1 Fr Ophtalmol 1997 vol 20 n09 pp 653-658
14Meda N WP Djiguimdeacute E W Nacoulma PA Oueacutedraogo YJ Drabo
Manifestations ophtalmologiques au cours des heacutemoglobinopathies S et C au
Centre Hospitalier Universitaire Yalgado Oueacutedraogo Science et technique
Sciences de la santeacute Janvier-deacutecembre 2012Vol 35 n01 et 2
15Djiguimdeacute W P Les manifestations ophtalmologiques des heacutemoglobinopathies
Set Cau CHN-YO de Ouagadougou agrave propos de 115 cas Thegravese de Med n036
89p Faculteacute des sciences de la santeacute Universiteacute de Ouagadougou Burkina Faso
1999
160luleye TS Pattern ofpresentation of sickle cell retinopathy in Ibadan J Clin
Exp Ophthalmol2012 39
17 Condon PI Serjeant GR Ocular findings in haemoglobin SC disease in Jamaica
Am J Ophthalmol 1972 74921-31
18 Haute Autoriteacute de Santeacute (France) Syndromes dreacutepanocytaires majeurs de
lenfant et de ladolescent Protocole national de diagnostic et de soins pour une
maladie rare Consultable sur ladresse wwwhas-santefr Janvier 2010
19 Gentillini M Duflo B Lagardegravere Danis M Richard Lenoble D Meacutedecine
Tropicale Flammarion Paris 1982 3e eacuted 513-531
20 Keacuteclard 1 Romana M Saint-Martin C Epideacutemiologie des gegravenes
globines dans le bassin caribeacuteen in La dreacutepanocytose regards croiseacutes sur
une maladie orpheline (dir Laineacute A) eacuteditions Khartala 2004 75-94
210uattara Y Aspects eacutepideacutemio1ogiques cliniques eacutevolutifs et theacuterapeutiques des
syndromes dreacutepanocytaires majeurs au CHUSS Thegravese de Med Universiteacute de
Ouagadougou UFR des sciences de la santeacute ndeg 06 92p 2012
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 57
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
22 Olivier M Wolf A Roche C et coll Heacutemoglobinopathies Diagnostic au
laboratoire Med Trop 2011 71(3) 217-222
23 Binaghi M Levy C - Œil et heacutemoglobinopathies- Editions Techniques-Encycl
Med Chir (Paris-France) Ophtalmologie- 21-452-G20 19937 p
24 Ducasse A et SEGAL A- Anatomie de la reacutetine- Encycl Med Chir (Parisshy
France) Ophtalmologie 1985 21-003-C-40 4-12-10 12p
25 Cao J Mathews MK McLeod DS Merges c Hjelmeland LM Lutty GA
Angiogenic factors in human proliferative sickle cell retinopathy Br J
Ophthalmol 1999 83 838-846
26Penman AD Talbot JF Chuang EL Thomas P Serjeant GR Bird AC
New classification of peripheral retinal vascular changes in sickle cell disease
British Journal of Ophthalmology 1994 78681-689
27 Conseil dadministration du CHUSS Preacutesentation geacuteneacuterale du CHUSS Plan
daction 2014
28 Enquecircte deacutemographique et de santeacute agrave indicateurs multiples (EDSBF-MICSIV)
2010 Disponible sur wwwuniceforglbfafrenchbf eds 201 Opdf consulteacute le
25082013
29 Silgha H 1 Les atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose au CHUYO et
au Centre meacutedical Saint Camille de Ouagadougou Aspects eacutepideacutemiologiques
angiographiques et theacuterapeutiques Meacutemoire de fin deacutetudes ENSP-Burkina
Faso Ndeg 2010 - 2011
30Bogoreh 1 Atteintes reacutetiniennes au cours de la dreacutepanocytose agrave lInstitut
dOphtalmologie Tropicale de lAfrique (IOTA) Bamako Mali agrave propos de 38
cas Thegravese de Med Faculteacute de Meacutedecine de Pharmacie et dOdontoshy
Stomotologie Universiteacute de Bamako Mali
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 58
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
ANNEXES
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
----------
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _ Autre )
Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
ANNEXES
Annexe 1 Fiche de collecte
Aspects du fond dœil chez les dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
Donneacutees geacuteneacuterales
Ndeg de fiche
Age (anneacutees) Sexe _ (1=M 2=F)
Profession _ (1 =Elegraveveeacutetudiant 2=salarieacute 3=cultivateureacuteleveur 4=commerccedilant
5=autre )
Niveau dinstruction (1 =non alphabeacutetiseacute 2=alphabeacutetiseacute 3=primaire
4=secondaire 5=supeacuterieur)
Ethnie _ (1 =bobo 2=bwaba 3=peulh 4=mossi 5=autre )
Reacutesidence (1 =Bobo 2=Hors de bobo)
Provenance au sein du CHUSS (1 =ophtalmo 2=peacutediatrie 3=meacutedecine
4=chirurgie 5=gyneacuteco 6=labo)
Histoire de la maladie
ATCD -Ophtalmologiques
Infection reacutecente_(l =oui 2=non) chirurgie reacutecente_(1 =oui 2=non)
Vice de reacutefraction connu _(1 =oui 2=non)Nombre de FO (V3M) anteacuterieur
__Nombre dangiographie anteacuterieur __Deacutecollement de reacutetine_(1 =oui
2=non) Heacutemorragie Intra-Vitreacuteenne _(1 =oui 2=non)Traitement Laser
oculaire_(1 =oui 2=non) Glaucome _(1 =oui 2=non)
-Meacutedicaux HTA (l=oui 2=non) Diabegravetel 1(1=oui 2=non)- _Autre )----------Geacutenotype 1_1 (l =SS 2=SC)
Peacuteriode de deacutecouverte de la maladie _1 (l =enfance [0-12 ans] 2=adolescence] 12shy
18] 3=acircge adulte gt18ans)
Mode de deacutecouverte _1 (1 =deacutepistage 2=au deacutecours dune maladie 3=autre
------)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 60
---------------------
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _1 (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature
Papille OD 1_ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
Circonstances de deacutecouverte (1 = ophtalmologique 2= autre que
ophtalmologique)
Avez -vous un membre de votre famille qui est dreacutepanocytaire _ (1 =oui
2=non)
Savi~L-vOUS que la dreacutepanocytose peut entrainer la ceacuteciteacute _ (1 =oui 2=non)
Complications associeacutees _ (1 =Osteo-articulaire 2=aucune 3= autre)
Preacuteciser complications associeacutees si autre )
Prenez-vous un traitement meacutedicamenteux (1 =oui 2=non)
Si oui Nature du traitement ATB _ Antianeacutemique _ Hydreareg_
Autre )
Etes-vous suivi pour votre maladie _ (1 =oui 2=non)
Donneacutees cliniques
Acuiteacute visuelle OD_ OG_ (1 = [PPL-1110[ 2= [1110-3110[ 3=23110)
Annexes OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Segment anteacuterieur OD _ OG _ (1 =normal 2=anorma1)
PlO OD _ OG _ (1 =normal 2=hTO 3=HTO)
Segment posteacuterieur uumlD _ OG _ (1 =normal 2=anormal)
Anomalie du pole posteacuterieur OD _ OG (1 =oui 2=non)
Si oui Nature---------------------Papille OD _ OG (l=normal 2=anormal)
Macula OD _ OG _ (l=normal 2=anormal)
Anomalie vasculaire du pole posteacuterieur OD _ OG _ (1 =oui 2=non)
Si oui Nature _
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire OD _ OG _ (1=oui 2=non)
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire non prolifeacuterante (RNDP) OD _ OG
(1 =oui 2=non) Si oui Nature (1 =oui 2=non)
HSOD BSSOD MPOD TNSOD
HSOG 1 BSSOG 1 MPOG 1 TNSOG
Reacutetinopathie dreacutepanocytaire prolifeacuterante(RDP) (1 =oui 2=non)
RDP OD Stade RDP OD 1 1
Siege des neacuteovaisseaux OD
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 61
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee 1_ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
TEMP SUP OD TEMP INFOD NASAL SUP OD NASAL INF
OD
RDP OG Stade RDP OG
Siege des neacuteovaisseaux ~G
TEMP SUP OG TEMP INFOG NASAL SUP OG NASAL INF
OGI
Pathologie associeacutee _ (1 =cataracte 2=neuropathie optique 3=aucune
4=autre ~_)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 62
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Annexe 2 Iconographie
Figure 6Verre agrave trois miroirs de Goldman
Figure 7 Examen dun enfant au verre agrave trois miroirs de Goldman
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 63
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez un patient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 8 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale tache n01re solaire chez unepatiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 9 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie saumoneacutee chez unpatient SC de 7 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 64
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux en aspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 10 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale anastomose arteacuterioveineuse chezune patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure Il Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale infeacuterieure neacuteovaisseaux enaspect de laquosea fanraquo chez un patient SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 65
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dune nouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui a eacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement de reacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 12 Reacutetinographie œil droit reacutetine temporale heacutemorragie preacute reacutetinienne dunenouvelle neacuteovascularisation et neacuteovaisseaux en involution chez un patient SC qui aeacuteteacute deacutejagrave traiteacute par photocoagulation (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Figure 13 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale supeacuterieure deacutecollement dereacutetine par deacutechirure agrave clapet entre 2 taches noires solaires chez une patiente SC (PhotoDr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 66
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniens avec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetine tractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
Figure 14 Reacutetinographie œil gauche reacutetine temporale neacuteovaisseaux preacute reacutetiniensavec de gros troncs vasculaires nourriciers anastomoseacutes et deacutecollement de reacutetinetractionnel chez un patient SC de 17 ans (Photo Dr Diallo JWCHUSS 2014)
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 67
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENT DHIPPOCRATE
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
SERMENf DHIPPOCRATE
laquoEn preacutesence des Maicirctres de cette Ecole et de mes chers condisciples je promets et je jure
decirctre fidegravele aux lois de l honneur et de la probiteacute dans lexercice de la meacutedecine
Je donnerai gratuit mes soins agrave lindigent et nexigerai jamais de salaire au-dessus de mon
travail
Admis agrave linteacuterieur des maisons mes yeux ne verront pas ce qui s y passe ma langue taira les
secrets qui me seront confieacutes et mon eacutetat ne servira pas agrave corrompre les mœurs ni agravefavoriser les
crimes
Respectueux et reconnaissant envers mes Maicirctres je rendrai agrave leurs enfants linstruction que
jai reccedilue de leurs pegraveres
Que les Hommes maccordent leur estime si je suis resteacute fidegravele agrave mes promesses
Que je sois couvert dopprobre et meacutepriseacute de mes confregraveres sij y manqueraquo
Aspects du fond dœil dans les syndromes dreacutepanocytaires majeurs vus au CHUSS 69
top related