atresia ileal tipo 1. presentación de un caso

Anatomía Patológica Dra. Marzia Bezzerri Colonna

Martínez Juárez Eva

Grupo: 3641

Nombre: AOR Sexo: Masculino Edad: 2 días

Oclusión Intestinal

Se realiza LAPE Se encuentra

segmento atrésico y meconio espeso

Ficha de Identificación y Datos Clínicos

Diagnostico intraoperatorio

• Atresia íleal tipo I

Se realiza • Biopsia de íleon distal

Se recibe en el servicio de Patología resección intestinal que mide 23 cm de longitud de los cuales 18 cm se encuentran dilatados. Al corte con

presencia de meconio.

Se corrobora el Diagnóstico

Atresia íleal distal Tipo I

Atresia Intestinal

Causa más importante de obstrucción intestinal en

el RN.

95 % del total de obstrucciones intestinales

de RN

La mayoría son yeyunoileales.

Anomalías congénitas

Defectos de rotación del intestino

Peritonitis meconial

íleo meconial

Marco Teórico

1900: Falta de revacuolización del intestino después de su estadio de cordón sólido

1955: Catástrofes vasculares mesentéricas tardías durante el desarrollo embrionario

Etiología

Etiología Lesiones vasculares

mesentéricas

Vólvulo intestinal intrauterino

Defectos de rotación intestinal

Invaginación

Perforación del intestino

Peritonitis meconial

Hernia interna

Compresión del mesenterio

En un defecto apretado de la pared abdominal

por onfalocele

Gastrosquisis en etapas tardías del embarazo.

Etiología

Sin prueba de lesiones vasculares

Sugiere la existencia de un proceso deformante

Transmisión autosómica recesiva.

Atresia consecutivas Lesiones iatrogénicas

Perforación in utero debida a amniocentesis

Ligadura del cordón umbilical que contiene

intestino

Adquirida Enteritis necrosante

Compromiso vascular de la placenta

Trombofilia hereditaria

Cuadro Clínico

Cuadro Clínico

Antecedentes de polihidramnios

Atresia yeyunal proximal

Imposibilidad de expulsar meconio

Ictericia en ocasiones

El vómito bilioso

La distensión de la parte superior del abdomen

Más frecuentes en los RN con atresias yeyunales

Cuadro Clínico

En atresias ileales Distensión abdominal más

generalizada.

Una distensión abdominal muy evidente

Se puede asociar con dificultad respiratoria

consecuencia de la elevación del diafragma.

En casos muy distendidos o complicados

Se puede apreciar en la pared del abdomen

Venas

Asas intestinales

En ocasiones ondas peristálticas

Tip

os Tipo I

Atresia en forma de tabique intraluminal, con intestino y

mesenterio intactos.

Tipo II

Dos extremos atrésicos ciegos, conectados por un cordón fibroso y sin solución de continuidad del

mesenterio.

Tip

os

Tipo IIIa Dos extremos atrésicos ciegos,

separados por una brecha en forma de V en el mesenterio.

Tipo IIIb

Atresia yeyunal (casi siempre cerca del ligamento de Treitz)

Con intestino corto y una gran brecha mesentérica que separa el bolsón ciego proximal del distal

El cual pende en forma helicoidal de un mesenterio muy corto y tiene una irrigación retrógrada precaria

Deformidad en “árbol de navidad” o “en cáscara de

manzana”

Tip

os

Tipo IV

Atresias intestinales múltiples

Apariencia de “ristra de salchichas”

Estudios complementarios

Ecografía prenatal en las madres

Polihidramnios Existencia de una anomalía congénita gastrointestinal

Exámenes de laboratorio al RN

Hemograma

Grupo sanguíneo y factor Rh

Gasometría

Ionograma

Glucemia, bilirrubina

Urea

Conteo de plaquetas

Estudios complementarios

Radiografía de abdomen simple en las

posiciones vertical y decúbito

Presencia de varias asas intestinales

dilatadas y de niveles hidroaéreos

Sugieren obstrucción intestinal mecánica en

el RN

Atresias yeyunales proximales

Existen pocos niveles hidroaéreos

Ausencia de gas en el resto del intestino

Mientras más distal sea la localización de la

atresia

↑ asas dilatadas y de niveles hidroaéreos

La presencia de calcificaciones

intrabdominales o intraluminales

Perforación

Vólvulo prenatal

Estudios complementarios Radiografía de colon por

enema de bario

Permite determinar si existe microcolon por

desuso

Dilatación del colon

Localizar la posición del ciego

Definir si existen otras zonas de atresia

Inmunohistoquimica

La proteína producto del gen (PGP) 9.5 en el íleon proximal a la atresia

muestra una densa inervación dentro de la submucosa y el plexo

mientérico

PGP 9.5 en el íleon distal a la atresia muestra un patrón de inervación normal de la submucosa y plexos

mientérico

S-100 en el íleon proximal a la atresia muestra numerosas fibras y ganglios grandes dentro del plexo submucoso y la inervación normal

dentro del plexo mientérico

S-100 en el íleon distal a la atresia muestra un patrón normal de inervación en la submucosa y

plexos mientérico

C-kit en el íleon proximal a la atresia muestra que las células

intersticiales mientérico y musculares de Cajal (ICC) están

casi ausentes

C-kit en el íleon distal a la atresia muestra la distribución normal de

las ICCs mientérico y muscular.

Trat

amie

nto

Se recomienda la extirpación del segmento atrésico dilatado y la realización de una anastomosis término-terminal.

En los casos de atresia ileal distal puede realizarse la anastomosis término-lateral del íleon al colon ascendente y debe hacerse biopsia del cabo más

cercano al colon

Diagnostico diferenciales

Tapón de meconio.

Íleo meconial.

Defectos de rotación intestinal con vólvulo

o sin él.

Duplicidad intestinal.

Hernia interna.

Atresia del colon.

Íleo paralítico debido a sepsis del recién

nacido u otras causas.

World J Gastroenterol. Dec 7, 2010; 16(45): 5716–5721. Published online Dec

7, 2010. doi: 10.3748/wjg.v16.i45.5716 ILEAL ATRESIA WITH DUPLICATION CYST OF TERMINAL ILEUM: A

RARE ASSOCIATION Sinha S, Sarin YK,* Ramji S1 Departments of Pediatric Surgery and Neonatology1, Maulana Azad Medical College, New Delhi-110002. http://www.jneonatalsurg.com/documents/vol-1/pdf/jns-1-30.pdf

ATRESIA INTESTINAL YEYUNO ILEAL. Guía aprobada por consenso en el 1er Taller Nacional de Buenas Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica ( 7 al 9 de enero del 2012). Dr. Claudio J. Puente Fonseca. http://www.sld.cu/galerias/doc/sitios/renacip/manual_atresia_intestinal_yeyuno_ileal_vf.doc

http://cirujanopediatracancun.com/procedimientos/atresia-yeyunoileal/

Bibliografía