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Avaliação laboratorial do paciente com pancitopenia

Dr. Edgar Gil Rizzatti

Fleury Medicina e Saúde

Pancitopenia: definição

Pancitopenia

Anemia Leucopenia Plaquetopenia

Pancitopenia: abordagem clínica

Pancitopenia: abordagem clínica

• História clínica

A pancitopenia pode fazer parte do quadro clínico?

Pancitopenia: abordagem clínica

• História clínica

A pancitopenia pode fazer parte do quadro clínico?

• Exame físico

Atrofia de papilas na língua

Esplenomegalia

Pancitopenia: abordagem laboratorial

• Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos

Pancitopenia: abordagem laboratorial

• Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos

• Avaliação morfológica do sangue periférico

Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação

Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos

Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais

Pancitopenia: abordagem laboratorial

• Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos

• Avaliação morfológica do sangue periférico

Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação

Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos

Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais

• Mielograma

Pancitopenia: abordagem laboratorial

• Confirmação do resultado e contagem de reticulócitos

• Avaliação morfológica do sangue periférico

Série vermelha: rouleaux, macro-ovalócitos, dacriócitos, eritroblastos em circulação

Série branca: blastos, células linfomatosas, desvio à esquerda, alterações tóxicas, alterações displásicas, pleocariócitos

Plaquetas: microagregados, satelitismo plaquetário, padrões anormais

• Mielograma

• Imunofenotipagem por citometria de fluxo e cariótipo

• Biópsia da medula óssea

Pancitopenia: abordagem laboratorial

• Exames laboratoriais relevantes:

Desidrogenase láctica

Proteína C reativa

Perfil bioquímico com escórias nitrogrenadas e enzimas hepáticas

Tempo de protrombina

Coombs direto e pesquisa de autoanticorpos (FAN)

Sorologias, culturas, e triagem de infecções virais

Eletroforese de proteínas séricas

Dosagens vitamínicas

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

• Deficiências nutricionais

• Doenças autoimunes

• Hiperesplenismo

• Infiltração da medula óssea

• Anemias aplásticas congênitas

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais

Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL

GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL

Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais

Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL Retic.: 15.000/uL

GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL

Mielograma: hipocelularidade acentuada nas três séries hematopoéticas. Predomínio de

linfócitos e plasmócitos; com raros mastócitos de permeio

Mulher de 21 anos, com quadro de febre, palidez, sangramento gengival e úlceras orais

Hb: 6,8 g/dL Ht: 20,4% VCM: 100,4 fL Retic.: 15.000/uL

GB: 1.430/uL Neut: 340/uL Plaq: 11.000/uL

Mielograma: hipocelularidade acentuada nas três séries hematopoéticas. Predomínio de

linfócitos e plasmócitos, com raros mastócitos de permeio

Biópisa de medula óssea: 5% de celularidade

Anemia aplástica adquirida: principais causas

• Radiação ionizante

• Agentes químicos e pesticidas

• Várias classes de drogas

• Infecções

Hepatites virais

Vírus Epstein-Barr

HIV

Parvovírus B19

Outros agentes (dengue, CMV, leptospirose)

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços

Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%

GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL

Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços

Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%

GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL

Reticulócitos: 115.000/uL

Poiquilocitose moderada; algumas hemácias em alvo; policromasia discreta

Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços

Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%

GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL

Reticulócitos: 115.000/uL

Poiquilocitose moderada; algumas hemácias em alvo; policromasia discreta

DHL: 766 U/L Coombs direto: negativo

v Anticorpo monoclonal

Aerolisina (Flaer)

Imunofenotipagem por citometria de fluxo no diagnóstico da HPN Estrutura da âncora GPI e especificidade do FLAER

Adaptado de Arruda MMAS, et al. Rev Assoc Med Bras. 2010; 56:214

Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços

Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%

GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL

Neutrófilos

Monócitos

Neutrófilos

Monócitos

93%

Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços

Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%

GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL

Neutrófilos

Monócitos

93% 95%

Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços

Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%

GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL

Hemácias

Mulher de 23 anos, com quadro de cansaço e dispneia a médios esforços

Hb: 8,2 g/dL Ht: 24,8% VCM: 82,4 fL RDW: 21,0%

GB: 2.620/uL Neut: 1.090/uL Plaq: 34.000/uL

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

• Deficiências nutricionais

Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses

Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL

GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL

Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses

Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL

GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL

Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos;

raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária

Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses

Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL

GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL

Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos;

raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária

Mielograma: medula óssea hipercelular , com proeritroblastos e metamielócitos gigantes

Mulher de 30 anos, com quadro de tosse crônica e fraqueza há 3 meses

Hb: 6,4 g/dL Ht: 19,0% VCM: 108 fL Retic.: 56.800/uL

GB: 2.160/uL Neut: 930/uL Plaq: 50.000/uL

Anisocitose acentuada; macrocitose e poiquilocitose moderadas; alguns esquizócitos;

raros dacriócitos; presença de dupla população eritrocitária

Mielograma: medula óssea hipercelular, com proeritroblastos e metamielócitos gigantes

Vitamina B12: inferior a 30 ng/L Valor de ref.: > 300 ng/L

Ácido fólico: 15,3 ng/mL Valor de ref.: > 5,4 ng/mL

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

• Deficiências nutricionais

Vitamina B12

Ácido fólico

Cobre

Anorexia nervosa

Weinzierl EP & Arber DA. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

• Deficiências nutricionais

• Doenças autoimunes

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

• Deficiências nutricionais

• Doenças autoimunes

Lupus eritematoso sistêmico

Linfohistiocitose hemofagocítica secundária / SAM

Citopenias imuno-mediadas induzidas por drogas

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

• Deficiências nutricionais

• Doenças autoimunes

• Hiperesplenismo

Causas de esplenomegalia

Abramson JS, et al. New Engl J Med. 2008;359:2707

Pancitopenia: principais causas

Abramson JS, et al. New Engl J Med. 2008;359:2707

Causas de esplenomegalia

Pancitopenia: principais causas

Mulher de 76 anos, com pancitopenia e esplenomegalia Hb: 9,1 g/dL Leuc.: 2.900/uL Neut.: 1.100/uL Plaq.: 61.000/uL

Mulher de 76 anos, com pancitopenia e esplenomegalia Hb: 9,1 g/dL Leuc.: 2.900/uL Neut.: 1.100/uL Plaq.: 61.000/uL Mielograma: 46% de tricocitoleucócitos

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

• Deficiências nutricionais

• Doenças autoimunes

• Hiperesplenismo

• Infiltração da medula óssea

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Leucemias agudas

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Leucemias agudas

Síndromes mielodisplásicas

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Leucemias agudas

Síndromes mielodisplásicas

Linfomas e doenças linfoproliferativas

Leucemia de células T grandes granulares

Leucemia de células T grandes granulares

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Leucemias agudas

Síndromes mielodisplásicas

Linfomas e doenças linfoproliferativas

Mieloma múltiplo

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Leucemias agudas

Síndromes mielodisplásicas

Linfomas e doenças linfoproliferativas

Mieloma múltiplo

Doenças fibróticas

Neoplasias mieloproliferativas

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Doenças fibróticas: mielofibrose primária

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Leucemias agudas

Síndromes mielodisplásicas

Linfomas e doenças linfoproliferativas

Mieloma múltiplo

Doenças fibróticas

Neoplasias mieloproliferativas

Carcinoma metastático

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Carcinoma metastático

Pancitopenia: infiltração da medula óssea

Leucemias agudas

Síndromes mielodisplásicas

Linfomas e doenças linfoproliferativas

Mieloma múltiplo

Doenças fibróticas

Neoplasias mieloproliferativas

Carcinoma metastático

Doenças granulomatosas

Linfomas

Fibrose autoimune

Pancitopenia: principais causas

• Anemia aplástica adquirida

• Hemoglobinúria paroxística noturna

• Deficiências nutricionais

• Doenças autoimunes

• Hiperesplenismo

• Infiltração da medula óssea

• Anemias aplásticas congênitas

Pancitopenia: anemias aplásticas congênitas

• Anemia de Fanconi

• Disceratose congênita

• Síndrome de Shwachman-Diamond

• Trombocitopenia amegacariocítica congênita

• Linfo-histiocitose hemofagocítica (síndrome hemofagocítica)

Weinzierl EP & Arber DA. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29

Obrigado! edgar.rizzatti@grupofleury.com.br

Avaliação laboratorial do paciente com pancitopenia

Leitura complementar sugerida:

- Weinzierl EP & Arber DA. The differential diagnosis and bone marrow evaluation of new-onset pancytopenia. Am J Clin Pathol. 2013; 139:9-29

- Valent P. Low blood counts: immune mediated, idiopathic, or myelodysplasia. Hematology (ASH Education Book) 2012:485-91

- Koury MJ & Rhodes M. How to approach chronic anemia. Hematology (ASH Education Book) 2012:183-190

Avaliação laboratorial do paciente com pancitopenia