bab 17 janet
Post on 03-Aug-2015
37 Views
Preview:
TRANSCRIPT
ANATOMI CELAH BRANCHIAL DAN MASSA LEHER KONGENITAL
Cacat kongenital dapat terjadi sebagai akibat dari gangguan struktur perkembangan
embriologi yang berasal dari apparatus branchial primitif. Apparatus branchial berkembang
pada waktu minggu ketiga dan keempat usia janin dan berlangsung sampai akhir minggu
keenam perkembangan janin. Lengkung branchial yang terbentuk pada daerah cephalic terdiri
dari lima mesoderm paralel yang membentuk tulang rawan, tulang dan otot. Tiap mesoderm
memiliki saraf dan suplai darah sendiri. Lengkung branchial dipisahkan di bagian luar oleh
celah atau lekukan branchial yang terdiri dari ektoderm. Di bagian dalam, dipisahkan oleh
kantong faringeal atau branchial yang dibatasi oleh entoderm. Masing-masing celah dan
kantong dibedakan menjadi berbagai macam struktur anatomi.
Kelainan celah branchial menunjukkan gangguan mekanis perkembangan embriologi
pada daerah kepala dan leher. Pemahaman yang benar mengenai perkembangan anatomi
penting untuk memahami pengertian klinis gangguan perkembangan pada leher.
PERKEMBANGAN ANATOMI
Apparatus branchial mengalami perkembangan utama dan berdiferensiasi di antara
minggu ketiga dan ketujuh embriologi. Apparatus ini tersusun dari lima lengkung mesoderm
yang berpasangan dan dipisahkan oleh empat pasang invaginasi ektoderm dan entoderm yang
kemudian disebut kantong celah branchial. Tiap lengkung ini disuplai oleh saraf dan arterinya
sendiri dan berkembang menjadi struktur otot skeletal dan jaringan konektif pada janin. Tiap
celah dan kantong berdiferensiasi menjadi berbagai macam struktur anatomi. Hampir 90%
kerusakan celah branchial pada manusia timbul dari kantong dan lekukan kedua dan
akibatnya melewati antara arteri karotis internal dan eksternal. Beberapa teori muncul
mengenai bagaimana kista dan fistula branchial dapat terbentuk. Teori yang paling dapat
diterima adalah bahwa fistula berasal dari sisa-sisa lekukan dan kantong branchial yang
mengalami kegagalan fusi atau sisa sel yang tersembunyi pada lekukan branchial.
Pengetahuan suplai vaskular pada tiap lengkung adalah penting dalam memahami
penyimpangan perkembangan vaskular pada bayi yang baru lahir. Tiap lengkung disuplai
oleh arteri sentral, yang kemudian menghubungkan sepasang aorta ventral dan primitif
dorsal. Arteri lengkung pertama adalah hasil perkembangan cabang fasial pada arteri karotis
eksternal. Arteri lengkung kedua menjadi vestigial tetapi dapat bertahan sebagai arteri
stapedial pada beberapa kasus yang jarang. Arteri lengkung ketiga bergabung di sambungan
cephalad primitif pada aorta dorsal untuk membentuk arteri karotis internal, dan bagian
kaudal aorta dorsal bergabung menjadi aorta descendens. Aorta ventral memberikan reaksi
terhadap arteri karotis eksternal. Arteri keempat sebelah kanan menjadi arteri subclavian dan
sebelah kiri menjadi lengkung aortik. Yang kelima sebelah kiri menjadi arteri pulmonaris.
Seluruh cabang yang lainnya hampir seluruhnya hilang.
Saraf yang mensuplai ke lima lengkung adalah sebagai berikut : lengkung pertama V;
lengkung kedua VII dan VIII; lengkung ketiga IX; lengkung keempat X; dan lengkung
kelima XI.
KLASIFIKASI
Berbagai macam istilah digunakan untuk menggambarkan penemuan klinis pada
gangguan perkembangan branchial ( servikal ). Kista branchial dikenal sebagai struktur yang
dibatasi mukosa atau epitelial dengan tidak adanya lubang eksternal. Kista ini mengandung
epitelium respiratori. Terdapat sejumlah jaringan limfoid subepitelial dan kelenjar sebaseus
serta jaringan salivasi. Kista ini biasanya berisi cairan viscid.
Sinus branchial menunjukkan saluran, dengan atau tanpa adanya kista, yang
berhubungan dengan kulit. Saluran ini dibatasi oleh epitelium kolumnar pseudostratified dan
juga terdapat jaringan limfoid.
Fistula branchial merupakan saluran yang berhubungan dengan struktur faringeal atau
hipofaringeal. Lubang di faring dapat meluas menjadi struktur kistik di leher atau secara
langsung ke lubang eskternal di kulit.
GAMBARAN KLINIS
Kista celah branchial menunjukkan sebagian besar massa di leher lateral non
inflamasi pada anak-anak. Kelainan ini sebagian besar berasal dari apparatus branchial
pertama, kedua dan ketiga. Kelainan branchial keempat jarang terjadi.
Kelainan apparatus branchial pertama jarang terjadi, biasanya kurang dari 1% dari
seluruh abnormalitas branchiogenik. Kelainan ini biasanya berhubungan dengan daun telinga
dan wajah sekitarnya, dan harus dibedakan dengan kista dan sinus preauricular akibat dari
kegagalan fusi lipatan aural lengkung branchial pertama. Kelainan ini dibagi menjadi 2 tipe.
Tipe I, yang hanya mengandung elemen epidermoid, adalah lesi yang biasanya timbul
sebagai duplikasi saluran auditori eksternal. Terdapat lubang di kulit di atas tulang hyoid,
yang menandakan saluran sinus yang berhubungan dengan kelenjar parotis seperti cabang
saraf fasial. Saluran sinus berakhir dalam saluran auditori eksternal atau bahkan dalam
rongga telinga tengah.
Kelainan tipe II lebih sering terjadi. Kelainan ini mengandung elemen ektodermal dan
mesodermal. Lubang eksternal dapat timbul karena adanya kista atau saluran sinus yang
melalui kelenjar parotis, biasanya melewati lebih ke dekat saraf fasial daripada kelainan tipe
I. Saluran berakhir pada pertemuan tulang dan bagian kartilaginus saluran auditori eksternal.
Pasien seringkali mengalami terganggunya pendengaran yang tidak dapat disembuhkan
dengan perawatan tradisional.
Lesi pada apparatus branchial kedua paling umum terjadi. Lesi ini dapat timbul
sebagai kista, saluran sinus atau fistula. Kista branchial kedua biasanya timbul di sebelah
anterior otot sternocleidomastoid dan memiliki saluran yang terhubung melewati dasar arteri
karotis eksternal dan di sebelah lateral saraf glossofaringeal dan hipoglossal ( gambar 17-1 ).
Saluran dari lesi ini sering berakhir di fossa tonsilar. Lesi ini berbentuk sekumpulan massa
yang tidak sakit di bawah sudut mandibula dan di sebelah anterior tepi anterior otot
sternocleidomastoid ( gambar 17-2 ).
gambar 17-1. Hubungan dari kelainan celah brankial kedua dan ketiga pada arteri
karotis dan nervus kranialis.
gambar 17-2. Fistula celah brankial kedua.
Kelainan apparatus branchial ketiga jarang terjadi ( gambar 17-3 ). Kista yang
berhubungan dengan kelainan ini biasanya di bawah leher dan di anterior otot
sternocleidomastoid. Biasanya terdapat lubang eksternal. Fistula yang berhubungan dengan
kelainan ini menuju ke arteri karotis, sebelah lateral saraf hipoglossal, tetapi di superfisial
saraf vagus, yang merupakan lengkung keempat. Fistula biasanya memasuki faring pada
sinus pyriform (gambar 17-1).
gambar 17-3. Lubang pada celah sinus branchialis ketiga.
Kelainan pada apparatus branchial keempat sangat jarang terjadi. Secara teoris,
kelainan ini biasanya muncul dengan struktur kistik yang berada di dada. Dapat terjadi lubang
eksternal sepanjang tepi bawah dan anterior otot sternocleidomastoid. Fistula yang
berhubungan dengan kelainan ini biasanya melewati di bawah lengkung aorta di sisi kiri atau
arteri subclavian di sisi kanan. Struktur ini merupakan branchial keempat. Fistula kemudian
naik ke leher dan memiliki lubang internal di esofagus.
PERAWATAN DEFINITIF
Perawatan yang tepat untuk seluruh lesi tersebut adalah eksisi bedah. Lesi ini sangat
mengganggu bagi pasien, terutama bila terdapat lubang eksternal di kulit. Biasanya terdapat
sekresi mukus yang menetap, dan bila terkena infeksi, terdapat kemungkinan rekurensi.
Degenerasi karsinoma pada kista branchial telah dilaporkan muncul pada kasus yang sangat
jarang pada populasi dewasa.
MASSA KONGENITAL LAINNYA
Massa kongenital lainnya dapat timbul di daerah kepala dan leher pada anak-anak.
Setelah kelainan celah branchial, yang paling sering terjadi adalah kista duktus thyroglossal.
Secara embriologi, tiroid primitif memulai perkembangannya di faring di daerah foramen
caecum dasar lidah. Duktus ini turun melalui leher bagian anterior, mencapai laring. Selama
penurunan ini, duktus melewati bagian tengah hyoid. Duktus ini biasanya hilang sebelum
lahir, tetapi pada sebagian kecil individu, duktus menetap ( gambar 17-4 ).
gambar 17-4. Kista duktus thyroglossal anterior.
Lesi ini dapat terinfeksi sehingga dibutuhkan eksisi bedah yang mana merupakan
perawatan yang tepat. Meskipun jarang, degenerasi karsinoma lesi ini dapat timbul, dimana
pengangkatan juga harus dilakukan. Sebelum pengangkatan, keberadaan jaringan tiroid
normal harus dilihat dengan menggunakan ultrasound atau scan tiroid.
Dermoid biasanya timbul di midline leher pada lokasi yang sama dengan kista duktus
thyroglossal. Lesi ini biasanya muncul di daerah submental dengan tidak adanya saluran
sinus.
Kista thymic servikal dapat muncul di daerah midline atau servikal lateral. Lesi ini
muncul di kantong branchial ketiga sebagai hasil migrasi thymus dari leher atas ke lokasi
akhirnya di bawah clavicula. Sisa thymic dapat menetap sebagai cord atau kista.
MALFORMASI VASKULAR
Lesi yang paling sering timbul pada kelompok ini adalah malformasi dan
hemangioma. Malformasi limfatik bersifat multiloculated, massa yang tidak nyeri biasanya
muncul setelah lahir dan berbeda dibandingkan kista kongenital di leher. Lesi ini biasanya
membesar dan mengganggu kosmetik wajah. Penanganannya yaitu dengan eksisi bedah, tapi
lesi ini tidak tumbuh di sepanjang jaringan dan dapat meyelimuti struktur vital. Hal ini harus
dipertimbangkan saat akan dilakukan pembedahan.
Hemangioma disebutkan mewakili neoplasma yang paling sering terjadi pada anak-
anak. Hemangioma ini biasanya terdapat pada area wajah pada bulan-bulan awal kehidupan,
dan bertumbuh dengan cepat pada 12 bulan pertama (gambar 17-5). Pada kebanyakan kasus,
dapat terjadi involusi spontan, tapi jarang terjadi lesi yang sangat besar, dan sistem
kardiovaskular dapat terganggu. Pada kasus ini, terapi medis dalam bentuk pemberian steroid
atau interferon dapat diberikan. Reseksi bedah jarang diperlukan.
gambar 17-5. Hemangioma yang besar pada regio wajah dari bayi
KESIMPULAN
Gangguan perkembangan embriologi ini merupakan pengetahuan klinis yang penting.
Pemahaman yang jelas dari lesi ini diperlukan oleh tenaga medis dalam pemberian terapi dan
penentuan tindakan pembedahan bagi pasien kepala dan leher anak-anak dan orang dewasa.
Terjemahan
ANATOMI CELAH BRANCHIAL DAN MASSA LEHER KONGENITAL
Oleh :
Janet Chandra
070 111 020
Pembimbing :
dr. Steward Mengko, SpTHT-KL
BAGIAN ILMU PENYAKIT TELING HIDUNG TENGGOROKAN
KEPALA LEHER
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS SAM RATULANGI
MANADO
2012
LEMBAR PENGESAHAN
Terjemahan dengan judul “Anatomi Celah Branchial dan Massa Leher Kongenital” telah
dikoreksi, dibaca, dan disetujui pada tanggal 20 September 2012
Pembimbing,
dr. Steward Mengko, SpTHT-KL
top related