biliārā atrēzija pediatrijā
Post on 31-Jul-2015
170 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Biliārā atrēzija pediatrijāst.med. Aleksandrs ŠapovalovsRSU MF5 5.grupa
1
Biliārās sistēmas anatomija D.hepaticus dexter et
sinister
D.hepaticus communis D.cysticus Vesica fellae
D.choledochus
Papilla Vateri
Par descendens duodeni
2
Jaundzimušo biliārā atrēzijaPrimārā žultsceļu necaurejamība
Dekompensēta holestāze
Progresējošā biliārā hipertenzija
Sekundārā biliārā ciroze
65-90% izolēta patoloģija 10-35% kombinējas ar aspleniju, situs inversus
3
Anatomiskie varianti
4
I tips D.choledochus
II tips D.hepaticus communis
III tips D.hepaticus dx D.hepaticus sin
Teorija
Patoģenēze Nav skaidra
Raksturīgs iekaisums Toksiskie aģenti? Infekcija? Rota vīruss? CMV?
Epidemioloģija 1/10.000-15.000
Dzīvildze pēc BDA 5 gadi 47-60% 10 gadi 25-35%
Biežāk meitenēm
5
Klīnika
6
Icterus mechanicus Difūzā dzelte Tumšs urīns Gaišas fēces
Attīstība pirmās nedēļās normāla
Retāk Hepatosplenomegālija Portālā hipertenzija Kardioloģiskās
patoloģijas
LaboratoriskiHiperbilirubinēmija
uz tieša bilirubīna frakcijas rēķinavēlāk – arī netiešā frakcija
SF↑
Aknu transferāzes↑ pie parenhīmas bojājumiem
7
Neinvazīvā radioloģija
USG in utero Jūtība 80% Biliārās sistēmas
dilatācija Aizprostojuma vieta Cistas? Divertikuļi?
MR bilipankreatogrāfija +/-
Scintigrāfija Hepatobiliary
iminodiacetic acid (HIDA) scan
8
Biopsija• Perkutānā biopsija USG
kontrolē
• Jūtīgums un specifiskums ap 90%
• Pirmās 2 nedēļās bieži jūtīgums zems, jo holestātiskais aknu bojājums sekundārs
9
ERHPG Mūsdienās kļūst iespējams
progresēt endoskopiskajam aprīkojumam
Stentēšanas iespēja
10
Intraoperatīvie izmeklēšanas metodes
I/O holedohogrāfija
I/O USS Duplex
I/O endoskopiskā holedohoskopija +/-
11
Terapija Konservatīvā terapija nav
efektīva
Absolūtas indikācijas operatīajai terapijai Iespēja veikt i/o
radiologisko izmeklēšanu BDA modo Kasai BDA ar ž.p. BDA ar intrahepātiskiem
žultsvadiem
Aknu transplantācija
12
Dif.diagnoze Caroli sindroms
AR Aknu fibroze Ž.v. paplašināšanas
13
Herpes simplex
CMV
Duodena atrēzija
Alagille sindroms AD, 1/100,000 KVS, CNS, hepatobiliārie
traucējumi
Mukoviscidoze
Rubella
Syphilis
Toxoplasmosis
Izmantotie datu avotiUniversity of California, San Francisco,
database, online 01/05/13 http://pedsurg.ucsf.edu/conditions--
treatments/biliary-atresia.aspx
John Hopkins Childrens` center, Baltimore, database, online 01/05/13 http://www.hopkinschildrens.org/biliary-atresia.aspx
Pediatric Biliary Atresia Differential Diagnoses , Medscape database, online 01/05/13 http://
emedicine.medscape.com/article/927029-differential
14
top related