case 2 hdn
Post on 06-Feb-2016
28 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
SAJIAN KASUS IIHemorragic Disease of the Newborn
KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA2014
Dipresentasikan Oleh :Pradhita Budi Pranata, S. Ked
Pembimbing:dr. A. Septiarko, Sp. A
dr. Elief Rohana, Sp. A, M. Kes
IDENTITAS PASIEN
Nama Pasien : By. F.TTL : Karanganyar, 19 Februari
2014Umur : 36 hariJenis Kelamin : Laki-lakiAlamat : Temulus Jumeneng rejo jumantono karanganyarTanggal masuk RS : 27 Maret 2014 Jam 17.30 Diagnosis masuk HDN (Hemorrhagic Disease of the Newborn)
ANAMNESIS
Didapatkanalloanamnesis
tanggal 27 Maret 2014
Keluhan Utama :Pucat
Keluhan Tambahan :Kejang
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
1 Hari SMRS berdasarkan alloanamnesis pasien mengeluh rewel,
pasien pengennya digendong terus, kalau pasien ditaruh di kasur
menangis, tidak didapatkan keluhan seperti pucat (-), panas (-), kejang (-)
batuk (-), pilek (-), minum asi sedikit, BAB kuning, BAK dbn.
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG
HMRS ketika bangun pagi badan pasien kelihatan pucat, pukul 10.00
pagi pasien mengalami kejang kira-kira 10 menit tanpa disertai demam,
pasien tampak gelisah (+) dan rewel (+), sorenya pasien dibawa ke dokter
spesialis anak, ketika periksa pasien mengalami kejang lagi kemudian
pasien dibawa ke RSUD karanganyar.
Pasien datang ke RSUD karanganyar dengan keluhan badan pucat
disertai dengan kejang, kejang pasien tidak disertai dengan demam,
kejang terlihat pada mata pasien yang tampak memandang kosong,
pasien tampak gelisah dan sesak, minum ASI sedikit, tidak didapatkan
keluhan lain seperti panas (-), mimisan (-), muntah (-), BAK dbn, BAB (+)
warna kuning.
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Pasien tidak mengalami keluhan maupun sakit serupa sebelumnya. Penderita tidak ada riwayat kejang sebelumnya, ataupun sakit berat. Riwayat trauma tidak didapatkan. Pasien lahir ditolong oleh bidan kampung dan tidak mendapatkan suntikan Vit K setelah lahir.
RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA
Tidak ada riwayat penyakit serupa
Kesan : Tidak Terdapat riwayat keluarga yang berhubungan dengan penyakit sekarang
RIWAYAT PENYAKIT LINGKUNGAN
Riwayat sakit serupa : disangkal
POHON KELUARGA
Keterangan : : Laki-laki : Perempuan
: Pasien
RIWAYAT KEHAMILAN DAN PERSALINAN• Ibu G2P1A0 Hamil saat usia 29 tahun. Ibu memeriksakan
kehamilannya rutin ke bidan dan dokter kandungan, Ibu tidak pernah mual dan muntah berlebihan, tidak ada riwayat trauma maupun infeksi saat hamil, sesak saat hamil (-), Merokok saat hamil (-), kejang saat hamil (-). Ibu hanya minum obat penambah darah dan vitamin dari bidan. Tekanan darah ibu dinyatakan normal. Berat badan ibu dinyatakan normal dan mengalami kenaikan berat badan selama kehamilan. Perkembangan kehamilan dinyatakan normal.
Riwayat kehamilan ibu
pasien
•Ibu melahirkan pasien dibantu oleh dokter kandungan, umur kehamilan 39 minggu, persalinan normal, presentasi kepala, bayi langsung menangis dengan berat lahir 3700 gram dan panjang 49 cm, tidak ditemukan cacat bawaan saat lahir.
Riwayat persalinan ibu
pasien
•Bayi laki-laki BB 3700 gr, setelah lahir langsung menangis, gerak aktif, warna kulit kemerahan, tidak ada demam atau kejang. ASI keluar hari ke-2, bayi dilatih menetek dari hari pertama keluar ASI.
Riwayat paska lahir pasien
Kesan : Riwayat ANC baik, riwayat persalinan baik, riwayat PNC baik.
RIWAYAT MAKANAN
0-36 hari : ASI
.
Kesan : Pasien mendapat ASI sejak lahir sampai sekarang.
RIWAYAT PERKEMBANGAN DAN KEPANDAIAN
Perkembangan dan kepandaian pasien sampai usia 36 hari : Motorik kasar, motorik halus, bahasa, personal sosial belum terlihat.
RIWAYAT VAKSINASI
Kesan : sudah dilakukan imunisasi HB, BCG, Polio.
Jenis I II III IV V VI
HEPATITIS B 0 bulan - - - - -
BCG 1 bulan - - - - -
DPT - - - - - -
POLIO 1 bulan - - - - -
CAMPAK - - - - - -
RIWAYAT SOSIAL, EKONOMI, LINGKUNGAN
Sosial dan ekonomi Ayah (38 tahun, karyawan ) dan ibu (32 tahun, peg. puskesmas), penghasilan keluarga cukup sekitar Rp 3.000.000.,- /bulan (keluarga merasa cukup untuk memenuhi kebutuhan sehari-hari)
Lingkungan Pasien tinggal bersama kakek, nenek, tante, ayah dan ibu. Rumah terdiri dari ruang tamu, ruang keluarga, dapur, kamar mandi dan 5 kamar tidur. WC menyatu dengan kamar mandi. Sumber air berasal dari air sumur. Rumah berlantai keramik dengan ventilassi yang cukup (terdapat 1 jendela tiap ruangan) . Rumah ditempati oleh kakek, nenek, tante, ayah, ibu, serta pasien.
Kesan : keadaan sosial ekonomi cukup & kondisi lingungan rumah cukup.
ANAMNESIS SISTEM
Cerebrospinal : kejang fokal (+), delirium (-)
Kardiovaskuler : sianosis (-), biru (-)
Respiratorius : batuk (-), pilek (-), nyeri tenggorokan (-), sesak (+)
Gastrointestinal : muntah (-), BAB (+) dbn
Urogenital : BAK (+) dbn, nyeri berkemih (-), bengkak kemaluan (-)
Muskuloskeletal : kelainan bentuk (-) nyeri sendi (-), nyeri otot (-)
Integumentum : bintik merah (-), ikterik (-)
Otonom : Demam (-) Kesan : terdapat masalah di cerebrospinal, respiratorius
PEMERIKSAAN FISIK (05 Maret 2014)
PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum : tampak gelisahTANDA VITAL :Nadi : 240x/menitRR : 100x/menitSuhu : 37ºCStatus Gizi :BB/TB : 5,26/58 cmBMI : 15.93 kg/m2 Kesimpulan status gizi : baik menurut WHO
PEMERIKSAAN FISIK
Kulit : sawo matang, pucat (+), sianosis (-), petekie (-),
Kel.limfe : Tidak terdapat pembesaran limfonodi
Otot : Kelemahan (-),atrofi (-),nyeri otot (-),
Tulang : Tidak ada deformitas tulang
Sendi : Gerakan bebas
Kesan : Kulit pucat
PEMERIKSAAN FISIK
Kepala : ukuran normocephal, rambut warna hitam, lurus, jumlah
cukup. Bentuk mesocephal. Ubun-ubun cekung (-)
Mata : mata cowong (-/-), air mata (+/+), CA (+/+), SI (-/-),
reflek cahaya (+/+), pupil isokor, edema palpebra (-/-)
Hidung : sekret (-/-), epistaksis (-/-), nafas cuping hidung (-/-)
Mulut : mukosa bibir dan lidah kering (-), sianosis (-)
Faring : hiperemis (-), tonsil membesar (-)
Gigi : caries (-), calculus (-)
Kesan : Conjungtiva mata anemis
PEMERIKSAAN FISIK
Cor Hasil PemeriksaanInspeksi Ictus cordis tidak tampak
Palpasi Ictus cordis pada SIC V linea midclavicularis sinistra
2 cm ke medial, kuat angkat (+)
Perkusi Batas kanan atas : SIC II, linea parasternalis dextra
Batas kanan bawah : SIC IV, linea parasternalis dextra
Batas kiri atas : SIC II, linea parasternalis sinistra
Batas kiri bawah : SIC V, linea midclavicula sinistra
Auskultasi Bunyi jantung I-II intensitas regular, bising (-)
Kesan :Cor dalam batas normal
Pulmo Depan BelakangInspeksi Simetris,
Ketinggalan gerak (-)
Retraksi intercostae (-)
Simetris
Ketinggalan gerak (-)
Retraksi intercostae (-)
Palpasi Gerak dada simetris
Fremitus normal
Gerak dada simetris
Fremitus normal
Perkusi Sonor /Sonor Sonor /Sonor
Auskultasi SDV (+/+)
Wh (-/-), Rh (-/-)
SDV (+/+)
Wh (-/-), Rh (-/-)
PEMERIKSAAN FISIK
Kesan :Di lapang paru dalam batas normal
Abdomen Hasil PemeriksaanInspeksi Distended (+), sikatrik (-), purpura (-)
Auskultasi Peristaltik dbn
Palpasi Turgor kulit baik, nyeri tekan (-), tampak keras dan tegang
hepar pembesaran ringan
Perkusi Timpani tersebar merata di keempat kuadran
abdomen
PEMERIKSAAN FISIK
Kesan :abdomen distended, tampak keras dan tegang, terdapat pembesaran hepar ringan
Ekstremitas : akral hangat (+), deformitas (-), kaku sendi (-), sianosis (-), edema (-) Tungkai Lengan Kanan Kiri Kanan Kiri
Gerakan : bebas bebas bebas bebasTonus : normal normal normal normalTrofi : entrofi eutrofi eutrofi eutrofi Klonus Tungkai : (-) (-) (-) (-)Reflek fisiologis : biceps (+) normal, triceps (+) normal, reflek patella (+) normal,
reflek brachioradialis (+) normal, reflek achiles (+) normal Refleks patologis : babinski (-), chaddock (-), oppenheim (-), gordon (-),
rosolimo (-)Meningeal Sign : kaku kuduk (-), brudzinski I (-), brudzinski II (-), brudzinski III (-) brudzinski IV (-)Sensibilitas : dalam batas normal
Kesan : extremitas superior et inferior dalam batas normal
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan Darah Rutin 27 Maret 2014
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
No Parameter Hasil Angka Normal Satuan
1 Hemoglobin 6,8 14-18 Gr/dl
2 Hematokrit 20,6 39-59 %
3 Lekosit 19,7 5-10 Ribu/uL
4 Trombosit 299 150-300 Ribu/uL
5 Eritrosit 2,20 4.50-5.50 X10^6/uL
6 MCV 93,6 82,0-92,0 fL
7 MCH 30,9 27.0-31.0 pg
8 MCHC 33,0 32,0-37,0 g/DL
9 Limfosit% 29,6 25,0-40,0 %
11 Monosit% 8,8 3,0-9,0 %
12 Limfosit# 5,8 1,25-4,0 X10^3 uL
13 Monosit# 1,7 0,30-1,00 X10^3 uL
14 Gran% 61,6 50,0-70,0 %
15 Gol Darah O
Kesan : Penurunan Eritrosit, HB, Leukositosis, penurunan hematokrit
Pemeriksaan Darah Rutin 28 Maret 2014
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
No Parameter Hasil Angka Normal Satuan
1 Hemoglobin 6,3 14-18 Gr/dl
2 Hematokrit 18,8 39-59 %
3 Lekosit 23,3 5-10 Ribu/uL
4 Trombosit 355 150-300 Ribu/uL
5 Eritrosit 2,00 4.50-5.50 X10^6/uL
6 MCV 94,0 82,0-92,0 fL
7 MCH 31,5 27.0-31.0 pg
8 MCHC 33,5 32,0-37,0 g/DL
9 Limfosit% 37,7 25,0-40,0 %
11 Monosit% 12,3 3,0-9,0 %
12 Limfosit# 8,8 1,25-4,0 X10^3 uL
13 Monosit# 2,9 0,30-1,00 X10^3 uL
14 Gran% 50,0 50,0-70,0 %
15 Gol Darah O
1 CT 04.00 2-8 menit
2 BT 01.30 1-3 menit
28 Maret 2014
PEMERIKSAAN CT-SCAN
perdarahan di regio vermis dan lobus posterior cerebella sampai lobus occipital cerebri
RINGKASAN ANAMNESIS
Pasien dibawa ke RSUD karanganyar dengan keluhan badan pucat disertai
kejang dan sesak.
Pasien belum diberikan Vit K setelah persalinan
Tidak terdapat riwayat penyakit dahulu yang berhubungan dengan penyakit
sekarang,
Pasien mendapatkan ASI
Riwayat ANC baik, Persalinan spontan, Riwayat PNC baik.
Perkembangan dan kepandaian pasien sampai usia 36 hari : Motorik kasar,
motorik halus, bahasa, personal sosial belum terlihat.
Sudah dilakukan imunisasi HB, BCG, Polio.
Keadaan sosial ekonomi & kondisi lingkungan rumah cukup baik
RINGKASAN PEMERIKSAAN
KU: GelisahVital sign: Nadi : 240x/menit / RR : 100x/menit / Suhu : 38,1ºCStatus gizi baik menurut WHO.Kepala: CA +/+, SI -/-Mata: cekung (-/-)Pada pemeriksaan leher dan pemeriksaan thorax dalam batas normalabdomen distended, tampak keras dan tegang, terdapat pembesaran hepar ringan Extremitas: dalam batas normal
LABORATORIUMDarah Rutin : Penurunan Eritrosit, HB, Leukositosis, penurunan hematokritCT-SCAN : perdarahan di regio vermis dan lobus posterior cerebella sampai lobus occipital cerebri
DAFTAR MASALAH
AKTIFAnemia
Perdarahan intracranialkejang
INAKTIFPasien belum diberikan injeksi Vit-K setelah lahir
DIAGNOSIS KERJA
Hemoragic disease of newborn
DIAGNOSIS BANDING
DICPenyakit Hati
RENCANA TINDAKAN
Obsevasi kesadaran, keadaan umum dan vital sign Pemeliharaan hidrasi dan nutrisi
Bed restPemeriksaan PT dan APTT
RENCANA TERAPI
O2 HB 3 literInf D1/4 12tpmInj Biocef 200mg/12 jamInj Dexametason 1mg/8jamInj Vit K 5mg SC lanjut 1mg/8jamInj Phenitoin 100 mg + NaCl 10cc lanjut 25mg + NaCl 10cc/12 jamTranfusi FFP 50cc
RENCANA EDUKASI
1. Menjelaskan kepada orangtua pasien mengenai penyakit yang diderita pasien.
2. Menjelaskan kepada keluarga pasien bahwa penyakit pasien berkomplikasi perdarahan intracranial
3. Menjelaskan tentang kemungkinan terburuk dari penyakit tersebut.
4. Menjelaskan kepada orang tua kemungkinan adanya gejala sisa di kemudian hari
PROGNOSIS
Quo ad vitam : dubia
Quo ad fungsionam : dubia
Quo ad sanam : dubia
PEMBAHASAN
perdarahan spontan atau akibat trauma pada bayi yang
berhubungan dengan defisiensi vitamin K dan menurunnya
aktivitas faktor pembekuan II, VII, IX, X dengan fibrinogen dan
trombosit normal. Hal ini dibuktikan bahwa kelainan tersebut akan
segera membaik dengan pemberian vitamin K dan setelah sebab
koagulopati lain disingkirkan.
Hemoragic disease of newborn (HDN)/Perdarahan Defisiensi Vitamin K (PDVK)
Bayi baru lahir
defisiensi faktor pembekuan yang tergantung vitamin K
(vitamin K-dependent coagulation factor)
rendahnya cadangan vitamin k pada saat lahir
rendahnya kadar vitamin k pada ASI
prematuritas
PERDARAHAN
Perdarahan Defisiensi Vitamin K (PDVK) dibagi menjadi early, clasiccal dan late berdasarkan pada umur saat kelainan tersebut bermanifestasi
Umur HDN dini
< 24 jam
HDN Classic
2-7 hari
HDN lambat
0,5-6 Bulan
Penyebab/resiko Obat selama hamil, anti
konvulsan, antikoagulan,
antibiotik
Asupan Vit K kurang,
pemberian ASI
Malabsorpsi vit K,
Fibrosis kistik, diare,
hepatitis, defisiensi α-
1-AT, peny. seliak
Lokasi yang sering Intracranial, GIT, umbilicus,
intraabdominal, sefal
hematoma
Intracranial, GIT,
umbilicus, daerah THT,
tempat suntik,
sirkumsisi
Intracranial, GIT, kulit,
daerah THT, tempat
suntik, saluran kemih,
intratorakal
Insidensi Sangat jarang 1,5% - 1/10.000 4 – 10/10.000
Profilaksis Hindari obat yang berisiko,
profilaksis vit. K pada ibu
Beri vit K, adekuat, vit
K peroral, susu formula
Beri vit K adekuat, Vit
K IM, susu formula
Manifestasi Klinis
Teori Manifestasi Kasus
+ Pucat +
+ Perdarahan +
+ Hepatomegali ringan
+
+ Trombosit normal +
0,5 – 6 bulan Onset 36 Hari
+ Kejang +
+ Predisposisi Vit K tidak dilakukan
+
DIAGNOSIS
anamnesis
• onset perdarahan• lokasi perdarahan• pola pemberian makanan• riwayat pemberian obat-obatan pada ibu selama kehamilan
Pemeriksaan Fisik
• Adanya perdarahan di saluran cerna, umbilikus, hidung, bekas sirkumsisi dan lain sebagainya
Pemeriksaan penunjang
• Waktu pembekuan memanjang• PPT (Plasma Prothrombin Time) memanjang• Partial Thromboplastin Time (PTT) memanjang• Thrombin Time normal• USG, CT Scan atau MRI untuk melihat lokasi perdarahan
Diagnosis Banding
Komponen HDN Penyakit Hati DIC
Morfologi Eritrosit Normal Sel Target Sel target, sel
burr, fragmentosit,
sferosit
PTT Memanjang Memanjang Memanjang
PT Memanjang Memanjang Memanjang
Fibrin Split Product Normal Normal/Naik
sedikit
Naik
Trombosit Normal Normal Menurun
Faktor yang
menurun
II, VII, IX, X I, II, V, VII, IX, X I, II, V, VIII, XIII
Penatalaksanaan
Vitamin K1 dosis 1-2 mg/hari selama 1-3 hari
Fresh frozen plasma (FFP) dosis 10-15 ml/kg
Pemberian Vit K tidak boleh diberikan secara IM karena dari tempat suntikan akan timbul hematoma yang besar, sebaiknya diberikan suntikan secara subcutan karena absorbsinya cepat dan efeknya hanya sedikit lebih lambat dibanding dengan cara pemberian sistemik. Pemberian secara intravena dapat juga dilakukan, tetapi harus hati-hati. Respon cepat setelah pemberian FFP terjadi dalam waktu 4-6 jam, ditandai dengan terhentinya perdarahan dan membaiknya mekanisme pembekuan darah. Pada bayi cukup bulan, jika factor kompleks protrombin tidak membaik dalam 24 jam dan perdarahan berlanjut, maka harus dipikirkan diagnosis lain, misalnya penyakit hati.
Pencegahan• Semua bayi baru lahir harus mendapat profilaksis vitamin K• Jenis Vitamin K yang digunakan adalah vitamin K1• Cara pemberian vitamin K1 adalah secara IM dan Oral• Dosis yang diberikan untuk semua bayi baru lahir adalah:
• IM, 1 mg Dosis tunggal• Oral, 3 kali @ 2 mg, diberikan pada waktu bayi baru lahir, umur 3-7 hari
dan pada saat bayi berumur 1-2 tahun. • Untuk bayi yang ditolong oleh dukun bayi maka diwajibkan pemberian
profilaksis vitamin K1 secara oral.• Kebijakan ini harus dikoordinasikan bersama directorat pelayanan farmasi dan
peralatan dalam penyediaan vit K1 dosis injeksi 2mg/ml/ampul, vitamin K1 dosis 2mg/tablet yang dikemas dalam bentuk strip 3 tablet dan kelipatannya.
• Profilaksis vitamin K1 pada bayi baru lahir dijadikan sebagai program nasional.• Ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin K
profilaksis 5 mg sehari selama trimester 3 atau 24 jam sebelum melahirkan diberi vitamin K 10 mg IM. Kemudian kepada bayinya diberikan vitamin K 1 mg IM dan diulang 24 jam kemudian.
Prognosis
HDN ringan prognosisnya baik, biasanya sembuh sendiri atau
membaik setelah mendapat terapi Vit K1 dalam waktu lebih
kurang 24 jam. HDN dengan manifestasi perdarahan intracranial,
intratorakal dan intraabdominal dapat mengancam jiwa, 27 %
kasus HDN dengan manifestasi perdarahan intracranial
meninggal.
DAFTAR PUSTAKA
Andrew M,Brooker LA.Hemostatci disorder in newborns. Dalam: Mc Millan JA.,DeAngelis CD,PelginRD,WarshawJB.,penyunting.Oski’s pediatric principles and practice,edisi ke-3.Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,2007. H. 1481-91 Respati H, Reniarti L, Susanah S. Hemorrhagic Disease of the Newborn. Dalam: Permono B, Sutaryo, Ugrasena IDG, Windiastuti E, Abdulsalam M, Eds. Buku Ajar Hematologi-onkologi Anak. Jakarta : Badan Penerbit IDAI, 2005 Permana, Bambang et al.Perdarahan Akibat Defisiensi Vitamin K.2008. FKUNAIR.Surabaya
TERIMA KASIH
TERIMA KASIH
top related