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Colestase Neonatal
Internos: Elen SouzaFábio AlmeidaGelma PintoJovita AraújoMaurício Teixeira
Orientadora: Profa. Suzy S. Cavalcante
“Interferência na formação da bile ou no seu fluxo, que pode ocorrer a qualquer nível desde a membrana sinusoidal do hepatócito até a Ampola de Vater”
Colestase NeonatalDefinição
Funcionalmente:redução do fluxo biliar canalicular
Morfologicamente:acúmulo de bile nas células hepáticas e trato biliar
Clinicamente: retenção no sangue de todas as substâncias normalmente excretadas na bile
Colestase NeonatalImportância do Problema
• A colestase constitui a principal manifestação da doença hepatobiliar.
• Incidência estimada de colestase neonatal 1: 2.500 nascidos vivos.
• Colestase prolongada produz cirrose biliar, que se desenvolve em um período de tempo que varia de meses a anos.
Colestase NeonatalMetabolismo da Bilirrubina
Colestase NeonatalBase anatômica da secreção de bile
Colestase NeonatalFisiopatologia da colestase
Redução da fração dependente de sais biliares- deficiência de síntese- alterações qualitativas
Redução da fração independente de sais biliares- alterações enzimáticas da membrana canalicular
Alterações da permeabilidade da membrana canalicular
Disfunção dos microfilamentos contráteis do hepatócito
Modificações no esqueleto celular
Colestase Neonatal• Quando suspeitar
Icterícia;Colúria, acolia ou hipocolia fecal;Hepatomegalia;
Mais tardiamente: prurido, xantomas, hemorragias, deficiências de vitaminas lipossolúveis, déficit de crescimento, anorexia, hepatoesplenomegalia, ascite, cirrose, HP e insuficiência hepática.
Colestase Neonatal
• Quando suspeitar Colúria
Colestase Neonatal
• Quando suspeitar Acolia fecal
Colestase Neonatal
• Como confirmarExames laboratoriais
Hiperbilirrubinemia às custas de BDBD > 2mg/dl ou ≥ 20% da BT
Fosfatase Alcalina (FA) elevada
Gama Glutamil Transpeptidase (GGT) elevada
Urina: urobilinogênio
Colestase Neonatal
• Como confirmarEstudo Histopatológico
Fígado normal Fígado na colestase
Colestase Neonatal
Abordagem inicial1. Objetivos
Diagnosticar precocemente as causa tratáveis de colestase; Correção cirúrgica da atresia biliar antes de 60 DV;Correção cirúrgica imediata do cisto de colédoco;Diagnosticar doença clínica tratável (galactosemia, frutosemia, ITU, hipotireoidismo);Aconselhamento genético se doença hereditária (galactosemia, deficiência de α-1 antitripsina).
Colestase NeonatalAbordagem inicial2. AnamneseI. Idade da criança, peso ao nascimento, IGII. Início da icteríciaIII. Presença de colúriaIV. VômitosV. FebreVI. Dor abdominalVII. Dores articularesVIII. Convulsões no RN ictéricoIX. Acometimento sistêmico
Colestase Neonatal
Abordagem inicial2. AnamneseXI. Dados da gestação:
Doença febril materna inexplicada ou exantema: TORCH, hepatite, sífilisUso de drogas: nitrofurantoína, anti-maláricosTransfusão sangüínea: hepatite
Colestase NeonatalAbordagem inicial3. Exame físico
Usar luz naturalVerificar coloração de pele, mucosa e escleraRN com baixo peso – Infecções congênitas e AlagilleVerificar presença de petéquias (causas infecciosas ou metabólicas) exantemas (infecciosas) aranhas vasculares e e circulação colateral no abdome (hepatopatia crônica) pênfigo palmoplantar + exantema (sífilis)Micro ou macrocefalia (toxo e rubéola)Fontonela anterior ampla e macroglossia (hipotireoidismo)
Colestase NeonatalAlterações faciais características de síndromes que cursam com icterícia (Down, trissomia 17, 18, Alagille etc.) Exame oftalmológico: catarata congênita (rubéola) deposição discreta de cristais no cristalino (galactosemia)Coriorretinites: toxoplasmose, rubéola e CMVEmbriotoxom posterior - AlagilleAdenomegalia cervical: infecçõesACV: alguns achados podem ter correlação com diagnóstico (malformações na rubéola congênita, Alagille e AVB)Abdome: hepatoesplenomegalia, massas abdominais, dor à palpação de HD
Colestase Neonatal
• Diagnóstico etiológico
Internação imediata, sobretudo se acolia fecal
Observação diária da coloração das fezes e urina, afastados alimentos e medicamentos corantes
AVB
USG
COLESTASE NEONATAL
CISTO DE COLÉDOCO
SIMCIRURGIA
EXAMES COMPLEMENTARES
NÃO
HEPATITE DUCTOS PÉRVIOS
BIÓPSIAHEPÁTICA
EXAMES COMPLEMENTARESD. metabólicasD. endócrinasInfecções congênitas
CIRURGIA DE KASAI
Colestase Neonatal
• Exames complementares1. Hemograma2. Coagulograma
PlaquetasTempo de protrombina (TP)Tempo de tromboplastina parcial ativado (TTPa)
3. Bioquímica (sangue)BilirrubinasAminotransferases (AST, ALT), fosfatase alcalina, GGTAlbuminaGlicemiaUréia e creatininaTriglicerídeos e colesterolCálcio e fósforo
Colestase Neonatal
• Exames complementares4. Urina
SU e urocultura5. Triagem para Erros Inatos do Metabolismo (EIM)
no sangue e na urina6. Alfa 1-antitripsina
Colestase Neonatal
• Exames complementares7. Sorologia
VDRLAgHBs ToxoplasmoseCitomegalovírusRubéolaHIV
Colestase Neonatal
• Exames complementares8. Imagem
Radiografias simples de tórax, crânio, coluna e ossos longos
Ultra-som abdominal
Colangiografia pré-operatória (trans-hepatobiliar ou endoscópica) ou operatória
Cintilografia Tc DESIDA
9. Biópsia hepática
Colestase Neonatal
• Exames complementares10. Outros
• Sódio e cloreto no suor• T3, T4 e TSH, cortisol, hormônio de crescimento• Hemocultura• Mielograma• Exame oftalmológico
Colestase NeonatalCausas de Colestase
1. EXTRA-HEPÁTICAS
Atresia biliar extra-hepáticaCisto de colédocoEstenose de ducto biliarTampão mucoso ou barro biliarColangite esclerosante neonatal
Colestase NeonatalAtresia de vias biliares – cirurgia de Kasai: deve ser realizada antes de 60 dias de vida
Processo fibrosante e obliterativodos ductos biliares intra e extra-hepático devido a processo inflamatório perinatal de etiologia desconhecida.
Pode evoluir para cirrose biliar a despeito da cirurgia (75%-80%)
Colestase NeonatalCisto de colédoco
De etiologia ainda não esclarecida, seu diagnóstico é facilmente estabelecido pelo US abdominal, inclusive intra-útero, possibilitando o diagnóstico e a correção cirúrgica precoces e, conseqüentemente, a melhora do prognóstico.
A cirurgia consiste na realização da hepatojejunostomiaem Y-Roux associada à ressecção do cisto, com a finalidade de reduzir a estase biliar e o risco subseqüente de colangite e malignização (colangiocarcinoma).
Colestase Neonatal
Cisto de colédoco
Colestase Neonatal
Cisto de colédoco
Colestase NeonatalCausas de Colestase
2. INTRA-HEPÁTICASHepatite neonatal idiopáticaHipoplasia dos ductos biliares interlobulares– Sindrômica (síndrome de Alagille ou displasia arteriohepática)– Não-sindrômica
Colestase intra-hepática progressiva familiar
(Doença de Byler)
Síndrome de Zellweger
(síndrome cérebro-hepatorrenal; Doença dos peroxissomas)
Colestase NeonatalCausas de Colestase
Doenças metabólicas– Tirosinemia– Galactosemia– Intolerância hereditária à frutose– Deficiência de alfa 1-antitripsina– Fibrose cística– Hipopituitarismo idiopático– Hipotireoidismo– Lipidoses (D. de Gaucher; de Niemann-Pick; de Wolman)
Colestase NeonatalCausas de Colestase
Doenças infecciosasCMVherpesrubéolacoxsackieechovirusHIVhepatite Btoxoplasmosesífilistuberculoselisteriose
Tóxicas– Nutrição parenteral– Sepse– ITU
Genético-cromossômicas– síndrome de Down
Miscelânea– choque– obstrução intestinal– histiocitose
Colestase NeonatalConduta com RN com colestase
Dieta nomoproteica e hipercalórica – 125% do aporte calórica para o peso ideal medido no nercentil 50 para peso e altura;TCM – 45% das calorias;Suplementação vitamínica e de oligoelementos;Prurido – colestiramina;Inclusão dos pacientes com cirrose e insuficiência hepática grave no protocolo da fila de transplantes
Colestase NeonatalPrognóstico e importância do diagnóstico precoce
O prognóstico está relacionado com a existência de causa tratável e a instituição do tratamento antes da instalação de lesão hepática irreversível.
É importante o diagnóstico precoce da colestase e o direcionamento a centros de referência para diagnóstico etiológico e tratamento clínico ou cirúrgico quando indicado.
A suspeição da existência de colestase se inicia com a abordagem clínica do paciente.
Em hospitais universitários de Salvador, Porto Alegre e São Paulo, apenas 10% dos casos cirúrgicos foram submetidos à cirurgia com menos de 60 dias.
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