cập nhật xử trí u thượ ận tình...
Post on 31-Oct-2019
12 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Cập Nhật Xử Triacute U Thượng Thận Tigravenh Cờ
TSBS Trần Quang Nam BM nội tiết ĐHYD
Khoa nội tiết BV Nhacircn dacircn 115
Nội dung
bull Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ
bull Tần suất vagrave caacutec loại u theo mocirc học
bull Tiếp cận chẩn đoaacuten u thượng thận tigravenh cờ
bull Một số chuacute yacute trong chuẩn bị phẫu thuật u thượng thận
Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ (UTTTC)
bull U thượng thận tigravenh cờ gt1cm phaacutet hiện khi lagravem XN chẩn đoaacuten higravenh ảnh vigrave lyacute do khocircng phải khảo saacutet thượng thận
bull Loại trừ bệnh nhacircn lagravem chẩn đoaacuten higravenh ảnh tigravem ung thư hay đaacutenh giaacute giai đoạn ung thư
bull Loại trừ bệnh nhacircn coacute bệnh lyacute thượng thận rotilde nhưng bị bỏ soacutet do khaacutem lacircm sagraveng khocircng đầy đủ
Young WF N Engl J Med 2007 Can Urol Assoc J 20115(4)241-7 AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Tần suất u thượng thận tigravenh cờ
bull Trong nghiecircn cứu trecircn tử thiết tần suất từ 1 ndash 32
bull Tần suất u thượng thận tigravenh cờ lagrave 04 - 44
(Herrera Surgery 1991 BovioJ Endocrinol Invest 2006)
Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)
Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ
TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull Adenoma (aldosterone or
cortisol)
bull Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)
bull Pheochromocytoma
bull Congenital adrenal hyperplasia
bull Massive macronodular adrenal disease
bull Nodular variant of Cushingrsquos disease
KHOcircNG TIẾT HORMON bull Adenoma bull Myelolipoma bull Neuroblastoma bull Ganglioneuroma bull Hemangioma bull Carcinoma bull Metastasis bull Cyst
Hemorrhage bull Granuloma bull Amyloidosis bull Infiltrative disease
Nieman LK JCEM 2010
Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ
bull U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80
- HC Cushing dưới LS 5-20
- Pheochromocytoma 11-11
- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2
bull Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5
- Di căn tới thượng thận 25
bull U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Nội dung
bull Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ
bull Tần suất vagrave caacutec loại u theo mocirc học
bull Tiếp cận chẩn đoaacuten u thượng thận tigravenh cờ
bull Một số chuacute yacute trong chuẩn bị phẫu thuật u thượng thận
Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ (UTTTC)
bull U thượng thận tigravenh cờ gt1cm phaacutet hiện khi lagravem XN chẩn đoaacuten higravenh ảnh vigrave lyacute do khocircng phải khảo saacutet thượng thận
bull Loại trừ bệnh nhacircn lagravem chẩn đoaacuten higravenh ảnh tigravem ung thư hay đaacutenh giaacute giai đoạn ung thư
bull Loại trừ bệnh nhacircn coacute bệnh lyacute thượng thận rotilde nhưng bị bỏ soacutet do khaacutem lacircm sagraveng khocircng đầy đủ
Young WF N Engl J Med 2007 Can Urol Assoc J 20115(4)241-7 AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Tần suất u thượng thận tigravenh cờ
bull Trong nghiecircn cứu trecircn tử thiết tần suất từ 1 ndash 32
bull Tần suất u thượng thận tigravenh cờ lagrave 04 - 44
(Herrera Surgery 1991 BovioJ Endocrinol Invest 2006)
Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)
Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ
TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull Adenoma (aldosterone or
cortisol)
bull Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)
bull Pheochromocytoma
bull Congenital adrenal hyperplasia
bull Massive macronodular adrenal disease
bull Nodular variant of Cushingrsquos disease
KHOcircNG TIẾT HORMON bull Adenoma bull Myelolipoma bull Neuroblastoma bull Ganglioneuroma bull Hemangioma bull Carcinoma bull Metastasis bull Cyst
Hemorrhage bull Granuloma bull Amyloidosis bull Infiltrative disease
Nieman LK JCEM 2010
Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ
bull U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80
- HC Cushing dưới LS 5-20
- Pheochromocytoma 11-11
- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2
bull Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5
- Di căn tới thượng thận 25
bull U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Định nghĩa u thượng thận tigravenh cờ (UTTTC)
bull U thượng thận tigravenh cờ gt1cm phaacutet hiện khi lagravem XN chẩn đoaacuten higravenh ảnh vigrave lyacute do khocircng phải khảo saacutet thượng thận
bull Loại trừ bệnh nhacircn lagravem chẩn đoaacuten higravenh ảnh tigravem ung thư hay đaacutenh giaacute giai đoạn ung thư
bull Loại trừ bệnh nhacircn coacute bệnh lyacute thượng thận rotilde nhưng bị bỏ soacutet do khaacutem lacircm sagraveng khocircng đầy đủ
Young WF N Engl J Med 2007 Can Urol Assoc J 20115(4)241-7 AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Tần suất u thượng thận tigravenh cờ
bull Trong nghiecircn cứu trecircn tử thiết tần suất từ 1 ndash 32
bull Tần suất u thượng thận tigravenh cờ lagrave 04 - 44
(Herrera Surgery 1991 BovioJ Endocrinol Invest 2006)
Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)
Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ
TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull Adenoma (aldosterone or
cortisol)
bull Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)
bull Pheochromocytoma
bull Congenital adrenal hyperplasia
bull Massive macronodular adrenal disease
bull Nodular variant of Cushingrsquos disease
KHOcircNG TIẾT HORMON bull Adenoma bull Myelolipoma bull Neuroblastoma bull Ganglioneuroma bull Hemangioma bull Carcinoma bull Metastasis bull Cyst
Hemorrhage bull Granuloma bull Amyloidosis bull Infiltrative disease
Nieman LK JCEM 2010
Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ
bull U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80
- HC Cushing dưới LS 5-20
- Pheochromocytoma 11-11
- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2
bull Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5
- Di căn tới thượng thận 25
bull U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Tần suất u thượng thận tigravenh cờ
bull Trong nghiecircn cứu trecircn tử thiết tần suất từ 1 ndash 32
bull Tần suất u thượng thận tigravenh cờ lagrave 04 - 44
(Herrera Surgery 1991 BovioJ Endocrinol Invest 2006)
Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)
Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ
TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull Adenoma (aldosterone or
cortisol)
bull Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)
bull Pheochromocytoma
bull Congenital adrenal hyperplasia
bull Massive macronodular adrenal disease
bull Nodular variant of Cushingrsquos disease
KHOcircNG TIẾT HORMON bull Adenoma bull Myelolipoma bull Neuroblastoma bull Ganglioneuroma bull Hemangioma bull Carcinoma bull Metastasis bull Cyst
Hemorrhage bull Granuloma bull Amyloidosis bull Infiltrative disease
Nieman LK JCEM 2010
Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ
bull U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80
- HC Cushing dưới LS 5-20
- Pheochromocytoma 11-11
- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2
bull Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5
- Di căn tới thượng thận 25
bull U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Kloos R T Endocr Rev 16 460ndash484 (1995)
Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ
TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull Adenoma (aldosterone or
cortisol)
bull Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)
bull Pheochromocytoma
bull Congenital adrenal hyperplasia
bull Massive macronodular adrenal disease
bull Nodular variant of Cushingrsquos disease
KHOcircNG TIẾT HORMON bull Adenoma bull Myelolipoma bull Neuroblastoma bull Ganglioneuroma bull Hemangioma bull Carcinoma bull Metastasis bull Cyst
Hemorrhage bull Granuloma bull Amyloidosis bull Infiltrative disease
Nieman LK JCEM 2010
Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ
bull U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80
- HC Cushing dưới LS 5-20
- Pheochromocytoma 11-11
- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2
bull Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5
- Di căn tới thượng thận 25
bull U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Mocirc học 380 u thượng thận tigravenh cờ
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ
TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull Adenoma (aldosterone or
cortisol)
bull Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)
bull Pheochromocytoma
bull Congenital adrenal hyperplasia
bull Massive macronodular adrenal disease
bull Nodular variant of Cushingrsquos disease
KHOcircNG TIẾT HORMON bull Adenoma bull Myelolipoma bull Neuroblastoma bull Ganglioneuroma bull Hemangioma bull Carcinoma bull Metastasis bull Cyst
Hemorrhage bull Granuloma bull Amyloidosis bull Infiltrative disease
Nieman LK JCEM 2010
Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ
bull U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80
- HC Cushing dưới LS 5-20
- Pheochromocytoma 11-11
- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2
bull Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5
- Di căn tới thượng thận 25
bull U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Nguyecircn nhacircn của u thượng thận tigravenh cờ
TĂNG TIẾT HORMON chiếm 15 bull Adenoma (aldosterone or
cortisol)
bull Carcinoma (bất kỳ hormone thượng thận)
bull Pheochromocytoma
bull Congenital adrenal hyperplasia
bull Massive macronodular adrenal disease
bull Nodular variant of Cushingrsquos disease
KHOcircNG TIẾT HORMON bull Adenoma bull Myelolipoma bull Neuroblastoma bull Ganglioneuroma bull Hemangioma bull Carcinoma bull Metastasis bull Cyst
Hemorrhage bull Granuloma bull Amyloidosis bull Infiltrative disease
Nieman LK JCEM 2010
Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ
bull U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80
- HC Cushing dưới LS 5-20
- Pheochromocytoma 11-11
- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2
bull Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5
- Di căn tới thượng thận 25
bull U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Tỉ lệ aacutec tiacutenh vagrave tiết hormon trong caacutec nghiecircn cứu u thượng thận tigravenh cờ
bull U lagravenh tiacutenh - u khocircng tiết hormon 70-80
- HC Cushing dưới LS 5-20
- Pheochromocytoma 11-11
- Cường aldosteron nguyecircn phaacutet 1-2
bull Ung thư - Carcinoma thượng thận nguyecircn phaacutet lt5
- Di căn tới thượng thận 25
bull U thượng thận 2 becircn 10-15 Loachimescu Endocrinol Metab Clin N Am 2015
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
U thượng thận tigravenh cờ 2 becircn
bull Ung thư di căn
bull Tăng sản thượng thận bẩm sinh
bull Adenomas vỏ thượng thận
bull Lymphoma
bull Nhiễm trugraveng (lao nấm)
bull Xuất huyết
bull HC Cushing tugravey thuộc ACTH
bull Pheochromocytoma bull Amyloidosis bull Bệnh thượng thận thấm
nhuận bull Tăng sản thượng thận hạt to 2 becircn
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen nếu BN coacute triệu chứng lacircm sagraveng
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng
Hỏi bệnh sử về caacutec rối loạn tăng tiết hormon
bull HC Cushing Beacuteo trung tacircm yếu cơ gốc chi da mỏng mỡ vugraveng trecircn đograven mặt trograven đỏ
bull Pheochromocytoma bull Cường aldosterone nguyecircn phaacutet bull Hỏi bệnh sử về bệnh lyacute aacutec tiacutenh
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Pheochromocytoma
- Triệu chứng nghi ngờ
Tăng HA nặng cơn triệu chứng bất ngờ (vd nhức đầu nhịp tim nhanh hồi hộp loạn nhịp tim cơn lo acircu vatilde mồ hocirci run tay taacutei nhợt)
- 15 bệnh nhacircn pheo khocircng coacute THA
- Tiền căn bệnh lyacute coacute tiacutenh gia đigravenh
Von hippel-lindau disease
Multiple endocrine neoplasia type 2
Familial paraganglioma syndrome
Neurofibromatosis syndrome
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Von hippel-lindau disease
bull Bệnh di truyền trội trecircn NST thường gồm nhiều rối loạn Oslash pheochromocytoma (thường 2 becircn) paraganglioma (trung thất
bụng chậu) Oslash Carcinoma tế bagraveo thận
Oslash Hemangioma votildeng mạc
Oslash Hemangioma tiểu natildeo Oslash Islet cell tumors
Oslash U tinh hoagraven
- Do đột biến gen VHL
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Multiple endocrine neoplasia type 2 (MEN 2)
Di truyền trội NST thường Đột biến RET proto-oncogene bull MEN 2 A (Sipplersquos syndrome) - Medullary thyroid cancer (MTC) 80 ndash 100 - Pheochromocytoma 50
- primary hyperparathyroidism 25
- cutaneous lichen amyloidosis 5 bull MEN 2B - Medullary thyroid cancer 100 - pheochromocytoma 50
- Kiểu higravenh marfan 75
- Mucosal neuromas 100 - Ganglioneuromatosis of bowel gt40
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Familial paraganglioma syndrome
bull Di truyền trội NST thường đột biến succinate dehydrogenase (SDH succinateubiquinone oxidoreductase) subunit genes (SDHB SDHC SDHD SHDA and SDHAF2)
bull Paragangliomas thường ở nền sọ cổ (coacute thể ở trung thất bụng chậu) tiết catecholamin
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen disease)
bull Neurofibromatosis type 1 (NF1) lagrave rối loạn di truyền trội NST thường đặc điểm
uuml Neurofibromas dưới da
uuml Multiple cafeacute-au- lait spots
uuml Tagraven nhang ở bẹn naacutech
uuml Hamartomas trograveng đen (Lisch nodules)
uuml U nội tiết pheochromocytoma and paraganglioma cường cận giaacutep u carcinoid tiết somatostatin ở taacute tragraveng
Greenspanrsquos Basic amp Clinical Endocrinology 9th edition 2011
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Aldosteronoma
bull 1 U TTTC coacute tăng tiết aldosterone
bull Biểu hiện
- Tăng HA hạ kali
- Yếu cơ vọp bẻ nhức đầu liệt chu kỳ tiểu nhiều tiểu đecircm uống nhiều
- Đa số BN cường aldosteronism nguyecircn phaacutet khocircng coacute hạ kali
AACEAAES Adrenal Incidentaloma Guidelines Endocr Pract 2009
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Khảo saacutet về sinh hoacutea u thượng thận tigravenh cờ
1 Tầm soaacutet Cushing BN coacute triệu chứng Cushing đo cortisol nước tiểu 24 giờ
BN Khocircng biểu hiện Cushing NP ức chế Dexa 1mg qua đecircm
2 Tầm soaacutet Pheo metanephrine catecholamine nước tiểu 24 h
hoặc Metanephrin huyết tương
3 Tầm soaacutet cường aldosteron nguyecircn phaacutet khi coacute THA
Aldosterone HT
Hoạt tiacutenh Renin huyết tương hoặc nồng độ renin trực tiếp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Hội Chứng Cushing Dưới Lacircm Sagraveng
bull Thường gặp nhất trong u TTTC
bull gt 5 BN u TTTC coacute cushing dưới LS
bull Khocircng coacute dấu hiệu LS rotilde của HC Cushing
bull Tăng tỉ lệ bị THA beacuteo phigrave đề khaacuteng insulin RL lipid maacuteu loatildeng xương
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Data are expressed as mean 10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 SD (range) or absolute number of patients (percentage) CVE10485761048577104857810485791048580104858110485821048583104858410485851048586104858710485881048589104859010485911048592104859310485941048595104859610485971048598104859910486001048601104860210486031048604104860510486061048607104860810486091048610104861110486121048613104861410486151048616104861710486181048619104862010486211048622104862310486241048625104862610486271048628104862910486301048631104863210486331048634104863510486361048637104863810486391048640104864110486421048643104864410486451048646104864710486481048649104865010486511048652104865310486541048655104865610486571048658104865910486601048661104866210486631048664104866510486661048667104866810486691048670104867110486721048673104867410486751048676104867710486781048679104868010486811048682104868310486841048685104868610486871048688104868910486901048691104869210486931048694104869510486961048697104869810486991048700104870110487021048703 indicates patients without previous CVEs a Body weight is considered improved or worsened in the presence of at least a 5 variation with respect to baseline (37) b Blood pressure level was considered improved or worsened if it passed from one category to the other in agreement with the guidelines of the European Societies of Hypertension and Cardiology (34) c Fasting glucose and LDL-cholesterol levels were considered improved or worsened if they passed from one category to the other in agreement with the Adult Treatment Panel III criteria (36)
J Clin Endocrinol Metab 2014
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Journal of Bone and Mineral Research 2011
103 BN coacute U thượng thận tigravenh cờ đaacutenh giaacute vagraveo 0 12 24 thaacuteng uuml 27 BN coacute Cushing DLS uuml 76 BN khocircng coacute Cushing DLS
Kết quả Tần suất mắc mới gatildey đốt sống
- Nhoacutem coacute Cushing DLS 48 - Nhoacutem khocircng Cushing DLS 13 (p=0001)
Cushing DLS tăng nguy cơ gatildey đốt sống
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Tầm soaacutet HC Cushing 1 XN cortisol nước bọt giữa đecircm - BN tự lấy mẫu nước bọt giữa đecircm luacutec đi ngủ gửi tới phograveng XN
(coacute thể gửi qua thư)
- Kết quả cao dấu hiệu sớm nhất vagrave nhạy cảm nhất của HC CS
- Sensitivity 90 vagrave specificity 95
2 Nghiệm phaacutep ức chế dexamethasone 1 mg qua đecircm Uống 1 mg dexamethasone (2 viecircn 05mg) luacutec 11 giờ đecircm 8 giờ saacuteng đo XN cortisol HT
KQ cortisol HT lt18 microgdL loại trừ cushing
3 XN cortisol tự do nước tiểu 24 giờ Kết quả cao gấp 4 lần giaacute trị bigravenh thường chẩn đoaacuten HC Cushing
AACEAAES Endocr Pract 2009
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Tầm soaacutet HC Cushing bull Nghiệm phaacutep ức chế dexa 1mg qua đecircm lagrave đơn giản nhất để đaacutenh giaacute tăng tiết cortisol trong u TTTC
bull NP ức chế Dexa 1-mg coacute độ nhạy cao hơn cortisol NT 24 giờ trong chẩn đoaacuten cushing dưới LS
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 5 microgdL coacute độ nhạy 58 vagrave độ chuyecircn lagrave 100
- Ngưỡng chẩn đoaacuten cortisol sau test lagrave 18 microgdL coacute độ nhạy 75 tới 100 vagrave độ chuyecircn 72 to 82
Do đoacute khuyến caacuteo dugraveng ngưỡng 5 microgdL để coacute độ chuyecircn cao hơn
Khocircng coacute XN nagraveo coacute độ nhạy 100
Nếu triệu chứng nghi ngờ rotilde rệt BN coacute THA mập phigrave ĐTĐ loatildeng xương hellip coacute thể dugraveng cả 3 xeacutet nghiệm trecircn nước bọt giữa đecircm NP dexa 1mg vagrave cortisol NT 24 giờ
ACTH thấp Xaacutec định CS do u thượng thận
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
HỘI CHỨNG CUSHING DƯỚI LAcircM SAgraveNG
bull ACTH huyết thanh giảm
bull Dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) khocircng đo được (do giảm ACTH keacuteo dagravei)
bull Bằng chứng chẩn đoaacuten tốt nhất lagrave coacute suy thượng thận sau khi cắt u TTT
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ Cần trả lời 2 cacircu hỏi
1 U coacute tăng tiết hormon - Pheochromocytoma
- HC Cushing
- Cường aldosterone ở BN coacute tăng HA
- U tiết androgen
2 U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh - Kiacutech thước
- Đặc điểm higravenh ảnh học
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Bệnh sử vagrave khaacutem lacircm sagraveng Bệnh lyacute ung thư
Adrenocortical carcinoma Triệu chứng gợi yacute triệu chứng choaacuten chỗ HC Cushing triệu chứng liecircn hệ tăng mineralocrticoid androgen hoặc estrogen
Suacutet cacircn gần đacircy
Tiền căn đatilde bị ung thư
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Đaacutenh giaacute u thượng thận coacute đặc điểm aacutec tiacutenh
bull Kiacutech thước u
bull Higravenh ảnh học
bull Theo dotildei
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
JCEM 2000
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Tumor size Adrenocortical carcinoma
lt4 cm 2
41-60 cm 6
gt6 cm 25
Mantero F et al J Clin Endocrinol amp Metab 2000
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
JCEM 2000
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Mansmann et al Endocr Rev 2004
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Đặc điểm higravenh ảnh học
bull CT scan hay MRI laacutet cắt 2-3mm giuacutep phacircn biệt tiacutenh chất u TTT lagravenh hay aacutec
bull Mục điacutech phacircn biệt giữa u thượng thận adenoma carcinoma pheochromocytoma vagrave di căn
(Cần thảo luận với chuyecircn gia higravenh ảnh)
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Đặc điểm Adenome vỏ TT Carcinome vỏ TT
Kiacutech thước Nhỏ thường lt=3cm Lớn thường gt=4cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Đồng nhất Khocircng đồng nhất mật độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Đặc 1 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
le10 Hounsfield units gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Khocircng Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ ge50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Cugraveng tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
Hiếm Thường
Tăng kiacutech thước Chậm lt1cmnăm Nhanh gt2cmnăm
Young NEJM 2007
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Đặc điểm Pheochromocytoma Di căn
Kiacutech thước Lớn thường gt3cm Thay đổi thường lt 3cm
Higravenh dạng Trograven oval bờ đều Oval Bờ khocircng rotilde khocircng đều
Cấu truacutec Khocircng đồng nhất coacute cyst
Khocircng đồng nhất đậm độ hỗn hợp
Vị triacute Đặc 1 becircn Thường 2 becircn
Mật độCtscan khocircng cản quang
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
gt10 Hounsfield units (thường gt25)
Mạch maacuteuCtscan cản quang
Tăng mạch maacuteu Tăng mạch maacuteu
Thải thuốc CQ lt 50 sau 10 phuacutet lt50 sau 10 phuacutet
MRI Tăng nhiều tiacuten hiệu với gan trecircn T2-weighted image
Tăng tiacuten hiệu so với gan trecircn T2-weighted image
Hoại tử Xuất huyết vocirci hoacutea
XH vagrave vugraveng coacute cyst Coacute thể XH vagrave vugraveng coacute cyst
Tăng kiacutech thước Chậm (05-1cmnăm Chậm hoăc nhanh Young NEJM 2007
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Pheochromocytoma U TTT phải 45 cm tăng bắt cản quang khocircng đồng nhất (nhiều mạch maacuteu) 40 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Adenoma U TTT phải 36x25 cm Ctscan coacute ndash 10 HU thải thuốc gt50 sau 10 phuacutet
Carcinoma thượng thận U TTT traacutei tăng cản quang khocircng đồng nhất 75x65 cm CT scan coacute gt10 HU thải thuốc lt50 sau 10 phuacutet
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Pheochromocytoma 45 cm ở thượng thận phải (mũi tecircn) Higravenh trecircn T1-weighted image Higravenh dưới T2-weighted image tăng tiacutenh hiệu điển higravenh của pheochromocytoma
William F Young Uptodate 2015
MRI Thượng thận
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Myelolipoma CT Scan TTT u thượng thận giảm đậm độ vagrave chứa nhiều mỡ coacute -10 tới -20 Hounsfield units [HU]
Higravenh dưới U thượng thận phải đậm độ hỗn hợp chứa nhiều mỡphugrave hợp Myelolipoma
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Theo dotildei u thượng thận tigravenh cờ khocircng tăng tiết hormon
bull Nguy cơ u phaacutet triển to ra
Năm 1 6
Năm 2 14
Năm 3 29
bull Nguy cơ u TTT sẽ tăng tiết hormon
Năm 1 17
Năm 2 29
Năm 3 47
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Nguy cơ xuất hiện RL nội tiết theo kiacutech thước bướu ở BN u TTTC
Rossella Libe European Journal of Endocrinology 2002
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
FNA thượng thận Hướng dẫn bởi CTscan
bull Mục điacutech phacircn biệt mocirc thượng thận với mocirc ngoagravei thượng thận
bull Rất coacute iacutech trong chẩn đoaacuten u di căn
bull Khocircng lagravem khi đatilde rotilde ragraveng ung thư di căn nhiều nơi
bull Phải loại trừ Pheo trước lagravem FNA
bull Nguy cơ của FNA maacuteu tụ gan thượng thận đau bụng tiểu maacuteu viecircm tụy tragraven khiacute magraveng phổi
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Bệnh sử vagrave khaacutem LS XN hormon - NP Dexa 1mg qua đecircm - Đo metanephrine vagrave catecholamin NT 24h - Nếu coacute THA đo aldosteronerenin
XN chẩn đoaacuten xaacutec định Đặc điểm higravenh ảnh học
Phẫu thuật
Lagravenh tiacutenh Ctscan lt=10 HU Thải thuốc gt=50 luacutec 10ph
Nghi ngờ aacutec Ctscan gt10 HU Thải thuốc lt50 luacutec 10ph
Xem xeacutet FNA di căn nhiễm trugraveng Phẫu thuật Theo dotildei saacutet (higravenh ảnh học sau 3 thaacuteng
Xem xeacutet - Lập lại Ctscan luacutec 6 12 vagrave 24 thaacuteng - XN hormonnăm x 4 năm - Mổ cắt u gt=4cm
Tăng gt=1cm Tăng tiết hormon
Xaacutec đjnh coacute tăng tiết cortisol cate hoặc aldosteron
Dương tiacutenh Acircm tiacutenh
Khocircng tăng tiết hormon
Young NEJM 2007
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
- Pheochromocytoma
- HC Cushing dưới lacircm sagraveng BN trẻ tuổi coacute bệnh lyacute coacute thể liecircn quan tăng tiết cortisol mới khởi phaacutet THA đaacutei thaacuteo đường beacuteo phigrave vagrave mật độ xương thấp
- U tăng tiết aldosterone
- U TTTC gt= 4cm
- U coacute đặc điểm aacutec tiacutenh (bất kể kiacutech thước)
- U tăng kiacutech thước gt=1 cm trong khi theo dotildei
Uptodate 2015
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Chỉ định phẫu thuật cắt bỏ u
bull Adrenal cysts vagrave myelolipomas khocircng phẫu thuật ngoại trừ kiacutech thước lớn gacircy triệu chứng
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Laparoscopic adrenalectomy vs open adrenalectomy
bull Hiện nay đa số caacutec trường hợp mổ nội soi
bull Ưu điểm mổ cắt u thượng thận nội soi
iacutet đau
nằm viện ngắn
iacutet mất maacuteu
phục hồi nhanh
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Chuẩn bị tiền phẫu mổ pheochromocytoma
bull Thuốc chẹn α-adrenergic traacutenh tăng HA nặng trong phẫu thuật
- phenoxybenzamine
- doxazosin
Alpha-methyltyrosine (metyrosine) ức chế tyrosine hydroxylase lagrave men tổng hợp catecholamine dugraveng kết hợp phenoxybenzamine
Dugraveng chẹn β-adrenergic sau khi đatilde dugraveng chẹn alpha
Propranolol 10-40 mg6 h
Coacute thể dugraveng thecircm caacutec thuốc khaacutec Calcium channel blockers
Uống nhiều nước vagrave ăn mặn
(do tigravenh trạng co mạch lagravem giảm thể tiacutech nội mạch)
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Xử triacute trong khi mổ pheochromocytoma
bull Coacute thể cần kiểm soaacutet cơn THA bằng nitroprusside nicardipine nitroglycerin or phentolamine
bull Kiểm soaacutet loạn nhịp nhanh chẹn beta (esmolol) vagrave RL nhịp thất bằng lidocaine
bull Khi cắt bỏ pheochromocytoma coacute thể bị hạ HA nặng bugrave dịch tĩnh mạch
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Xử triacute chu phẫu của HC Cushing
bull Sau PT cắt u thượng thận tăng tiết cortisol cần bugrave corticoid cho tới khi trục hạ đồi ndash Tuyến yecircn ndash thượng thận phục hồi hoagraven toagraven
bull Thời gian phục hồi suy thượng thận từ 6 to 18 thaacuteng sau cắt u TTT 1 becircn
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Điều trị cường aldosterone nguyecircn phaacutet
bull Nội khoa - Chuẩn bị phẫu thuật cắt u thượng thận
- Cho BN nặng quaacute giagrave
- Tăng sản thượng thận 2 becircn vocirc căn
- Từ chối mổ
-Thuốc dugraveng spironolactone hoặc eplerenone
Kết kợp thuốc hạ aacutep khaacutec nếu cần
bull Phẫu thuật cắt bỏ thượng thận coacute u
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Kết cục sau phẫu thuật cắt bỏ u APA
bull 100 hết hạ kali maacuteu
bull Trecircn 90 bệnh nhacircn cải thiện HA sau PT coacute thể giảm thuốc huyết aacutep
bull 30-60 BN coacute thể ngưng thuốc HA (BN trẻ thời gian THA ngắn)
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
Kết luận
bull Khảo saacutet u thượng thận tigravenh cờ cần khảo saacutet tăng tiết hormon HC Cushing Pheo vagrave Cường aldosteton nguyecircn phaacutet
bull Phacircn biệt u thượng thận tigravenh cờ trước phẫu thuật cần dựa vagraveo kiacutech thước đặc điểm higravenh ảnh học vagrave tốc độ tăng kiacutech thước của u
bull Cần xem xeacutet chỉ định phẫu thuật thận trọng dựa trecircn khảo saacutet đầy đủ về hormon vagrave higravenh ảnh học
Caacutem ơn quiacute đồng nghiệp
top related