curso clinico esclerosis multiple
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Episodios Neurológicos
PROGRESIVO
RECAÍDAS
SIN SECUELAS CON SECUELAS
EMPEORAMIENTO DE SECUELA PREVIA
un mínimo de un año de deterioro continuo independientemente del porcentaje de deterioro. (Ebers.)
Inicio Clínico
debut con secuelasdebut sin secuelas
Inicio RR
Inicio progresivo
sin recaída inauguralcon recaída inaugural
Curso
secundariaprogresiva
Secundaria progresiva sin recaídas
Secundaria progresiva con recaídas
Recaída-remisión Recaída-remisión1
2
Curso
Primaria progresivano recaídas
Primaria progresiva
Progresiva recurrentePrimaria progresivaCon recaídas
3
Despues de 10 añosinicio
PROGRESO de la ENFERMEDAD
Compston A, Coles A. Lancet. 2002;359:1221-1231.
Remitente-Recurrente
Progresión secundariaDiscapacidad Clínica
UmbralClínico
Volumen Cerebral
Inflamación
Pérdida axonal
Inflamación frecuente,desmielinización, corteaxonal, plasticidad yremielinización
Inflamación continua,desmielinización persistente
Inflamación no frecuente,degeneración axonalcrónica, gliosis
Inflamación y Pérdida Axonal en la EM
Progresión activa en la IRM (T2)
Diagnóstico Temprano en la EM Comparado con Otras Enfermedades
Neurodegenerativas
Ziemssen T. Adv Exp Med Biol. 2004; 541: 111-134.
Factores clínicos que empeoran el pronóstico
1.- edad2.-síntomas motores Cerebelosos, esfinterianos, poliregional al inicio3.-cuando las recaídas son frecuentes al inicio de la enfermedad4.- intervalo corto entre el primero y segundo ataque5.- remisiones incompletas6.- cuando la discapacidad progresa rápidamente
Atrofia cerebral progresivaMasc. de 41 A .Forma RRal inicio
4 años mastarde
T 1 (sin GDL) Promedio anual de aparición de nuevas lesiones en la EMRR: 4
HISTORIA NATURAL DE LA EM:Inflamación temprana/Degeneración tardía
Medición de vol.cerebralMedición de vol.cerebral
Recaída-Remisión.Recaída-Remisión.
Tiempo
IRM carga total (T2)IRM carga total (T2)
Actividad en IRMActividad en IRM
exacerbacionesexacerbacionesSubclínicaSubclínica ProgressivaProgressiva
La relación exacta entre los hallazgos de la IRM y la clínica del paciente es La relación exacta entre los hallazgos de la IRM y la clínica del paciente es desconocidadesconocida
Kurtzke JF. Neurology.1983;33:1444-1452.
ESCLEROSIS MÙLTIPLE
TIPOS CLÌNICOS
Fieschi C, Onesti E, Tomassini. Medical Education and MS: Getting the Training Right.The International MS Journal 2005:12:20-31.
Wegner C. Pathological Differences in Acute Inflammatory DemyelinatingDiseases of the Central Nervous System. The International MS Journal 2005:12:12-19.
Muy alta Probabilidad de
EM
70-90% casos
50% casos
10-15%casos
5%
casos
SCASCA
EMRREMRR
EMSPEMSP
EMPPEMPP
EMPR EMPR
“ “ EM BENIGNA”EM BENIGNA”“ “ EM ASINTOMATICA”EM ASINTOMATICA”
SINDROME CLINICO AISLADO SINDROME CLINICO AISLADO
SCASCA ● ● NEURITIS NEURITIS OPTICAOPTICA
● ● MIELITIS MIELITIS TRANSVERSA TRANSVERSA
(incompleta)(incompleta)
● ● SINDROME DE SINDROME DE
TALLO/CEREBELOTALLO/CEREBELO
EMRR tempranaEMRR temprana
EMRR tardiaEMRR tardia
EMSPEMSPFr
ecu
en
cia,
exte
nsi
ón
y
severi
dad
LLESIONES QUE REFUERZANESIONES QUE REFUERZAN
Tiempo
Daño a la SB (RM)Daño a la SB (RM)
Deterioro clínicoDeterioro clínico
Curso clínico de la EM y perfiles de RM
Modificado de J. WolinskyLa relación exacta entre hallasgos de IRM y la clínica del paciente es desconocida.
A. Masc.31 años. sano
B. Fem 36 años, 2 años EM RR.C. fem de 43 a. EM SP 19 años de evolución.D. Relacion entre discapacidad clinica,atrofia cerebral y actividad en la IRM con el tiempo.
RECAIDAS Y DETERIORO
CARGA EN IRMACTIVIDAD IRM VOLUMEN CEREBRAL
PRECLINICA EXACERBACIONES SECUNDARIA PROGRESSIVA
A B C
Au
men
to d
e d
iscap
acid
ad
Trapp BD, Ransohoff RM, Fisher E, Rudick RA. Neurodegeneration in MS: Relationship to Neurological Disability. The Neuroscientist, 5(1): 48-57, with permission from Lippincott Williams & Wilkins.
Atrofia cerebral e Historia Natural de la EM
Factores pronósticos
dato favorable desfavorable
genero femenino Masculino
Edad de inicio Temprano (<35años)
Tardío (>35 años)
Subtipo clínico RR progresivo
% recaídas Bajo alto
Tipo de recaída
monoregional poliregional
Recup.de recaída
Completa incompleta
discapacidad Minima en 5 años Moderada a severa en 3-5 años
IRM Lesiones minimas Lesiones marcadas
LCR BOC negativas BOC+. IgG (>1.0)Weinshaker BG. The Natural History of multiple sclerosis. Neurol clin 1995 ; 13: 119-146
Mortalidad y causa de la muerte
Reduce la expectancia de vida en 7 años
1.- Directamente relacionada a un ataque(herniacion en Marbug,desmielinización aguda cervical, edema
pulmonar neurogénico)
2.-secundaria a complicaciones de la EM 50%). (neumonía,broncoaspiración)
3.- sin relacion a EM (como en la poblacion)
4.- suicidio (29% de las muertes en EM). Aumenta 7 veces el riesgo que en la poblacion
Mortalidad y causa de muerte en EM
• La mayor parte de los estudios dicen que reduce la expectancia de vida en 6-7 años.
• 50% tienen complicaciones de la enfermedad y las otras causas son similares a los de la población general mientras que el rango de suicidios es varias veces mas alto en los pacientes con EM que en los que no la tienen.
Factores de mal pronostico durante la evolución de la
enfermedad1. Alta frecuencia de ataques (>3/año)
en los 2 y 5 primeros años.2. Intervalo de tiempo corto entre el
primero y segundo ataque.3. EDSS alto a los 2 y 5 años después
del inicio, o espacio de tiempo corto para llegar a 3 de EDSS.
Factores de buen pronóstico
1. Genero femenino2. Edad de inicio menor de 40 a.3. Curso RR.4. Frecuencia de ataques relativamente baja
(<3/año).5. Inicio con NO o síntomas sensitivos6. Inicio monoregional7. Mas tiempo para llegar a EDSS de 3.8. Alto grado de remisión después de la primera
recaída.9. Mayor tiempo entre los 2 primeros brotes10.IRM de cráneo inicial normal. Dra. Mireya Rodríguez Salas.2003.
EMRR (casi nunca) es “Benigna”
• RM (6 meses al azar y sin tratamiento) = 50 % muestran
lesiones activas reforzadas con iv Gadolíneo-->atrofia temprana.
• RM ha mostrado atrofia despues de 2 años sin tratamiento y tambien “hoyos negros”
• RMS = pérdida neuronal precoz.
EMRR (casi nunca) es “Benigna”
• PACIENTES QUE MUESTRAN 10 - 12 LESIONES POR
RM DETECTADAS CON EL PRIMER ESTUDIO AL PRIMER
ATAQUE TIENEN UN RIESGO MAS ALTO DE
DESARROLLAR ATROFIA CEREBRAL TEMPRANA
(MSCRG Study-Avonex®)
A los 15 años el 50%
25 años.
Principios Generales• ENFERMEDAD TARDIA
√ aumento en pérdida axonal
√ aumento en destrucción tisular
√ Atrofia cerebral y de médula >>> (degeneración retrógrada y anterógrada walleriana = degeneración neuronal transináptica)
►►► ENFERMEDAD ENFERMEDAD PROGRESIVAPROGRESIVA
Atrofia de cuerpo calloso
Son mas frecuentes en la EMSP.Raramente son infratentoriales.Reflejan destrucción tisular severa.Se correlacionan con un incremento de la discapacidad. Truyen et al. Neurology 1996;47:1469-1476
Atrofia cerebral
42 a. sano Paciente con EM Paciente con EM
Vida media de la lesión activa
La duracion promedio del reforzamiento en la IRM varia entre 1 y 16 sem.
EXPECTATIVAS
1.- el tratamiento no cura2.- el tratamiento no mejora lo anterior3.- pueden no sentirse mejor .4.- los efectos adversos son frecuentes aunque
manejables .5.- es erróneo preguntar “ esta Ud. mejor” después
de iniciar los medicamentos modificadores.
“Aunque la esclerosis múltiple se percibe como una condición de deterioro linear progresivo o escalonado, hay muchos casos estables con reversión de los síntomas y reversión en la escala de discapacidad. El 40% de los pacientes no esta discapacitado y lleva vidas productivas y completas”.
Weinshenker G, Rice G.P., Noseworthy J.H. Carriiere W, Baskerville J, Ebers G.C.
The natural history of Multiple sclerosis: a geographically based study. Brain (1991) 114: 1045-1056
Conclusión
La historia de la Esclerosis Múltiple no esta aún
concluida, pero tampoco lo está la historia de la
medicina.Tracey Putnam
(1938)
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