dermatosis medicamentosas
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DERMATOSIS MEDICAMENTOSAS
• Todas las razas• Predominio en mujeres (2:1)
• 21 a 30 años de edad• VIH
• Trimetoprim-sulfametoxazol+
Naproxeno• La mortalidad 1.8% aprox.
• Cuadros clínicos muy variados.
1• Urticaria/
Urticariformes
2• Eritema
pigmentado fijo
3• Erupciones.
FÁRMACOS CAUSALES MÁS COMUNES
• Penicilina• Ampicilina• Sulfonamidas• Ácido acetilsalicílico• AINES
• Trimetoprim-sulfametoxazol mucosa genital• Naproxeno y derivados del
oxicam en los labios.• DRESS alopurinol, la fenitoína y
dapsona o diaminodifenilsulfona
ERITEMA PIGMENTAD
O FIJOAntipirínides de
Brocq.
DEFINICIÓN
• <AINEs y <Mujeres• Localizada o diseminada• Mucosa oral o genital• Manchas eritematosas que pueden evolucionar a vesículas o ampollas• Involución, pigmentación azul- grisácea• Recidivas en el mismo sitio + otros• Se desconoce el mecanismo patógeno.
CAUSADA POR:
• Fenolftaleína• Pirazolonas + Derivados• Sulfonamidas• Tetraciclinas• AINEs 50%• Luz solar (raro) • Relación con Ag HLA de clase 1 + TMP-SMX o pirazolona.
REGIONES AFECTADAS
• Párpados• Región perioral
• Palmas• Glande• Plantas
EVOLUCIÓN DE LA ENFERMEDAD
• Manchas eritematosas, redondas u ovales de 1 a 4 cm de diámetro, únicas o múltiples.
• Pueden evolucionar hasta vesículas o ampollas• Ardor y prurito• De 7 a 10 días• Involución seguida de descamación transitoria y pigmentación azul grisácea
(puede durar meses, años o permanente)
DX DIFERENCIAL
• Degeneración hidrópica basal• Incontinencia del pigmento• Necrosis de queratinocitos• Ampollas son
dermoepidérmicas.
Datos histopatológicos
• Herpes simple
• Dermatosis cenicienta
DX DIFERENCIAL
• Degeneración hidrópica basal• Incontinencia del pigmento• Necrosis de queratinocitos• Ampollas son
dermoepidérmicas.
Datos histopatológicos
• Herpes simple
• Dermatosis cenicienta
PÉNFIGO
GENERALIDADES
• Enfermedad AI• Causa desconocida• Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas• Acantólisis debido a auto Ac contra desmogleínas 1 y 3 princ.• Mortal en ausencia de tratamiento.
EPIDEMIOLOGÍA
• + Frecuente de enfermedades ampollares AI• +40-60 años• +Judios• Mujeres 1.5 : 1 Hombres• 17.7% motalidad
CLASIFICACIÓN
Formas clásicas:1) Superficial. a) Foliáceo (esporádico y endémico). b) Eritematoso.2) Profundo. a) Vulgar b) Vegetante.
Formas raras: • Herpetiforme (pénfigo con
IgA).• Paraneoplásico.• Neonatal.• Inducido por fármacos
FÁRMACOS CAUSALES
• D-penicilamina.• AINEs en particular fenilbutazona y piroxicam.• Rifampicina.• Captopril.• Radioterapia.
PÉNFIGO VULGAR
PÉNFIGO VULGAR
• 80 a 85% de los casos• Cualquier parte de la piel o de las mucosaPredominio en:• Piel cabelluda• Pliegues inguinales y axilares• Ombligo• Región submamaria • Ampollas flácidas de 1-2 cm, aparecen en
piel sana o eritematosa
• Al romperse dejan zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas.
• Hay dolor, pero no siempre prurito.• Curan sin dejar cicatriz o sólo hay
hiperpigmentación. • Signo de Nikolsky• Asboe-Hansen• Rotura temprana de ampollas, dejan
erosiones irregulares y dolorosas
Afecta:• Ojos
• Esófago• Uretra• Vulva
Sintomatología:• Fiebre• Anorexia• Vómitos• Diarrea
Complicaciones: • Pulmonares• Renales• Muerte
VEGETANTE
VEGETANTE
• Newmann + Grave• Hallopeau remite con tratamiento.Predomina en • Pliegues• Ingles• Peribucal• Manos • Pies
Ampollas que erosionanOriginan a su vez vegetaciones húmedas, rojas, cubiertas de costrasDejan pigmentación residual.La lengua puede tener aspecto cerebriforme.
FOLIÁCEO
FOLIÁCEO
• Inicio como pénfigo/dermatitis seborreica• Se transforma en eritrodermia
exfoliativa y rezumante (Darier)• + Judíos• Ampolla flácida, delgada, base
eritematosa• Alopecia• Onixis/Perionixis.• Esporádica• Niños/modelo circinado o
policíclico• Puede tener evolución benigna.
FOLIÁCEO BRASILEÑO, FOGO SELVAGEM O ENDÉMICO SUDAMERICANO
FOLIÁCEO BRASILEÑO, FOGO SELVAGEM O ENDÉMICO SUDAMERICANO
• Endémico en Brasil• Se especula sobre un ciclo de insecto-vectorvirus.• Afecta a adolescentes y adultos jóvenes.• Es familiar en 10%.• Puede ser circunscrito o ser una eritrodermia exfoliativa.• No hay afección de mucosas.
SEBORREICO O ERITEMATOSO ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER
SEBORREICO O ERITEMATOSO ENFERMEDAD DE SENEAR-USHER
• Lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en parte media del tórax, los hombros, la región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroauricular • Las lesiones similares a LES• Hay poca afección de mucosas.• A menudo avanza hacia pénfigo foliáceo
HERPETIFORME
HERPETIFORME
• Pénfigo con IgA o dermatitis herpetiforme con acantólisis• Raro• evolución crónica y benigna• puede evolucionar hacia pénfigo vulgar.• Lesiones anulares con eritema y edema, vesículas en los bordes, y prurito
PARANEOPLÁSICO O SÍNDROME AUTOINMUNITARIO PARANEOPLÁSICO
MULTIORGÁNICO
PARANEOPLÁSICO O SÍNDROME AUTOINMUNITARIO PARANEOPLÁSICO
MULTIORGÁNICO • Erupción mucocutánea polimorfa• Relacionada con neoplasia maligna hematológica• Estomatitis dolorosa e intratable• Relacionada con linfoma N/Hodgkin, leucemia linfocítica crónica
y enfermedad de Castleman. • Grave• Muerte por sepsis, insuficiencia respiratoria o complicaciones
del tratamiento.
NEONATAL
NEONATAL
• Enfermedad transitoria• Hijos de mujeres con pénfigo y títulos altos de anticuerpos de
clase IgG1 que cruzan la barrera placentaria y se depositan en la piel.• Se resuelve en algunas semanas
ENFERMEDADES RELACIONADAS
• Timoma• Miastenia grave• Artritis• LES
• Síndrome de Sjögren• Anemia perniciosa• Liquen plano• Neoplasias malignas.
COMPLICACIONES/CAUSA DE MUERTE
• Anormalidades bioquímicas • Efectos del tratamiento con:Glucocorticoides: Diabetes, úlcera gástrica, neumonía y septicemia.Azatioprina: depresión de médula ósea e infecciones• Embolia pulmonar.
DATOS DE LABORATORIO
• Anemia• Leucocitosis• eosinofi lia• - [] proteínas plasmáticas• Inversión de la proporción albúmina globulina• + sedimentación eritrocítica. • Citodiagnóstico: células acantolíticas o de Tzanck.
TRATAMIENTO
• Prednisona, dosis inicial de 1 mg/kg/día (100 mg/día), Inmunosupresores + glucocorticoides• Azatioprina, 2 mg/kg/día (100 a 150 mg/día); metotrexato, 20 mg por
semana, o ciclofosfamida, 50 a 100 mg/día.• Dapsona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 mg/día.• Ciclosporina A• Plasmaféresis o fotoféresis extracorpórea. • Ciclosporina, azatioprina y glucocorticoides para las resistentes a
glucocorticoides o anormalidades hematológicas.
• Micofenolato de mofetilo (2 g/día)• Rituximab (anti-CD20)• Izoniacida anti-TB • Ungüento de Fluocinonida 6-10 veces por día
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