diagnostik bei entzündlichen aortenerkrankungen · labor: unspezifisch, crp, bks, app, cave: =...
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Ⓒ K. Amendt 2017
Diagnostik bei entzündlichen
Aortenerkrankungen
Klaus Amendt
Gefäßzentrum Oberrhein (Mannheim- Speyer) Innere Medizin I Angiologie, Kardiologie,Diabetesfolgeerkrankungen, Klinik für Gefäßchirurgie Diakoniekrankenhaus Mannheim,
Akadem. Lehrkrankenhaus der Fakultät, Klinische Medizin Mannheim, Universität Heidelberg
Akadem. Lehr-Ambulanz der Fakultät Klinische Medizin Mannheim, Universität Heidelberg
Klaus.Amendt@diakonissen.de
Ⓒ K. Amendt 2017
Trotzdem sollte der Gefäßchirurg prinzipiell dieses Problem kennen !
Entzündliche Erkrankungen
der Aorta sind in vielen Fällen
nicht auf die Aorta (Gefässwand-
struktur) begrenzt
sind nicht so selten
Bereits die Nomenklatur dieses
eigentlich: Syndroms ist komplex
dürfen nicht wie nicht entzündliche
Erkrankungen der Aorta behandelt
werden
gehören primär nicht in die Hand
des (Gefäß-)-Chirurgen
Ⓒ K. Amendt 2017
Das ist der interessante Bereich um den es gehen soll!
Ⓒ K. Amendt 2017
Ureter-Aufstau
beidseits
N.H. ♂ 75
CT 22.10.2013
Isolierte Aortitis
Arteriitis (LVV)
M. Takayasu
Peri-Arteriitis
Peri-Aortitis
IgG 4 related disease
Inflamm. AAA
M. Ormond
Tumor
Erstkontakt
Ⓒ K. Amendt 2017
Cheng-Hee Suh in Autoimmune Disorders- Pathogenetic Aspect
ed. Mavragani CP 2011 DOI 10.5772/802
Def.: idiopathische Erkrankung
fibro-inflammatorisches Gewebe
ausgehend von der Adventitia der Aorta abdominalis und A. iliaca com.
mit Infiltration des Retroperitoneums bei ASKL
= generalisierte Erkrankung mit 3 pathophysiolog. Entitäten:
① idiopathische retroperitoneale Fibrose (IRF)
② inflammatorisches abdom. Aortenaneurysma (iAAA)
③ perianeurysmale Fibrose (PAF)
1: CP ohne Aneurysma
2,3: CP mit Aneurysma
Folgen: Ureter-Obstruktion mit Niereninsuffizienz bei Hydronephrose
Aortenruptur
Chron. Periaortitis
Ⓒ K. Amendt 2017
Cheng-Hee Suh in Autoimmune Disorders- Pathogenetic Aspect
ed. Mavragani CP 2011 DOI 10.5772/802
Pathogenese: idiopathisch: lokale Inflammat. Reaktion gegen ox-LDL, Ceroid (?)
in ASKL-Plaques, sekundär Media- Adventitia-Schaden
➞ Entzündung Adventitia peri-aortales Gewebe
conditio sine qua non: fortgeschrittene ASKL:
verstärkte lokale Immunrektion auf Plaque-AG
aber: es gibt CP ohne wesentliche ASKL
sicher ist: CP ist Manifestation einer generalisierte Erkrankung
histologisch: ähnlich GCA und TAKA
wahrscheinlich: CP beginnt als 1° Arteriitis (vasa vasorum) Aortitis
zentrifugale Entwicklung: periaortale Entzündung:
Fibrose
zentripedale Entwicklung: ASKL und Medianekrose mit
Entwicklung eines iAAA
MMP-2,-9 als Schrittmacher der Aneurysmabildung
Nikotin ! Asbest ! Chlamydia pn? Herpes? Cytomegalie?
Chron. Periaortitis
Ⓒ K. Amendt 2017
Cheng-Hee Suh in Autoimmune Disorders- Pathogenetic Aspect
ed. Mavragani CP 2011 DOI 10.5772/802
Klinik: heimtückisch, unspezifisch Schmerzen: Rücken, Flanke, Bauch, bewegungsunabhängig, anhaltend, dumpf
+ Ureter: kolikartig, passagerer Effekt von NSAR
Schwächegefühl, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, subfebrile Temperatur
Ureterkompression: durch Ödem (reversibel), einseitig, beidseitig,
Oligurie, Anurie: Urämie bei beidseitiger Ureterkompression
Gonadale Gefäße: selten: Hydrocele, Varicocele
V. cava, V. iliaca: Ödeme, TVT
Befunde: Tumormasse, Strömungsgeräusche (iAAA), DS, Allgemeinsymptome
Zeichen der TVT
Labor: unspezifisch, CRP, BKS, aPP, Cave: = unsichere Verlaufsparameter
normocytär- normochrome Anämie, Leuko ⬆ ,︎ Eosinophile⬆ ︎
polyklonale Hyper-Gammaglobulinämie: IgG4 (?)
ANA (60%), RF (nicht selten), ENA und ds-DNA: nicht typisch
falls positive Immunparameter: DD: autoimmune CP, ANCA, SD-Antikörper: Wegener, MPA
Niere: Hydronephrose, venöse Kongestion, Niereninfarkte, CKD, AKD, Hypertonie
Rossi GM et al. Intern Emerg Med (2017) 12:287–299
Chron. Periaortitis
Ⓒ K. Amendt 2017
Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) and its overlap with IgG4- related disease
Rossi GM et al. Intern Emerg Med (2017) 12:287–299
Ultraschall: first-line: hypoechogene Zone:
abgrenzbar von normalen Kontouren des
Retroperitoneums
ventral der LWS und des Promontoriums
keine Lobulierung (= Tumor)
ms CT: abgrenzbar, irregulär, periaortal: ventolateral, bindegewebig
Nieren-Arterien bis Iliaca-Arterien
selten nach cranial: bis Duodenum und Nierenbecken (DD: Tumor)
± VC, Hydronephrose, Nierenhilus-Gefäße
± Lymphknoten: (< 1cm), typisch
cave: ventrale Dislokation der Aorta durch LK = V.a. Tumor
MRT: T1-Wichtung: niedrige Signalintensität
T2- Wichtung: Intensität ⬆ ︎= Aktivität ⬆ ,︎ KM-Enhancement⬆ ︎
PET: Korrelation zur Aktivität ist besser als CRP,
Therapiekontrolle, keine DD zu Tumor
Biopsie: DD: IgG4-RD, wenn möglich VOR Immunsuppression
IRF: Diagnostik
Chron. Periaortitis
Ⓒ K. Amendt 2017
inflammatorisches
AAA
P.E 05.06.32
♂67
W.H 05.10.29
♂ 76
Retroperitoneale Fibrose
M. Ormond
Ⓒ K. Amendt 2017
Rossi GM et al. Intern Emerg Med (2017) 12:287–299
Sekundäre IRF
Chron. Periaortitis
EVAR
Ⓒ K. Amendt 2017
Chron. Periaortitis nach EVAR
Erstbeschreibung: Simons PCG et al. AJR 2002;179:118–120,
59 LJ Mann: Implantation EVAR Talent LPS: bifurkational
12 Monate: CT: Wandverdickung und Enhancement
17 Monate: Flankenschmerz, nur leichte BKS⬆ ︎
CT: Ureter li. Kompression durch Aortitis-Masse
Nierenfunktion links: 18% d.N.
Nephrektomie links: entzündl. Tumor
Histo: Infiltrate mit Lympho-Plasma-Zellen
Verlauf: beschwerdefrei, Aneurysma ausgeschaltet,
aber: Progression des Tumors
Therapie: Tamoxifen 10mg (2x/die)
vor nach 12 Monate nach EVAR 18 Monate nach EVAR
17 Monate nach EVAR
iv-Py
Ⓒ K. Amendt 2017
Chron. Periaortitis
M. Ormond
Ⓒ K. Amendt 2015
Ⓒ K. Amendt 2017
Chron. Periaortitis
-Periarteriitis
N.H. ♂ 75
22.10.13
Ⓒ K. Amendt 2015
Ⓒ K. Amendt 2017
Rossi GM et al. Intern Emerg Med (2017) 12:287–299
Allgemein: Dekompression des Ureters
Immunsuppression: Corticoid-Therapie: Pred. 0.75-1.0 mg/Kg/d
6-9 Monate: 5-7.5mg/d
Versagen der Mono-Th: 5-25%
Kombination mit: Mycophenolat-Mofetil AZA
CYCLO
Tamoxifen: kein sicherer Effekt
Therpieversager: Rituximap (anti-B-Zell (CD-20 AK))
Tocilizumab (anti-IL-6 Rezeptor-AK)
Cave: 25 % Rezidive
ESRD: extrem selten
Mortalität: 3-7%
IRF: Therapie und Prognose
Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF)
and
its overlap with IgG4- related disease
Chron. Periaortitis
Ⓒ K. Amendt 2017
Cheng-Hee Suh in Autoimmune Disorders- Pathogenetic Aspect
ed. Mavragani CP 2011 DOI 10.5772/802
Autoimmune Erkrankung bei CP:
bisher: lokale Inflammation plus ASKL
aktuell: system. Autoimmun-Erkrankg,
Vaskulitis (MSV,SVV)
ANCA-positive Vaskulitis Wegener, MPA
IgG4-RD
50-60%
25-30%
Assoziation: iAAA >>AAA
zunehmend
Therapieeffekt: GC
AZA
CYCLO
MTX
Chron. Periaortitis
Ⓒ K. Amendt 2017
Isolierte Aortitis
Arteriitis (LVV)
M. Takayasu
Inflamm. AAA
Peri-Arteriitis
Peri-Aortitis
IgG 4 related disease
M. Ormond
Tumor
Ⓒ K. Amendt 2017
IgG4-related cardiovascular disease (IgG-4-RD)
Mavrogeni S. et al European Journal of Radiology 86 (2017) 169–175
Def: chronisch systemische entzündliche Erkrankung
Histo.: Fibrosclerose, Infiltrate mit Lymphozyten und IgG-4 positiven Plasmazellen
D: IgG-4: Serum (> 135mg/dl) und Gewebe⬆ ︎
< 5%: erhöht durch IgE-vermittelte Allergie
Th2 (T-Helfer 2)-Aktivität: IL-4-7,9,13 ⬆ :︎ IgG-4 und IgE ⬆ ︎
Treg (regulat. T)-Aktivität: IL-10, TGF-beta: antinflammat. IgG-4 ⬆
IgA, IgM ⬇︎︎
Kl: unspezifisch, Erkrankung von einem oder mehreren Organen
cardiale Pseudotumore, Periaortitis, Coronar-Arteriitis, Pericarditis (-constr.)
Pleuritis, Pancreatitis (AIP), Tränendrüsen (Mikulicz-Sy), Retroperitoneum,
Aorta (AAA, Aortitis), PAH
+ begl. Lokale LK
Chronische Periaortitis:
Idiopathische retroperitoneal Fibrose (M. Ormond: IRF)
Infammatorisches AAA
Th: Steroide., Immunsuppressiva
Ⓒ K. Amendt 2017
Stone JH et al. N Engl J Med 2012;366:539-51.
IgG4- related diseases
Histopathological analysis of biopsy
specimens remains the cornerstone
in the diagnosis of IgG4- related
disease.
Elevated concentrations of IgG4 in
tissue and serum are helpful in
diagnosing IgG4- related disease,
but neither one is a specific
diagnostic marker.
Das impliziert, dass alle Formen der Chronischen
Periaortitis unter die Diagnose IgG4-RD fallen
können.
Ⓒ K. Amendt 2017
Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) and its overlap with IgG4- related disease
Rossi GM et al. Intern Emerg Med (2017) 12:287–299
Diagnosekriterien: a) Pseudotumor: Organschwellung/-Dysfunktion
b) Typische Histologie
c) s-IgG4: > 135 mg/dl
Diagnose: definitiv: a) + b) + c)
wahrscheinlich: a) + b)
möglich: a) + c)
nicht gestellt: c)
IRF: im Kontext IgG4-RD
Ⓒ K. Amendt 2017
Chronic Periaortitis as a Systemic Autoimmune Disease
Cheng-Hee Suh in Autoimmune Disorders- Pathogenetic Aspect
ed. Mavragani CP 2011 DOI 10.5772/802
IgG4-related disease: Autoimmun, fibrosierende Erkrankung,
s-IgG4⬆,
Gewebeinfiltration: IgG4-Plasmazellen, Eosinophilen
︎ obliterative Phlebitis
IRF und IgG4-RD: IRF als Manifestation der IgG4-RD
meistens Aortenwand: Infiltrat Adventitia, auch ohne iAAA
bis zu 70% d.F einer IRF
iAAA und IgG4-RD: Zusammenhang nachweisbar seltener,
IgG4-PZ- auch bei nicht inflammatorischem AAA
nachweisbar 40% der iAAA, 1-6% aller AAA IgG4-related
iTAA und IgG4-RD: wenige Fälle, unsicher aber möglich
IgG4 ist der „link“ zwischen CP und
systemischer fibro-inflammatorischer Erkrankung
(und event. Autoimmun-Vaskulitis)
Ⓒ K. Amendt 2017
IgG4-related cardiovascular disease (IgG-4-RD)
Mavrogeni S. et al European Journal of Radiology 86 (2017) 169–175
Chronische Periaortitis:
Diagnostik:
Sonographie: TTE, TEE, Sono, FDS (CEUS: +)
msCT: Coronar, Aorta, Arterien: + KM-Enhancement
= nicht ausreichend für Aktivitätsbestimmung
+ FDG-PET-imaging: FU-unter Therapie
= unzureichende morph. Auflösung kleinere Aa
MRT: Morphologie, Funktion, Entzündungs-Aktivität
+ KM: (15-20 min.): late T1weighted-Gardolinum Image:
= Therapiekontrolle
Herzkatheter: Coronariitis: multifocale AA und Stenosen
Pericarditis: Druckkurven: dip-Plateau-Kurven
PET-CT/-MRI: preliminary:
Coronariitis (??), Arteriitis, Aortitis, Pancreatitis,
Immer Kombination unterschiedlicher diagnostischer Modalitäten
Ⓒ K. Amendt 2017
IgG4- related aortitis/periaortitis and periarteritis
IgG4-related cardiovascular disease (IgG-4-RD)
Yabusaki S et al. EJNMMI Research (2017) 7:20
Bevorzugter Befall:
Infrarenale Aorta und
A. Iliaca
PET-CT- Diagnostik: n: 34 Pat. mit IgG-4-RD:
Ⓒ K. Amendt 2017
E.V. ♂
07.06.1971
CT 18.11.2014 nativ arteriell spät venös
Chron. Periaortitis
- Periarteriitis (AIC rechts)
Ⓒ K. Amendt 2015
Ⓒ K. Amendt 2017
IgG4- related Aortitis/Periaortitis und Periarteritis
Effekte der Steroidtherapie auf Aortenlumen
IgG4-related cardiovascular disease (IgG-4-RD)
Mizushima et al. Arthritis Research & Therapy 2014, 16:R156
W
an
d-D
urc
hm
es
se
r L
um
en
-Du
rch
me
ss
er
Conclusionen:
unter GC-Tx: Wand-Durchmesser ⬇ ︎
Dilatation bei Ektasie: ⬆ ︎
unveränder bei normalem Lumen
Ⓒ K. Amendt 2017
Kasashima S et al. Curr Opin Rheumatol 2011 23:18–23
GCA,
TAKA
Chronisch Periaortitis
Ø IgG4.RD
Idiopathische Retroperitoelae Fibrose
IgG4-related chronic Periaortitis
Aortitis: Differentialdiagnosen
Ⓒ K. Amendt 2017
0
10
20
30
40
80
90
100
70
60
50
Befa
ll (
%)
Acar AV Ascl Aax Aorta Afem Ames Aren
❋
❋
❋ ❋
❋
❋: p<0,05
Takayasu (n=75)
RZA (n=96)
Riesenzellarteriitis: Gefäßbefall TAKA vs LV-GCA
Maksimovicz-McKinnon K et al.: Medicine 2009;88: 221Y226
Retrospektive Analyse: Diagnose nach ACR-Kriterien, Gefäßimaging: DAS, MRT, CTA
Ⓒ K. Amendt 2017
Riesenzellarteriitis (RZA)
CT- Diagnostik
Ⓒ K. Amendt 2017
Dr. E.A
♀ 48
Ⓒ K. Amendt 2017
M. S. fem. 26.12.67
DSA 1992 postop.
Chronisches Stadium
• Organischämie
Ⓒ K. Amendt 2017
M.S. ♀ 26.12.65
01.07.2014
Ⓒ K. Amendt 2017
M.S. ♀ 26.12.65
01.07.2014
Ⓒ K. Amendt 2017
Differentialdiagnostik
P.W. m. 11.01.49
Ⓒ K. Amendt 2015
Ⓒ K. Amendt 2017
P.W. m. 11.01.49
Riesenzellarteriitis (RZA)
Differentialdiagnostik
ACC sin.
Ⓒ K. Amendt 2015 Ⓒ K. Amendt 2015
Ⓒ K. Amendt 2017
P.W. m. 11.01.49
Labor: Crea: 2,97mg%, Harnst.:106mg%, CRP: 332 mg/l, Hb:9,3g/l, Leuko 16800,Thrombo: 708000
Urin: nephritisch, Hep. B,C, HIV, CMV, EBV, Hanta: negativ,
RF, ANA: neg. c-ANCA: 1:320, PR3: 38U/ml, p-ANCA, MPO.:neg.
Differentialdiagnostik
1° Vaskulitis der kleinen Gefäße
Wegener`sche Granulomatose
(Befall der vasa vasorum der
Aorta und der ACC)
Ⓒ K. Amendt 2017
07.06.2000
M.A. 01.03.1964
Ⓒ K. Amendt 2017
Katharinenhospital
Stuttgart
Riesenzellarteriitis (RZA) Differentialdiagnostik
Mehmet A. geb. 01.03.1964
Ⓒ K. Amendt 2017
Generalisierte Arteriitis bei CED
T2 SPIR T2 SENSE
Ⓒ K. Amendt 2017
Generalisierte Arteriitis bei CED
T2 SPIR T2 SENSE
Kayas A. 27.09.85
Ⓒ K. Amendt 2017
Ao abd. L
Ao-Bif. Q
Iliacagabel rechts Iliacagabel links
ATS li
D.J. m. 3.5.39
(58LJ)
2° Vaskulitis der kleinen Gefäße
bei HIV, Hep B und C +
(Befall der vasa vasorum der
ATS, Aorta und der A. iliaca)
Vasculitis associated with probable etiology:
• HIV, Hep B, Hep C
Ⓒ K. Amendt 2017
Infektiöse Aortitis
Pathogenese:
1. Lokaler paravaskulärer Fucus: Spondylitis, Spondylodiscitis
2. Septicämie bei bakterieller Infektion: via vasa vasorum
gram +: 60% d.F.: Staph. aureus, Streptokokken, Enterokokken:
loc: Ao.- thoracalis
gram -: Salmonellen
loc: Ao. abdominalis
und: Listerien, Haemophilus, Bacteroides frag., Clostridium sept.
Mycobact. tubercul., Candida, Aspergillus
➞: Mycotisches Aneurysma: excentrisch, sacciform
Innen-Krümmung des Aortenbogens
Dorsale Wand der Ao. Abdom.
Quellen: Darm:
Urogenital: Treponema pallidum: Lues
Herz-Klappen: Endokarditis
Weichteile (DFS)
iatrogen: z.B. Herzkatheter
Lokalisationsfaktoren: Aneurysma
ASKL-Plaques
Implantate (graft/Stent)
Risiko: Diabetes mellitus, Tumorerkrankung,
Alkohol, Drogen
Therapie: gezielte Langzeitantibiose, Gefäßchirurgie
Ⓒ K. Amendt 2017
27.11.01
22.11.01
W.M. 06.05.30
Ⓒ K. Amendt 2017
A.M. ♂19.09.62
01.07.2014
Ⓒ K. Amendt 2015 Ⓒ K. Amendt 2016
Ⓒ K. Amendt 2017
Ⓒ K. Amendt 2017
Ⓒ K. Amendt 2017
Ⓒ K. Amendt 2017
Ⓒ K. Amendt 2017
Trotzdem sollte der Gefäßchirurg prinzipiell dieses Problem kennen !
Entzündliche Erkrankungen
der Aorta sind in vielen Fällen
nicht auf die Aorta (Gefässwand-
struktur) begrenzt
sind nicht so selten
Bereits die Nomenklatur dieses
eigentlich: Syndroms ist komplex
dürfen nicht wie nicht entzündliche
Erkrankungen der Aorta behandelt
werden
gehören primär nicht in die Hand
des (Gefäß-)-Chirurgen
... und er sollte einen Angiologen-Internisten kennen, der die Diagnostik
(Kosten!!) und Therapie einleitet,
im Gefäßzentrum
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