distrofias de cornea

Epitelio corneal

Membrana de bowman

Estroma corneal

Membrana de decemet

Endotelio corneal

También llamada distrofia de la membrana basal epitelial.

Es la distrofia mas frecuente en la practica clínica.

Al contrario de otras distrofias no es familiar ni progresiva.

Inicio segunda década de la vida.

10 % de los pacientes presentan erosiones corneales recurrentes en la tercera década.

El resto esta asintomático durante toda la vida.

Opacidades en forma de puntos

Microquistes epiteliales

Patrones subepiteliales en forma de mapa.

Lineas en forma de huella dactilar.

Existe engrosamiento de la membrana basal con un deposito de proteína fibrilar entre la membrana basal y la capa de bowman.

Existe ausencia de hemidesmosomas de las células epiteliales basales, que es responsable de las erosiones corneales recurrentes.

Lente de contacto terapéutico.

Tratamiento conservador lubricación frecuente con ungüento antibiótico, ciclopegia y solución salina hipertónica. Lente de contacto terapéutico.

Tx quirúrgico. Micropunciones estromales anteriores.

Desbridamiento epitelial con pulido de la base.

También llamada distrofia epitelial juvenil hereditaria.

Caracterizada por la aparición de pequeños quistes en la superficie de la cornea.

La herencia es autosomica dominante.

El inicio de esta rarísima distrofia es en los primeros 2 años de vida.

Múltiples quiste intraepiteliales pequeños de tamaño uniforme pero densidad variable que son máximos en el centro y se extienden pero sin alcanzar el limbo.

Los síntomas recurrentes son dolor ocular, enrojecimiento ocular y fotofobiaocacionados por las erosiones corneales .

El tratamiento se basa en la vigilancia de las erosiones corneales y diferentes tratamientos tópicos para favorecer la cicatrización sin secuelas. Puede favorecer la administración de antibióticos para evitar sobreinfección.

1.- distrofias de reis-bucklers.

Distrofia que afecta a la membrana de browman.

La cual se desarrolla a partir del 4to mes de gestación y no tiene capacidad regenerativa.

Se hereda con un patrón autosómico dominante .

A la biomicroscopia destaca el aspecto en panalde abejas, al parecer una opacidades lineales anivel de la capa de bowman en la corneacentral con proyecciones hacia el epitelio que seentrecruzan con una disposición que recuerdaun panal .

Se manifiesta con erosiones cornealesrecidivantes, dejando como secuelas leucomassubepiteliales que disminuyen la transparenciacorneal, y la aparición de un astigmatismoirregular `por las alteraciones epiteliales quecon el tiempo reducen aun mas la visión.

Lentes de contacto para evitar las erosiones corneales recidivantes.

Cuando aparece la fibrosis subepitelial se recomienda la queratectomia superficial o una fotoqueractectomia laser eximer.

Enfermedad progresiva lenta de la membrana anterior de la base corneal produce dolor, opacidad, de la cornea y fotofobia. Se observan opacidades subepiteliales con forma de panal de abeja .

La herencia es AD.

El inicio es durante la primera década de la vida con erosiones recurrentes.

Es similar al de la distrofia de reis-bucklers.

Excepto que las opacidades adoptan mas un patrón en panal de abejas.

La distrofia corneal de Schnyder, también

llamada distrofia corneal y del cristalino de

Schnyder, es una rara enfermedad hereditaria

que afecta a la cornea y se caracteriza porque

esta pierda parcialmente su transparencia

debido a depósitos de cristales de colesterol,esteres de colesterol y grasas neutras.

La herencia es AD.

El inicio suele ser en la segunda década de la vida, con afección visual , especialmente deslumbramiento.

Ara oval de opacidad ( cristalina ) subepitelial con destellos en una cornea de aspecto brumoso

La histología muestra depósitos de fosfolípidos y colesterol.

El tratamiento se realiza mediante queractectomia con laser excimer.

1.- distrofia reticular de tipo 1 ( biber- haab-dimmer).

La herencia es AD

El inicio suele ser durante el final de la primera década de la vida con erosiones corneales recurrentes que preceden a los cambios típicos de la estroma.

Puntos en el estroma anterior.

Progresión y coalescencia en líneas reticulares finas, en forma de ramas, como tela de araña, que se ven mejor con retroiluminación

Las lesiones se extienden en profundidad y hacia afuera desde la cornea central respetando la periferia..

A veces una bruma generalizada afecta progresivamente a la agudeza visual y puede sustituir y ocultar las líneas reticulares.

El tratamiento mediante queratoplastia penetrante o laminar profunda suele ser necesario antes de la sexta década de la vida.

1.- distrofia endotelias de fuchs.

Frecuentemente en mujeres y se asocia con una prevalencia ligeramente aumentada de glaucoma de Angulo abierto primario.

La herencia puede ser en ocasiones AD aunque en la mayoría de los casos son esporádicos .

El inicio de esta enfermedad lentamente progresiva es en la vejez.

El estadio 1 se caracteriza por un aumento gradualdel numero de protuberancias endotelialescentrales con extensión hacia la periferia de lacornea y confluencia, originando un aspecto enmetal repujado.

El estadio 2 se caracteriza por descompensación delas células endoteliales que da lugar a edema de laestroma central y visión borrosa inicialmente peorpor la mañana y que se aclara durante el día. Eledema epitelial se produce cuando el grosor de laestroma ha aumentado aproximadamente un 30%

El estadio 3 se caracteriza por la persistencia de edema epitelial y da lugar a la formación de bullas que causan dolor y malestar al romperse, debido a la exposición de terminaciones nerviosas.

A) la hipertonicidad de la película de lagrimas se puede conseguir con cloruro sódico al 5%. En gotas o en pomada.

Las lentes de contacto pueden hacer que el ojo se encuentre mas confortable al proteger las terminaciones nerviosas corneales.

La queratoplastia penetrante tiene una alta tasa de éxito y no debe retrasarse.