(dysembryog énese ) cong énitales et non h éréditaires ... 1 parte.pdf · dysplasies h é...
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Dysplasies
Hémangiomes
PhacomatosesNeurecto-mésodermoses
Angiomes
Malformations angiomateuses
Hamartomes
Lymphangiomes
?Nosographie complexe et confuse
Syndrome de Kasabach-Merritt
Syndrome de Protée
Syndrome deKlippel-Trenaunay-Weber
Syndrome de Parkes-Weber
?Nosographie complexe et confuse
Les malformations vasculaires =
Angiodysplasies
Elles ont pour origine un développement
anormal lors de l'embryogenèseL’angiogénese
est dans ses premiers stades de développement hématopoïétique et angiopoïétique .
Ce sont les perturbations de l’angiopoïèse qui entraînent les malformations vasculaires.
Les malformations vasculaires =
Angiodysplasies
Artérielles
Veineuses
Lymphatiques
Artério-veineuses
FAV
Les malformations vasculaires =
AngiodysplasiesArtérielles
Tronculaires
Hypoplasies, Coarctations, Aplasies , MégadolichoartèresAnevrysmes vestigiauxDysplasies fibro-musculaires
AORTE
ARTERES CERVICO-CEREBRALES
ARTERES RENALES
ARTERES FEMORALES
Les malformations vasculaires =
AngiodysplasiesVeineusesCapillaires
Méga capillaires veineux simples
Méga capillaires veineux nodulaires
Méga capillaires veineux caverneux
Les malformations vasculaires =
AngiodysplasiesVeineuses
Tronculaires
Hypoplasie
Aplasie
Varices congénitales
Avalvulation.
VEINE CAVE
VEINES PROFONDES DESMEMBRES INFERIEURS
VEINES SUPERFICIELLESDES MEMBRES INFERIEURS
Les malformations vasculaires =
Angiodysplasies
Artério-veineuses
FAV Capillaire FAVTronculaireFAV Artértiolo-veinulaire
Fistules artério-veineuses FAVAugmentation du débit
Les malformations vasculaires =
AngiodysplasiesArtério-veineuses
Capillaires
Capillaires indifférenciées:
FAV Capillaire
Les malformations vasculaires =
AngiodysplasiesArtério-veineuses
Capillaires
Capillaires différenciées:que l’on peut dire pour simplifier artèriolo-veinulaires FAV Artértiolo-veinulaire
Les malformations vasculaires =
AngiodysplasiesArtério-veineuses
Tronculaires
Tronculaires avec communications directes entre lestroncs artériels et veineux FAVTronculaire
Les malformations vasculaires =
Angiodysplasies
LymphatiquesCapillaires
Nodules verruqueux etpapillomateux cutanés
Kystes simples
Kystes caverneux
Les malformations vasculaires =
Angiodysplasies
LymphatiquesTronculaires
Hypoplasies,
Aplasies,
Avalvulation
Le type de malformation dépendra donc du stade de l'embryogenèse au cours duquel
elle s’est constituée.
LES MALFORMATIONS ASSOCIEES(Congénitales)
Les vaisseaux se développent dans le mésoderme
Mésoderme
NeuroEctoderme
Pour cette raison, d ’autres anomalies d ’origine mésodermiques et neuro-ectodermiquespourront s ’associer à des anomalies vasculaires
comme c’est le cas dans les phacomatoses.
LES MALFORMATIONS ASSOCIEES(Congénitales)
VASCULAIRES
Artérielles
Veineuses
Lymphatiques
Veino-lymphatiques
Artério-veineuses
Artério-veino-lymphatiques
MMéésodermesodermeFAV
LES MALFORMATIONS ASSOCIEES(Congénitales)
VASCULAIRESMESODERMIQUES NON VASCULAIRES
Artérielles
Veineuses
Lymphatiques
Veino-lymphatiques
Artério-veineuses
Artério-veino-lymphatiques
MMéésodermesodermeFAV
DYSTROPHIEOSTEO-MUSCULAIRE
LES MALFORMATIONS ASSOCIEES(Congénitales)
VASCULAIRESMESODERMIQUES NON VASCULAIRES
NEURO-ECTODERMIQUESArtérielles
Veineuses
Lymphatiques
Veino-lymphatiques
Artério-veineuses
Artério-veino-lymphatiques
MMéésodermesodermeFAV
DYSTROPHIEOSTEO-MUSCULAIRE
NeuroEctodermeNeuroEctoderme
DYSTROPHIENEURO-CUTANEE
LES DYSTROPHIES SECONDAIRES(acquises)
VASCULAIRESSecondaires aux fistules AV ( Hyperdébit
artériel et veineux, hyperpression veineuse
Artérielles
Veineuses
FAV
LES DYSTROPHIES SECONDAIRES(acquises)
TISSULAIRES
Hypertrophie ostéo-musculaireŒdème
Troubles trophiquessecondaires
-par hyperpression veineuseInsuffisance veineuse
Fistule AV-par insuffisance lymphatique
LES COMPLICATIONSVASCULAIRES
Secondaires aux fistules AV ( Hyperdébitartériel et veineux, hyperpression veineuse) et
anévrysmes artériels et veineux
Artérielles
Veineuses
FAV
HémorragiesThrombopénies de consommation
(Syndrome de Kasabach-Merritt)
Thromboses veineuses
LES COMPLICATIONSINFECTIEUSES
Secondaires à l ’insuffisance lymphatique ousurinfection grave des kystes lymphatiques
LES COMPLICATIONSORGANES DE VOISINAGE
Secondaires à des compressions par des kystes lymphatiques
Surtout kystes lymphatiques abdominaux
thoraciques et cervicaux
L ’évolution extra-utérine est imprévisible, dépend de facteurs liés à la croissance, aux
épisodes de la vie génitale, voire à des traumatismes ou des épisodes infectieux
OU TRAITEMENTS MAL CONDUITS
L ’EVOLUTION
LA NOSOLOGIE
Les malformations vasculaires prennent des Les malformations vasculaires prennent des formes variformes variéées selon le stade de es selon le stade de
ll ’’embryogembryogéénesenese, l, l ’’association des association des malformations vasculaires entre elles, leur malformations vasculaires entre elles, leur
incidence sur le dincidence sur le dééveloppement des veloppement des vaisseaux et tissus avoisinants mais vaisseaux et tissus avoisinants mais
embryologiquement sains ainsi que leur embryologiquement sains ainsi que leur association association àà des tissus non vasculaires des tissus non vasculaires
mais mais dysembrygdysembrygééniquesniques
LA NOSOLOGIE
Pour ces raisons, la systPour ces raisons, la systéématisation matisation nosologique des malformations vasculaires nosologique des malformations vasculaires
reste impossiblereste impossiblede sorte que le clinicien doit rester disposde sorte que le clinicien doit rester disposéé àà
rencontrer toute association possible de rencontrer toute association possible de malformations , indmalformations , indéépendamment de tout pendamment de tout
cadre cadre nososlogiquenososlogique prpréé--éétablitabli
LA NOSOLOGIE
Il existe cependant des cadres cliniques Il existe cependant des cadres cliniques plus frplus frééquemment rencontrquemment rencontréés s
La dénomination des malformationsconcernant chaque malformation relève de la terminologie anatomopathologique
Les malformations vasculaires
VeineusesCapillaires
Méga capillaires veineux simples= Angiome veineux capillaire infiltrantMéga capillaires veineux nodulaires= Angiome veineux nodulaireMéga capillaires veineux caverneux= Angiome veineux caverneux
Les malformations vasculaires Artério-veineuses
Capillaires
Capillaires indifférenciées:angiomes capillaires artério-veineux.
cutanés , de coloration variable rouge au bleu (Angiomes ou naevi plans, tubereux, bleus )
profonds (Angiome caverneux )géants (Angiome capillaire géant).
FAV Capillaire
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