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Clinica Medica I, Università di Pavia,
Fondazione IRCCS Policlinico S. Matteo,
Pavia
LA VITILIGINE
E IL
GASTROENTEROLOGO
Emanuela Miceli
● ± rara
● asintomatica
● prevalenza 80/100.000 max in Nord Europa
● ♀ > ♂
● ↑ familiarità (20% dei familiari I° e concordanza in gemellimonozigoti)
● associazione con altre MAI (tiroidite di Hashimoto,vitiligo, DMI, morbo di Addison, sindrome di Sjogren…)
Strickland & Mackay, Am J Dig Dis 1973
Carmel, Arch Intern Med 1996
Carmel et al, N Engl J Med 1978
GASTRITE ATROFICA AUTOIMMUNE
● malattia autoimmune organo-specifica
● corpo e fondo gastrico, risparmio antro
● autoanticorpi: APCA (80%) e/o anti-FI tipo I e II (50%)
● infiammazione atrofia severa, metaplasia intestinale
completa e incompleta, pseudopilorica
● lenta evoluzione ↓ cellule parietali
ipo-acloridria↓ pepsinogeno↓ FI
ANEMIAPERNICIOSA
deficit vitamina
B12
GASTRITE ATROFICA AUTOIMMUNE
Antro
Cellula D
Cellula G
Cibo
Aminoacidi
Gastrina
Lume
Circolazionesistemica
Gastrina
Cellulaparietale
Cellula D
Cellula a secrezioneistaminica
Nervovago Ach
H+
Somatostatina
Corpo
Ach
+
-
-
+
Lume
+
H+
-
+
-
+
↑↑ GASTRINA
↑↑ ECL
MICROCARCINOIDI
CARCINOIDI INVASIVI
LUNGA STORIA NATURALE (prima dei sintomi)
1. Progressione ad ATROFIA GASTRICA ~ 20 aa
2. Premesse per malassorbimento VIT B12 ma ampie riserve
ALTERATA SINTESI di METIONINA e DNA rallentamento
divisione cell
CELL A PIÙ RAPIDO TURN OVER emopoietiche, GE,
mielinosintesi
STORIA NATURALE E CLINICA
MANIFESTAZIONI GASTROENTEROLOGICHE
MANIFESTAZIONI EMATOLOGICHE
MANIFESTAZIONI NEUROPSICHIATRICHE
MALATTIE AUTOIMMUNI ASSOCIATE
COMPLICANZE ONCOLOGICHE
Toh et al, N Engl J Med 1997
MANIFESTAZIONI CLINICHE
MANIFESTAZIONI GASTROENTEROLOGICHE
Miceli et al, Clin Gastroenterol Hepatol 2012
S
I
N
D
R
O
M
E
D
I
S
P
E
P
T
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C
A
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O
D
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N
O
-
G
A
S
T
R
I
C
O
Epigastralgie 36.3 %
Calo ponderale 28.6 %
Pirosi 26.4 %
Nausea 24.2 %
Meteorismo 18.7 %
Diarrea 16.5 %
Dolore addominale 14.3 %
Rigurgito acido 13.2 %
Sazietà precoce 11 %
Vomito 9.9 %
Ripienezza post-prandiale 7.7 %
Stipsi 4.4 %
Disfagia 3.3 %
Glossite 2.2 %
Initial laboratory findings (NEJM, 1988)
INDEX
Normal hematocritNormal mean cell volumeNormal HCT + normal MCVNormal white-cell countNormal platelet countNormal peripheral-blood smear
on routine laboratoty evaluationon review by authors
Normal serum bilirubin levelSerum lactate dehydrogenase level
<225U/liter (normal)225-2999 U/liter≥300 U/liter
% pts
856348
10095
547
90
67286
MANIFESTAZIONI EMATOLOGICHE
MANIFESTAZIONI NEUROLOGICHE
✔ ↓ B12 shifta utilizzo emopoietico a discapito SN
✔ demielinizzazione inizia con livelli ematici di B12 normali
✔ manifestazioni neurologiche sintomatologia di esordio
DEMIELINIZZAZIONE
DEGENERAZIONE
ASSONICA
MORTE
NEURONALE
✽ NEUROPATIA PERIFERICA
parestesie simmetriche, specie agli arti inferiori
disturbi sensoriali superficiali
✽ LESIONI DEI CORDONI POSTERIORI DEL MIDOLLO SPINALE
alterazioni della sensibilità vibratoria e propriocettiva
atassia con segno di Romberg positivo
✽ LESIONI DEI CORDONI LATERALI DEL MIDOLLO SPINALE
astenia degli arti e spasticità
✽ SINTOMI PSICHICI
depressione
allucinazioni
turbe della memoria
stigmate schizofreniche paranoidi
(megaloblastic madness)
MANIFESTAZIONI NEUROLOGICHE
ABNORMALITY
Impaired vibration senseParesthesiaImpaired vibration senseImpaired touch or pain perceptionAtaxiaAbnormal gaitMemory lossDecreased reflexesWeaknessDecreased muscle strengthPsychiatric disordersRomberg’s signFatigueUrinary/fecal incontinenceIncreased reflexesBabinski’s signsLhermitte’s signDisorientationSpasticityObtundationUrinary urgency/nicturiaImpotenceDecreased vision/optic atrophy
N. pts
313022171715139977764333321111
RESPONSE TO COBALAMIN THERAPY
COMPLETE9
21119
127848553631-31--111
PARTIAL13976453212-3-11--11----
NONE2--1------1----3--1----
UNKNOWN7--11323--11--1--1-1---
MANIFESTAZIONI NEUROPSICHIATRICHE
↑ pH
bacterial overgrowth
nitrogen compoundshypergastrinemia
gastric carcinoid tumors
intestinal metaplasia
mild displasia
severe displasia
gastric adenocarcinoma
hyperplasia of fundic
endocrine cells
normal gastric mucosa
superficial gastritis
atrophic gastritis
sospetto
¤ positività autoanticorpale/↑ gastrina, CgA/↓ B12¤ EGDS (assottigliamento della mucosa del corpo,riduzione del numero e dell’altezza delle pliche,aumentata evidenza endoscopica del reticolo vascolaredella sottomucosa)¤ campionamento bioptico (atrofia e metaplasia)¤ CONDIZIONE PRENEOPLASTICA periodicocampionamento bioptico¤ aspetti atipici riduzione intervallo di sorveglianza
DIAGNOSI
¤ atrofia della mucosa gastrica non è reversibile
¤ carenze nutrizionali (ferro e vitamina B12)recidivano
¤ quadro dispeptico può giovarsi dellasomministrazione di procinetici (metoclopramide,domperidone, clebopride, levosulpiride)
¤ l’uso di PPI è controindicato per evitare unulteriore stimolo all’ipergastrinismo
¤ acido ursodesossicolico utile per reflusso biliare
TERAPIA
LA MALATTIA CELIACA
È UN'ENTEROPATIA
INDOTTA DALL'INGESTIONE DEL GLUTINE
CHE SI MANIFESTA IN SOGGETTI
GENETICAMENTE PREDISPOSTI
(HLA-DQ2 E/O DQ8)
MALATTIA CELIACA
Lancet 2009
sospetto
¤ DOSAGGIO ANTICORPI (tTG/IgA)
¤ EGDS + BIOPSIE DUODENALI (atrofia villi)
¤ 12-18 mesi dieta gluten-free
¤ EGDS + BIOPSIE DUODENALI (ricrescita villi)
¤ ritardo diagnostico/No dieta COMPLICANZE(MAL. REFRATTARIA/LINFOMA INTESTINALE)
DIAGNOSI
Enamel Hypoplasia
Micro-macrocyticAnaemias
Aphtous Stomatitis
Osteoporosis
DownSyndrome
Epilepsy +Occipital
Calcifications
Alopecia
HashimotoThyroiditis
DermatitisHerpetiformis
MALATTIE ASSOCIATE
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