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Mujer, 81 años
ANTECEDENTES PERSONALES
• Linfoma Burkitt like IIB en respuesta completa tras seis ciclos de R-CHOP (2010)
• Ictus lacunar vs ACM derecha con paresia izquierda residual (2010, 2012 y 2013)
• Demencia vascular secundaria.
• Cirugias: faquectomía bilateral.
SITUACIÓN BASAL
Parcialmente dependiente para las actividades de la vida diaria. Institucionalizada en residencia.
ANAMNESIS
Dermatología. Julio/2010.
• Motivo de consulta: Lesiones cutáneas pruriginosas y
dolorosas, de crecimiento lento, en las regiones inguinal,
perianal y vulva de dos años de evolución.
• EXPLORACIÓN FÍSICA: Se objetiva una gran placa
eritematosa erosionada que ocupa las zonas mencionadas.
• PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: no hay lesiones a
distancia.
Anatomía patológica
Se visualizan a nivel intraepidérmico numerosas células de
citoplasma amplio, claro, con nucléolo prominente con el
siguiente inmunofenotipo: Cam 5,2 +, citoqueratina 7+, CEA+
y citoqueratina 20, S100 y Melan A negativas.
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA.
JUICIO CLÍNICO:
TRATAMIENTO (II)
• Recibe:
– IMIQUIMOD 50 mg/g desde septiembre de 2010 a
junio de 2012. Respuesta completa.
– Motivo de suspensión: ulceración cutánea refractaria
a reducción de dosis.
• En junio de 2012, TERAPIA FOTODINÁMICA sin
obtener ninguna respuesta tras dos sesiones, por lo que se
suspende.
TRATAMIENTO (III)
TRATAMIENTO (IV)
– En noviembre de 2012 inicia 5-FLUOROURACILO
TÓPICO AL 5% administrado diariamente y
combinado con Imiquimod 50 mg/g dos días a la
semana. Respuesta parcial. Finaliza el tratamiento en
junio de 2015.
Mientras tanto…
• Unidad del Dolor : Ajuste de tratamiento via oral/transdérmica y además:
Radiofrecuencia de nervios pudendos en marzo de 2013.
TRATAMIENTO (V)
• La paciente fue remitida a nuestra consulta en octubre de 2015 por progresión local a pesar de los tratamientos tópicos administrados.
• Tras descartar afectación a distancia con un TC, remitimos a la paciente a Oncología Radioterápica.
Respuesta rápida inicial pero nueva progresión un mes después de finalizar el tratamiento.
30 sesiones de 2 Gy /fracción hasta alcanzar una dosis de 60 Gy del 22 de octubre al 2 de diciembre de 2015
TRATAMIENTO (VI)
Septiembre 2016
TRATAMIENTO (VII)
• Oncología médica (mayo de 2017): Se desestima el
tratamiento sistémico dada la comorbilidad y edad de la
paciente, así como la escasa evidencia científica.
Mantenemos tratamiento
sintomático y solicitamos
seguimiento por Unidad de
Cuidados Paliativos.
• Entidad rara de incidencia incierta.
• No existen guías clínicas sobre su tratamiento, nos basamos en los casos clínicos publicados: – Cirugía: Primera opción, a pesar de la elevada
recurrencia.
– Tratamiento local: Radioterapia, 5-FU, imiquimod.
– Tratamiento sistémico: Se han publicado casos de enfermedad avanzada con respuestas variables a esquemas con platino, epirubicina, taxanos, 5-FU e irinotecan, pero no encontramos casos de enfermedad localizada, tratados con quimioterapia.
ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA
CONCLUSIONES
Nos encontramos pues ante un caso raro y complejo, pues
no sólo presenta una enfermedad localizada refractaria a
tratamientos locales, sino que, dada su situación basal
(edad avanzada, comorbilidad y fragilidad, con deterioro
cognitivo avanzado, institucionalizada y con escaso apoyo
familiar), no permite plantear un tratamiento
quimioterápico sistémico.
• Parashurama R et al. Paget’s Disease of the Vulva: A Review of 20 Years’ Experience. Int J Gynecol Cancer 2017;27: 791-793.
• Sarah H. Mehrtens, M.B., Ch.B., Sriramulu Tharakaram, M.B., B.SN. Extramammary Paget’s disease. N Engl J Med 376;17.
• Padrnos L, Karlin N, Halfdanarson TR. Mayo Clinic Cancer Center experience of metastatic extramammary Paget disease 1998-2012. Rare Tumors 2016; volume 8:6804.
• Wang X, Yang W, Yang J. Extramammary Paget's disease with the appearance of a nodule: A case report. BMC Cancer. 2010;10:405.
• Yadav S, Gahalaut P, Soodan HS et al. Extramammary Paget's disease of vulva: A rare entity. Indian J Sex Transm Dis. 2017 Jan-Jun; 38(1): 76–77.
BIBLIOGRAFÍA
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