enfermedad meconial
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ENFERMEDAD MECONIAL
Facilitador:
Dr. Orasma
Bachiller:
Gómez María
Junio 2013
ENFERMEDAD MECONIAL
son enfermedades del meconio que se manifiestan en la época neonatal y que se pueden asociar a la fibrosis quística
El íleo meconial.
la peritonitis meconial .
el síndrome de tapón de meconio.
ENFERMEDAD MECONIAL
INCIDENCIA
El íleo Meconial en el RN es la manifestación inicial de FQ y se presenta en casi 15%. 1-3000 nacimientos
El gen de la FQ es autosomica recesivo y es necesario que ambos padres sean portadores.
En familia en la que el primer hijo con FQ no tuvo íleo por meconio, se espera que solo el 6% de los hermanos con FQ tengan esta complicación.
1er hijo con FQ nació con ilio meconial, el 29 % de los descendientes tuvieron la misma complicación
En la población no caucásicas es mucho mas rara
PATOGENIA
El íleo por meconio es una forma de presentación de la FQ
Meconio con menor concentración de agua 65 % 75%
Niveles menores de sacarosa y lactasa, aumento de albumina y disminución de enzimas pancreáticas
CUADRO CLINICO
Distensión Abdominal
Vómitos Biliares 24_48hs
Masa Intraabdominal
Aumento del
patrón vascular
IMÁGENES RADIOLOGICAS
Calibre de las asas intestinales
Menos niveles hidroaereos
Vidrio molido
Menos gas rectal
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enfermedad de
Hirschspung.
Síndrome de hemicolon
izq. Pequeño
Síndrome por tapón de
meconio.
Atresia del intestino delgado.
Inmadurez funcional del
intestino.
• Enema colonico con medio contraste
• Soluciones Hiperosmolares o sol salina y acetilcisteina al 1% volúmenes de 10- 15 ml.
• Prueba de sudor con iontoforesis de pilocarpina.
Tratamiento no
quirúrgico
• Resección del íleo dilatado con formación de una ileostomía.
• Laparotomía Enterotomía en jareta. Sonda de Foley #12-14 o sonda fogarty 7en el ileon , N_acetilcisteinaal 1% a 4% Sentido Proximal y distal.
Tratamiento quirúrgico
RN con ileo por meconio:
Flecha abierta colon no
utilizado
Flecha cerrada ; reflujo de
solución de contraste hacia
el ileo dilatado lleno con
meconio
Peritonitis por Meconio
Perforación in útero
Estenosis peritoneales.
Atresia Vólvulo
Hernia interna
Bandas peritoneales congénitas
Perforación del divertículo de MECKEL
Apéndice
CLASIFICACION
4 TIPOS:
SEUDOQUISTE DE MECONIO: por fuga del meconio durante un periodo prolongado lo que origina una seudocapsula calcificada y contenido calcificado
PERITONITIS ADHESIVA POR MECONIO: con adherencias fibrosas densas del intestino, que se deben a la contaminación peritoneal extensa y a menudo se vincula con obstrucción
ASCITIS POR MECONIO: es el resultado de la perforación casi al termino de la gestación o después el nacimiento. Es posible que haya calcificación intraabdominal escasa.
PERITONITIS MECONIAL INFECTADA: resultado de la contaminación bacteriana del meconio.
Seudoquiste gigante que demuestra calcificación Calcificación escrotal grande por PM
CUADRO CLINICO
Distensión Abdominal.
Masa Abdominal palpable
Pared abdominal edematosa y eritematosa
Compromiso respiratorio
Perdida de liquido al 3 espacio
DIAGNOSTICO
Ultrasonografia fetal
TRATAMIENTO
Resección de quiste y del intestino no viable con anastomosis primaria
u ostomia de derivación.
Drenaje simple, reposo intestinal, nutrición parenteral total y
administración de ATB.
Operación definitiva 2-3 semanas mas tarde.
SÍNDROME DEL TAPÓN DE MECONIO
Es una causa frecuente de obstrucción intestinal neonatal.14% de los RN con tapón meconial tienen FQ
En un análisis radiológico 133 RN con obstrucción intestinal….
66% Sind del tapón de meconio
20% Íleo Meconial
18% Enf de Hirschsprung
SE RELACIONA
Eclampsia
DM materna
Sulfato de Mg u otros tocolitos
Premadurez
Sepsis
Función neonatal intestinal inmadura
Hipotiroidismo
Otros trastornos metabolicos
clínica
Distensión Abdominal
Vómitos
Rx de abdomen
Edema pared intestinal.
Gas en colon y recto
Asas intestinales dilatadas
Niveles hidroaereos
TRATAMIENTO NO QUIRURGICO
Estimulación anal y rectal
Enema con de medio contraste
Enema pequeño con solución salina
Prueba de sudor
Recto grande y meconio en el colon Tapón de meconio evacuado después de un enema
Íleo Meconial en RN de bajo peso
RN peso 700-900 g, lactantes hasta 1500 g
Retraso CIU
Eclampsia(Sulfato de MG)
Enf. Membrana Hialina
Hemorragia Interventricular
Inmadurez del plexo mienterico
TRATAMIENTO
Enemas con diatrizoato de meglumina controlados con fluroscopia.
La manipulación QX para aliviar las obstrucciones conlleva a un alto índice de lesión yatrogenia al frágil intestino.
GRACIAS POR SU ATENCION
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