enfermedades del colageno
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UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL“FRANCISCO DE MIRANDA”PROGRAMA DE MEDICINAPRÁCTICA MÉDICA I
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO
Dra. Doraima Rodrigues
Pediatra Puericultor
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO
DEFINICIÓN. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
DEL MÚSCULO ESTRIADO. ARTRITIS REUMATOIDEA. ESCLERODERMIA.
ENFERMEDADES DEL COLÁGENO
Constituyen un grupo heterogéneo de patologías de distribución mundial, afectan a cualquier edad y predominan en el sexo femenino.
Se agrupan bajo una patogenia similar y corresponden primariamente a enfermedades autoinmunes.
Entre las más importantes : Lupus eritematoso sistémico, enfermedades inflamatorias del musculo, artritis reumatoidea y esclerodermia.
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Enfermedad autoinmunitaria, de causa desconocida en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
Afecta al sexo femenino 9 : 1
Segunda y quinta década de la vida
Prevalencia 15 – 50 x 100000 habitantes
PATOGENIA
CLASIFICACIÓN DEL LUPUS ACUERDO A LA SEVERIDAD
COMPROMISO DE ÓRGANOS INTERNOS
Corazón Pulmones Riñón Hígado Vasculitis severa Hematológico SNC
NO EXISTE COMPROMISO DE
ÓRGANOS INTERNOS Piel Articulaciones Músculos Serosas Síntomas
constitucionales
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Se puede iniciar de forma
espontánea o posterior a
un factor desencadenante
como: exposición a luz solar , infecciones,
drogas,postparto y traumaemocional o físico.
INESPECIFICAS:• Fiebre• Debilidad• Perdida de peso• Malestar General• Fatigabilidad
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
• Exantema malar 40%• LE cutáneo subagudo:
papuloescamoso y anular
• Lupus discoide 20 -30%
• Fotosensibilidad 30-60%
• Alopecia 70%• Ulceras en las
mucosas
• Urticaria• Edema palpebral• Eritema • Vasculitis• Fenómeno de
Raynaud• Livedo reticularis
MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS
ULCERA BUCAL
MANIFESTACIONES MUSCOLOESQUELÉTICAS
• Afectan 95% de los pacientes
• Artralgías / Artritis no erosiva ni deformante, caracterizada por edema de los tejidos blandos e hipersensibilidad articular.
• Necrosis aséptica
• Tenosinovitis
• Miositis
MANIFESTACIONES RENALES
• Hematuria – Cilindruria
• Proteinuria• Hipertensión
arterial• Insuficiencia renal • Síndrome nefrótico
NEFRITIS LÚPICA (OMS)I : NormalII: MesangialIII: Glomerulonefritis
proliferativa segmentaria y focal
IV: Glomerulonefritis proliferativa difusa
V:Glomerulonefritis membranosa
VI: Esclerosis glomerular
MANIFESTACIONES CARDIOPULMONARES
CARDIACAS• Miocarditis • Endocarditis
Libman-Sacks • Pericarditis• Arteriopatía
coronaria• Tromboflebitis
PULMONARES• Pleuritis con o sin
derrame• Neumonitis lúpica• Fibrosis intersticial• Hipertensión y
hemorragia pulmonar
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
PRIMARIAS• Síndrome orgánico
mental• Disfunción cognoscitiva• Psicosis• Convulsiones• Neuropatías• Trastornos
cerebrovasculares• Corea• Meningitis aséptica
SECUNDARIAS• Infección• Hipertensión
arterial• Fármacos• Uremia
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS
• Anemia: Normocítica normocrómica . En algunos casos hemolítica
• Leucopenia < 4000/uL• Linfopenia < 1500/uL• Trombocitopenia • < 100 000 /uL• Linfadenopatía• Esplenomegalía
MANIFESTACIONES
GASTROINTESTINALES
• Inespecíficas: anorexia, náuseas, vómito, dolor abdominal y diarrea.
• Hepatomegalía.• Alteración de las
enzimas hepáticas.• Ascitis 5 – 10%• Enteropatía
perdedora de proteínas.
OCULARES
• Síndrome de Sjögren (Disminución de secreciones glandulares y sequedad de mucosas)
• Conjuntivitis
• Escleritis
• Vasculitis retiniana
DIAGNÒSTICO Adecuada realización de
la Historia Clínica:
a)Manifestaciones clínicas
b)Anamnesis: Antecedentes Personales y familiares. Examen funcional.
c)Examen físico completo. Pruebas laboratorio
rutina Presencia de auto Acs Pruebas especiales: ECG,
Rayos X, Ultrasonido, Biopsia renal
PRUEBAS DE LABORATORIO
TRADICIONALES• Hematología
completa• Uroanalisis
SEROLOGIA• Células LE 80% • CH50• C3 y C4
AUTOANTICUERPOS• Anticuerpos
Antinucleares (ANA)• Anticuerpos IgG anti
DNA de doble hélice (Anti-dsDNA) 90%
• Anti-Sm • Anti-RNP• Antihistona 50 -70%• Anti-Ro (SS-A)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Artritis reumatoide Diferentes formas de dermatitis Púrpura trombocitopénica Enfermedad mixta del tejido
conectivo Lupus inducido por fármacos
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO ESTRIADO
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO
DERMATOMIOSITISInflamación no supurada
del
músculo estriado y piel que
se caracteriza por debilidad
muscular simétrica, rash y
aparición tardía de
calcinosis
POLIMIOSITISEnfermedad
inflamatoria no
supurada del músculo
Estriado que ocasiona
debilidad simétrica en las
cinturas escapular y
pelviana.
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL MÚSCULO ESTRIADO
EPIDEMIOLOGÍAIncidencia 0,2 -
1 /200000Sexo femenino 2:1
ETIOLOGÍADesconocida.Agentes
infecciosos, vacunas,
neoplasias, drogas y algunas anormalidadesinmunológicas
PATOGENIAAGENTE DESCONOCIDO
Reconocimiento Anormal
del Sistema Inmune(Celular y Humoral)
VASCULITIS
CLASIFICACIÓN PARA PACIENTES CON MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS Polimiositis idiopática primaria. Dermatomiositis idiopática primaria Dermatomiositis (o polimiositis)
asociada con neoplasia. Dermatomiositis (o polimiositis) infantil
asociada con vasculitis.
CLASIFICACIÓN PARA PACIENTES CON MIOPATÍAS INFLAMATORIAS
Polimiositis o dermatomiositis asociadas con otras enfermedades del tejido conectivo.
Miositis pos cuerpo de inclusión Miositis causada por agentes
infecciosos Miositis causada por drogas o
toxinas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
GENERALESAnorexia,
pérdida de peso, cansancio
yfiebre.
MUSCULARESDebilidad muscularsimétrica de predominioproximal.Afecta: Cintura escapular, cintura pélvica, músculos flexores del cuello, musculatura faríngea y
velo del paladar
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CUTÁNEAS• Eritema heliotropo en los párpados,
puente de la nariz, cuello y espalda.• Signo de Gottron: lesión
eritematoviolácea o atrófica en algunas MCF e IFP y superficies extensoras de las articulaciones.
• Fotosensibilidad.• Pliegues ungueales hiperémicos.• Poiquilodermia: dermatitis atrófica,
descamativa y eritematosa.• Úlceras cutáneas
ERITEMA HELIOTROPO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
CALCINOSISDeposito de calcio
en los tejidos subcutáneos afectados, músculos
y fascia.
DIGESTIVAS• Disfagia• Dolor Abdominal• Hemorragias• Perforación
intestinal
CALCINOSIS
DIAGNÓSTICO Adecuada
realización de la Historia Clínica:
a)Manifestaciones clínicas
b)Anamnesis: Antecedentes Personales y familiares. Examen funcional.
c)Examen físico completo.
Pruebas laboratorio rutina:
a)Hematología completa
b)VSG y PCRc)Enzimas
musculares: CPK, TGO, TGP, LDH y aldolasa
Pruebas Especiales:
• Electromiografía• Biopsia muscular• Estudios
radiológicos
CRITERIOS DE BOHAN Y PETER
CRITERIO DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS
Debilidad muscular proximal simétrica
+ +
Elevación Enzimas musculares
+ +
Cambios EMG + +
Rash típico + -
Biopsia: miositis inflamatoria
+ +
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• Miositis infecciosas• Miopatías primarias• Miopatías endocrinológicas• Enfermedades neurológicas• Otras enfermedades del tejido colágeno• Inducida por fármacos: Hidroxicloroquina, zidovudina (AZT).
ARTRITIS REUMATOIDEA
ARTRITIS REUMATOIDEA Enfermedad inflamatoria sistémica
crónica, de causa desconocida, que afecta de modo principal las membranas sinoviales de múltiples articulaciones.
Se presenta a cualquier edad con un predominio entre la 3ª y 4ª década de la vida.
Sexo femenino 2-3 :1
Prevalencia 1% aumenta con la edad
ETIOLOGIA
DESCONOCIDA
MANIFESTCIÓN DE LA RESPUESTA DEL HUESPED CON SUSCEPTIBILIDAD GÉNETICA A UN AGENTE INFECCIOSO
FACTORES AMBIENTALES Y HORMONALES
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
AFECTACIÓN ARTICULAR:
Poliarticular.
Tumefacción articular
simétrica con rigidez,
calor, hipersensibilidad y
dolor.
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES * Nódulos reumatoideos: 30%
* Vasculitis reumatoide: Compromete arterias de mediano y pequeño calibre.
* Pleuropulmonares: Pleuritis 20% * Hematológicas: Anemia normocitica
normocromica * Neurológicas * Oculares * Síndrome de Felty: AR,
esplenomegalia y leucopenia. * Osteoporosis
MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES
ESTADIO 1
ESTADIO 2
ESTADIO 3
ESTADIO 4
Clasificación Funcional
CLASE I Ninguna limitación pararealizar actividades
normales
CLASE IIRestricción moderada
CLASE IIIRestricción considerable
CLASE IVPaciente incapacitado
DIAGNÓSTICO
Cuadro Clínico Típico
Criterios Diagnósticos de la ARA (Sensibilidad 91% y especificidad 89%)
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ARTRITIS REUMATOIDE (ARA)
1. Rigidez matutina de una hora de duración.2. Artritis de tres o más áreas articulares:
Observadas simultáneamente por un médico.3. Artritis de las articulaciones de la mano.4. Artritis simétrica: afectación simultanea de
las mismas áreas articulares en ambos lados del cuerpo.
5. Nódulos reumatoides: nódulos subcutáneos sobre las prominencias óseas, superficies extensoras o regiones yuxtaarticulares, observados por un médico.
6. Factor reumatoide sérico positivo.7. Alteraciones radiológicas típicas de AR
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
LABORATORIO RUTINA
• Hematología completa
• VSG y PCR• Factor
reumatoide sérico
IMÁGENESRadiografías PA
y Laterales de las articulaciones afectadas
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Artritis inflamatorias Enfermedades del Colágeno Condiciones articulares no
inflamatorias Otros diagnósticos:• Artritis séptica• Polimialgia reumática• Síndrome paraneoplasico• Enfermedades Tiroideas
ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
Enfermedad inflamatoria crónica del tejido
conectivo, que se caracteriza por inflamación, fibrosis y cambios degenerativos en los vasos sanguíneos, piel, músculo y algunos órganos
internos.Su característica principal es el
endurecimiento y fibrosis de la piel.
ESCLERODERMIA
EPIDEMIOLOGÍA
Sexo femenino 3:13ª y 5ª décadas de
la vida.Distribución
mundialen todas las razas.
CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMIA Esclerodermia Localizada Morfea en placas Morfea lineal En golpe de sable
Esclerosis Sistémica Con afectación cutánea limitada Con afectación cutánea difusa Esclerosis Sistémica sin escleroderma Síndromes de superposición
Trastornos afines inducidos por químicos Otros trastornos afines a la esclerodermia
ESCLERODERMIA SISTÉMICA
DIFUSADIFUSA LIMITADALIMITADA
Compromiso de piel
Extremidades distal y proximal, cara, tronco
Distal de los codos, cara
Fenómeno deRaynaud
Comienzo dentro de 1 año o al tiempo de los cambios cutáneos
Puede preceder la enfermedad dérmica por
años
CompromisoOrgánico
Pulmonar (fibrosis intersticial); renal (crisis hipertensiva
renovascular); gastrointestinal; cardiaco
Gastrointestinal;hipertensión arterial
pulmonar después de 10-15 años de enfermedad en
<10% de pacientes; cirrosis biliar
Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativapérdida capilar
Anticuerpos Antinucleares
Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero
MANIFESTACIONES CLINICAS
FENOMENO DE RAYNAUD
NECROSIS
ESCLERODERMA
FASES1.- Edematosa
2.-Indurativa o esclerótica
3.- Atrófica
MANIFESTACIONES ARTICULARES
MANIFESTACIONES ARTICULARES
MANIFESTACIONES CLINICAS
CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA LA CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
TAD ≥ 110 mmHg acompañado de por lo menos 2 de los siguientes hechos:
• Retinopatía hipertensiva grado III o IV• Convulsiones• Proteinuria• Hematuria• Anemia hemolitica microangiopatica• Azoemia• Hiperreninismo
TAD < 110 mmHg con fracaso renal rapidamente progresivo no
atribuible a otras causas y acompañado por lo menos de
2 de los hallazgos anteriores.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Criterios Diagnósticos de la Esclerodermia
CRITERIO MAYOR. - Esclerodermia proximal.- Engrosamiento, retracción e induración
simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen).
CRITERIOS MENORES. 1. Esclerodactilia.- Los cambios arriba indicados pero limitados a los
dedos de las manos. 2. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los
dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia.
3. Fibrosis pulmonar basal bilateral.- Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones básales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria.
Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó
más criterios menores.
DIAGNOSTICO Historia clínica detallada Estudios complementarios:• Hematología completa: Anemia• Determinación de anticuerpos
específicos: anticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-DNA (Ro, La, Sm, RNP), anticuerpos antitopoisomerasa I (Slc-70) y anticentrómero.
• Biopsia cutánea• Depuración de creatinina y proteinuria
en 24 horas• ECG , Rayos x de tórax• Pruebas de función respiratoria• Esofagograma y manometría esofágica
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DERMATOMIOSITIS
LUPUS
ARTRITIS REUMATOIDE
G R A C I A S
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