esclerosis múltiple

Esclerosis MúltipleDr. Miguel A. Barboza Elizondo

2013

DefiniciónEnfermedad crónica inflamatoria

desmielinizante del Sistema Nervioso Central

Cumple con elementos de diseminaciónTiempoEspacio

Componente inmunológico

Irreversibilidad ??

EpidemiologíaCerca de 300000 estadounidenses, con cerca de 1

millón de enfermos a nivel mundial

2 a 3 veces más frecuente en mujeres

Edad usual 20-40 años (raro > 65)

Mayor prevalencia Norte de Europa, Norte América.Raro en asiáticos o africanos (más severa)

80% corresponde a variable Remitente-recurrente

Condición socioeconómica media-alta

EpigenéticaGradiente de Latitud (exposición solar)

Serología por EBV, CMV aumentan riesgo 8 veces

HLA+ DR2 (RR y PP), DR 15 y DRQ6

Gemelos monocigóticos: 30% concordancia

Mutaciones en regiones del Cr 6p

InmunopatogénesisComponente autoinmune CD4/8,

Autoanticuerpos que atacan sustancia blanca Proteína básica de la mielina Oligodendrocito

Citocinas proinflamatorias IL-2, FNT alfa, INF gamma

Reacción mediada por linfocitos T, daño directo

Degeneración neuronal, puede llevar a pérdida axonal Daño que puede progresar a sustancia gris

PatogeniaPlacas de desmielinización (mm a cm)

Manguito perivenular de linfocitos T que también infiltran la sustancia blanca

Hay una conservación relativa axonalLa afectación axonal tardía provoca daño

irreversible

El daño axonal va a correlacionar con la progresión de la enfermedad

INFLAMACION DESMIELINIZACIÓN PERDIDA AXONAL

Cuadro ClínicoAguda o insidiosa

Grave o subclínica

Síndrome Clínico Aislado

Síndrome Radiológico Aislado

Neuritis óptica56% pueden desarrollar EM en 10 años

RM negativa22% pueden desarrollar EM en 10 años

Cuadro clínicoDebilidad

Focal o segmentaria (empeora con ejercicio) + piramidalismo

Neuritis ópticaFO normal, dolorosa

Oftalmoplejia internuclearLesión FLM

Síntomas sensitivosSegmentario, focal, medular

Cuadro clínicoDisfunción cerebelosa

Ataxia, disartria silabeante, dismetría, vértigo

Disfunción cognitiva

Disfunción vesicalRetención, incontinencia, predisposición a ITU

Disfunción sexual

Depresión

Lhermitte, Uhtthof

SubclasificaciónRecurrente-remitente

Secundariamente progresiva

Primariamente progresiva

Progresiva recidivante

Elementos de apoyo diagnóstico

Resonancia magnética cerebral/espinal

Potenciales evocadosVisualesSomatosensitivosTallo

LCR + Bandas oligoclonales

Variantes ClínicasEnfermedad de Devic

Neuromielitis óptica y mielitisCausas diversasAnti NMO (antiacuaporina 4)

Variante de MarburgEM agudaDesmielinización agudaDx diferencial lesión tumoral si es única

PronósticoDiscapacidad neurológica

50% a los 15 años; 80% a los 25 años20% formas benignas

Difícil pronóstico individualPeor: mayor cantidad de brotes, ataxia, afectación

de vía piramidalMejor: neuritis óptica, debut sensorial

Muchas gracias