fall 1 befunde: – patient hat 2-3 cm bilaterale lymphknotenschwellungen zervikal und axillär –...
Post on 06-Apr-2016
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Fall 1
Befunde:– Patient hat 2-3 cm bilaterale
Lymphknotenschwellungen zervikal und axillär
– Milz und Leber nicht palpable
– Patient ist asymptomatisch ausser gelegentlich Nachtschweiss
• Allgemeinzustand sehr gut• Keine Komobiditäten• Grosses Blutbild:
– Leukos 36,000/µL (79% reife Lymphozyten, Neutrophile 2,800 cells/mm3)
– Hb 12.5 g/dL– Thrombos 167,000/µL
• Multiparametrische Immunphänotypisierung vereinbar mit CLL
CBC, complete blood cell; WBC, white blood cell; ANC, absolute neutrophil count; Hgb, hemoglobin.
55-year-old man is referred for mild lymphadenopathy and lymphocytosis found during routine medical examination
Frage 1Welche Behandlung würden Sie als erstes vorsschlagen?
1. Beobachtung
2. Chlorambucil ± Prednison
3. Chlorambucil + Obinutuzumab
4. Fludarabin + Rituximab
5. Bendamustin + Rituximab
6. Fludarabin, Cyclophosphamid + Rituximab
7. Pentostatin, Cyclophosphamid + Rituximab
Fall 1 (Fortsetzung)• Der Patient wird für die nächsten 2 Jahre beobachtet, dann
kommt es zu fortschreitender Müdigkeit und Belastungsdyspnoe:
– Leukos 96,000/µL (87% reife Lymphozytes, ANC 4,500 cells/mm3)
– Hb 9.5 g/dL
– Thrombos 87,000/µL
• Labortest auf Hämolyse und ITP sind negativ
• Kein Hinweis auf GI-Blutung
• Chemotherapie wird gestartet
• Der Patient ist jetzt 60 Jahre alt
CBC, complete blood cell; WBC, white blood cell; ANC, absolute neutrophil count; Hgb, hemoglobin; ITP, idiopathic thrombocytopenic purpura.
Frage 2Welchen prognostischen Tests würden Sie vor Therapiestart in jedem Fall durchführen?
1. Keinen; die Prognose des Patienten ist begrenzt, da er rasch progressiv war
2. β2-microglobulin
3. IgVH Mutationsstatus
4. ZAP-70 Status
5. FISH Analyse (p17-Deletion)
6. CD38 Expression
IgVH, immunoglobulin heavy chain variable; ZAP-70, zeta-chain–associated protein kinase 70; FISH, fluorescence in situ hybridization.
Fall 1 (Fortsetzung)• Die FISH Analyse zeigt eine del(11q) in 57% und del(17p) in 6%
der Zellen
FISH, fluorescence in situ hybridization.
Frage 3 Welche Behandlung würden Sie zum jetzigen Zeitpunkt vorschlagen?
1. Beobachtung
2. Chlorambucil ± Prednison
3. Chlorambucil + Obinutuzumab
4. Alemtuzumab ± Rituximab
5. Fludarabin + Rituximab
6. Bendamustin + Rituximab
7. Fludarabin, Cyclophosphamid, + Rituximab
8. Pentostatin, Cyclophosphamid ,+ Rituximab
Fall 1 (Fortsetzung)• Der Patient wird mit FCR behandelt und erreicht ein
partielles Ansprechen
• Dem Patienten geht es für die nächsten 18 Monate gut, dann entwickelt sich jedoch erneut eine symptomatische Anämie unter Progress der Erkrankung
• Der Patient ist jetzt 62 Jahre alt
• Vor erneuter Therapie zeigt eine FISH Analyse eine del(11q) bei 27% und del(17p) bei 86% der CLL-Zellen.
FCR, fludarabine, cyclophosphamide, + rituximab; FISH, fluorescence in situ hybridization.
Frage 4 Welche Behandlung würden Sie zum jetzigen Zeitpunkt vorschlagen?
1. Observation
2. Chlorambucil + Obinutuzumab
3. Alemtuzumab ± Rituximab
4. Fludarabine + Rituximab
5. Bendamustine + Rituximab
6. Fludarabine, Cyclophosphamide, + Rituximab
7. Pentostatin, Cyclophosphamide ,+ Rituximab
8. Ibrutinib
Frage 48. Ibrutinib
• Ergebnis: partielle Remission
Fall 2
• Pat . stellt sich vor wegen Lymphknotenschwellung und Lymphozytose bei Routineuntersuchung
• Befunde:– 2 cm Lymphknoten zervikal,
axillär und inguinal– Milz 4cm unter Rippenbogen– asymptomatisch – Guter Allgemeinzustand– Keine Komorbiditäten
• Grosses Blutbild– Leukos 23,000/µL (81% reife
Lymphozytes, Neutrophile 3,500 cells/mm3)
– Hb 13 g/dL– Thrombos 181,000/µL
• Multiparametrische Immunphänotypisierung vereinbar mit CLL
• FISH analysis: del 13qin 52% der Zellen
• β2-Microglobulin 3.4 µg/mL, negativ für ZAP-70
76-year-old woman with diabetes and chronic stable angina
CBC, complete blood cell; WBC, white blood cell; ANC, absolute neutrophil count; Hgb, hemoglobin; FISH, fluorescence in situ hybridization; ZAP-70, zeta-chain–associated protein kinase 70.
Frage 1Welche Behandlung würden Sie als erstes vorsschlagen?
1. Beobachtung
2. Chlorambucil ± Prednison
3. Chlorambucil + Obinutuzumab
4. Fludarabin + Rituximab
5. Bendamustin + Rituximab
6. Fludarabin, Cyclophosphamid + Rituximab
7. Pentostatin, Cyclophosphamid + Rituximab
Fall 2 (Fortsetzung)• Beobachtung für die nächsten 6 Jahre• Aktuell möglicherweise progredient wegen zunehemnder Müdigeit und
Belastungsdyspnoe; Sie ist jetzt 82 Jahre• Patient hatte vor 2 Jahren einen Schlaganfall, hat sich jedoch nahezu
komplett davon erholt• Grosses Blutbild:
– Leukos 126,000/µL (91% reife Lymphozytes, Neutrophile 6,300/mm3)– Hb 8.9 g/dL– Thrombos 107,000/µL– Hämolyseparamter negativ
• Kein Hinweis für GI Blutung• FISH Analyse vor Therapie del(13q) in 68% der Zellen• Im Einverständnis mit dem Patienten wir eine Chemotherapie beschlossen
CBC, complete blood cell; WBC, white blood cell; ANC, absolute neutrophil count; Hgb, hemoglobin; FISH, fluorescence in situ hybridization.
Frage 2Welche Behandlung würden Sie als erstes vorsschlagen?
1. Beobachtung
2. Chlorambucil ± Prednison
3. Chlorambucil + Obinutuzumab
4. Fludarabin + Rituximab
5. Bendamustin + Rituximab
6. Fludarabin, Cyclophosphamid + Rituximab
7. Pentostatin, Cyclophosphamid + Rituximab
Fall 2 (Fortsetzung)o Der Patient wird mit Chlorambucil und Obinutuzumab
behandelt und erreicht eine gute partielle Remission
• Der Patienten geht es 3 Jahre gut, entwickelt aber dann eine symptomatische Anämie, dich nicht auf eine erneute Therapie mit Chlorambucil und Obinutuzumab anspricht
• Patient ist jetzt 84 Jahre und hat einen ECOG von 2
ECOG = Eastern Cooperative Oncology Group.
Frage 3
IgVH, immunoglobulin heavy chain variable; ZAP-70, zeta-chain–associated protein kinase 70; FISH, fluorescence in situ hybridization.
Welchen prognostischen Tests würden Sie vor Therapiestart in jedem Fall durchführen?
1. Keinen; bei Patienten in diesem Alter haben progn. Test keine praktische Bedeutung
2. β2-microglobulin
3. IgVH Mutationsstatus
4. ZAP-70 Status
5. FISH Analyse (p17-Deletion)
6. CD38 Expression
Frage 4 Welche Behandlung würden Sie zum jetzigen Zeitpunkt vorschlagen?
1. Observation
2. Chlorambucil + Obinutuzumab
3. Alemtuzumab ± Rituximab
4. Fludarabine + Rituximab
5. Bendamustine + Rituximab
6. Fludarabine, Cyclophosphamide, + Rituximab
7. Pentostatin, Cyclophosphamide ,+ Rituximab
8. Idelalisib + Rituximab
9. Ibrutinib
Fall 2 (Fortsetzung)• Die Pat wurde mit Ibrutinib behandelt
• Sie zeigt eine Verbesserung der Anämie und Lymphknotenschwellungen, insgesamt stabile Erkankung
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