fisiopatologia de las anemias
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FISIOPATOLOGIA DE LAS ANEMIAS
Los G.R son celulas sanguineas que al carecer de núcleo presentan la flexibilidad para hacer su recorrido en la microcirculacion. Toma el O2 desde los pulmones y lo transporta a los tejidos gracias a la Hb contenida en ellos.
El riñón secreta la eritropoyetina que estimula a la
celula madre para la producción de G.R: viven 120 dias y se destruyen en bazo.
COMPOSICION DE LA SANGREHEMATOCRITO
Hematocrito normal 45 %
Anemia< 40 %
Policitemia
> 50 %
Insuficiencia de la médula ósea
Deficiencia de factores
esenciales
Hemólisis
Fe2+
B12
Eritropoyesis disminuida
Pérdida sanguínea
ANEMIA
Ácido fólico
Factores intracorpuscula
res
Taquicardia
Hiperpnea
Viscosidad
sanguínea disminuid
a
Hipoxia celular
Factores extracorpuscula
res
Disminución de la
reistencia periférica
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
Deficiencia en capacidad transportadora de O2
Severidad de la anemiaRapidez de apariciónEstado previo del paciente
Gran variedad de síntomas que dependen de
Trastornos en la función órganos y tejidos
Cuadro clinico
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ANEMIA.
1.- ORIGINADAS POR PROCESOS DE COMPENSACIÓN:- Palidez : por redistribución de flujo desde la piel.- Taquicardia, pulsatilidad aumentada, soplos funcionales, tinitus : por hiperactividad cardíaca.- Disnea de esfuerzo, ortopnea ocasional: por aumento de función pulmonar.- Sensibilidad o dolor en huesos hematopoiéticos: por eritropoiesis compensadora.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LA ANEMIA.
2.- RELACIONADAS A HIPOXIA TISULAR:- Musculares: angina de pecho, claudicación intermitente, calambres nocturnos, fatigabilidad.- Cerebrales: cefalea, falta de concentración, languidez.
Según el defecto funcional en la producción de G. R.
CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA
Hipoproliferativa
Eritropoyesis ineficaz
Hemorragia/Hemólisispor defectos en la producción medular.
por defectos en la maduración de los eritrocitos.
por disminución de la supervivencia de los eritrocitos.
EPO
Hipoxia
Hierro
-
+
1. TRASTORNOS EN LA ERITROPOYESIS(ERITROPOYESIS INEFICAZ)
FUNCIÓN DE LA ERITROPOYETINA
2
Célula mieloide pluripotente
Célula madre mieloide
CFC-E
Es una célula del embrión o del adulto que tiene la capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a células iguales a ella, o a células especializadas que originan los distintos tejidos y órganos.Célula diferenciada presente en un tejido inferenciado, que se renueva y que puede dar lugar a células especializadas: Médula ósea: Sangre células formadoras de colonias de eritrocitos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
Reticulocito (no Núcleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
Reticulocito (no Núcleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)
Eritrocito
ERITROPOYESIS
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS(por lesión medular)
Anemia aplásica. Mieloptisis.
Mielodiplasias.
Eritrocitos normocrómica, normocítica o macrocítica
Cifras bajas de reticulocitos
Anemia no es el único signo de estos procesos
ANEMIAS POR LESIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA
ANEMIA APLÁSICA: FISIOPATOLOGÍA
Adquirida Hereditaria
Secundaria Anemia de FanconiRadiación Disqueratosis congénitaFármacos y agentes químicos Síndrome de Schwachman-DiamondVirus
1.Virus Epstein – Barr2.Hepatitis (virus no A, no B, no C)3.Parvovirus B19 4.VIH
Anemias aplasicas familiares: preleucemia, síndrome no hematológicos
Enfermedades inmunitarias1.Fascitis eosinofila2.Hipoinmunoglobulinemia3.Timona/carcinoma timico4.Enfermedad de injerto contra huésped e inmunodeficiencias
Hemoglobinuria paroxistica nocturnaEmbarazoIdiopatica
CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS
Signos y síntomas:• Hemorragias• Lasitud• Debilidad • Disnea • Sensación de martilleo
en oído.• Pocas veces: infección
A la exploración física:
• Petequias, equimosis, hemorragias retinianas.
• Adenopatías, esplenomegalia
• Manchas café con leche y baja estatura ( Anemia de Fanconi).
ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS
DATOS DE LABORATORIO
Frotis de Sangre
Periférica
Frotis de Medula Ósea
MacrocitosisEscasos granulocitosVCM: aumentado.Pocos reticulocitos.
Celularidad disminuida.
Reemplazo de tejido
hematopoyetico x células adiposas.
ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO
Fibrosis medular secundaria.
Reacción a la invasión de la medula por células tumorales, también aparece en las infección por micobacterias, hongos y VIH.
También aparece como secuela tardía de la radioterapia.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
• Comprende tres manifestaciones características:
Mielofibrosis Metaplasia mieloide.Eritropeyesis ineficaz.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS: FISIOPATOLOGÍA
• Causa: Producción de factores de crecimiento que ha escapado a su regulación normal.
• Las células productoras de eritrocitos se localizaran en zonas no hematopoyeticas y se desligaran de los procesos equilibrados de la proliferación y diferenciación de las cel. madre.
• Es característica pancitopenia a pesar de el numero altísimo de células progenitoras hematopoyeticas que circulan en la sangre.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
• Predomina la anemia normocitica y normocromica
• En el frotis la leucoeritroblastosis es característica.
• Suele haber leucocitosis, con aparicion de mielocitos, promielocitos y mieloblastos circulantes.
• Plaquetas gigantes abundantes.
• La imposibilidad para aspirar la m.o. también sugiere el Dx.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
• Caracterizadas por “citopenias”• Propia de las personas de edad
avanzada.• Radiacion, benceno.• Efecto toxico tardio de el
tratamiento antineoplasico.• Es un trastorno clonal de la celula
madre hematopoyetica que provova una alteracion de la proliferacion y diferenciacion celulares.
MIELODISPLASIAS
• Los síntomas son: cansancio, debilidad, disnea, palidez.
• ½ pctes asintomáticos, estos son descubiertos casualmente en un análisis sistémico de sangre.
• 20 % hay esplegnomegalia.
MIELODISPLASIAS
Succinil Co A
Ciclo de Krebs
GlicinaPirrol Protoporfirina IX
Hierro
Hemo
Globina Ribosomas
HEMOGLOBINA
2. TRASTORNOS EN LA MADURACION(HIPOPROLIFERATIVAS)
ANEMIA MEGALOBLASTICA
• Definición: aquellas anemias causadas por una alteración en la maduración de los precursores de la serie roja , debido a anomalía en síntesis de ADN.
• Etiopatogenia
DEFICIT DE ACIDO FÓLICO
DEFICIT DE VITAMINA B 12
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
VITAMINA B12 (CIANOCOBALAMINA)Funciones Bioquímicas
• Sintetizada sólo por microorganismos• Presente en alimentos de animales (carne,
leche).• Ausente en vegetales.• Pérdidas diarias son muy bajas; deplesión
para producir problemas clínicos requiere 10-12 años.
• Se requiere como co-enzima en dos procesos biológicos básicos:Ciclo de homocisteina, que suplementa de
metionina y tetrahidrofolato (síntesis de ADN).
Reacción isomerasa mitocondrial, relevante en síntesis de ácidos grasos.
pH<2
CblingeridaProteina-R
(haptocorrin)
ComplejoR-Cblv
Factor Intrínseco(FI)
Disociación R-CblDegradación R
ProteasasHCO3
Complejo FI-Cbl
Receptor FI-Cbl
Absorción de Cbl
Circuito Entero-Hepáticode Cbl y secreción biliar Cbl-R
ABSORCION DE B12Eventos Intraluminales
ILEON
Degradacióndel receptor?
Degradacióndel FI?
TCII
Fusión?
TCII-Cbl
Endosoma
Lisosoma
Vesícula Secretora
ABSORCION DE B12Eventos Intramucosos
Vitamina B12 (Cianocobalamina)• Absorción en ileon • Requiere Factor Intrínseco (glicoproteína)
producido por células parietales del estómago (paralela al ácido clorhídrico)
• Transporte en plasma unido a transcobalamina II que la entrega a tejidos
• Depósitos en hígado: 2 a 7 mg (adulto)
Circulación entero-hepática 1 μg/d Aporte en carnes, hígado, pescado,
huevos, leche Cocción altera absorción en 20 a 50% Consumo diario 10 a 30 μg/d, absorción 2
a 5 μg/d Deficiencia requiere largo tiempo para
manifestarse (2 a 5 años)
Acido Fólico (Pteroilglutámico)
Absorción en intestino delgado proximal Depende de hidrólisis de los poliglutamatos a
los monoglutamatos metiltetrahidrofolato por la carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa de células intestinales
Metiltetrahidrofolato es transportada por varias proteínas a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y DNA
Excreción por bilis y reabsorción en intestino (ciclo éntero-hepático)
Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)
Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos
Cocción altera absorción en 70 a 100% Requerimiento diario 3 a 5 μg/d Reservas duran 4 meses
En adultos es una enfermedad de origen autoinmune. En un 90% de los casos se asocia a la presencia de anti cuerpos anti-células parietales (productoras delFI). Existe atrofia gástrica lo que origina un descenso
de producción de acido y FI con una posterioralteración en la absorción de la vitamina B12. En un
50% de casos se asocia a anticuerpos anti FI.
.
ANEMIA PERNICIOSA
Existe una posible predisposición genética. Tipicamen-te existe una atrofia de la mucosa gástrica que respec-
ta al antro. Existe una anemia megaloblastica juvenil que aparece en menores de 10 años en los que el FI no es
activo y no se observan anticuerpos.
ANEMIA PERNICIOSA
Suele asociarse a otras enfermedades de origen autoinmune:• Vitiligo• Tirotoxicosis• Diabetes Mellitus• Enfermedad de Allison• Hipoparatiroidismo• LES• Aganmaglobulinemia
Nutricionales Vegetarianos Estrictos Malabsorción Gástrica : Gastrectomia, ausencia congénita
del factor intrínsecoMalabsorcion Intestinal: Esprue tropical, resección intestinal,
linfoma intestinal, contaminación bacteriana, enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis crónica.
Otros Déficit congénito de transcabalamina II, tabaquismo, interacción con fármacos
(colchicina,neomicina, etc)
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: CAUSAS
Deficit de vitamina B 12
Déficit nutricional Alcoholismo, malnutrición, dietas pobres
en vegetales.Malabsorción Espruetropical, enfermedad inflamatoria intestinal, resección intestinal, linfoma
intestinal, etcNecesidades Embarazo, lactancia, enfermedades
inflamatorias crónicas, hipertiroidismo, neoplasias, etcExceso de pérdidas Diálisis, ICFármacos Anticonvulsivantes, antifólicos
(trimetroprima, pirimetamina, etc)
Déficit de Folatos
Cuadro hematológico Alteraciones en morfología eritrocitaria:
macroovalocitos, anisocitosis, punteado basófilo. Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl. Cifra de reticulocitos baja. PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia
y/o trombocitopenia.
Alteraciones bioquímicas Eritripoyesis ineficaz y hemólisis intramedular.
Alteraciones de médula ósea Maduración megaloblástica, hiperplasia de la serie roja
(proeritoblastos y eritoblastos basófilos) con alteraciones (gigantismo, cromatina reticulada, asincronía madurativa nucleocitoplasmática). Anomalías en la serie blanca.
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: HALLAZGOS
Anemia Megaloblástica: Laboratorio
Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml, dg<100)
Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml, dg<4)
LDH, bilirrubina, cinética de fierro
HIERROFunciones Bioquímicas
• Es un elemento traza esencial por su rol en el metabolismo celular oxidativo.
• Componente de proteínas transportadoras de oxígeno (hemo y mioglobina) y enzimas redox.
• Deficit: genera anemia microcítica (y otras alteraciones)
• Sobrecarga: genera daño celular oxidativo (Hemocromatosis)
HIERROFunciones Bioquímicas
• Dieta: hierro-hem (40% en alimento animal) y hierro-no-hem (100% en alimento vegetal). Dieta occidental 10% hierro-hem.
• La absorción de hierro-hem es más eficiente.
• 10-20mg/día; se absorbe el 10% (1-2 mg/d); cuando hay déficit, incrementa la tasa de absorción.
ABSORCION DE FIERROFactores Intraluminales e Intramucosos (Duodeno)
Fe3+
Soluble a pH<4
Hierro-no-Hem
AAFructosaAminasVit-CQuelación
Bilis: Fe3+ Fe2+ +TC
Fe-M
UC
INA
-Fe
Fe
Mucina
Fe3+ Fe2+
FerrireductasaGlutatión, Vit-C
Mobilferrina
Fe-Mobilferrina
Fe
Fe-Ferritina
Fe-Transferrina
Fe-Transferrina
RT
Transferrina
Receptor Integrina
Gen-HFE
METABOLISMO DEL HIERRO
Sangre
HbHto
Balance Negativode hierro
Eritropoyesis ferropenica
Anemia ferropenic
a
HemorragiaEmbarazo.
Crecimiento acelerado
Bajo aporte
FeDeposito de Hierro
Sistema REHierro Serico
Capacidad Total de fijación de hierro.
Protoporfirina eritrocitaria
Normales
Ferritina
Ferritina< 15 µg/dl
Hierro Serico
Capacidad Total de fijación de
hierro.Protoporfirina
eritrocitariaSaturación transferrina 20 a 25%
Síntesis Hb
Saturación transferrina
10 a 15%MicrocitosisHipocromía
FASES DE LA ANEMIA FERROPÉNICA
Causas:Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesisAumento de las pérdidas de hierroDisminución de la ingesta o la absorción de hierro
Cuadro clínico:Signos y síntomas dominantes guardan relación muchas veces con la causa subyacente de la anemia
ANEMIA FERROPÉNICA
Cansancio Irritabilidad Perdida de la
concentración
Fatiga muscular
Dificultad para tragar alimentos
Palidez Dificultad respiratoria Debilidad en el
ejercicio. Queilosis. Coiloniquia (unas en
cuchara).
ANEMIA FERROPÉNICA: CUADRO CLÍNICO
3. ANEMIA POR TRASTORNOS DE SUPERVIVENCIA DEL G.R.
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
Descenso de la cifra de Hb y hematocrito. Aumento de los reticulocitos, con un pico
máximo a los 7 a 10 días. A veces puede observarse eritroblastos en
sangre.
Traumatismos ( fracturas, ruptura de órganos).
Ruptura de vérices esofágicas Úlceras gástricas o duodenales
ANEMIA POSTHEMORRÁGICA: CAUSAS
% Volumen perdido ml
síntomas Signos
< 20 < 100 Inquietud Reacción vagal20 – 30 100 – 1500 Ansiedad, disnea
de esfuerzoHipotensión ortostática, taquicardia con ejercicio.
30 -40 1500 – 2000 Síncope al sentarse o incorporarse
Hipotensión ortostática, taquicardia en reposo
< 40 > 2000 Confusión , disnea
Choque, mala perfusión
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE PÉRDIDA DE SANGRE
ANEMIA HEMOLÍTICA
ANEMIA HEMOLÍTICA
incapacidad de la médula ósea para compensar la
hemólisis.
Clasificación:
Definición
Aumento de la destrucción de
eritrocitos
AgudasCrónicas
HeredadasAdquiridasIntrínsecaExtrínseca
Clínica
Etiológica Patogénica
ANEMIA HEMOLÍTICA
Intrínsecas Extrínsecas
Por anticuerpos séricos contra eritrocitos
Traumatismos en la circulación
Microorganismos infecciosos
Hiperesplenismo
Anomalías de la membrana eritrocitaria
Anomalías de la hemoglobina o enzimas
CAUSAS INTRINSECAS DE HEMÓLISIS
La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones.
ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Déficit de las proteínas del citoesqueleteo
Permeabilidad anormal Lípidos de membrana
Entrada de Na+ Absorción de agua
Pérdida de K+
Edema de la célula
ESFEROCITO
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Alteración de las proteínas del citoesqueleto estructural:50% Déficit de espectrina y anicrina25% Déficit de la proteína 325% Déficit de β-espectrina y a-espectrina
ESFEROCITO Rígido y pasa con dificultad a través de los cordones y sinusoides esplénicos secuestro y destrucción
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Alteración estructural de la espectrina
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Delección interna de la proteína 3
Ensamblaje deficiente del citoesqueleto
Déficit de la proteína 4.1 Desestabiliza la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto
Rigidez a la membrana
Utiliza dos vías metabólicas
ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍES
METABOLISMO DEL ERITROCITO
El eritrocito en proceso de maduración pierden núcleo,
ribosomas, mitocondriasPierden capacidad para síntesis de proteinas y fosforilación oxidativa
Vía de Embden-Meyerhof90-95% glucosa
Vía de la Hexosa-Monofosfato5% de Glucosa
Genera ATP
Genera NADPHReduce el
glutatión
Mantiene medio iónico
intraeritrocitarioGenera NADPH
Mantiene el hierro de la hemoglobina en estado ferroso
Protege el hematie de los agentes
oxidantes
Déficit de:1- Piruvato Kinasa (95%)2- Glucosa 6-P-isomerasa
(4%)
Anemia congénita no esferocítica de
intensidad variable
ATP Pérdida de K intracelular
Hematíes se vuelven más rígidos y facilmente secuestrables por el
sistema celular fagocítico.
DEFECTOS DE LA VÍA DE EMBDEN MEYERHOF
HEMATÍEExposición a un
fármaco o agente tóxico q genera
radicales de oxigeno
Metabolismo de la glucosa
Glutation reducido
Defectos enzimático de esta vía Metabolismo
de la glucosa No Glutation reducido
Destrucción oxidativa de
la Hb
DEFECTOS DE LA VÍA HEXOSA MONOFOSFATO
Cuerpos de Heinz
• DÉFICIT DE G6PD: Gen de G6PD en cromosoma X
La alteración consiste en la sustitución de una o más bases alterando:
- Movilidad electroforética- Cinética de las enzimas- Ph óptimo- Estabilidad al calor
Problemas clínicos aparecen en: - Infec. Víricas y bacterianas - Fármacos y agentes tóxicos
• DEFICIT DE GLUTATION: – Glutamil cisteína sintetasa– Glutation sintetasa
Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.
Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido.1. Hemoglobinas estructuralmente anormales- Anemia Falciforme- Beta talasemia – Hemoglobina S- Rasgo falciforme2. Metahemoglobinemias3. Hemoglobinas inestables4. Hemoglobinas con mayor afinidad por el
oxígeno5. Hemoglobinas con menor afinidad por el
oxígeno
HEMOGLOBINOPATÍAS
FISIOPATOLOGIA EN ANEMIA DREPANOCITICA
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria en la cual los glóbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que
adquieran forma de medialuna u hoz.
“Anemia Drepanocítica”
Anormalidad molecular Hb S (∝2 β2 6 Val ) Rigidez de la membrana del
eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratación por K+ y Ca+2 en el
eritrocito
ANEMIA FALCIFORME
Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria
para atravesar los capilares pequeños
Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se
adhieren al endotelio de las vénulas finas:
• Vasooclusión microvascular
• Hemólisis prematura
Aparecen a los 6 meses de edad
ANEMIA (Hb 18-30%):
Crisis de la enfemedad
a) Crisis dolorosas o vasooclusivas
b) Crisis aplasica
c) Crisis de hipersecuestración
d) Crisis hemolítica
MANIFESTACIONES CLINICAS
DAÑO DE ÓRGANOS:
Sistema Cardiopulmonar: • Taquicardia• Cardiomegalia y soplos• Infartos pulmonares• Síndrome torácico agudo
Bazo e hígado: • Bazo palpable (niñez) y desaparece
(pubertad)• Hepatomegalia e ictericia en niños,
crisis dolorosas en adultos
DAÑO DE ÓRGANOS:
Huesos: • Crisis dolorosas• Necrosis aséptica• Propensión a la osteomielitis• Síndrome de la mano y del pie
Sistema Genitourinario: • Isosteinuria• Insuficiencia renal progresiva• Priapismo
Sistema Nervioso: • Complicaciones neurológicas relacionadas con fenómenos trombóticos.
Ojos: Oclusión de los vasos de la retina: • Hemorragia• Neovascularización• Desprendimiento• Ceguera
Úlceras crónicas de las extremidades inferiores
Embarazo: • Mínimas posibilidades de embarazo• Complicaciones:
– Pielonefritis– Infartos pulmonares– Hemorragias perinatales– Parto prematuro– Muerte fetal
Se produce por oxidación de las
fracciones hemo al estado férrico
Metahemoglobina tiene alta afinidad por el
oxigeno y no lo libera a los tejidos
CIANOSIS
METAHEMOGLOBINEMIAS
Metahemoglobina congenita : Mutaciones de globina que estabiliza el
hierro en estado férrico.Mutaciones que merman las enzimas que
reducen la metahemoglobina.
Metahemoglobina AdquiridaPor toxinas que oxidan el hierro del hemo,
en particular comop nitratos y nitritos
Hemoglobinas inestablesSustituciones de
aminoácidosReducen la solubilidad
Aumentan la predisposición a la
oxidación
Hb inestables
Precipitan y se forman: Cuerpos de Heinz
Removidos de la circulación por el
bazo
Anemia Hemolítica
Células picoteadas, rígidas, de
supervivencia corta
• Enfermedad hereditaria autosómica dominante• Curva de disociación del O2 desviada a la izquierdaMutaciones que la interacción de la HbA con el 2,3 –
BPGLiberación de O2 a los tejidos a los niveles
normales de PO2
Hipoxia tisular
Estimula:- Eritopoyesis- Eritrocitosis
Viscosidad sanguíneaExtremos: Hto: 60-65%
HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2
afinidad por O2
• Enfermedad hereditaria autosómica dominante
Hb con baja afinidad por el O2
Se une a suficiente oxigeno en los
pulmones hasta saturación casi
completa
Cianosis
Liberación suficiente de O2 para mantener la
hemostasiaDesaturación capilar
de Hb
Hematocrito: bajo
HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2
Las más importantes:- Carboxihemoglobina El CO tiene mayor
afinidad por la Hb que el O2
Reduce el suministro de O2 a los tejidos
Paciente con color rojo cerezaProduce:- Hemorragias focales- Infiltración
perivascular- Necrosis focal
HEMOGLOBINOPATÍAS ADQUIRIDAS
CAUSAS EXTRINSECAS DE HEMÓLISIS
El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los hematíes que tienen mínimos defectos
Esplenomegalia Destrucción de células sanguíneas
Citopenia:- Anemia- Granulocitopenia- Trombocitopenia
HIPERESPLENISMO
1.- Por auto-anticuerpos calientes.- Primaria (Idiopática)- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos- Enfermedades del tejido
conectivo- Drogas
2.- Por auto-anticuerpos fríos.- Primaria (Idiopática).- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos- Infecciones: Micoplasma pneumoniae
3.- Hemoglobinuria paroxística por frío.- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales
4.- Hemoglobinuria paroxística nocturna.- Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y trombocitopenia.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES
1.- Anemia hemolítica cardíaca.- Asociada a la inserción de válvulas cardíacas, reparación quirúrgica del septum y enf. cardíaca valvular grave.
2.- Hemoglobinuria de la marcha.- En los deportistas existe hemólisis a nivel de talón.
3.- Anemia hemolítica microangiopática.- Asociada a Púrpura trombótica trombocitopénica- Síndrome hemolítico urémico- Secundaria a coagulación intravascular diseminada.
ANEMIAS POR FRAGMENTACIÓN MECÁNICA
1.- Malaria o Paludismo
2.- Infecciones bacterianas y virales:- Toxoplasmosis- Bartonelosis- Fiebre de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente- Septicemia por Clostridium Weichii- Endocarditis bacteriana subaguda- Meningitis por H. Influenzae- Mononucleosis infecciosa- Enfermedad citomegalovirus
ANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONES
SIGNOS Y SINTOMAS
ANEMIA + ENF. AFINES EN RELACION CON ETIOLOGIA
EFECTOS DE ANEMIA SOBRE DIVERSOS ORGANOS
Arteriosclerosis + anemia
Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torácico
Vit. B 12 Dolor de lengua, entumecimiento, parestesias de extremidades, diarrea
Anemia grave de inicio repentino
Infarto miocardio, cerebral, intestinal
SINTOMAS CONSTITUCIONALES
PALIDEZ Y CAMBIOS DE PIEL
DEBILIDAD Y FATIGA
APATIA Y LASITUD
Palidez de piel y mucosas
Tipo de palidez
Palidez amarillo limón: anemia perniciosa no tratada (anemia + hiperbilirrubinemia.Piel color blanco (como cera): anemia grave por hemorragia aguda.Color cetrino : anemia cronica, insuficiencia renalColor grisáceo : leucemia (palidez grave)
Piel y Faneras
Anemia por deficiencia grave y prolongada de hierro: uñas quebradizas y coiloniquia.Anemia perniciosa: adelgazamiento de cabello y canas prematuras.Anemia drepanocítica: ulceras crónicas de tobillos.
SINTOMAS Y SIGNOS CADIOVASCULARES
ANEMIA LEVE A MODERADA
No síntomas cardiovasculares en reposo
Disminución de la tolerancia al ejercicio
ANEMIA GRAVE
Disnea, taquicardia y palpitaciones.Mareo postural y síncope
ANEMIA PERNICIOSA GLOSITISColor rojo intenso en dorso de lengua
Vesículas o pequeñas ulceras
Epitelio de lengua lisa, depapilada
ANEMIA FERROPENICA
DISFAGIA
QUEILITIS
QUEILOSIS
ANEMIA APLASTICALesiones ulceradas y necróticas en boca, faringe y recto
APARATO GASTROINTESTINAL
Bald tongue, atrophic mucositis, angular cheilitis and aphthous ulcerations
MUJERES HOMBRES
ALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces)
Disminución de la libido
ANEMIA DREPANOCITICA
Hematuria macro o microscópica
GENITOURINARIO
INQUIETUD
VERTIGO
TINNITUS
IRRITABILIDAD
mareos
CEFALALGIA
INCAPACIDAD PARA CONCENTRARSE
ANEMIA
HIPOXIA DEL SISTEMA NERVIOSO
SISTEMA NERVIOSO
ANEMIA PERNICIOSA
Parestesias (1ra manifestación)
Déficit vit. B12
Metabolismo anormal de tejido nervioso. Falta sintesis de mielina
Degeneración de columnas dorsal y lateral de médula espinal
Cambios degenerativos en nervios periféricos y en encéfalo
Alteración sensibilidad al tactoT° y dolor intacta
• Aporta información importante relativa a los defectos de la producción de eritrocitos.
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA
Anisocitosis
ALTERACIONES EN EL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES
Microcitosis
Macrocitosis
Megalocitosis
Esquistocitos
Dacriocitos
Eliptocitos
Dianocitos
Drepanocitos
ALTERACIONES EN FORMA DE LOS HEMATÍES (POIQUILOCITOSIS)
Útil para el diagnóstico de enfermedades medulares como:
• Mielofibrosis,
• Defectos de la maduración eritrocitaria.
• Procesos de tipo infiltrativo.
ESTUDIO DE LA MÉDULA ÓSEA
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