folie 1¤ufig… · - mononeuropathie - multiple mononeuropathie - plexopathie ja - nein - nein -...
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26.08.2019
1
Häufigste Entrapment Neuropathien
Florian Hatz, Neurologie / klinische Neurophysiologie Universitätsspital Basel
Einleitung
Zentral=> Gehirn, Rückenmark
Peripher => Nervenwurzel,
Plexus, Nerv, Muskel
1. Schritt: Welche Systeme sind betroffen ?
2. Schritt: Verteilungsmuster
Wie denkt der Neurologe ?
Anatomie – periphere Nerven
26.08.2019
2
Nerv - Aufbau
Nervenverletzung
(b) Neurapraxie – Nervenkompression
bei erhaltener Gesamtstruktur mit
umschriebener Destruktion der
Myelinscheide.
Restitutio ad integrum innerhalb von
Tagen bis Wochen
(c) Axonotmesis – Distal der Läsion
Waller`sche Degeneration.
Nervenfaserläsion mit Erhalt des
Endoneuriums. Regeneration mit
1mm/Tag. Restitutio je nach Länge des
Axons Monate bzw. >1 Jahr
(d) Neuronotmesis – Durchtrennung
des Nerven / Epineuriums. Keine
Spontanheilung möglich. OP notwendig.
Nervenschädigung
NLG OEX > 50 m/s
NLG UEX > 40 m/s
26.08.2019
3
Einteilung nach Pathogenese
1) Endogen, mechanisch = typischerweise
Engpasssyndrome (seltener Entzündung und Tumore).
- Chronische Irritationen und Kompression
- Kompression von Blutgefässen und Epineurium führt zu
fokaler Demyelinisierung des Nerven. Sekundär
Einsprossen von Fibroblasten in ödematösen Nerven und
konsekutiver fibrotischer Umbau.
2) Exogener Druck
- durch i.d.R akute äußere Druck- oder Gewalteinwirkung
insb. bei oberflächlichem Nervenverlauf
3) Exogene Verletzung: Schnitt, Stich, Dehnung.
1) endokrin: Wasserretention (z.B. Schwangerschaft,
Hypothyreose, Akromegalie, Diabetes mellitus.
2) Subklinische Neuropathien z.B. durch Diabetes mellitus
und chron. Alkoholkonsum.
3) Schlanker Körperbau, Gewichtsverlust
4) Abhängigkeit von sedierenden Substanzen (Schlafmittel,
Opiate, Alkohol.
5) Bettlägerigkeit
6) Repetitive Belastungen: Krücken, Fliessbandarbeit
7) Heriditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen.
Risikofaktoren für Druckneuropathien
Kompressionssyndrome N. medianus
Laha et al., J Neurosurg. 1977
Assmus et al., Z Orthop Unfall 2010
26.08.2019
4
Carpaltunnel-Syndrom
Assmus et al., Deutsches Arzteblatt 1/2015
aus „Netter – Atlas der Anatomie“
Carpaltunnel-Syndrom
• Häufigstes Kompressionssyndrom eines peripheren
Nerven. Oft beidseits
• Prävalenz ca. 10%, Inzidenz der Neuerkrankungen
>3/1000
• In der Schwangerschaft 17– 62%
• Prädilektionsalter 50 – 70 Jahre
• Frauen 3-4x häufiger betroffen
Elektrophysiologie bei CTS
Neurographie:
• Verlangsamung der
sensiblen NLG
• Verlängerung der
distal motorischen
Latenz
• Reduktion der CMAP
Amplitude
NLG verpasst CTS bei 16-34%
mit klinisch definierter
Diagnose
Bischoff & Schulte-Mattler, 3. Auflage
26.08.2019
5
Nervenultraschall bei CTS
Kiloh-Nevin-Syndrom
Kim
et
al.,
Ann R
ehabil
Med.
2013
Soo-Jung Choi – Ultrasonography 2015
N. Ulnaris Kompressionssyndrome
Assmus et al., Z Orthop Unfall 2010
26.08.2019
6
Ultraschall Kubitaltunnelsyndrom
CSA 9mm2 prox. UACSA 27mm2 im SulcusCSA 9,5mm2 dist. OA
N. Radialis Kompressionssyndrome
Kompressionsyndrom am Humerus
Durch äussere Druckeinwirkung
(Fallhand und sensible Ausfälle)
Supinator-Logensyndrom durch
Kompression des N. interosseus
posterior an der Frohse Arkade
(Fallfinger, keine sensiblen Ausfälle)
Wartenberg-Syndrom: Kompression
des N. radialis superficialis im
Bereich des Handgelenks
Proximale Radialis-Läsion
26.08.2019
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Anamnese:
• 58J, ärztlicher Kollege, Rechtshänder
• Selbstvorstellung wegen subakuter, schmerzloser Schwäche der Handmuskulatur
rechts (Ulnaris-betont), aufgetreten eine nach Woche intensivem Mountainbiken.
Schaltung konnte nicht mehr bedient werden.
• VE: mechanischer Aortenklappenersatz (marcumarisiert) , arterielle Hypertonie,
St.n. Nephrektomie.
Fokussierter Neurostatus:
Leichtgradige Atrophie der Thenarmuskulatur und des IOD I rechts, keine
Hypothenaratrophie. IOD 1 rechts M4, Daumenopposition/Abduktion rechts M4.
ADM M5, Fingerflexoren M5. Hofmann-Tinel Zeichen über CT negativ. Keine
sensiblen Symptome. MER seitengleich mittellebhaft. PMR bds. negativ
Fallvignette 1
Anamnese:
• 62J, arbeitet im Strassenbau. Linkshänder
• Subakut aufgetretene, schmerzlose Schwäche der Handmuskulatur links (Ulnaris-
betont). Angabe von Parästhesien (Dig. V betont).
• VE: Nikotin
• Zuweisung bei V.a. Loge-de-Gyon Syndrom.
Fokussierter Neurostatus:
Deutliche Atrophien der intrinsischen Handmuskulatur links betont im Bereich des
IOD 1. IOD 1 links M3-4, ADM links M4, APB links M4+, EDC links M4+.
Muskeleigenreflexe der oberen und unteren Extremitäten seitengleich lebhaft
auslösbar. Palmomentalreflex bds. positiv. Keine Hypästhesie objektivierbar, aber 2-
Punkt-Diskrimination reduziert an Dig. V.
Fallvignette 2
Fallvignette 1 Fallvignette 2
Zeitlicher Verlauf subakut subakut
Patientenalter 58 Jahre 62 Jahre
Motorische Symptome
- Neuronopathie
- (mono-)radikulär
- Mononeuropathie
- multiple Mononeuropathie
- Plexopathie
Ja
- Möglich
- unwahrscheinlich
- Nein
- Möglich
- unwahrscheinlich
Ja
- Möglich
- unwahrscheinlich
- Nein
- Möglich
- unwahrscheinlich
Sensible Symptome Nein Parästhesien Dig. V.
Schmerz Nein Nein
Zusatzinformationen Nach Mountainbiken PMR positiv
Fallvignette 1 Fallvignette 2
Zeitlicher Verlauf subakut subakut
Patientenalter 58 Jahre 62 Jahre
Motorische Symptome
- Neuronopathie
- (mono-)radikulär
- Mononeuropathie
- multiple Mononeuropathie
- Plexopathie
Ja
- Möglich
- unwahrscheinlich
- Nein
- Möglich
- unwahrscheinlich
Ja
- Möglich
- unwahrscheinlich
- Nein
- Möglich
- unwahrscheinlich
Sensible Symptome Nein Parästhesien Dig. V.
Schmerz Nein Nein
Zusatzinformationen Nach Mountainbiken PMR positiv
Fallvignette 1 & 2 - Übersicht
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Medianus ENG
Ulnaris ENG zum ADM
CTS rechts und jetzt?
Fallvignette 1 - Zusatzdiagnostik
Ulnaris ENG zum IOD 1 Muskel IOD 1 re ADM re ABP re
Fibrilla
-tionen
/
PSW
++ - (+)
Schädigung des motorischen
Endastes des N. ulnaris rechts.
From Slane et al. 2011
Fallvignette 1 - Zusatzdiagnostik
Fallvignetten 1 - Verlaufskontrolle
26.08.2019
9
Fallvignetten 1 - Verlaufskontrolle
Fallvignette 1 Fallvignette 2
Zeitlicher Verlauf subakut subakut
Patientenalter 58 Jahre 62 Jahre
Motorische Symptome
- Neuronopathie
- (mono-)radikulär
- Mononeuropathie
- multiple Mononeuropathie
- Plexopathie
Ja
- Möglich
- unwahrscheinlich
- Nein
- Möglich
- unwahrscheinlich
Ja
- Möglich
- unwahrscheinlich
- Nein
- Möglich
- unwahrscheinlich
Sensible Symptome Nein Parästhesien Dig. V.
Schmerz Nein Nein
Zusatzinformationen Nach Mountainbiken PMR positiv
Fallvignette 2 - Übersicht
Ulnaris ENG
Muskel IOD 1 re
Fibrillationen /
PSW
++ -
+++
Chronisch-
neurogene
Veränderung
en
ja
Fallvignette 2 - Zusatzdiagnostik
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Ulnaris ENG
Fallvignette 2 - Zusatzdiagnostik
• Subklinische axonale Neuropathien des N.
tibialis und peroneus bds.
• Sensible Neurographien allseits normwertig
• Im EMG: Akute und chronische
Denervationszeichen in 2 / 4 Regionen
• MRI cranial und WS unauffällig
• Liquordiagnostik blande und GM1-Ak negativ.
Fallvignette 2 – EMG IOD I
Anamnese:
• 35 Jährige Primarschullehrerin. Rechtshänderin.
• Retrospektiv vermutlich über Jahre schleichend aufgetretene, schmerzlose
Schwäche der intrinsischen Handmuskulatur rechts sowie der Ulnaris-versorgten
Flexoren. Leichte Sensibilitätsstörungen im Versorgungsgebiet des N. ulnaris.
• Zunahme der Beschwerden nach Geburt des 2. Kindes (aktuell 1 Jahr alt) nach
vermehrtem Tragen eines Kindertragetuchs um den Hals. Lokale cervikale
Schmerzen.
• In letzten Monaten zunehmende Alltagsbeeinträchtigung z.B. Ukulele spielen.
• VE: Bekannte Psoriasis vulgaris ohne systemische Therapie. Untergewicht.
Fallvignette 3
26.08.2019
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Fokussierter Neurostatus:
Atrophie des M. interosseus dorsalis I, des Hypothenars und der Mm. interossei
rechts. M. flexor carpi ulnaris M4, Fingerspreizer M3-, Kleinfingerabduktion M1,
keine sicheren Paresen der Daumenabduktion, MER symmetrisch mittellebhaft
Sensibilität mit Angabe einer Hypästhesie Dig V und halber Dig IV, Tinel-Zeichen
über dem Sulcus ulnaris positiv.
Fallvignette 3
Anamnese:
• 42J, Sekretärin, Rechtshänderin
• Vor ca. 2-3 Jahren erstmals Kribbelmissempfindungen im Bereich der rechten
oberen Extremität (C8 / Th1 betont)
• verminderte Kraftentwicklung im Bereich der rechten Hand und ulnar-betonte
Schmerzen bei handwerklichen Tätigkeiten (Arbeit im Weinberg).
Schmerzzunahme bei kalten Aussentemperaturen (Raynaud-artig)
• In der Folge habe sie eine langsame Zunahme der Schwäche und Atrophie im
Bereich der Handmuskeln rechts bemerkt.
• Retrospektiv: rechte Arm bereits in der Kindheit „schlechter funktioniert“.
• Keine relevanten VE. St.n. Motorradunfall vor 4 Jahren.
Fallvignette 4
Fokussierter Neurostatus:
Deutliche Atrophien im Bereich der Thenarmuskulatur aber auch des M. IOD 1 und
der restlichen kleinen Handmuskeln rechts. Finger- und Handgelenksextension M5.
Fingerflexoren M4+, IOD 1 rechts M3-4, M. APB rechts M4, N. Interosseus anterior
versorgte Muskulatur M4. MER stgl. lebhaft auslösbar. Trömner-Reflex bds. nicht
auslösbar. Angabe von intermittierenden Schmerzen und Missempfindungen im
Bereich der ulnaren Unterarmseite und im Bereich der medialen Oberarmseite
rechts.
Preston & Shapiro 2013
Fallvignette 4
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Fallvignette 3 Fallvignette 4
Zeitlicher Verlauf chronisch chronisch
Patientenalter 35 Jahre 42 Jahre
Motorische Symptome
- Neuronopathie
- (mono-)radikulär
- Mononeuropathie
- multiple Mononeuropathie
- Plexopathie
Ja
- Nein
- Unwahrscheinlich
- Ja
- Möglich
- Unwahrscheinlich
Ja
- Nein
- Ja
- Nein
- Möglich
- Ja
Sensible Symptome Ja (Ulnaris-
Versorgungsgebiet)
Parästhesien (C8 /Th1)
Schmerz Nein Ja, insb. bei körperlichen
Tätigkeiten
Zusatzinformationen Akzentuiert nach
Tragen des Babys im
Halstuch
Evtl. bereits seit Kindheit
bestehende Symptome
Fallvignette 3 & 4 - Übersicht
Ulnaris ENGUlnaris ENG
Fallvignette 3 - Zusatzdiagnostik
• Sensomotorische Ulnaris-
Neuropathie rechts a.e. primär
demyelisierend.
• Sensomotorisches CTS rechts.
• Ergänzende Neurographien inkl. F-
Wellen nicht wegweisend.
• Liquor unauffällig.
• Gangliosid-Ak initial nicht
wegweisend. Bei 2. Testung:
positive GM1-, Gd1a, Gd1b-Ak.
Muskel M. IOD 1
rechts
M. Flexor
carpi uln.
rechts
Fibrillationen /
PSW
- -
Faszikulationen + -
Chronisch-
neurogene
Veränderungen
ja ja
Fallvignette 3 - Zusatzdiagnostik
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• MR-Neurographie Seitendifferenz der Nervenfasern im Bereich der Trunci und
postganglionären Nervenfasern, welche rechts etwas dicker und hypertenser als
links wirken. Am deutlichsten bei C7, etwas geringer bei C8. Dies könnte auf eine
DD immun-vermittelte Neuropathie.
• Nervenultraschall: Vergrösserter N. ulnaris rechts und ventrale cervikale
Nervenwurzeln leicht vergrössert.
Fallvignette 3 - Zusatzdiagnostik
Vlam L. et al., 2012 Nature Reviews Neurology
Fallvignette 3 – DD MMN
Fallvignette 3 Fallvignette 4
Zeitlicher Verlauf chronisch chronisch
Patientenalter 35 Jahre 42 Jahre
Motorische Symptome
- Neuronopathie
- (mono-)radikulär
- Mononeuropathie
- multiple Mononeuropathie
- Plexopathie
Ja
- Nein
- Unwahrscheinlich
- Ja
- Möglich
- Unwahrscheinlich
Ja
- Nein
- Ja
- Nein
- Möglich
- Ja
Sensible Symptome Ja (Ulnaris-
Versorgungsgebiet)
Parästhesien (C8/Th1)
Schmerz Nein Ja, insb. bei körperlichen
Tätigkeiten
Zusatzinformationen Akzentuiert nach
Tragen des Babys im
Halstuch
Evtl. bereits seit Kindheit
bestehende Symptome
Fallvignette 4 - Übersicht
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Fallvignette 4 - Neurographien
Fallvignette 4 - Neurographien
• Das «echte neurologische» Thoracic outlet Syndrom wird i.d.R. durch
fibro-ossäre Bänder zwischen 1. Rippe und vergrössertem Querfortsatz C8
/ akzessorischer Rippe verursacht.
• Th1 Fasern sind typischerweise am meisten betroffen
Preston & Shapiro 2013
Fallvignette 4 - Bildgebung
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Th1 C8
Preston & Shapiro 2013
Fallvignette 4 – Neurographie bei TOS
41J, Pianistin
Anamnese:
Seit ca. 2 Monaten Sensibilitätsstörungen des ganzen linken Arms sowie Finger III-V
sowie zunehmende Paresen und Atrophien der linken Hand. Klavier spielen sei
zuletzt nicht mehr möglich gewesen wegen Feinmotorikstörung. Keine relevanten
Schmerzen. Angabe von Faszikulationen und Myokymien.
Vorerkrankung:
St.n. Mammakarzinom links vor 5 Jahren. St.n. CTX und adjuvante perkutane RTx
der linken Mamma (50,4 + 10 Gy).
Vor 3 Jahren Diagnose einer paraklavikulären Lymphknoten- und
Weichteilmetastase: RTx paraklavikulär links bis 59.4 Gy kumulativ
Fallvignette 5
Fokussierter Neurostatus:
Hypästhesie des linken Arms sowie Dig. III-V, teilweise auch Dysäthesien. Lagesinn
intakt, Pallnormästhesie.
Motorik: IOD I und Fingerspreizer M4-, Fingerbeuger IV/V M4, Fingerextensoren
M4+, Handgelenksextension M4+, Ellenextension M4-, M. brachioradialis M5-,
Daumenabduktion und Opposition M4. M. bizeps M5, M. pectorialis M5, M.
infraspinatus M4, Armelevation und Abduktion M4+, M. subscapularis M4. MER
links schwach erhältlich. Kein Horner-Syndrom.
Fallvignette 5
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47J, Strassenbauarbeiter
Anamnese:
• Schmerzen der proximalen Bein- und Armmuskulatur bds., Müdigkeit. Bei
Vorstellung auf Notfall fällt unklare Hepathopathie auf (ASAT 221 U/l, ALAT 1016
U/l, gGT 239 U/l).
• 2 Monate später Schmerzen regredient und Vorstellung in Neurologie aufgrund
von Paresen der Schultergürtelmuskulatur und proximalen Armmuskeln rechts.
Vorerkrankungen:
mit Metformin behandelter Diabetes mellitus Typ II
Fallvignette 6
Fokussierter Neurostatus:
Rechtshänder, Scapula alata rechts. Initial bei athletischem Körperbau Kraft
allseits M5. MER beidseits schwach aber symmetrisch auslösbar. Sensibilität für
alle Qualitäten intakt.
Fallvignette 6
Fallvignette 5 Fallvignette 6
Zeitlicher Verlauf Subakut bis chronisch Subakut bis chronisch
Patientenalter 41 Jahre 47 Jahre
Motorische Symptome
- Neuronopathie
- (mono-)radikulär
- Mononeuropathie
- multiple Mononeuropathie
- Plexopathie
Ja
- Nein
- Nein
- Nein
- Möglich
- Ja
Ja
- Nein
- Möglich
- Nein
- Möglich
- Ja
Sensible Symptome Ja Nein
Schmerz Nein Initial starke Schmerzen
Zusatzinformationen Bestrahlung im Bereich
der linken Clavicula
Episode mit starken
Schulter/Gliederschmerzen
ca. 2 Monate vor
motorischen Symptomen
Fallvignette 5 Fallvignette 6
Zeitlicher Verlauf Subakut bis chronisch Subakut bis chronisch
Patientenalter 41 Jahre 47 Jahre
Motorische Symptome
- Neuronopathie
- (mono-)radikulär
- Mononeuropathie
- multiple Mononeuropathie
- Plexopathie
Ja
- Nein
- Nein
- Nein
- Möglich
- Ja
Ja
- Nein
- Möglich
- Nein
- Möglich
- Ja
Sensible Symptome Ja Nein
Schmerz Nein Initial starke Schmerzen
Zusatzinformationen Bestrahlung im Bereich
der linken Clavicula
Episode mit starken
Schulter/Gliederschmerzen
ca. 2 Monate vor
motorischen Symptomen
Fallvignette 5 & 6 - Übersicht
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Fallvignette 5 - sensible Neurographie
Fallvignette 5 - motorische Neurographie
• Anamnese ist entscheidend bei radiogener Plexusläsion.
• Komplex-repetitive Entladungen (CRDs) im EMG sind typisch
• Eine Bildgebung (MRI, PET) sind i.d.R. notwendig um ein
Tumorrezidiv auszuschliessen
• Behandlungsoptionen limitiert und meist frustran.
Fallvignette 5
26.08.2019
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Fallvignette 5 Fallvignette 6
Zeitlicher Verlauf Subakut bis chronisch Subakut bis chronisch
Patientenalter 41 Jahre 47 Jahre
Motorische Symptome
- Neuronopathie
- (mono-)radikulär
- Mononeuropathie
- multiple Mononeuropathie
- Plexopathie
Ja
- Nein
- Nein
- Nein
- Möglich
- Ja
Ja
- Nein
- Möglich
- Nein
- Möglich
- Ja
Sensible Symptome Ja Nein
Schmerz Nein Initial starke Schmerzen
Zusatzinformationen Bestrahlung im Bereich
der linken Clavicula
Episode mit starken
Schulter/Gliederschmerzen
ca. 2 Monate vor
motorischen Symptomen
Fallvignette 5 & 6 - Übersicht
• Motorische und sensible Neurographien im Seitenvergleich nicht wegweisend
verändert. Nebenbefundlich CTS rechts.
• Uebersicht EMG Befunde
Muskel M.
rhomboideus
rechts
( N. dorsalis
scapulae)
M.
deltoideus
rechts
(N. axillaris)
Musculus
triceps
rechts
(N. radialis)
Paravertebral
C5-C7 rechts
M. serratus
ant. rechts
(N. thoracicus
longus)
Fibrillationen
pos. scharfe Wellen+++ + + keine +++
max. elektr.
AktivitätNeurogen
gelichtet
leicht
neurogen
gelichtet
leicht
neurogen
gelichtet
keine
Willküraktivität
• Neuralgische (Schulter)Amyotrophie (Parsonnage-Turner Syndrom)
• Anamnese ist meistens entscheidend und wegweisend
• CAVE: an Hepatitis – E Assoziation denken auch wenn Leberwerte
nur leicht erhöht sind.
Fallvignette 6 - Elektrophysiologie
Van Alfen. et al., 2011 Nature Reviews Neurology
Neuralgische Schulteramyotrophie
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„klassischer“ Phänotyp:
- „mittelalte“ Männer (30-60 Jahre) betroffen
- Bilateraler Schulterschmerz
- Paresen v.a. durch Affektion des Truncus superior
- zusätzliche extrahepatische Manifestationen
(Plexus lumbosacralis, N. phrenicus, Myalgien)
Selbstlimitierende, milde “forme fruste” einer HEV+ Schulteramyotrophie
(Schmerzen, Myalgien + ALAT Erhöhung) wird vermutlich häufig übersehen.
Van Eijk, Dalton, Ripellino et al., Neurology 2017
Van Eijk, Dalton, Ripellino et al., Neurology 2017
57 HEV+ vs. 61 HEV- Schulteramyotrophie Fälle
Phänotyp der HEV-assoziierten Schulteramyotrophie
26.08.2019
20
Fall 1: Ramus profundus des ulnaris ist nach intensivem Radfahren am häufigsten
betroffen. Ein exazerbiertes CTS kann eine «split-hand» Symptomatik vortäuschen.
Gepolsterte Handschuhe vermindern den Druck.
Fall 2: Eine subklinische Beteiligung auf der Gegenseite bzw. in anderen Regionen
findet sich häufig bereits früh bei rasch-progredienten Motoneuronerkrankungen.
Fall 3: Die Diagnose einer MMN lässt sich häufig erst im Verlauf stellen.
Fall 4: «Echte neurologische» TOS sind i.d.R. durch fibroossäre Bänder verursacht
und führen zu einer Affektion des Truncus inferior mit Betonung der Th1 Fasern.
Fall 5: Komplex-repetitive Entladungen sind typisch aber nicht pathognomonisch für
die radiogene Plexusläsion. Tumorinfiltration muss ausgeschlossen werden.
Fall 6: Die Anamnese, klinische Untersuchung und das EMG sind entscheidend für
die Diagnose der NA. SNAP können unauffällig sein. Das klinische Bild ist «bunt».
HEV-assoziierte NA ist nicht selten!
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