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Enfermedad de
GoodpastureElaborado Por:
Sandy Maryam Peña
Fundación Universitaria De Ciencias
De La Salud Hospital San JoséFacultad De Enfermería
V Semestre Bogotá
2010mailto:http://www.fucsalud.edu.co/formularios/logo_fucs_170Thumbnail.png
Caso Clínico División de Nefrología y Centro Renal de la Facultad de Medicina de la Universidad de Kobe, Hyogo, Japón. Resumen A principios de junio de 2004, una mujer de 50 años de edad, fue ingresado en el hospital por fiebre leve, fatiga general, hemoptisis, disnea, y la disfunción renal (creatinina sérica [Cr]: 6,05 mg / dL). Ella había sido tratado con prednisolona (PSL: 10-20 mg / día) para la AR. Ella fue diagnosticada con el síndrome de Goodpasture sobre la base de un título alto de anticuerpos anti membrana basal glomerular (87 de la UE) y la hemorragia pulmonar. El deterioro renal y pulmonar mejoró significativamente por el tratamiento con pulsos, plasmaféresis y hemodiálisis temporal. Sin embargo, el nivel de Cr se mantuvo en 2,0 mg / dl, lo que indica el síndrome nefrótico. microscopía de luz con ácido periódico de Shiff (PAS) tinción demostrado esclerosis global en tres de diez glomérulos. Cinco glomérulos mostraron la formación de celulares, y medias lunas fibrocelular, y la formación de semilunas fibrosas. daño tubular y fibrosis intersticial grave. La inmunofluorescencia reveló depósitos principales de IgG en un patrón lineal a lo largo de la membrana basal glomerular (MBG). El microscopio electrónico reveló borramiento proceso de pie (> 50%) y no hay depósitos electrón-densos. Por lo tanto, se diagnosticó el síndrome de Goodpasture asociados con un cambio mínimo síndrome nefrótico (MCNS). Algunos informes han tratado con la asociación de la AR y el síndrome de Goodpasture con D-penicilamina, y de la AR y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)-relacionados con vasculitis con hemorragia pulmonar, pero ninguno se ha ocupado de casos complicados con AR y el síndrome de Goodpasture asociados con MCNS. En consecuencia, si existe o no una relación causal entre la AR y el síndrome de Goodpasture permanece oscuro, pero como el número de casos reportados es pequeño, la experiencia con más casos es necesario aclarar esta cuestión.
PMID: 19928565 [PubMed - indexado para MEDLINE]
Enfermedad De Goodpasture
Enfermedad de Goodpasture se caracteriza por hemorragia pulmonar y glomerulonefritis asociada con anticuerpos suelen ir dirigidos contra epítopes específicos del colágeno tipo IV en la membrana basal alveolar del pulmón y la membrana basal glomerular (MBG), de los glomérulos. La etiología de estos anticuerpos es desconocido. Esta entidad debe diferenciarse del síndrome de Goodpasture, que es un cuadro clínico de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis que puede ser visto con algunos trastornos, como el lupus eritematoso, púrpura de Henoch-Schönlein, poliarteritis nodosa y la granulomatosis de Wegener. En algunos pacientes, la nefritis anti-MBG sin hemorragia pulmonar se produce y se presenta como la glomerulonefritis rápidamente progresiva. anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos también están presentes en el 25% de los pacientes con el síndrome de Goodpasture y puede ser una variante de vasculitis.
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Otras definiciones ResumenEl síndrome de Goodpasture es un trastorno raro autoinmune caracterizada por la glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) y la hemorragia alveolar en la presencia de la membrana basal glomerular anti-(anti-MBG) anticuerpos. participación del sistema nervioso central es muy inusual en la ausencia de anticuerpos anti-citoplasma de neutrofilos. Se presenta el caso de un hombre de 20 años de edad con GNRP acompañada de esputo con sangre, convulsiones tónico-clónicas y altos títulos de anticuerpos anti-MBG. Después del tratamiento con inmunosupresores y plasmaféresis, el paciente mostró una reducción en los títulos de anticuerpos anti-MBG y la mejora neurológica y los síntomas respiratorios, pero persistió una insuficiencia renal, requiriendo hemodiálisis. Veinte meses después, con la enfermedad en remisión, se sometió a trasplante de donante fallecido renal.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20613848
Enfermedad goodpasture
Glomerulonefritis
Este es un ejemplo clásico del síndrome nefrítico agudo se caracteriza por la aparición súbita de hematuria macroscópica, edema, hipertensión e insuficiencia renal. glomerulonefritis aguda pos estreptocócica es una de las causas glomerular más común de hematuria macroscópica en niños, sólo superada por la nefropatía IgA.
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Enfermedad goodpasture
Image Caption Glomérulos com proliferação extra-capilar formando crescentes de natureza predominantemente celular (200x, coloração com ácido periódico de Schiff, P.A.S.).
Título del artículo: SÍNDROME DE GOODPASTURE. (Portuguese)
Fuente: Acta Reumatológica Portuguesa, 2008, Vol. 33 Issue 2, p220-223, 4p, 2 colorColor Photograph; found on p222
Tipo de imagen: Color Photograph
Enfermedad goodpasture
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Causas glomerulopatía membranosa (glomerulonefritis)A pesar de glomerulopatía membranosa es la causa más común de síndrome nefrótico en adultos, es una causa poco frecuente de hematuria en los niños. glomerulopatía membranosa se presenta típicamente como una enfermedad de riñón aislado.
Sin embargo, puede estar asociada con enfermedades sistémicas, incluyendo enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico o la púrpura trombocitopénica inmune crónica, sarcoidosis, el neuroblastoma, gonadoblastoma, la terapia de oro o penicilamina, la sífilis y la hepatitis B e infecciones por virus C.
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Enfermedad goodpasture
Lupus eritematoso
Purpura trombositope
nicasarcoidosis
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Enfermedad goodpasture
La embolia pulmonar comúnmente el resultado de
coágulos de sangre en el sistema venoso que se alojan en y
bloquear los vasos sanguíneos pulmonares. Típicas
características de presentación son dolor torácico, palpitaciones,
dificultad respiratoria y hemoptisis. Es una condición
común y potencialmente mortal. El diagnóstico oportuno y
el tratamiento puede reducir significativamente la morbilidad y
mortalidad y las enfermeras deben ser conscientes de los
factores de riesgo asociados con la enfermedad para identificar
pacientes de alto riesgo.
Hemorragia pulmonar
mailto:http://www.ncbi.nlm.nih.gov
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Enfermedad goodpasture
La hemorragia alveolar difusa es un proceso agudo que puede ocurrir en una variedad de trastornos, como los del
sistema autoinmunitario y los relacionados con los anticuerpos anticitoplasma de neutrófi los, la membrana basal glomerular y alveolar, estenosis mitral, inhalación
de toxinas, infecciones y reacciones alérgicas a medicamentos. Estas causas no tienen un denominador
común, pero el resultado de la hemorragia e inflamación capilar es el mismo. La capilaritis vista en
la hemorragia alveolar difusa sólo se encuentra en el pulmón y no es parte de una vasculitis sistémica
generalizada. En un artículo reciente se subraya el papel central de los neutrófilos. En este proceso el pulmón
puede cambiar la posición de los complejos inmunitarios sacándolos o transportándolos hacia el sistema vascular
de los alvéolos. Aquí se revisa la inflamación y la capilaritis en el periodo dehemorragia pulmonar aguda y en remisión. Se describen los casos de tres pacientes
que ingresaron a la unidad de cuidados intensivos con hemorragia alveolar difusa. Lahemorragia alveolar
difusa es un hallazgo común y se analizan los posibles mecanismos de su evolución. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
Otras definiciones
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Enfermedad goodpasture
Image Caption:Radiografia de tórax mostrando padrão alvéolo-interstical
difuso, mais acentuado à direita.Título del artículo:ASSOCIAÇÃO ENTRE HEMOSSIDEROSE PULMONAR E
DERMATOMIOSITE JUVENIL. (Portuguese)Fuente:Acta Reumatológica Portuguesa, 2009, Vol. 34 Issue 2, p271-
275, 5p, 2 bwBlack and White Photograph; found on p273
Tipo de imagen:Black and White Photographhttp://biblioteca.fucsalud.edu.co:2080
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