hellp sindrom
Post on 13-Jan-2016
197 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
HELLP SINDROM HELLP SINDROM
Mr. sc. Bojana Bošnjak, dr. med
Zadar, 23.9.2011.
HELLP sindrom - PreeklampsijaHELLP sindrom - Preeklampsija1982. Weinstein L. - akronim HELLP
◦ H = Haemolysis (mikroangiopatska hemolitička anemija)◦ EL = Elevated liver enzymes◦ LP = Low platelets
HELLP = varijanta teške preeklampsije ili njezina komplikacija
Znaci preeklampsije ne moraju prethoditi pojavi HELLP-a
Preeklampsija u 5-14% svih trudnoća – 25% teški oblici
HELLP ◦ 0,5-0,9% svih trudnoća◦ 70% slučajeva prije poroda (najčešće između 27. i 37.
tjedna), 30% iza poroda uglavnom u 1. tjednu
Etiopatogeneza Etiopatogeneza preeklampsije/HELLP-apreeklampsije/HELLP-aVjerojatno multifaktorijalna bolest
◦ Genski činitelji majčinog, očevog i fetalnog porijekla◦ Poremećaji imunološkog reagiranja majke◦ Metabolički poremećaji (diabetes, adipozitet, deficit vit.
D)◦ Trombofilija (urođeni pormećaji, APA sindrom)◦ Vaskularni poremećaji (kolagenoze)◦ Infekcije (urinarni trakt)◦ Kronična bubrežna bolest◦ Kronična hipertenzija◦ Nuliparitet (preeklampsija), blizanačka trudnoća, mola
hidatidoza, OHSS◦ Dob >35 g, Crna rasa
Poremećaj razvoja (implantacije) posteljice – početno događanje
Poremećaj implantacije Poremećaj implantacije posteljiceposteljicePoremećaj psudovaskulogeneze, tj.
remodeliranja spiralnih arterija uterusa
Hipoperfuzija/hipoksija posteljice → lučenje biološki aktivnih molekula iz posteljice u cirkulaciju majke → difuzna endotelna disfunkcija
Poremećena ravnoteža angiogenih i antiangiogenih činitelja – najviše dokaza
VEGF i PlGF ◦ Očuvanje cjelovitosti i funkcionalnosti endotela◦ Stimulacija stvaranja prostaciklina i NO u endotelu –
smanjenje vaskularnog otpora◦ Nedostatak VEGF (animalni odel) - glomerularna
endotelioza i proteinurija◦ Njihova inhibicija antitijelima (humani model) –
hipertenzija, proteinurija, koagulopatija Receptor Flt-1 (fms-like tyrosine kinase -1) sFlt-1 ima inhibitorni učinak na VEGF i PlGF
◦ Pojačano lučenje u preeklampsiji – antiangiogeni učinak
Slično djelovanje TGF-beta i sEng
Disfunkcionalni endotelDisfunkcionalni endotel
Smanjeno stvaranje prostaciklina i NO – hipertenzija
Povećana kapilarna propusnost – proteinurija, edemi
Pojačano lučenje prokoagulantnih proteina (vWF, endotelin, fibronektin, trombomodulin) – aktivacija trombocita i plazmatske hemostaze – intravaskularno zgrušavanje
Mikroagiopatska hemoliza Ishemičko oštećenje ciljnih organa – bubrega,
jetre, mozga, pluća, srca i dr.Što precipitira patofiziološki proces u
određenom ciljnom organu?
HELLPHELLP Precipitiranje patološkog procesa u jetri Oštećenje endotela → spazam arteriola,
odlaganje depozita fibrina u sinusoidima jetre → ishemička nekroza hepatocita multilokularno (u jednom segmentu jetre ili difuzno)
Opstrukcija krvnih žila većeg kalibra – jetreni infarkti
Naknadna hemoragizacija u nekrotična područja – intraparenhimni i subkapsularni hematomi
Klinička slikaKlinička slika Trudnica u 2. ili 3. tromjesečju trudnoće ili rodilja u
prvih 7 dana iza poroda Bol u epigastriju ili ispod DRL Mučnina, povraćanje Hipertenzija, nagli porast težine – edemi, proteinurija Glavobolja, poremećaji vida Osjećaj slabosti, nevoljkosti, bolesti nalik na virusnu
infekciju Simptomi se naglašavaju noću, a slabe danju Tipični laboratorijski nalazi (B. Sibai, Tenesee):
◦ Trombocitopenija < 100 x 109/L◦ AST i ALT ≥ 2x Normalno (>70 U/L)◦ LDH ≥ 2x Normalno (> 600 U/L)◦ Fragmentirani i kontrahirani eritrociti u razmazu◦ snižen haptoglobin
Klasifikacija i podvrste HELLP-aKlasifikacija i podvrste HELLP-a
Mississipi klasifikacija prema broju Trb◦ I razred – Trb ≤50; II razred – Trb ≤100; III – Trb
≤150 Parcijalni HELLP (ELLP, HEL, EL) : kompletni
HELLP◦ Različiti stupnjevi i smjerovi razvoja posljedica
disfunkcije endotela◦ Komplikacije na drugim ciljnim organima svakako
možemo očekivati◦ Parcijalni HELLP – mogućnost odlaganja poroda◦ Kompletni HELLP = težak stupanj mikroangiopatije i
uznapredovalo oštećenje jetre. Porod neodložan!
Komplikacije HELLP sindromaKomplikacije HELLP sindroma
Pobol majke:◦ Abrupcija posteljice (9-20%), DIK (5-56%), akutno
bubrežno zatajenje (7-36%)◦ Plućni i moždani edem, teški ascites◦ Krvarenja – postpartalno uterino, krvarenja u
operativnu ranu, moždana krvarenja, krvarenja u jetru (subkapsularni hematom jetre u 0,9-2% slučajeva)
◦ Ablacija retine◦ Infarkti mozga, srca, tromboze raznih lokalizacija
(često cerebralnih sinusa)◦ Smrt majke (1-25%)
Komplikacije HELLP sindromaKomplikacije HELLP sindroma
Pobol djeteta:◦ Perinatalna smrt (7,4-34%)◦ IUGR (38-61%)◦ Prijevremeni porod (70%; 15% prije 28.tj.)◦ Neonatalna trombocitopenija (15-50%)◦ Respiratorni distres (5,7-40%)
Diferencijalna dijagnozaDiferencijalna dijagnoza
Stanja povezana s trudnoćom◦ Gestacijska trombopenija◦ Akutna masna degeneracija jetre
Infektivne i upalne bolesti◦ Virusni hepatitis, holangitis, holecistitis◦ Gastritis, ulkus želuca◦ Akutni pankreatitis◦ Upala bubrega
Bolesti s trombocitopenijom◦ ITP, TTP, HUS◦ Antifosfolipidni sindrom (APS), SLE◦ Deficijencija folata
LiječenjeLiječenje Jedino uzročno liječenje - porodPristup ovisno o trajanju trudnoće:
◦ Porod odmah sa ≥ 34 tjedna◦ Porod unutar 48 h sa 27-34 tj. (nakon evaluacije,
stabilizacije kliničkog stanja majke i maturacijske primjene kortikosteroida)
◦ Odloženi porod za više od 48-72 h prije 27 tj. trudnoćeAntihipertenzivna terapija
◦ Hidralazin, labetalol, nifedipin◦ Metildopa, nifedipin, urapidil
Prevencija konvulzija (MgSO4)Kortikosteroidi – betametazon, deksametazon
◦ Maturacija pluća djeteta◦ Oporavak trombopenije i lezije jetre
LiječenjeLiječenje
Adekvatna hidracija – mali volumeni (250-500 ml)
Liječenje komplikacija (zatajenje bubrega, konvulzije, plućni edem, krvarenja...)
Kontrola koagulopatije ◦ Koncentrati trombocita – u slučaju većih krvarenja;
prepartalno ako su Trb < 20; prije SC ako su Trb < 40
◦ Koncentrat ATIII u DIK-u; SSP; konc. eritrocita◦ Plazmafereza uz supstituciju SSP-om◦ Heparin ?
Heparin - kontroverzeHeparin - kontroverzeOprečni izvještaji o korisnosti i opasnosti heparinaL. Detti et al.(Florence, Italy): postpartalna
primjena nefrakcioniranog heparina u 16 bolesnica s HELLP-om◦ DIK u 9 bolesnica – veći rizik za krvarenje◦ Nefrakcionirani heparin – veći rizik za krvarenje u odnosu
na LMWHMecacci F. et al.: 32 bolesnice s HELLP-om, 20
primalo heparin prije i poslije poroda, 12 deksametazon◦ Heparinska skupina – 7 razvilo DIK postpartalno, s
krvarenjem; 5 renalnu insuficijenciju◦ Deksametazonska skupina – 1 postpartalni DIK; 1 ARDS;
brži laboratorijski oporavakEllart, Monier i Rathgeber - primjena heparina se
ohrabruje
Heparin - kontroverzeHeparin - kontroverze
LMWH ± Aspirin Riyazi i sur. (1998.) – uspješna prevencija
preeklampsije i zastoja u rastu ploda u 276 bolesnica s trombofilijom
Mello i sur. (2004.) – uspješna prevencija ponovne pojave preeklampsije, komplikacija PE, porasta postojećeg tlaka i porasta otpora uteroplacentarnih krvnih žila u 41 osobe s polimorfizom D/D za angiotenzin konvertazu bez trombofilije
Sergio i sur. (2006.) – uspješna prevencija ponovne pojave preeklampsije, produljenje trajanja trudnoće i povećanje porodne mase djece u 31 osobe s preeklampsijom u anamnezi
Zanimljivi slučajevi...Zanimljivi slučajevi...
Saisto T. i sur.(2004.) – primjena LMWH u trudnice s ranom preeklampsijom (23. tj.) i trombofilijom (F V Leiden heterozigot, OHSS) rezultirala je normalizacijom tlaka i proteinurije bez primjene antihipertenziva
Chu Hong nu i sur. (2007.) – primjena UFH, potom LMWH u trudnice s blizanačkom trudnoćom i FTS, kompliciranom teškom preeklampsijom nereaktivnom na antihipertenzive polučila je uspjeh za 2 dana
Abdalla M i sur. (2004.) – primjena UFH+Aspirin u 1 trudnice i LMWH+Aspirin u 2. trudnice s teškom preeklampsijom (32-33tj.), bez znakova trombofilije, polučila je uspješnu normalizaciju tlaka i redukciju proteinurije
Naša iskustva s heparinskom Naša iskustva s heparinskom terapijomterapijom Od 1/2008. do 6/2011. – 33 osobe upućene na
dijagnostiku pod sumnjom na HELLP (0,37% svih poroda) Kriteriji za kompletni HELLP:
◦ AST, ALT, LDH 2x gornja granica referentnog raspona◦ Trb <100 ili pad broja Trb za 50% ili više unutar 2-3 dana
Dijagnosticirano◦ Kompletni HELLP – 11 osoba (0,12%)◦ Parcijalni HELLP – 14 osoba (0,16%)◦ Teška preeklampsija – 8 osoba (0,09%)
Liječenje: ◦ niskomolekularni heparin u profilaktičkoj dozi (Fragmin 2500-5000 ij.
Ili Clexane 20-40 mg dnevno), s početkom 10-12 sati iza poroda◦ Trajanje liječenja ovisno o stanju bolesnice i laboratorijskim
koagulacijskim parametrima (1-6 tjedana iza poroda, kao profilaksa)
Naša iskustva s heparinskom Naša iskustva s heparinskom terapijom - komplikacijeterapijom - komplikacije
Krvarenja:◦ 1 osoba, parcijalni HELLP – pojačano vaginalno krvarenje 1
dan iza poroda, terapija nastavljena do 18. dana bez krvarenja
◦ 1 osoba, konvulzivna eklampsija+DIK – krvarila intraabdominalno u operativno polje – dobivala supstitucijsku th E, Trb, SSP - nakon kirurške revizije više nije krvarila, terapija heparinom nastavljena 10 dana bez krvarenja
Tromboembolije:◦ 1 osoba, parcijalni HELLP – tromboza transverzalnog
cerebralnog sinusa◦ 1 osoba, konvulzivna eklampsija+DIK – plućna embolija
Krvarenja nisu pripisiva samo heparinu Tromboembolije podržavaju pretpostavku o potrebi
tromboprofilakse
top related