hepatoesplenomegalias: para donde correr · 5° congreso argentino de pediatria general...
Post on 08-May-2020
7 Views
Preview:
TRANSCRIPT
HEPATOESPLENOMEGALIAS:PARA DONDE CORRER
Semiología y Orientación DiagnósticaDra Silvia Seoane
5° Congreso Argentino de Pediatria General Ambulatoria
EVALUACIÓN DEL PACIENTE
Historia clínica apropiadaExamen físico cuidadosoHabilidosa interpretación de signos y síntomas
Conocimiento de las variadas manifestaciones de las enfermedades
Normal: por palpación + percusión
4,5-5cm hasta el 7° día de vida7-8 cm en varones de 12 años6-6,5 cm en niñas de 12 años
Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007
TAMAÑO HEPÁTICO
TAMAÑO DEL HÍGADONormal: por palpación de la extensión por debajo del reborde costal l.m.c.d. hasta
• 3,5 cm en recién nacidos• 2 cm en niños• adultos: por debajo reborde costal en
inspiración• Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 1662-año 2007
TAMAÑO DEL BAZO
∇Polo normalmente palpable en 15% RN ∇Normal hasta 2 cm en lactantes∇10% de los niños (hasta 1cm)∇ Normal 5% adolescentes∇ En adultos palpación es patológica
Nelson Textbook of Pediatrics-18a edición-pág 2091-año 2007
SEMIOLOGIA:
• Determinar por palpación consistencia, contorno, sensibilidad, presencia ascitis y estigmas hepatopatía crónica.
• Borde normal es firme, uniformemente liso, indoloro.
• Borde duro y delgado y una superficie nodular sugieren fibrosis o cirrosis.
• La palpación del hígado en el epigastrio sugiere cirrosis.
SEMIOLOGIA:
∗ Examen físico completo, buscando signos de compromiso de otros sistemas.
CAUSAS DE ERROR♥ Bazo:♥ Hígado:
• Desplazamiento estructuras abdominales por tumores infradiaf, hiperinflación pulmonar
• Distrofia torácica• Palpación lóbulo Riedel.• Quiste de colédoco, vb
distendida• Tumor intra o retroperitoneal
con proyección anterior
• Idem• Ptosis esplénica• Esplenosis• Bazo accesorio• Quiste de bazo• Lóbulo izquierdo
hígado agrandado o una masa hci
• Síndrome poliesplenia
ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARES
♣ Informa sobre tamaño hepático.♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación
via biliar, presencia de cálculos, quistes,masas H de hasta 1-2 cm diámetro .
♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler para determinar flujo sanguíneo hígado y existencia de circulación colateral.
♣Presencia de ascitis.
Estudio de imágenes inicial de elección.
ECOGRAFIA HÍGADO Y VÍAS BILIARES
♣ Informa sobre tamaño hepático.♣Tamaño vb y vías biliares , dilatación
via biliar, presencia de cálculos, quistes,masas H de hasta 1-2 cm diámetro .
♣Relación aorta-epiplón/ eco doppler para determinar flujo sanguíneo hígado y existencia de circulación colateral.
♣Presencia de ascitis.
Estudio de imágenes inicial de elección.
HEPATOESPLENOMEGALIA tamaño ecográfico Bazo normal:
La relación entre bazo y riñón izquierdo es constante 1:1, hay esplenomegalia si supera 1,25
HÍGADO : tamaño ecográfico NORMAL:
–ongitud hígado normal a la altura de la línea medioclavicular no debe sobrepasar el borde inferior del riñón derecho.
HEPATOESPLENOMEGALIAimagénes
TAC es el método de elección ante sospecha de tumor (extensión , vascularización, naturaleza) RMI COLANGIOGRAFIA: intraoperatoria o
endoscópica retrógrada
PATOGENIA HEPATOMEGALIAS
♦ INFLAMACIÓN♦DEPÓSITO♦ INFILTRACIÓN CELULAR♦CONGESTIÓN SANGUINEA♦OBSTRUCCIÓN BILIAR
↑ TAMAÑO CÉLULAS
ETIOLOGIAMecanismo Causa EnfermedadInflamación Infección,
toxinas,drogas, autoinmunidad
Hepatitis viral o bacteriana, LES, HAI, Sindr Hemofagocitico
Depósito Alter. Metab Glucógeno, lípidos, metales, otros
Glucogenosis, N Pick, Gaucher, Wilson, otras
Infiltración Celular Tumores, Metástasis, Quistes
Hepatocarcinoma, leucosis, HNF
Congestión Sanguínea Obstr intra o extra Hepática, Enferm Hematopoyética
Pericarditis, ICC, B Chiari, Enf venooclusiva
Obstrucción Biliar Intra o Extra Hepática Litiasis, Atresia v. Biliares, quiste colédoco.
PATOGENIA ESPLENOMEGALIA
♠LESIONES ANATÓMICAS♠HIPERPLASIA SECUNDARIA A DESORDENES
HEMATOLÓGICOS♠ INFECCIONES♠PROCESOS INMUNOLÓGICOS E INFLAMACIÓN♠NEOPLASIAS♠ENFERMEDAD DE DEPÓSITO♠CONGESTIÓN
ANAMNESIS
♥Antecedentes enfermedad actual♥Antecedentes personales♥Antecedentes embarazo , parto y
perinatológicos♥Antecedentes familiares
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DE UN NEONATOHISTORIA DE UN NEONATOHistoria familiarHistoria familiar
+enfisema en un adulto+enfisema en un adulto–– Muertes infantiles/Consang.Muertes infantiles/Consang.Historia prenatal:Controles?Historia prenatal:Controles?
–– Fiebre en el embarazoFiebre en el embarazo–– Conducta materna riesgoConducta materna riesgo–– Medicamentos gestanteMedicamentos gestante
Historia perinatalHistoria perinatal–– VVóómitos, letargo,mitos, letargo, ↓↓glucemiaglucemia
–– Inicio de acolia gradual/ coluriaInicio de acolia gradual/ coluria–– Incompatibil RhIncompatibil Rh--ABO/FEIABO/FEI–– AlimentaciAlimentacióón parenteral
→→DDééficit de ficit de αα11antitripsinaantitripsina→→MetabolopatMetabolopatííasas
→→TORCH, HepatitisTORCH, Hepatitis→→SSíífilis, HIVfilis, HIV→→Hepatitis tHepatitis tóóxicaxica
→→Galacto o FructosemiaGalacto o Fructosemia→→Atresia de vAtresia de víías biliaresas biliares→→Eritroblastosis/FQPEritroblastosis/FQP→→EsteatosisEsteatosisn parenteral
SIFILIS CONGÉNITA
ATRESIA DE VATRESIA DE VÍÍAS BILIARESAS BILIARES
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICO NEONATOSICO NEONATO
Microcefalia, pMicrocefalia, púúrpura, rpura, coriorretinitiscoriorretinitisCataratasCataratasLetargo, hipotonLetargo, hipotonííaaAnormalidades neuroAnormalidades neuro llóógicasgicas
Edema, anasarcaEdema, anasarca
⌫⌫Infecciones por TORCHInfecciones por TORCH
⌫⌫TORCH, galactosemiaTORCH, galactosemia⌫⌫MetabolopatMetabolopatíía, sepsisa, sepsis⌫⌫Enfermedades de depEnfermedades de depóósito, sito,
Zellweger,Zellweger,↓↓ glucosa, glucosa, ↑↑NHNH44⌫⌫Fallo H, hemFallo H, hemóólisis lisis
masiva(palidezmasiva(palidez), nefrosis), nefrosis
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICO NEONATOSICO NEONATO
Microcefalia, pMicrocefalia, púúrpura, rpura, coriorretinitiscoriorretinitisCataratasCataratasLetargo, hipotonLetargo, hipotonííaaAnormalidades neuroAnormalidades neuro llóógicasgicas
Edema, anasarcaEdema, anasarca
⌫⌫Infecciones por TORCHInfecciones por TORCH
⌫⌫TORCH, galactosemiaTORCH, galactosemia⌫⌫MetabolopatMetabolopatíía, sepsisa, sepsis⌫⌫Enfermedades de depEnfermedades de depóósito, sito,
Zellweger,Zellweger,↓↓ glucosa, glucosa, ↑↑NHNH44⌫⌫Fallo H, hemFallo H, hemóólisis lisis
masiva(palidezmasiva(palidez), nefrosis), nefrosis
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DEL NIHISTORIA DEL NIÑÑO MAYORO MAYOR
→Hepatitis A , E.Barr, CMV, Sepsis
→Enfermedad crónica hígado, desordenes metabólicos o genéticos
→Disfunción hepática, obstrucción biliar
ENFERMEDAD AGUDAFALLO CRECIMIENTO
SINTOMAS DE ENFERMEDAD HEPÁTICA
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DEL NIHISTORIA DEL NIÑÑO MAYORO MAYOR
♣ EXPOSICIÓN A– VIAJES O RESIDENCIA
ZONA ENDÉMICA, PRODUCTOS DE LA SANGRE, MARISCOS CRUDOS
– CONSUMO DE DROGAS/MEDICA MENTOS/ALCOHOL
♣ CANALIZACIÓN UMBILICAL
→Hepatitis A,B,C,E, Chagas, paludismo, leishmaniasis,
→Hepatitis B,C; HIV, Hepatitis tóxica
→Transformación cavernomatosa porta
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN LA STICAS EN LA HISTORIA DEL NIHISTORIA DEL NIÑÑO MAYORO MAYOR
• HISTORIA DE CARDIOPATIA
• ANTECEDENTE DE EII O INMUNODEFICIENCIA
• HISTORIA FAMILIAR DE ICTERICIA
• ANTECEDENTE DE TRAUMATISMO
→Descompensación
→Colangitis esclerosante
→Wilson, enfermedades hemolíticas
→Hematoma
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO
* Retraso pondoestatural
* Olor especial* Fascies tosca* Ictericia* Palidez, petequias,
hematomas * Hemangiomas
→Infección crónica, hepatopatia crónica, metabolopatia
→Metabolopatia→Mucopolisacaridosis→Hepatopatia/hemólisis→Leucemia,
hiperesplenismo→Hemangioma hepático
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO
* Retraso pondoestatural
* Olor especial* Fascies tosca* Ictericia* Palidez, petequias,
hematomas * Hemangiomas
→Infección crónica, hepatopatia crónica, metabolopatia
→Metabolopatia→Mucopolisacaridosis→Hepatopatia/hemólisis→Leucemia,
hiperesplenismo→Hemangioma hepático
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO
Xantomas,spiders, Xantomas,spiders, eritema palmareritema palmar
Artritis, eritema nodoso, Artritis, eritema nodoso, ffíístulas y mamelones stulas y mamelones perianalesperianalesLinfadenopatiasLinfadenopatias
––GeneralizadasGeneralizadas––Cervicales
→→Enfermedad crEnfermedad cróónica del nica del hhíígadogado
→→Enfermedad Enfermedad inflamatoria intestinalinflamatoria intestinal
→→InfecciInfeccióón, HIV, n, HIV, neoplasianeoplasia
→→Virus de E. Virus de E. --BarrCervicales Barr
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO
Xantomas,spiders, Xantomas,spiders, eritema palmareritema palmar
Artritis, eritema nodoso, Artritis, eritema nodoso, ffíístulas y mamelones stulas y mamelones perianalesperianalesLinfadenopatiasLinfadenopatias
––GeneralizadasGeneralizadas––Cervicales
→→Enfermedad crEnfermedad cróónica del nica del hhíígadogado
→→Enfermedad Enfermedad inflamatoria intestinalinflamatoria intestinal
→→InfecciInfeccióón, HIV, n, HIV, neoplasianeoplasia
→→Virus de E. Virus de E. --BarrCervicales Barr
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO
Fiebre, rashFiebre, rash
Escoriaciones de Escoriaciones de pielpielDisnea,soploDisnea,soploDolor al palparDolor al palpar
Ascitis,circulaciAscitis,circulacióón n colateralcolateral
→→Hepatitis aguda, Hepatitis aguda, desdesóórdenes autoinmunesrdenes autoinmunes
→→Colestasis crColestasis cróónicanica
→ICC→Hepatitis aguda,
absceso, ICC→→HipertensiHipertensióón portal, fallo n portal, fallo
hephepáático, Buddtico, Budd-- ChiariChiari
CLAVES DIAGNCLAVES DIAGNÓÓSTICAS EN EL STICAS EN EL EXAMEN FEXAMEN FÍÍSICOSICO
PulsaciPulsacióón hepn hepááticaticaSoplos vascularesSoplos vasculares
Anillo de KAnillo de K--Fleischer, otros Fleischer, otros hallazgos oculareshallazgos oculares
→Insuficiencia tricuspídea FAV, tumor, angiomaFAV, tumor, angioma
→→Enfermedad de Enfermedad de Wilson,otrasWilson,otras
CASO CLÍNICOAlexis, 10 as 6ms, consulta x obesidad.Presenta hepatomegalia al examen físico.MR: hígado a 3 cm del reborde costal, BMI 23 > Pl 95. Hemograma, coagulograma,hepatograma, lipidograma, función renal: normales.Eco abdominal: hepatomegalia, ↑ ↑ecogenicidad (hígado brillante o refrigente).
HIGADO NORMAL
ESTEATOSIS: CAMBIOS GRASOS/ FIBROSIS PERIVENULAR: NAFL: HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO
DEPDEPÓÓSITO SOSTENIDOSITO SOSTENIDO
DEPDEPÓÓSITO SOSTENIDOSITO SOSTENIDO
ESTEATOHEPATITIS: CAMBIOS GRASOS/ INFLAMACIÓN/ NECROSIS HEPATOCITOS : NASH
CIRROSIS: FIBROSIS/ NÓDULOS HIPERPLÁSICOS
DEPDEPÓÓSITO SOSTENIDOSITO SOSTENIDO
CASO• Ailen,G2P2, RNTPAEG, embarazo
controlado, Apgar 5/8, parto eutócico, SDRT halo 12 horas.
• Ictericia desde el tercer día de vida, sin incompatibilidad, transaminasas normales.
• Eco cerebro normal, eco abdomen: hemorragia suprarrenal derecha .
• Alta al 7° día.• Lactancia materna exclusiva. Vuelve a
control a los 44 días de vida. Persiste ictérica.
CASO
DÏA de VIDA BI Total mg% BI Directa mg%3 19,65 4,54 18, 03 6,125 17,51 5,027 17,04 5,4144 13,3 10,6
• Guardia HG:buen aumento de peso. Ictericia hasta muslos. Hígado 3-4 cm del reborde costal.
• Trae serología CMV Ig M +.• HGB 9mg%, RGB y plaquetas normales,
TGO x 8, TGP x 5, γGT x 4.• Eco : hepatomegalia homogénea, se observa
vesícula biliar, vía biliar no dilatada, bazo en el límite superior de lo normal .
• MR:se observa acolia. Al interrogatorio la madre refiere heces a veces acólicas, a veces coloreadas, niega coluria.
• Se interna.• Medio interno, función renal, hormonas
tiroideas y cortisol normales. Colesterol aumentado.
• CMV +IG G,IG M dudosa. Serologia HIV, hepatitis ABC, VDRL, Toxoplasmosis IG M, Chagas, VEB: todas negativas. Toxoplasmosis IG M +
• Fondo de ojos normal• VIRURIA CMV +
CASO
• Colangiografía: hígado fibrótico, ascitis, colédoco filiforme, no se llena hepático común y vía biliar intrahepática pese a comprimir el colédoco.
• Biopsia intraoperatoria. • Diagnóstico: ATRESIA VÍAS BILIARES
PROXIMALES• Operación KASAI.
CASO CLÍNICOAgostina , 3 y 1/2 aAgostina , 3 y 1/2 añños comenzos comenzóó con con ictericia + coluria + acoliaictericia + coluria + acolia 40 d40 díías antes as antes de ser derivada. de ser derivada. No tenia medio epidemiolNo tenia medio epidemiolóógico para VHA y la gico para VHA y la Ig M fue Ig M fue --. . Presentaba Presentaba hepatomegalia (11cm de hepatomegalia (11cm de altura total), bazo a 2 cm del reborde altura total), bazo a 2 cm del reborde costal, costal, palmas heppalmas hepááticasticas, no spiders., no spiders.
GOAT/GPT x 40 , FA normalBi T/D: 16,2/ 12,4 mg/dl; Quick: 72%, KPTT 59”; ↑γ GT 37 U/l; HGB 8,9gr%; albúmina 3,8 ; α1 0,4 ; γ glob 2,1mg%
Eco: ↑ hígado y de la ecogenicidad periportal, ↑bazo Serología VHA,VHB,VHC: -; ceruloplasmina
40mg/dlASMA+++; FAN+Biopsia hepática: :
hepatitis autoinmune hepatitis autoinmune
CASO 16
Jairo, 2as 8ms, presenta astenia, decaimiento, febrícula y anorexia. Dx : cuadro viral ,se recomienda AINE.A los 15 días, lo trae al Hospital por no mejorar.Pálido, con adenopatias generalizadas,hígado y bazo a 3 cm del reborde costal, algunos hematomas.
• Hgb 9,6 gr%• Plaquetas 60.000/mm3
• RGB 3.000/mm3
•14% Blastos en el frotis
•LLA
CASO CLÍNICO-Pablo, 5 años fue hospitalizado por fiebre. -Ex físico:palidez, ictericia leve y esplenomegalia (bazo de consistencia aumentada, a 4 cm del reborde costal).-Antecedentes personales: G7 P7, RNTPAEG, internado a los 12 meses de vida por deshidratación por diarrea. Durante esa internación fue transfundido. -Antecedentes familiares: Ninguno a destacar .Familia de escasos recursos.
-HGB 9,9gr%; VCM 78,8µ3 ; CHCM 36;RGB 6100/mm3 ;NS 27;L59;M6;Eo 8; Plaquetas 250.00/mm3 ; reticulocitos 7%, frotis esferocitos -GPT y GOAT: 20/26 UI/l; Bi T/D: 2,8 /0,9 mg%,FAL 294u/dl.
*Ecografia abdominal : esplenomegalia; relación aorta/epiplón 1/1
CASO CLÍNICO
Belen, 2as y 1/2, presenta esplenomegalia desde los 8 meses. Fue detectada en un control por bajo peso.Se descarto causa oncológica. No tiene dx.MR: hígado a 2 cm del RC, bazo en FII.HGB 10,3 gr%, RGB 3900/mm3 , plaquetas 133.000/mm3, hepatograma N, F Alc 771 U/l.Eco: hepato leve, esplenomegalia severa, rel epiplón-aorta 1:1, no signos HTP.
PAMO: CELULARIDAD GLOBAL CONSERVA- DA, CÉLULAS COMPATIBLES CON CEL. DEPÓSITO.
DOSAJE ENZIMÁTICO: ↓ β GLUCOSIDASA, ↑ QUITOTRIODASA.
DX: ENFERMEDAD DE GAUCHERENFERMEDAD DE GAUCHER
LABORATORIO INICIAL Estudios de laboratorio: escalonados
## de primera fase: a todosde primera fase: a todos:• Hemograma con frotis,( ERS)• Hepatograma/ (γGT)/ proteinograma• Coagulograma• Orina completa• Serologia viral• Ecografia abdominal.
TRATAMIENTO
Enfermedad de baseEsplenomegalia masiva: riesgo ruptura esplénicaEventual esplenectomia : vacunación, de preferencia luego de los 5 añosKasai precozTransplante hepático
top related